Сдать анализ крови: щелочная фосфатаза у детей

Гипофосфатазия (ГФФ) — это мультисистемное прогрессирующее наследственное метаболическое заболевание, зачастую приводящее к угрожающим жизни состояниям и инвалидизации пациентов [1].

ГФФ развивается вследствие мутаций в гене ALPL, который кодирует фермент — тканенеспецифическую щелочную фосфатазу (ЩФ), принимающую активное участие в минерализации костной ткани и метаболизме витамина В6 в центральной нервной системе.

Наследование мутаций может происходить как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу [2].

Наличие патогенной мутации приводит к падению активности тканенеспецифической ЩФ и внеклеточному накоплению ферментных субстратов: главным образом, неорганического пирофосфата (ингибитор образования кристаллов гидроксиапатита и минерализации костей) и пиридоксаль-5’-фосфата (основная циркулирующая форма витамина B6, которая без активности ЩФ не может преодолеть гематоэнцефалический барьер) [1, 3].

Нарушения процесса минерализации костной ткани и обмена витамина В6 в центральной нервной системе определяют клиническую картину заболевания. Для ГФФ характерны дефекты формирования и развития опорно-двигательного аппарата — укорочения, всевозможные деформации конечностей, грудной клетки, черепа.

Как правило, у детей наблюдается низкая масса тела и задержка роста. С возрастом растет риск возникновения патологических, плохо консолидирующихся переломов, требующих хирургического лечения.

Из-за боли в мышцах и костях пациенты испытывают нарушение походки, прогрессирующее ограничение подвижности с необходимостью применения костылей и колясок [1, 3].

Изменения структуры ребер и формы грудной клетки приводят к нарушению акта дыхания, вторичной гипоплазии легких и тяжелым дыхательным расстройствам с необходимостью применения методов искусственной вентиляции легких (ИВЛ) [4].

Гиперкальциемия, обусловленная нарушением кальций-фосфорного обмена, зачастую сопровождается развитием очагов эктопической кальцификации, и в первую очередь нефрокальциноза с развитием прогрессирующего повреждения почек. По этой же причине у взрослых пациентов возможны ревматологические проявления в виде артритов и псевдоподагры [3, 4].

Неврологические симптомы включают: витамин-В6-зависимые судороги, внутричерепные кровоизлияния, мышечную гипотонию, задержку психомоторного развития. Нарушение процесса формирования костей черепа может приводить к краниосиностозу с повышением внутричерепного давления, что может потребовать неотложной хирургической коррекции [5].

Один из характерных признаков ГФФ — преждевременное выпадение молочных или постоянных зубов, причем чаще всего с неизмененным корнем, вследствие нарушения процесса минерализации органического матрикса дентина и цемента в зубных альвеолах [6].

Классификация ГФФ основывается на возрасте появления первых симптомов, выделяют 4 основные формы: перинатальную — при выявлении признаков внутриутробно или непосредственно при рождении; инфантильную — от 0 до 6 мес.; детскую — с 6 мес. до 18 лет; взрослую — после 18 лет. При изолированном поражении зубов отдельно выделяют одонтогипофосфатазию [3].

Наиболее тяжелая клиническая симптоматика проявляется при ранних формах ГФФ, перинатальной и инфантильной, где на первый план выходят дыхательные и неврологические нарушения, которые являются основной причиной летальных исходов. Для детской формы более характерны прогрессирующее поражение скелета с нарастающими рахитоподобными деформациями, ограничением подвижности и тяжелой инвалидизацией [1, 4].

Диагноз ГФФ устанавливается на основании сочетания клинических симптомов с низкой активностью ЩФ (с учетом возраста и пола пациентов), гиперкальциемии/гиперфосфатемии и характерной рентгенологической картины.

При рентгенографии длинных трубчатых костей выявляют разнообразные деформации, остеопороз, участки гипоминерализации, чередующиеся с остеосклерозом, а также расширение, изъеденность зон роста; в метафизах определяются так называемые «языки пламени» — участки просветления, уходящие от зоны роста в направлении диафиза.

При ранних формах типичным признаком ГФФ является наличие остеохондральных выростов на диафизах (шпоры Боудлера). У всех детей, как правило, костный возраст отстает от паспортного [3].

При необходимости для окончательного подтверждения диагноза дополнительно проводят молекулярно-генетическое исследование для выявления мутации в гене ALPL.

До недавнего времени лечение ГФФ было исключительно симптоматическим: диета с пониженным содержанием кальция, назначение витамина D при его дефиците, витамина В6 при судорогах, хирургическая помощь при возникновении переломов или развитии краниостеноза, физиотерапия и лечебная гимнастика для укрепления опорно-двигательного аппарата [3, 7].

Предпринимались попытки лечения ГФФ при помощи высоких доз витамина D, назначения бисфосфонатов или терипаратида. Однако ни один из таких подходов не привел к желаемым результатам.

Витамин D может усугублять уже существующую гиперкальциемию, в особенности у детей раннего возраста; бисфосфонаты, являясь, по сути, аналогом неорганического пирофосфата — натурального субстрата ЩФ, угнетают процесс минерализации, ухудшая течение заболевания; терипаратид (рекомбинантный человеческий паратиреоидный гормон) в исследованиях на крысах в высоких дозах индуцировал развитие остеосаркомы в зонах роста костей и противопоказан для применения у детей [7].

В 2019 г. в РФ зарегистрирован лекарственный препарат для фермент-заместительной терапии ГФФ — рекомбинантная человеческая ЩФ. Международное непатентованное наименование — асфотаза альфа.

В ГБУЗ ДККБ г. Краснодара наблюдаются 3 пациента с диагнозом ГФФ с перинатальной и детской клиническими формами. Мы приводим наш опыт диагностики и первых результатов лечения в данных клинических наблюдениях.

Клиническое наблюдение 1

Девочка О., рождена 13.10.2018. Из анамнеза известно, что ребенок от 2-х родов, 4-й беременности (1-я в 2003 г., от другого брака, родился мальчик, без отклонений; 2-я и 3-я — медицинский аборт). Беременность протекала на фоне хронического пиелонефрита и многоводия; беременная наблюдалась в одной из стран СНГ.

В 32 нед. при УЗИ-скрининге выявлен врожденный порок развития плода: укорочение трубчатых костей. На сроке беременности 38 нед. женщина прибыла в Краснодарский край. Роды на 42-й нед. гестации, начало родов естественное, но в связи со слабостью родовой деятельности родоразрешение проведено оперативным путем.

Девочка родилась в перинатальном центре г. Армавира массой 3565 г, ростом 48 см. По шкале Апгар 4–6 баллов. Реанимационные мероприятия в родильном зале: лучистое тепло, ИВЛ через маску, затем через интубационную трубку.

Состояние с рождения расценивается как тяжелое за счет врожденного порока развития плода, дыхательной, сердечно-сосудистой недостаточности, церебральной депрессии. В первые сутки на ИВЛ наблюдался геморрагический синдром в виде легочного кровотечения (проведена гемотрансфузия, трансфузия свежезамороженной плазмы).

По данным компьютерной томографии (КТ) головного мозга диагностировано паренхиматозное кровоизлияние в правой теменно-затылочной области.

На 10-е сут жизни переведена в ГБУЗ «ДБ города Армавира» МЗ КК. При поступлении состояние тяжелое, сознание сопорозное. При пальпации свода черепа кости очень мягкие, продавливаются, формируя «мембранозный» череп, большой родничок не определяется; грудная клетка мягкая, ребра очень тонкие (рис. 1, 2). Находится на ИВЛ. Кости предплечья также очень тонкие.

Консультирована ортопедом: множественная дисхондроплазия скелета. Двусторонняя лучевая косорукость. Аплазия теменных костей. В биохимии крови выявлено резкое снижение содержания ЩФ до 37 Ед/л (норма: 90–274 Ед/л), снижение содержания паратгормона до 8,3 пг/мл (норма: 15–65 пг/мл) и повышение содержания общего кальция до 2,72 ммоль/л (норма: 1,03–1,29 ммоль/л).

Сдать анализ крови: щелочная фосфатаза у детей Сдать анализ крови: щелочная фосфатаза у детей

С учетом выявленных изменений заподозрена ГФФ, взяты образцы крови и буккального эпителия для генетического исследования. 01.11.18 проведена телемедицинская консультация с ФГБУ «НМИЦ им. В.А.

 Алмазова» Минздрава России, по совокупности клинических проявлений и данных обследования установлен диагноз «гипофосфатазия», подтвержденный впоследствии генетически: выявлена мутация с.

508А*G в гомозиготном состоянии в гене ALPL

Щелочная фосфатаза в крови

Роль щелочной фосфатазы

Щелочная фосфатаза – это фермент из группы гидролаз, который осуществляет отщепление фосфатной группы от органических молекул, проявляет высокую активность при щелочном уровне рН.

Фермент преимущественно содержится в гепатоцитах и желчных путях, костях, слизистой оболочке кишечника, почках и плацентарной ткани, в других органах ее содержание в разы меньше. В зависимости от этого выделяют фосфатазу органоспецифичную и неспефицичную.

В костной ткани данный фермент содержится в остеобластах и обеспечивает процесс минерализации.

Фосфатаза щелочная располагается снаружи и принимает участие в транспорте фосфора, поскольку многие фосфорилированные соединения не способны проходить через цитоплазматическую мембрану. В крови активность фермента невелика и определяется скоростью обновления клеток.

Повышение показателя щелочной фосфатазы в крови указывает на повреждение специфичных органов и усиленный распад клеток. В этом случае проводится дополнительное обследование организма, на основании которого врач устанавливает источник повышения и назначает лечение.

Показания

Исследование на щелочную фосфатазу назначается в случае подозрения на заболевания печени, желчных протоков, костной ткани, кишечника и почек, при наличии характерных для данных заболеваний симптомов, а также для оценки эффективности лечения.

Анализ требуется в следующих случаях:

  • наличие признаков поражения печени (слабость, тошнота и рвота, боли в правом подреберье, желтуха, кожный зуд, потемнение мочи и обесцвечивание каловых масс);
  • присутствие симптомов поражения костной ткани (боли в конечностях и спине, деформации, повышенная ломкость костей);
  • Сдать анализ крови: щелочная фосфатаза у детейдиагностика заболеваний гепатобилиарной системы (гепатит, обтурация, билиарный цирроз и холангит, рак);
  • диагностика патологий костной ткани (остеодистрофии, опухоли и метастазы);
  • преэклампсия у беременных;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • недоношенность новорожденных;
  • мониторинг эффективности терапии.
Читайте также:  Анализ определения уровня коэнзима q10 общего

Также анализ может являться составляющей общего врачебного осмотра. И в некоторых случаях требуется в рамках подготовки пациента к оперативному вмешательству.

Подготовка к анализу

Биохимический анализ для определения активности щелочной фосфатазы требует строгого соблюдения правил по подготовке:

  • исключить прием пищи за 12 часов до сдачи крови, разрешено пить чистую негазированную воду;
  • накануне исключить употребление алкоголя
  • отказаться от курения хотя бы за 30 минут до забора;
  • избегать стрессовых и физических нагрузок;
  • за 2 недели до анализа прекратить прием препаратов, влияющих на результат (НПВС, антибиотики, сульфаниламиды, цитостатики).

Поскольку щелочная фосфатаза может проявлять повышенную активность даже у здорового человека, не следует пренебрегать этими требованиями.

Проведение анализа на щелочную фосфатазу

Норма щелочной фосфатазы в крови

Норма содержания щелочной фосфатазы в крови различается для детей и взрослых, в зависимости от пола и возраста. Так как активность фосфатазы повышается в процессе минерализации, у детей в период активного роста зачастую наблюдается повышенное содержание фермента, и это считается нормой.

Возраст

Норма, Ед/л

15 дней после рождения 90-273
с 15 дней до 1 года 134-518
от 1 года до 10 лет 156-369
от 10 до 13 лет 141-460
женщины с 13 до 15 лет 62-280
старше 15 лет 40-150
мужчины с 13 до 15 лет 127-517
с 15 до 17 лет 89-365
с 17 до 19 лет 59-164
старше 19 лет 40-150

Поскольку щелочная фосфатаза содержится в плаценте, в норме у беременных наблюдается повышение уровня фермента.

Повышенное значение

Щелочная фосфатаза повышается при повреждении и разрушении клеток, содержащих фермент.

Причины повышения щелочной фосфатазы в крови:

  • заболевания печени и желчных протоков (гепатиты различной этиологии, холангит, билиарный цирроз, первичный и метастатический рак, туберкулез, паразитарные поражения);
  • обтурация желчных путей с развитием холестаза (холелитиаз, рубцы, рак головки поджелудочной железы, рак желудка);
  • патологии костной ткани (переломы, остеосаркома, рахит, болезнь Педжета, риккетсиозы, метастазы, остеомаляция, гиперпаратиреоидизм, асептический некроз);
  • заболевания крови (инфекционный мононуклеоз, миеломная болезнь, лимфогранулематоз с поражением костей);
  • инфаркты почек, миокарда и легких;
  • язвенный колит, перфорация кишечника;
  • физиологическое повышение (недоношенность новорожденных, беременность, период роста у ребенка);
  • лекарственное повышение (прием антибиотиков, НПВС, метотрексата, сульфаниламидов, значительный прием витамина С);
  • прочие причины (гипертиреоз, акромегалия, недостаточность кровообращения, лейкозы и другие).

Особенно высокие значения фермента наблюдаются при первичном билиарном циррозе, первичном или метастатическом раке печени и лекарственном гепатите. Менее выраженными, но достаточно высокими значениями отличается гепатит, цирроз, обструкция желчных путей и инфекционный мононуклеоз.

Пониженное значение

Снижение активности щелочной фосфатазы возникает при недостаточности синтеза фермента, обусловленного снижением количества клеток или дефицитом необходимых элементов.

Показатель может быть понижен в следующих случаях:

  • цинковый и магниевый дефицит;
  • гиповитаминоз С и В12;
  • дефицит гемоглобина;
  • массивные гемотрансфузии;
  • гипотиреоз;
  • квашиоркор;
  • нарушение формирования костей (гипофосфатазия, ахондроплазия);
  • прием лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, эстрогены, азатиоприн, клофибрат, даназол).

Снижение активности щелочной фосфатазы при беременности указывает на плацентарную недостаточность.

Результаты и расшифровка

Интерпретацию анализа должен проводить исключительно врач, в комплексе с анамнезом и другими методами диагностики.

  • Если фосфатаза щелочная в крови повышена, и выявляется параллельный рост билирубина и трансаминаз (АСТ, АЛТ), то можно предполагать повреждение печени.
  • В случае одновременного отклонения уровней кальция и фосфора ставится вопрос о заболевании костей.
  • Повышение ГГТ в большей степени указывает на патологию желчных путей (механическую желтуху).

Сдать анализ на щелочную фосфатазу можно в многопрофильном медицинском центре «МедПросвет». При повышении показателя необходимо назначение дополнительных лабораторных и инструментальных исследований, что в нашей клинике обеспечивается благодаря высококвалифицированному штату врачей разных специальностей.

Фосфатаза щелочная (ЩФ, Alkaline phosphatase, ALP) сдать анализ со скидкой до 50%! — Анализ-Маркет

База знаний

Щелочная фосфатаза – фермент, который находится в клетках печени и желчевыводящих путей и является катализатором определенных биохимических реакций в этих клетках (в кровеносном русле он не работает).

При разрушении этих клеток их содержимое попадает в кровь. В норме часть клеток обновляется, поэтому в крови обнаруживается определенная активность щелочной фосфатазы.

Если гибнет много клеток, она может повышаться очень значительно.

Желчь образуется в клетках печени и выделяется по системе внутрипеченочных желчевыводящих канальцев. Они затем объединяются в печеночные протоки, которые выходят за пределы печени и образуют общий желчный проток, впадающий в тонкий кишечник.

Желчь необходима для всасывания жиров, поступающих с пищей. Также посредством желчи выделяются некоторые лекарственные вещества. Она образуется постоянно, но поступает в кишечник только во время и после приема пищи. Когда она не нужна, она накапливается в желчном пузыре.

Активность щелочной фосфатазы сильно увеличивается при препятствиях оттоку желчи, например камнях в желчных протоках. Такой застой желчи называется холестазом.

В костях щелочная фосфатаза образуется в специальных клетках – остеобластах, которые играют важную роль в формировании и обновлении костной ткани. Чем выше активность остеобластов, тем выше активность щелочной фосфатазы в крови, поэтому у детей и лиц, перенесших переломы костей, активность щелочной фосфатазы на высоком уровне.

Щелочная фосфатаза также содержится в клетках кишечника и плаценты.

Для чего используется исследование:

  • Обычно данный тест назначают для выявления заболеваний печени или костей. Кроме того, щелочная фосфатаза повышается при болезнях, затрагивающих желчные ходы, поэтому такой анализ помогает подтвердить закупорку желчевыводящих путей при камнях в желчных протоках или опухолях поджелудочной железы.
  • Тест на щелочную фосфатазу, а также гамма-глутамилтрансферазу проводится для того, чтобы диагностировать заболевания, поражающие желчевыводящие пути: первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит.
  • Любые состояния, которые связаны с ростом костей или повышенной активностью костных клеток, повышают активность щелочной фосфатазы. Поэтому анализ на щелочную фосфатазу может использоваться, например, для того, чтобы определить, что произошло распространение опухоли за пределы первичного очага – в кости.
  • Повторное назначение щелочной фосфатазы используется для контроля за активностью заболеваний, при которых она повышена, или для оценки эффективности лечения.

Когда назначается исследование:

  • Тест на щелочную фосфатазу может являться частью стандартных диагностических панелей, которые используются при плановых медицинских осмотрах и при подготовке пациента к хирургическому вмешательству. Обычно он также входит в «печеночные пробы», используемые для оценки функции печени.
  • Это исследование проводят при жалобах пациента на слабость, усталость, потерю аппетита, тошноту, рвоту, боли в животе (особенно в правом подреберье), желтуху, потемнение мочи или осветление кала, кожный зуд.
  • Кроме того, анализ назначается при симптомах поражений костей: болях в костях, их деформации, частых переломах.

Что может влиять на результат:

  • При беременности в норме активность щелочной фосфатазы повышена, так как она содержится в плаценте.
  • Временное повышение активности ЩФ отмечается после переломов.
  • У детей и юношей активность ЩФ выше, чем у взрослых, так у них происходит рост костей.
  • Аспирин, парацетамол, аллопуринол, антибиотики и ряд других лекарств способны повышать активность щелочной фосфатазы.
  • Прием оральных контрацептивов иногда приводит к снижению активности щелочной фосфатазы.
  • Активность щелочной фосфатазы может быть завышенной, если кровь после взятия охлаждалась.

Важные замечания:

Активность щелочной фосфатазы иногда повышается и у здоровых лиц, это не обязательно свидетельствует о какой-либо патологии. Чтобы верно интерпретировать изменение активности ЩФ, нужна комплексная оценка результатов остальных анализов, а также других медицинских данных.

Информация о порядке проведения биохимического анализа фракций (изоферментов) щелочной фосфатазы в сыворотке крови

В многопрофильных биохимических анализах сыворотки крови при различных заболеваниях у детей нередко встречаются весьма заметные изменения общей активности щелочной фосфатазы (ЩФ).

Этот фермент отвечает за отщепление от фосфорорганических соединений фосфатных групп с последующим гидролизом моноэфиров ортофосфата и транспортом фосфата к соответствующим органам и тканям. Щелочная фосфатаза, как известно, присутствует во многих тканевых и органных структурах организма.

Читайте также:  Гормональные анализы: адренокортикотропный гормон (кортикотропин) - полипептидный гормон

  Наибольшие её «запасы» отмечаются в остеобластах, гепатоцитах, слизистой тонкого кишечника, почечной ткани, в плаценте, молочных железах (при лактации).

Существенное увеличение общей активности ЩФ в сыворотке крови наблюдается при патологии в гепато-билиарной системе (прежде всего, при механической желтухе, холестазе,  несколько реже – при гепатитах и циррозе), при поражении костной ткани (болезнь Педжета, остеопороз), нарушениях фосфорно-кальциевого обмена, в меньшей степени – при рахите, гиперпаратиреозе.

Общая активность ЩФ может быть повышена, хотя и не часто, при патологии тонкого кишечника. При онкологических процессах в указанных органах и тканях активность ЩФ в сыворотке крови, как правило, нарастает.

Снижение общей активности ЩФ  может иметь место при анемиях, дефиците витамина С, гипотиреозе, дефиците магния и цинка в организме; резкое её снижение отмечается при гипофосфатазии.

Референтные значения показателей общей активности ЩФ сыворотки крови в норме варьируют в зависимости от возраста и составляют: 50-350 Ед/л – для детей до 1-го года и 60-400 Ед/л – для детей от 1 года до 14 лет.

Если показатели общей активности ЩФ сыворотки крови превышают верхние границы нормы (особенно, если это повышение весьма значительно) и возникают затруднения с трактовкой обнаруженных изменений активности фермента (а возможно, и трудности с диагностикой заболевания), тогда есть все основания для проведения исследования по разделению фракций (изоферментов) щелочной фосфатазы сыворотки крови.

Лаборатория нейробиологии и фундаментальных основ развития мозга располагает возможностями для проведения такого исследования. Используется современный метод электрофоретического разделения фракций ЩФ на агарозном геле в системе Hydrasys 2 фирмы Sebia (Франция).

При расшифровке электрофореграмм идентифицируются следующие фракции: костная фракция (она всегда самая выраженная именно у детей ввиду их интенсивного роста и формирования костного скелета), две печеночных фракции, кишечные фракции (число их может достигать 3-х, но небольших фракций), а также могут проявиться (в зависимости от патологии) почечная и плацентарная фракции.

Данный биохимический анализ не относится к числу срочных анализов. Это важный тест, но он является дополнительным к целому ряду основных биохимических параметров.

С учётом технологических особенностей метода и экономической целесообразности (рациональное использование дорогостоящих и дефицитных реактивов) анализ проводится нами в режиме накопления поступающих в лабораторию для этого сывороток крови (оптимальный вариант их числа – до 5-7 проб для  проведения одновременного их исследования). Сыворотки хранятся в морозильнике при температуре не выше, чем минус 20оС. Сроки выполнения анализа и соответственно выдачи его результатов зависят от сроков поступления в лабораторию необходимого числа сывороток крови для проведения такого исследования. При наличии реактивов сроки выполнения исследования 2-3 недели.

Фосфатаза щелочная общая

Щелочная фосфатаза – группа ферментов, содержащихся практически во всех тканях организма, с преимущественной локализацией в печени, костях и плаценте.

Фосфатазы в клетках участвуют в реакциях отщепления остатка фосфорной кислоты от её органических соединений.

Активность общей щелочной фосфатазы повышается при целом ряде заболеваний, сопровождающихся повреждением ткани печени, костей, почек и других органов.

  • Фосфатаза щелочная.
  • ALK PHOS, ALP, ALKP, alkaline phosphatase.
  • Кинетический колориметрический метод.
  • Ед/л (единица на литр).
  • Венозную, капиллярную кровь.
  • Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
  • Не курить в течение 30 минут до сдачи крови.

Щелочная фосфатаза – фермент, который находится в клетках печени и желчевыводящих путей и является катализатором определенных биохимических реакций в этих клетках (в кровеносном русле он не работает).

При разрушении этих клеток их содержимое попадает в кровь. В норме часть клеток обновляется, поэтому в крови обнаруживается определенная активность щелочной фосфатазы.

Если гибнет много клеток, она может повышаться очень значительно.

Желчь образуется в клетках печени и выделяется по системе внутрипеченочных желчевыводящих канальцев. Они затем объединяются в печеночные протоки, которые выходят за пределы печени и образуют общий желчный проток, впадающий в тонкий кишечник.

Желчь необходима для всасывания жиров, поступающих с пищей. Также посредством желчи выделяются некоторые лекарственные вещества. Она образуется постоянно, но поступает в кишечник только во время и после приема пищи. Когда она не нужна, она накапливается в желчном пузыре.

Активность щелочной фосфатазы сильно увеличивается при препятствиях оттоку желчи, например камнях в желчных протоках. Такой застой желчи называется холестазом.

В костях щелочная фосфатаза образуется в специальных клетках – остеобластах, которые играют важную роль в формировании и обновлении костной ткани. Чем выше активность остеобластов, тем выше активность щелочной фосфатазы в крови, поэтому у детей и лиц, перенесших переломы костей, активность щелочной фосфатазы на высоком уровне.

Щелочная фосфатаза также содержится в клетках кишечника и плаценты.

  • Обычно данный тест назначают для выявления заболеваний печени или костей. Кроме того, щелочная фосфатаза повышается при болезнях, затрагивающих желчные ходы, поэтому такой анализ помогает подтвердить закупорку желчевыводящих путей при камнях в желчных протоках или опухолях поджелудочной железы.
  • Тест на щелочную фосфатазу, а также гамма-глутамилтрансферазу проводится для того, чтобы диагностировать заболевания, поражающие желчевыводящие пути: первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит.
  • Любые состояния, которые связаны с ростом костей или повышенной активностью костных клеток, повышают активность щелочной фосфатазы. Поэтому анализ на щелочную фосфатазу может использоваться, например, для того, чтобы определить, что произошло распространение опухоли за пределы первичного очага – в кости.
  • Повторное назначение щелочной фосфатазы используется для контроля за активностью заболеваний, при которых она повышена, или для оценки эффективности лечения.
  • Тест на щелочную фосфатазу может являться частью стандартных диагностических панелей, которые используются при плановых медицинских осмотрах и при подготовке пациента к хирургическому вмешательству. Обычно он также входит в «печеночные пробы», используемые для оценки функции печени.
  • Это исследование проводят при жалобах пациента на слабость, усталость, потерю аппетита, тошноту, рвоту, боли в животе (особенно в правом подреберье), желтуху, потемнение мочи или осветление кала, кожный зуд.
  • Кроме того, анализ назначается при симптомах поражений костей: болях в костях, их деформации, частых переломах.

Референсные значения

Возраст, пол Референсные значения
< 15 дней 83 — 248 Ед/л
15 дней – 1 год 122 – 469 Ед/л
1-10 лет 142 — 335 Ед/л
10-13 лет 129 — 417 Ед/л
13-15 лет женский 57 — 254 Ед/л
мужской 116 — 468 Ед/л
15-17 лет женский 50 — 117 Ед/л
мужской 82 — 331 Ед/л
17-19 лет женский 45 — 87 Ед/л
мужской 55 — 149 Ед/л
> 19 лет женский 35 — 105 Ед/л
мужской 40 — 130 Ед/л

Если показатели, полученные в результате других анализов, таких как тест на билирубин, аланинаминотрансферазу (АЛТ), аспартатаминотрансферазу (АСТ), тоже повышены, то увеличение активности щелочной фосфатазы в крови, возможно, связано с повреждением печени.

Если изменены уровни кальция и фосфора, наиболее вероятная причина повышения щелочной фосфатазы – патология костной ткани.

Повышение активности щелочной фосфатазы почти всегда означает поражение или вовлечение в патологический процесс печени, желчевыводящих путей или костей.

Повышенные активности гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ) и 5-нуклеотидазы указывают на то, что повышение ЩФ обусловлено повреждением желчевыводящих путей.

Поражение печени и желчевыводящих путей.

  • Механическая желтуха, связанная с непроходимостью желчевыводящих протоков.
  • Камни желчных протоков, рубцы желчных протоков после хирургических вмешательств.
  • Опухоли желчных протоков.
  • Рак головки поджелудочной железы, рак желудка при механическом сдавливании общего желчного протока, через который желчь попадает в 12-перстную кишку.
  • Рак печени, метастазы опухолей других органов в печень.
  • Цирроз печени – патологический процесс, в ходе которого происходит замещение нормальной печеночной ткани рубцовой, что угнетает все функции печени.
  • Гепатит любого происхождения (обычно ЩФ из-за него становится в 3 раза больше нормы).
  • Инфекционный мононуклеоз – острая вирусная инфекция, проявляющаяся повышением температуры, воспалением зева и увеличением лимфоузлов. При этом в патологический процесс часто вовлекается печень.
  • Первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит – это редкие заболевания, которые встречаются у взрослых людей и связаны с аутоиммунным повреждением желчных ходов. Сопровождаются крайне высокой активностью щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы.
Читайте также:  Анализ на аутоиммунные антитела к миокарду: показания и интерпретация полученных результатов

Поражение костей.

  • Особенно высокая активность ЩФ (15-20 норм) отмечается при болезни Педжета. Это заболевание, которое сопровождается патологическим ростом костей и нарушением их структуры в определенных местах.
  • Остеосаркома.
  • Метастазы других опухолей в кости.
  • Остеомаляция – размягчение костей, вызванное недостатком кальция.

Другие причины.

  • Гиперпаратиреоз – гормональное заболевание, связанное с избыточным образованием паратгормона околощитовидными железами, что приводит к вымыванию кальция из костей.
  • Инфаркт миокарда.
  • Язвенный колит, перфорация кишечника (так как щелочная фосфатаза содержится в том числе и в клетках кишечника).

Причины понижения активности щелочной фосфатазы

  • Тяжёлая анемия.
  • Массивные переливания крови.
  • Гипотиреоз – состояние, при котором снижена функция щитовидной железы.
  • Недостаток магния и цинка.
  • Гипофосфатазия – редкое врожденное заболевание, приводящее к размягчению костей.
  • Выраженное снижение щелочной фосфатазы у беременных – признак недостаточности плаценты.

Что может влиять на результат?

  1. При беременности в норме активность щелочной фосфатазы повышена, так как она содержится в плаценте.
  2. Временное повышение активности ЩФ отмечается после переломов.
  3. У детей и юношей активность ЩФ выше, чем у взрослых, так у них происходит рост костей.

  4. Аспирин, парацетамол, аллопуринол, антибиотики и ряд других лекарств способны повышать активность щелочной фосфатазы.
  5. Прием оральных контрацептивов иногда приводит к снижению активности щелочной фосфатазы.

  6. Активность щелочной фосфатазы может быть завышенной, если кровь после взятия охлаждалась.

Активность щелочной фосфатазы иногда повышается и у здоровых лиц, это не обязательно свидетельствует о какой-либо патологии.

Чтобы верно интерпретировать изменение активности ЩФ, нужна комплексная оценка результатов остальных анализов, а также других медицинских данных.

Врач общей практики, терапевт, гастроэнтеролог, инфекционист, гематолог, эндокринолог, хирург.

№AN36ALP, Щелочная фосфатаза для собак и кошек: показатели, норма — узнать цены на анализы для животных в Москве

Щелочная фосфатаза (ALP) — это фермент, который локализуется на клеточной мембране и синтезируется во многих органах, включая печень, почки, кишечник, поджелудочную желез, плаценту и костную ткань. 

У домашних животных выделяют два изофермента ALP (кишечный изофермент и неспецифический тканевой изофермент), которые кодируются двумя разными генами.

Неспецифический тканевой изофермент подвергается дальнейшей посттрансляционной модификации в тканях, что приводит к образованию изоформ фермента в печени (Liver Alkaline phosphatase, LALP), в костной ткани (Bone Alkaline phosphatase, BALP), в почках и плаценте.

Кишечный изофермент также может подвергаться дальнейшей модификации, в результате образуется уникальная индуцированная кортикостероидами изоформа (Corticosteroid-induced Alkaline phosphatase, CALP) у собак. Эти различные изоформы часто ошибочно называют изоферментами (изоферменты кодируются разными генами).

За активность фермента, определяемого в сыворотке крови, в основном отвечает печеночная изоформа ALP. Период полувыведения кишечной, почечной и плацентарной изоформ фермента у собак составляет около 6 минут, а период полувыведения кишечной изоформы у кошек составляет примерно 2 минуты.

Таким образом, они вряд ли могут вызвать увеличение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Увеличение секреции ALP и повышение ее активности в сыворотке крови обычно происходит при холестазе, повышении активности остеобластов, в результате действия некоторых лекарственных препаратов (в первую очередь у собак), а также при некоторых хронических заболеваниях.

В печени ALP связывается с эпителиальными клетками желчевыводящих путей и канальцевыми мембранами гепатоцитов.

Различные заболевания гепатобилиарной системы могут привести к увеличению активности ALP в сыворотке крови в результате увеличения продукции фермента, солюбилизации мембран под действием солей желчных кислот, а также из-за высвобождения мембранных пузырьков после повреждения клеток.

Холестатические состояния могут привести к заметному увеличению активности ALP в сыворотке крови у собак (больше, чем в 10 раз), но у других видов животных эти значения более вариабельны.

Замедление оттока желчи способствует увеличению продукции ALP и секвестрации солей желчных кислот билиарной системы, что приводит к растворению молекул ALP, прикрепленных к клеточным мембранам, с дальнейшим высвобождением их в кровь. Период полувыведения индуцированной изоформы фермента (LALP) в результате холестаза составляет приблизительно 3 дня у собак и только 6 часов у кошек.

У кошек короткий период полувыведения фермента, в дополнение к относительно низкому содержанию ALP в печени (на грамм ткани), способствует меньшему возрастанию активности ALP в сыворотке крови, наблюдаемой при болезнях печени, по сравнению с собаками.

Тем не менее, определение активности этого фермента у кошек при холестазе остается актуальным, если принять во внимание, что даже легкое увеличение активности ALP (в 2–3 раза) может оказаться существенным. При холестазе, наряду с повышением активности ALP, одновременно могут увеличиваться концентрации общего билирубина и желчных кислот.

И зачастую активность ALP служит более чувствительным индикатором холестаза, возрастает раньше, чем выявляется увеличение уровня билирубина (у собак). Однако повышение активности ALP, индуцированное холестазом, может сопровождаться билирубинурией при нормальном уровне билирубина в крови.

В то время как поражения, связанные с повреждениями внутри- или внепеченочной билиарной системы, являются наиболее распространенными причинами холестаза, заболевания печени, приводящие к значительному отеку гепатоцитов (например, липидоз или воспаление паренхимы печени) могут затруднить отток желчи по желчным канальцам и вызвать повышенную выработку и высвобождение ALP.

Заболевания, вызывающие поражения поджелудочной железы и кишечника, иногда могут быть основной причиной холестаза в связи с развитием внепеченочной обструкции желчных протоков. Повышение активности ALP в сыворотке крови, вызванное повышением активности остеобластов, характерно для всех видов животных. Это увеличение наиболее часто выявляется у молодых растущих животных.

Существуют несколько причин повышения активности остеобластов у взрослых животных, которые могут привести к умеренному увеличению активности ALP в сыворотке крови за счет усиления синтеза BALP. При остеосаркоме и других костных новообразованиях (как первичных, так и вторичных) результаты активности ALP в сыворотке крови не всегда бывают однозначными, что зависит от пролиферации остеобластов при этих процессах. Собаки с остеосаркомой и повышенной активностью ALP в сыворотке крови имеют худший прогноз, чем те, у которых активность ALP остается в норме. Сращивание костных переломов обычно приводит к локализованному увеличению активности остеобластов и незначительному увеличению активности ALP в сыворотке. Поэтому определение активности щелочной фосфатазы может оказаться полезным при мониторинге процесса заживления. Успешное заживление происходит при умеренной активности ALP.

Различные эндокринные заболевания могут быть связаны с повышенной активностью ALP в сыворотке крови. Гиперадренокортицизм часто вызывает заметное кортикостероид-индуцированное увеличение активности ALP у собак.

Кортикостероиды вызывают выработку уникальной изоформы фермента (CALP), который отличается от изоформы, вырабатываемой гепатоцитами в ответ на холестаз (LALP). У собак после стимуляции кортикостероидами первоначально вырабатывается LALP-изоформа фермента, и только через 10 дней начинает преобладать синтез CALP.

Кроме того, имеются индивидуальные особенности степени ALP-индукции на действие кортикостероидов. Стресс, связанный с любым хроническим заболеванием, может увеличить выработку эндогенных кортикостероидов и привести к индукции образования CALP у собак.

К таким заболеваниям относят сахарный диабет, гипотиреоидизм и гиперпаратиреоз у собак и гипертиреоидизм у кошек. Как минимум у 80% кошек с гипертиреоидизмом происходит увеличение активности ALP в сыворотке крови (как правило, менее чем в 4 раза, связанной с активностью изоформ BALP и LALP).

Одной из причин, приводящей к повышенной активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови, является неоплазия. Неоплазия печени может напрямую вызвать холестаз. Неоплазия костной ткани связана с повышенной активностью остеобластов. Кроме того, неоплазия молочных желез без метастазов в кость или печень является причиной повышения активности ALP в сыворотке крови у собак. Сывороточное увеличение активности ALP может возникать при развитии как доброкачественных, так и злокачественных опухолей молочной железы, и, как правило, это повышение не сильное (менее чем в 8 раз) и, по всей видимости, не имеет прогностического значения.

Имеется породная предрасположенность к повышению активности ALP у сибирских хаски и шотландских терьеров.

ПРЕАНАЛИТИКА Для получения более точных результатов животные перед исследованием должны находиться на голодной диете не менее 12 часов. Образец стабилен одну неделю при хранении +2С…+8С и в течение двух месяцев сохраняет стабильность при замораживании (-17С…-23С).

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ Результаты исследования содержат информацию исключительно для врачей. Диагноз ставится на основании комплексной оценки различных показателей, дополнительных сведений и зависит от методов диагностики.

Единицы измерения: Ед/л.

Референсные значения: Собаки: 0–6 мес. — 135–520 Ед/л (см. комментарий); 6–12 мес. — 70–252 Ед/л; старше одного года — 10–80 Ед/л. Кошки: 0–6 мес. — 184–538 Ед/л (см. комментарий); 6–12 мес. — 21–197 Ед/л; старше одного года — 10–92 Ед/л. Лошади: 70–257 Ед/л. КРС: 17–153 Ед/л. МРС: 68–387 Ед/л. Хорьки: 30–120 Ед/л.

Комментарий Собаки-неонаталы, первые три дня жизни — 3845–8760 Ед/л (питание молозивом). Кошки-неонаталы, первые три дня жизни — 1348–3715 Ед/л (питание молозивом).

Повышение уровня: Холестаз. Повышение эндогенной концентрации или назначение кортикостероидов. Стресс. Нодулярная гиперплазия печени. Липидоз печени. Цирроз. Гепатит или холангиогепатит. Желчнокаменная болезнь. Холецистит. Печеночная или билиарная неоплазия. Панкреатит. Терапия антиконвульсантами. Гипертиреоидизм.

  • Болезнь накопления меди (болезнь Коновалова-Вильсона).
  • Наследственная гиперфосфатемия (у сибирских хаски, шотландских терьеров).
  • Понижение уровня: Не имеет диагностической значимости.

Молодой возраст, растущие животные. Период заживления перелома. Неоплазия костной ткани. Метаболические заболевания костей (резорбция костной ткани). Беременность.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *