Как выявить болезнь Педжета

Главная Услуги Рак молочной железы Рак соска

  • Рак соска молочной железы ещё называется раком Педжета или болезнью Педжета.
  • Рак соска никогда не бывает симметричным (сразу с обеих сторон), не связан с кормлением грудью и (как правило) не болит.
  • Про рак молочной железы (не рак соска) СМОТРИТЕ ЗДЕСЬ 

Изменение сосков

Рак Педжета — рак соска молочной железы — это злокачественная опухоль груди с поражением соска и пигментированной части ареолы (вокруг соска).
Сначала на соске возникает покраснение, раздражение и шелушение. Затем появляется изъязвление с незначительной кровоточивостью. Без лечения процесс разрушает сосок и распространяется на ареолу.

Как выявить болезнь Педжета Жми на фото чтобы увеличить
Фото рака соска: сосок стал более плоским, а кожа на нём стала нежно розовой, сгладились сосочки, периодически появляются корочки.

Все фото на нашем сайте — наши пациентки без фотошопа!

ВСЕ ОПЕРАЦИИ при раке молочной железы Как выявить болезнь Педжета

Гормональная терапия для лечения постменопаузальных расстройств
и гормональные контрацептивы — увеличивает риск рака молочной железы.

Рак Педжета груди является редкой формой рака молочной железы. Он всегда характеризуется первичным поражением кожи соска, а не ареолы.

Как выявить болезнь ПеджетаЖми на фото чтобы увеличить
Фото рака Педжета: кровяные корочки на соске, оставляющие пятна на белье.

Причина рака соска достоверно не известна. Одна из теорий заключается в том, что он возникает в результате распространения опухолевых клеток по протокам молочной железы из первичной опухоли расположенной в ткани молочной железы, внутри её. А уже из протоков распространяется на кожу. Другая теория предполагает, что он сам может развиваться в соске.

Рак соска фото

Фото пациентки с раком соска (Педжета).

Как выявить болезнь ПеджетаЖми на фото чтобы увеличить

Корочки на соске

У данной пациентки (фото выше) на ранней стадии рак проявлял себя зудом, появлением корочек, неэффективностью лечения у дерматолога. В процессе обследования (маммография, МРТ) была обнаружена вторая опухоль в толще железы.

Следует отметить, что при раке корочки всегда появляются только на одном соске. Если одинаковые корочки появляются на обоих сосках одновременно — это точно не рак.

Как выявить болезнь Педжета
У данной пациентки на соске появлялись и отмокали в душе кровяные корочки, сам сосок несколько втянут. При обследовании обнаружена опухоль в толще молочной железы, от которой к соску определяется тяж из инфильтрированных опухолью протоков. Биопсия из соска тоже показала рак.

Рак соска симптомы

Рак Педжета почти всегда сначала путают с дерматитом или механической потёртостью, травмой соска — потому что он проявляется неспецифическими признаками. 

Онкология соска

Как выявить болезнь Педжета Жми на фото чтобы увеличить

При увеличении фото вы сможете разглядеть признаки рака Педжета на соске левой молочной железы. Видна предоперационная разметка. Сразу внизу — её фото после операции.

Мокнет сосок

У пациентки, фото которой выше — первым проявлением рака Педжета было мокнутие соска, которое длительное время дерматологи принимали за экзему.

Признаки рака соска

Раннее выявление рака соска обеспечивает самообследование:

  • Вначале появляется чешуйка или чешуйки на коже соска — часто проходит незамеченным
  • Кожа соска (и ареолы) становится твёрдой и/или из неё начинается отделение сукровицы через трещинки или язвочки — часто путают с экземой
  • Неприятные ощущения жжения, зуда или покалывания в области соска. Выраженных болей нет
  • Покраснение кожи на соске, которое сменяется на мокнутие с светлыми или кровянистыми выделениями, оставляющими скудные пятна на белье
  • Уплощение соска или его искривление в сторону
  • Уплотнение в груди
  • Утолщение всей кожи молочной железы вокруг ареолы

Без лечения рака Педжета сосок разрушается полностью. Вместо него остаётся одна ареола с корочками вместо соска.

Рак ареолы

Если рак Педжета не лечить — происходит его распространение на ареолу. Самостоятельного заболевания «Рак ареолы» не существует.

Рак Педжета молочной железы

Сам рак Педжета относитсяк неинвазивному раку кожи соска молочной железы. Он не даёт метастазов ни в лимфатические узлы, ни в другие органы, в отличии от инвазивных раков. 

Для подтверждения диагноза выполняется цитологическое исследование выделений или соскоба кожи соска. Обезболивание для этого не требуется.

Стало быть, умереть от него — невозможно — разумеется, при правильном лечении и если рак Пэджета не сочетался с другой опухолью молочной железы — более агрессивной.

Рак соска молочной железы

Рак соска молочной железы — редкое самостоятельное заболевание. Чаще всего он сочетается с неинвазивным раком протоков или инвазивным раком молочной железы, расположенного в её толще.

Поэтому, при подозрении или уже выявленном раке Педжета, необходимо полноценное исследование, как при раке молочной железы: маммография (или МРТ) и УЗИ-исследование молочных желёз (с регионарными лимфатическими узлами).

Большинство пациенток с раком молочной железы не имеют известных факторов риска, провоцирующих возникновение рака.

Подробный алгоритм обследования при раке молочной железы СМОТРИТЕ ЗДЕСЬ

Болезнь Педжета сосок

Как выявить болезнь Педжета Как выявить болезнь Педжета Как выявить болезнь Педжета
Как выявить болезнь Педжета

Болезнь Педжет сосок

Фото пациентки до и после операции (перед выпиской) по удалению опухоли левой молочной железы, иссечения соска (рак Педжета) и его реконструкции из кожи, выкроенной над ареолой при вертикальной подтяжке груди. Можно заметить, что воссозданный сосок несколько светлее, чем его ареола.

Лечение Педжета

Лечение рака Педжета — хирургическое — выполняется удаление соска и (если необходимо) ареолы в пределах здоровых тканей, с протоками молочной железы.

После операции исследуются края резекции удалённого соска — не предмет того, чтобы хирургический край резекции был «чистый» или «негативный».

Если выявляется «позитивный» или «грязный» край — выполняется повторное, более широкое иссечение. Возможна операция мастэктомии с одномоментным протезированием или без него.

После операции с сохранением молочной железы назначается курс лучевой терапии.

Рак Педжета лечение

Те случаи, когда рак Педжета сочетается с опухолью молочной железы (чаще всего так и бывает), операция по удалению соска сочетается с удалением опухоли молочной железы и биопсией сторожевых узлов. При этом стратегию лечения определяет именно вторая опухоль — как более агрессивная.

Рак Педжета фото

Педжета соска

Фото до операции с предоперационной разметкой. Рак проявляет себя как покраснение на верхушке соска. и уплощение его в этом месте. Планируется удалить сосок с его одномоментной реконструкцией из кожи ареолы.

Педжета молочной железы

Признаки и симптомы заболевания почти всегда возникают только в одной молочной железе. 

Изменения кожи на соске могут появляться и исчезать. Может быть временный положительный эффект от лечения, создающий иллюзию выздоровления.  Из-за этого, чаще всего, от появления первых симптомов до постановки правильного диагноза проходит несколько месяцев.

Педжета фото

Та же пациентка. Фото результата операции по удалению соска и его одномоментного восстановления из кожи ареолы при раке Педжета. В перспективе можно сделать татуаж ареолы, чтобы добиться большего сходства с противоположной молочной железой.

Рак Педжета молочной

Рак ореол соска

Фото после операции при раке Педжета — удаление соска и его одномоментная реконструкция из кожи ореол соска.

Педжета

При раке Педжета и удалении соска возможно его одномоментное восстановление при онкопластической операции за счёт традиционно удаляемой кожи (при подтяжке молочной железы).

Фото до и после операции при раке соска левой молочной железы. Удалённый сосок реконструирован из кожи груди — он более светлый, чем правый. Если сделать его татуаж в тон ареолы и соска правой железы — будет вообще незаметно.

Рак Педжета соска

Потеря соска — тяжелая утрата для любой женщины. Мы это осознаём и мы всегда стремимся предложить вариант его восстановления сразу, одномоментно с удалением.

Фото пациентки до и через 3 недели после операции по удалению рака соска и второй злокачественной опухоли в левой молочной железе. Выполнялась онкопластическая резекция «под подтяжку» с одномоментным восстановлением соска. После завершения всего лечения планируется татуаж реконструированного соска и ареолы в тон соска и ареолы правой железы.

Читайте также:  Гормональные анализы: ДЭА-С (дегидроэпиандростерон - сульфат) - главный андроген надпочечников

Рак кожи соска

Часто при онкологических операциях приходится удалять сосок. Это бывает при центральном расположении опухоли, когда она врастает в кожу ареолы, или когда опухоль расположена непосредственнов соске, например, при раке Педжета. 

Болезнь Педжета молочной железы

В таких случаях сосок можно восстановить отсроченно (об этом СМОТРИТЕ ЗДЕСЬ) и одномоментно.

Педжета груди

Рак кожи молочной железы

Специалисты Университетского Маммологического Центра регулярно повышают свой профессиональный уровень, посещают отечественные и зарубежные конференции, чтобы быть в курсе всех современных тенденций в онкологии и пластической хирургии.

Рак ореол груди

  1. Чиж Игорь Александрович
    заведующий, кмн, онколог высшей квалификационной категории,
  2. хирург высшей квалификационной категории, пластический хирург
  3. Начните своё лечение прямо сейчас:
    запишитесь на консультацию по телефону: 8 (812) 939-18-00 или через форму на сайте

Рак Педжета: рак молочной железы фотографии, начальная стадия болезни Педжета молочной железы

Как выявить болезнь Педжета

Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу. Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы. На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.

Некоторые цифры и факты:

  • По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
  • Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
  • Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
  • Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
  • У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.

Причины развития рака Педжета

Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:

  1. Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
  2. Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.

Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:

  • Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
  • Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
  • Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
  • Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
  • Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
  • Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
  • Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
  • Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.

Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.

Классификация рака Педжета

В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:

  • болезнь Педжета;
  • болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
  • болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.

Стадии заболевания

Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:

  • Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
  • Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
  • Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
  • Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
  • Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.

Симптомы

У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.

Как выявить болезнь Педжета

Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:

  • покраснение;
  • зуд, покалывание, жжение, болезненность;
  • деформация, уплощение соска;
  • выделения — желтые или кровянистые;
  • изъязвления, мокнутие, корочки;
  • сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.

Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.

Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.

Методы диагностики

Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.

В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:

  • Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
  • Узловая форма.
  • Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.

Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.

Как выявить болезнь Педжета

Материал для биопсии можно получить разными способами:

  • С помощью соскоба.
  • Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
  • Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
  • Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
  • В некоторых случаях удаляют весь сосок.

Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.

Современные методы и принципы лечения рака Педжета

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли.

Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом.

Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия.

Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры.

Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Как выявить болезнь Педжета

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами.

Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Читайте также:  Сдать кровь на макропролактин

Прогноз

Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания.

В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.

Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:

  • I стадия — 95,8%;
  • II стадия — 77,7%;
  • III стадия — 46,3%;
  • IV стадия — 14,3%.

Таким образом, ранняя диагностика помогает улучшить прогноз и существенно повышает шансы на успешное лечение. Как только появились какие-либо подозрительные изменения со стороны молочных желез — нужно немедленно посетить врача-маммолога и пройти обследование. А для того чтобы своевременно обнаружить эти изменения, каждой женщине нужно регулярно раз в месяц проводить самообследование груди. Раз в год нужно проходить осмотр у маммолога, после 40 лет — маммографию.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:

  • отказаться от алкоголя;
  • придерживаться здорового рациона;
  • поддерживать нормальный вес;
  • регулярно заниматься спортом.

Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия.

Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски.

Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.

Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.

Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В Европейской клинике существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.

Болезнь Педжета: как выявить развитие патологии и вылечить

Как выявить болезнь Педжета

В том случае, когда нарушается процесс восстановления костной ткани, а на месте нормального участка кости появляются аномальные фрагменты, значит можно говорить о развитие такой серьезной патологии, как болезнь Педжета.

Недуг может поражать любые кости скелета человека, но в процессе деформирующей остеодистрофии участвуют, как правило, более трёх костей. При позднем обращении к доктору возникают осложнения, устраняемые только специальным лечением.

Почему возникает патология

До сих пор причины болезни не известны современной медицине. Как правило, первопричиной считается генетическая предрасположенность, негативное изменение фосфорно-кольцевого метаболизма или вирусное заражение, в числе которых корь. В основном страдают представители мужского пола в возрасте 40 лет и выше. У детей же болезнь встречается в исключительных случаях.

Симптоматика

Существует прямая связь между симптомами, тяжестью заболевания и затронутыми в патологическом процессе костями. Чаще всего страдают кости таза, черепа, позвоночника, рук и ног.

Заболевание может развиваться по-разному:

  • Бессимптомное течение, при котором признаки недуга не заметны или вообще не проявляются;
  • Тяжёлое течение, при котором ощущается глубокая боль и заметная деформация костей.

Но чаще всего доктора отмечают промежуточный вариант, которому характерна:

  • болезненная пальпация;
  • утолщённые участки костей, которые обнаруживаются при прощупывании;
  • тупая, ноющая боль в спине в области поражённой кости, которая не прерывается;
  • ломота костей;
  • жёсткость суставов;
  • гиперемия тканей.

При болезни Педжета наблюдается вторичный суставной остеоартроз и деформация костей. Если говорить о голове, а точнее о черепе, при патологии сильно выпирают вены в области свода, так как их стенки расширяются.

По симптоматике заболевание можно спутать с остеоартритом, но все же есть разница. При деформирующей остеодистрофии происходит:

  • Усиление боли в состоянии покоя, ограниченная двигательная способность суставов и их жёсткость после отдыха.
  • Утолщение и последующая хрупкость костей с их скорым разрушением.
  • При несущественных ушибах или травмах, повышен шанс переломов.
  • Ломота в пояснице и горбатость из-за деформации скелета.
  • Нарушения естественной формы черепной коробки.
  • Кривизна ног, похожая на «X» или «O», проявляемая при изменении костей таза.
  • Шанс защемления нервов кровеносных сосудов и позвонков из-за патологических процессов.

Как диагностировать

Результаты анализа крови на щелочную фосфатазу и рентген позволят поставить диагноз. Первый показатель основной и очень важный во всём обследовании! Почему же? Уровень щелочной фосфатазы отображает прогрессивность болезни, которая иногда передаётся по наследственной линии, в связи с чем родственникам раз в пару лет необходимо сдавать анализ крови.

Методы лечения

Заболевание можно излечить. Поэтому при появлении болевых ощущений в костях необходимо незамедлительно записаться на приём ко врачу. И если все же диагностировали болезнь Педжета, больной должен не создавать напряжение на пострадавшую кость. В тяжёлых случаях накладывают шину во избежание переломов.

В медицинской терапии нет необходимости при бессимптомном протекании заболевания. Если боль сильная, для её снижения назначают НПВС. Бисфосфонаты с кальцитонинами используют для сохранения костных тканей от разрушения. Вместе с медикаментами нужно употреблять кальций с витамином D, например, Кальцемин или Холекальциферол.

Нужна помощь хирурга, если лечение было предпринято уже к сильно разрушенной костной ткани. Хирурги предложат больному остеотомию или протезирования сустава. При остеотомии кость специально ломается, чтобы хирург мог ее правильно зафиксировать. Таким образом можно попытаться восстановить функцию деформированной из-за недуга части тела.

Если больной утратил слух, то устанавливается специальный аппарат, если он не видит – операция на глаза.

Негативные последствия развития болезни

Могут возникнуть осложнения, если патология достигла конечной стадии:

  • Деформируются кости;
  • Появляется артрит вторичного типа;
  • Нарушения неврологического характера: окклюзионная гидроцефалия, потеря зрения, слуха и равновесия, частые головокружения и головные боли, нарушение ориентации;
  • Низкая чувственность частей тела, их онемение и покалывание, по всем конечностям ходят «мурашки»;
  • Нарушение работы сердечно-сосудистой системы;
  • Частые переломы;
  • Риск развития онкологии, которая появится на поврежденной кости;
  • Протрузии.

Очень часто встречаются пациенты, страдающие от остеосаркомы, она поражает кости плеч, бёдер и черепа. Остеосаркома весьма агрессивна. Малигнизация происходит в исключительных случаях – всего один процент. Но если она все же случается, то больной погибает примерно через три года.

Болезни Педжета не свойственно прогрессирующие течение. Возможна ремиссия на длительный срок, благодаря чему осложнения в виде опухолей отмечаются весьма редко.

Как предотвратить развитие болезни

Из-за отсутствия информации о возможных причинах появления патологии каких-то конкретных профилактических мер предотвратить деформирующий остеит просто нет. Но можно принять меры вторичной профилактики: лечить заболевание нужно на первых стадиях и вовремя обращаться в больницу при появлении первичной симптоматики.

Хоть недуг и развивается медленно, откладывать лечение нельзя. Нужно попытаться остановить деформацию кости еще на начальной стадии. В редких случаях патология протекает аномально, что в кратчайшие сроки приведёт к инвалидности. 

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета или деформирующий остеит — хроническое патологическое состояние отдельных костей скелета человека, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костной ткани, формируются очаги повышенного распада костных клеток с последующим  замещением их большим количеством неполноценной костной ткани, развивающееся в результате внешних и внутренних воздействий.

Данное заболевание было впервые выделено и описано в конце XIX века Джеймсом Педжетом, который считал его воспалительным, в связи с чем дал процессу название «деформирующий остеит». В последующем, после более детального изучения механизмов развития, патологический процесс стали называть остеодистрофией или болезнью Педжета.

Костная ткань человека на протяжении жизни претерпевает ряд трансформаций от разрушения до восстановления, именуемых ремоделированием кости. Именно этот процесс нарушается при болезни Педжета, что влечет за собой нарушение структуры костей, в результате чего они становятся хрупкими, подвержены деформациям, перерастяжениям, не могут полноценно выполнять опорную функцию и склонны к переломам.

Заболевание может поражать любую кость скелета. У трети всех пациентов в процесс вовлекается лишь одна кость, в большинстве  случаев процесс наблюдается в двух (парных) или более костях. Наиболее часто заболевание Педжета поражает кости позвоночника, черепа, таза, длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей.

Заболевание диагностируется у 3% жителей стран Европы (до 5% — у жителей Великобритании и Новой Зеландии) старше 40 лет, причем отмечено увеличение распространенности заболевания с возрастом. Мужчины страдают болезнью Педжета в два раза чаще, чем женщины. На Востоке (Япония, Индия, Китай) заболевание не распространено.

Читайте также:  Диагностика гингивита и методы лечения

Причины и механизм развития болезни Педжета

Достоверной причины, вызывающей развитие болезни Педжета, до настоящего времени не выявлено, однако ученые выдвигают ряд гипотез относительно этиологии данного заболевания.

Одной из причин развития остеодистрофии считают влияние определенных вирусов (в частности, вируса кори), в особенности их длительное нахождение в организме.

По другой версии в качестве причины развития патологического процесса принято считать генетический фактор, в связи с этим всем членам семьи больного рекомендовано динамическое наблюдение уровня специального фермента — щелочной фосфатазы — в крови и рентгенологическое исследование костей.

Ряд авторов склонен считать, что начало патологического процесса провоцируют обе вышеуказанные причины в сочетании, что приводит к развитию дистрофического процесса в костях, при котором они теряют способность к выдерживанию привычных нагрузок.

Изучение механизма развития заболевания позволило выявить несколько стадий, каждая из которых характеризуется определенными изменениями в костной ткани. Так, например, в начале заболевания преобладают процессы распада костных клеток из-за появления дефектных остеокластов.

В качестве компенсаторной реакции остеобласты начинают интенсивно образовывать новую кость, однако она имеет неполноценную структуру с хаотично расположенными коллагеновыми фибриллами. Увеличивается также количество кровеносных сосудов, что приводит к чрезмерному кровоснабжению костей.

Постепенно большое количество зон костного матрикса становится слабоминерализованным, а затем замещается участками склероза.

Симптомы болезни Педжета

Начало болезни Педжета протекает обычно бессимптомно, лишь при биохимическом исследовании крови, выполненном по другим поводам, можно выявить повышение активности фермента, отвечающего за метаболизм костной ткани — щелочной фосфатазы.

Клиническая картина заболевания зависит от степени поражения и вида пораженной кости. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета, при которых соответственно в процесс вовлечены одна или несколько костей. Наиболее часто поражаются парные бедренные, большеберцовые, тазовые кости, а также позвонки и кости черепа.

Больные предъявляют жалобы на непрерывные ноющие, тупые боли в костях, спине, которые могут усиливаться после отдыха и в покое.

Также они могут отмечать изменение формы головы и лица, искривление нижних конечностей в виде Х-образных или О- образных деформаций.

Кроме того, при поражении костей в зонах расположения суставов, больные могут жаловаться на скованность и ограничение подвижности в суставах.

При осмотре вблизи очагов поражения может наблюдаться припухлость, покраснение и местное повышение температуры кожных покровов. При ощупывании пораженной зоны могут выявляться утолщения и неровные края кости, незначительное давление на пораженную кость может привести к перелому.

Если в процесс вовлекаются кости позвоночника, существует вероятность сдавливания нервных окончаний между позвонками, что обусловливает картину неврита и корешковых болей. Признаками, свидетельствующими о распространении болезни Педжета, являются потеря зрения и слуха, возникающие из-за сдавливания нервных волокон, расположенных в черепе, разросшимися участками кости.

Изредка процесс разрушения костной ткани трансформируется в неопластическое образование, которое может озлокачествляться.

Методы диагностика болезни Педжета

Так как симптоматика болезни Педжета сходна со многими заболеваниями костей и суставов, необходимо пристальное наблюдение за людьми среднего и пожилого возраста, предъявляющими жалобы на необъяснимые боли в суставах и костях. Из анамнестических данных важно выявить, не было ли подобного заболевания у родственников. Специалиста должны насторожить жалобы на изменение размеров и формы головы и лица, беспричинные головные боли и снижение слуха.

При осмотре больного необходимо обратить внимание на припухлость и деформации костей конечностей, позвоночника и черепа, а также на появление болезненности, покраснения и повышения местной температуры кожных покровов в этих зонах.

Лабораторная диагностика болезни Педжета опирается на повышение уровня общей щелочной фосфатазы и её костной фракции в сыворотке крови, увеличение содержания С- и N-телопептидов в  крови, а также в увеличении выведения с мочой оксипролина, пиридинолонина, дезоксипиридинолина.

Одним из информативных методов исследования для диагностирования болезни Педжета является рентгенологическое исследование. На рентгеновском снимке черепа больного можно наблюдать увеличенные размеры костей черепа, рыхлую структуру костей свода черепа, а также признаки повышения внутричерепного давления.

Рентгенография  конечностей и таза позволяет обнаружить в трубчатых и тазовых костях увеличение размеров, утолщение надкостничного слоя, участки распада кости и склероза, дефекты структуры кости, деформации и патологические переломы.

При озлокачествлении пораженной кости могут быть выявлены саркоматозные изменения.

Одним из наиболее чувствительных методов выявления очагов активного костного метаболизма при болезни Педжета является сканирование костей скелета с технецием. Особенно популярен данный метод для динамического наблюдения больных и оценки эффективности проводимого лечения.

Компьютерную и магнитно-резонансную томографию проводят лишь в случаях, когда не удается обнаружить патологические переломы на рентгеновских снимках и в случаях подозрения на трансформацию измененных участков костной ткани в злокачественное новообразование.

Методы лечения болезни Педжета

Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болевого синдрома и профилактика развития осложнений — новых деформаций, патологических переломов, неврологических нарушений и других. При возникновении осложнений и необходимости хиругического вмешательства больным показана госпитализация.

Из немедикаментозных методов лечения прибегают обычно к использованию ортезов — специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды заболевания.

Медикаментозное лечение складывается из патогенетической и симптоматической терапии, при необходимости используют и оперативное вмешательство.

Для воздействия на механизмы развития патологического процесса назначают лекарственные препараты, препятствующие распаду костной ткани.

С этой целью используют препараты первой линии — азотсодержащие бисфософонаты (алендроновая, ризендроновая, памидроновая, золедроновая кислоты), часть из которых больные принимают внутрь, а другие получают в виде внутривенных капельных вливаний.

Препаратом второй линии, способствующим формированию полноценной кости, является кальцитонин, который назначают по 100МЕ ежедневно. Диагностическим критерием, подтверждающим эффективность проводимого лечения, считают нормализацию активности фермента — щелочной фосфатазы — в сыворотке крови больного.

Симптоматическая терапия болезни Педжета подразумевает использование препаратов, купирующих болевые ощущения в костях и суставах. С этой целью больным назначают препараты из группы обезболивающих или нестероидных противовоспалительных средств (анальгин, баралгин, ибупрофен, диклофенак).

В случаях развития осложнений в виде патологических переломов, костных деформаций и повреждениях суставов прибегают к оперативному вмешательству. При выраженных артрозах рекомендовано эндопротезирование суставов, для исправления деформаций костей  — остеотомия, при переломах — хирургическая коррекция с фиксацией частей кости.

В случаях поражения позвонков и сдавливания ими спинного мозга может потребоваться нейрохирургическое вмешательство.

После достижения ремиссии и стабилизации процесса, характеризующихся снижением болевых ощущений, отсутствием новых очагов поражения, нормальным уровнем щелочной фосфатазы, необходимо динамическое наблюдение за больными, включающее в себя контроль активности щелочной фосфатазы раз в квартал и проведение рентгенологического исследования ежегодно. В случаях возобновления клинической картины проводят повторный курс лечения

  • Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *