Как определить болезнь берже

IgA-нефропатия (болезнь Берже) представляет разновидность неинфекционного хронического гломерулонефрита. Патология носит иммунный характер, развивается постепенно. По мере усиления гематурии, протеинурии развивается почечная недостаточность.

Что такое IgA-нефропатия?

IgA-нефропатия по сравнению с иными вариантами гломерулонефрита (нефротическим, гипертоническим) характеризуется позитивным прогнозом. Выявляют ее рано – около 15-30 лет. Основными признаками становятся поясничные боли, макрогематурия во время анализа мочи. Мужчины болеют в 4 раза чаще женщин.

Как определить болезнь БержеПри болезни Берже поражаются почечные клубочки

Кто находится в группе риска?

Определить группы риска можно, опираясь на статистику по IgA-нефропатии. В Австралии, Европе, Северной Америке болезнь диагностируют в 12% случаев гломерулонефрита. У азиатов показатель доходит до 30%, а у японцев – до 50%.

Соотношение больных мужчин к женщинам 2:1, у японцев 6:1. Выделяют критерии риска заболеть IgA-нефропатией:

  • наследственность. Возникает у нескольких поколений семьи;
  • возрастные рамки. Заболевание выявляют у людей 15-25 лет;
  • национальная принадлежность. К группе риска относятся азиаты, представители кавказской национальности, меньше заболевание диагностируется у жителей Африки;
  • половая принадлежность. Мужчины чаще заболевают IgA-нефропатией.

Причины заболевания

Существует ряд причин, провоцирующих IgA-нефропатию. Это иммунологические, инфекционные, наследственные факторы. Доказано, есть взаимосвязь болезни Берже с вирусными, бактериальными инфекциями, аутоиммунными болезнями, генными нарушениями.

Все причины подразделяют на 3 группы:

иммунологические. Возникают иммунные комплексы, которые не усваиваются печенью, почками. Причина выработки комплексов обусловлена реакцией иммунитета на инфекции, аллергены, клеточные, опухолевые антигены;

  1. инфекционные. Это инфекции, бактерии, поражающие кожные покровы, ЖКТ, дыхательные пути. Пусковыми механизмами становятся болезни – гастрит, ангина, герпесвирусная инфекция, вирусный гепатит;
  2. наследственные. У пациентов выявляют мутации 6 хромосомы, изменения генов, ответственных за синтез цепей комплекса гистосовместимости. У пациентов выявляют целиакию, наследственные недуги.

Внешние факторы не считаются причинами. Употребление продуктов, свойственных азиатской кухне, способно ухудшить нефропатию.

Механизм развития болезни Берже

Иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов. За фильтрацию крови несут ответственность клубочки почек, состоящие из сосудов. Когда человек переболел инфекционным заболеванием, иммунные комплексы оседают на клубочках, вызывая гломерулонефрит. Сосуды органа не работают, а кровь фильтруется плохо.

Воспаление становится причиной накопления жидкости внутри паренхимы почки, уменьшается проницаемость мембраны. Это приводит к макрогематурии и микрогематурии.

IgA-нефропатия различается по формам, каждая имеет ряд симптомов, прогноз, схему лечения. Разделение, скорее, условное, заболевание может перетекать из формы в другую. Некоторые ученые склонны рассматривать классификацию по формам, как разновидности стадий заболевания. Остаются три обособленные формы:

  • Латентная. Выявляется у 30% пациентов. Симптомы выражены слабо, но прогноз неблагоприятный. Диагностировать патологию удается при лабораторном исследовании урины, когда выявляют микрогематурию, протеинурию. По мере развития болезни повышается кол-во белка мочи, снижается способность почки фильтровать кровь.
  • Синфарингитная. Это самая распространенная форма IgA-нефропатии. Характеризуется частыми обострениями на фоне ОРВИ, кишечных инфекций. Симптомы ярко проявляются спустя 2 дня, это могут быть поясничные боли, макрогематурия, преходящая почечная недостаточность. Во время ремиссии нет лабораторных, клинических симптомов болезни.
  • Нефротическая. Редкая форма, сопровождающаяся макрогематерий, гиповолемией, протеинурией, отечностью, гиперлипидемией. Такая форма редко бывает первичной, обычно – как осложнение перечисленных выше двух форм.

Возможные симптомы

Одним из главных симптомов IgA-нефропатии является наличие крови в моче (макрогематурия). Такой признак выявляется у 50% больных на фоне ОРЗ с температурой, воспалением лимфоузлов глотки. Гематурия заметна даже невооруженному глазу.

Состояние ухудшается при вакцинации, УФ-процедурах, физических нагрузках. Иногда больные жалуются на поясничные боли, скачет давление, изредка временно проявляется острая недостаточность почки. Далее орган начинает работать нормально.

Как определить болезнь Берже

Обычно IgA-нефропатия протекает латентно, лабораторные анализы показывают микрогематурию, иногда урина содержит белок. Бывают и симптомы в виде артралгии, головной боли, синдрома Рейно. Порой возможно развитие нефротического синдрома, когда растет уровень жиров и белка, альбумина.

У таких пациентов развивается отечность на ногах, затем распространяется по телу вверх. При таком течении патологии возможен асцит, снижение объема кровотока. Важно срочно провести профилактику последствий, иначе может случиться гиповолемический шок, нефротический криз, тромбоз, тяжелый инфекционный процесс.

Способы диагностики

Диагноз ставится на основании клинических признаков, результатов инструментальной, лабораторной диагностики. Первым признаком, на который обращает внимание врач, становится гематурия. Он выслушивает пациента, направляет на такие исследования:

  • анализы по Нечипоренко, по Зимницкому;
  • ОАМ;
  • биохимическое исследование, где выявляют уровень креатинина, мочевины.

Как определить болезнь Берже

Цвет урины меняется от кол-ва эритроцитов, не всегда они видны на глаз, но микроскоп их не пропустит. Другим важным исследованием становится иммунограмма. При IgA-нефропатии повышается число иммуноглобулина А.

Чтобы подтвердить диагноз делают биопсию органа. При болезни Берже определяется активный рост соединительной ткани. Потом проводят аппаратную диагностику с помощью КТ, УЗИ, МРТ. По результатам удается узнать диагноз, отличить IgA-нефропатию от опухоли мочеточников, туберкулеза почки и прочих недугов со схожей клиникой.

Лечение и прогнозы

Основной упор делается на устранение причины патологии, дополнительно прописывают препараты, снижающие проявление симптомов, предупреждающие осложнения.

Как определить болезнь Берже

Очаг инфекции устраняют антибактериальными (Амоксициллин, Амоксиклав, Цефазолин) и противовирусными (Генферон, Интераль П) средствами. От воспаления назначают НПВС (Канефрон, Цистон). Для нормализации АД прописывают ингибиторы АПФ и диуретики, компонуя Валсартан, Каптоприл с мочегонными (Гипотиазид, Фуросемид).

По назначению врача дополнить лечение можно травяными отварами из березовых почек, корня лопуха, мяты, толокнянки.

При рецидиве IgA-нефропатии и наличии осложнений назначают гормоны (Преднизолон), цитостатики (Хлорамбуцил), иммуносупрессоры (Циклоспорин).

Если обострения случаются часто, терапия не дает нужного эффекта, пациентам с хроническим тонзиллитом показано удаление миндалин, как очага воспалительного процесса.

Если IgA-нефропатия переходит в почечную недостаточность, терапия сводится к гемодиализу, трансплантации органа.

Как определить болезнь Берже

Терапия контролируется нефрологом, он оценивает уровень АД, изменения лабораторных анализов, функции почек, по необходимости корректирует лечение.

Назначается диетический стол. Пациент ограничивает потребление продуктов, способных вызвать аллергическую реакцию – молоко, глютен, мясо. Нужно снизить кол-во соли, белка, жиров и быстрых углеводов.

Что касается прогноза, для большинства пациентов он благоприятный. Только 15-30% сталкиваются за последующие 15 лет с недостаточностью почки. Болезнь прогрессирует замедленно, если будут присутствовать некоторые факторы, ее течение ухудшится. Нужно наблюдать состояние здоровья.

Учитывать нужно факторы:

  • более 1 г белка в суточном объеме урины;
  • пожилой возраст;
  • высокое давление;
  • наследственность;
  • почечная недостаточность;
  • гематурия;
  • сбой обмена веществ;
  • серьезные изменения результатов биопсии органа.

Как определить болезнь Берже

Определить эффективность терапии можно по признакам:

  • снижается кол-во крови в урине;
  • нормализуется АД;
  • кол-во белка снижается;
  • нормально выделяется азот;
  • ремиссия при нефротическом синдроме.

После улучшений нужно и дальше придерживаться рекомендаций нефролога, чтобы картина не изменилась к худшему. Соблюдение правил питания и профилактики позволит предупредить, снизить риск рецидива IgA-нефропатии.

Советы по профилактике

Болезнь Берже относят к патологиям, протекающим хронически. Чтобы снизить частоту рецидивов, достичь длительной ремиссии, нужно придерживаться следующих мер профилактики: придерживать диетического питания, где мало соли, животных жиров и быстрых углеводов.

Нужно скорректировать образ жизни, максимально приблизив к здоровому. Пагубные привычки стоит исключить навсегда. Если возникают очаги инфекции (гайморит, тонзиллит или фарингит), вовремя их санировать, вылечивать.

Избегать переохлаждения, прибегать к фитотерапии, раз в год обследоваться у уролога.

Как определить болезнь Берже

Болезнь Берже

Болезнь Берже (или IgA-нефропатия) — это заболевание почек, при котором IgA, белок, предназначенный для защиты организма от инородных захватчиков, накапливается в почках и повреждает их. Это ухудшает их функцию фильтрации. В результате почки начинают пропускать в мочу такие вещества, как кровь и белок.

Читайте также:  Цитология пунктатов молочной железы и кожи. Методика обследования

IgA нефропатия чаще всего встречается у кавказских и азиатских мужчин. Обычно заболевание проявляется, когда люди находятся в подростковом возрасте до 30 лет, но могут возникнуть в любом возрасте. Многие случаи со временем проходят.

Однако в подгруппе пациентов заболевание может не пройти и, следовательно, может привести к терминальной почечной недостаточности (ТПН) через 20-25 лет.

Редко состояние может прогрессировать гораздо быстрее, приводя к почечной недостаточности в течение нескольких лет, если не лечить.

Люди, которые имеют IgA нефропатию, чаще всего имеют один или повторяющиеся эпизоды наличия крови в моче (видимая гематурия). Эти эпизоды обычно возникают во время или сразу после инфекции верхних дыхательных путей, например, простуды или желудочно-кишечной инфекции.

Лечение включает препараты, которые направлены на замедление прогрессирования заболевания, и другие, которые направлены на уменьшение воспаления. Выбор лечения зависит от множества факторов, включая артериальное давление, количество белка в моче и предполагаемой функциональности почек.

—​ Введение.

Почки — это два органа размером с кулак, расположенные сзади под грудной клеткой, которые служат фильтром для крови. Они удаляют излишки жидкости и отходы в виде мочи, в то же время поглощая необходимое количество воды и других химических веществ, необходимых для функционирования организма.

Название IgA нефропатия происходит от того, что белок, откладываемый в почке, имеет свойства нормального циркулирующего иммуноглобулинового белка, называемого IgA.

При заболевании нормальный белок несколько изменяется, в результате чего он откладывается в фильтрах почек, и приводит к утечке крови и/или белка.

Признаки и симптомы

Как определить болезнь Берже

Пациенты с IgA нефропатией часто имеют:

  • мочу красного цвета (видимая гематурия);
  • боль по бокам спины;
  • отек в лодыжках;
  • повышенное артериальное давление (артериальная гипертензия).

Когда эти симптомы присутствуют во время или непосредственно после респираторной инфекции, например, ангины или простуды, существует более высокая вероятность того, что у человека IgA-нефропатия.

У некоторых пациентов с быстро прогрессирующим типом IgA-нефропатии или хроническим бессимптомным заболеванием могут наблюдаться симптомы терминальной стадии почечной недостаточности (ТПН):

  • повышенное артериальное давление;
  • неспособность к мочеиспусканию;
  • отеки;
  • чувство усталости;
  • сонливость;
  • генерализованный зуд или онемение;
  • сухость кожи;
  • головные боли;
  • потеря веса;
  • потеря аппетита;
  • тошнота;
  • рвота;
  • проблемы со сном;
  • проблемы с концентрацией;
  • гиперпигментация кожи;
  • мышечные спазмы.

Причины и факторы риска

Как упоминалось выше («см. Введение»), почки служат фильтрами для крови. Каждая почка состоит из около 1 миллиона «мини-фильтров», называемых нефронами.

Каждый нефрон состоит из капсулы Боумена и канальцев. Капсула Боумена содержит много важных структур, таких как клубочек, представляющий собой серию крошечных кровеносных сосудов, в которых происходит первоначальная фильтрация.

Как только жидкость отфильтрована клубочком, она движется вдоль канальцев, где химические вещества и вода либо добавляются, либо удаляются из отфильтрованной жидкости в зависимости от потребностей организма.

Как только жидкость проходит через канальцы, она покидает организм в виде мочи.

По неизвестной причине организм пациентов с болезнью Берже создают аномальные белки IgA, которые сам же распознает как чужеродные. В результате организм атакует их, что приводит к образованию кластеров белков, называемых иммунными комплексами. Эти иммунные комплексы откладываются в почках и вызывают повреждения. Из-за этого явления IgA нефропатия может считаться аутоиммунным заболеванием.

Иммунные комплексы белка IgA специфически откладываются в центральной части клубочка в мезангиальной области. Как только эти иммунные комплексы откладываются, клубочек (фильтр) становится воспаленным и поврежденным. В результате их фильтрующая функция нарушается, что позволяет таким веществам, как эритроциты и белки, проходить через поврежденный фильтр в мочу.

Когда у пациентов имеются респираторные инфекции, например, грипп, иммунные комплексы IgA имеют более высокую циркуляцию.

Поэтому многие из них в конечном итоге откладываются в почках, и именно тогда у пациентов с IgA-нефропатией обычно появляются такие симптомы, как гематурия (кровь в моче).

Некоторые пациенты могут также испытывать эпизоды болезни Берже, когда есть желудочно-кишечные инфекции, например, кишечный грипп.

  Гепаторенальный синдром

Есть основания полагать, что в заболевании играют роль генетические факторы. Было высказано предположение, что болезнь Берже является сложным полигенным заболеванием, означающим, что существует множество генов и факторов окружающей среды, которые способствуют развитию этого заболевания.

Затронутые группы населения

В Северной Америке и Европе у мужчин в два раза больше шансов заболеть, в то время как в Азии женщины подвержены такой же вероятности, что и мужчины.

С точки зрения этнической принадлежности, азиаты гораздо чаще, чем кавказцы, которые, в свою очередь, гораздо чаще, чем чернокожее население, болеют IgA нефропатией.

Заболевание чаще всего встречается в подростковом возрасте до конца 30-х годов, но может проявляться в любом возрасте.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами болезни Берже. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • Пурпура Шенляйна-Геноха (в настоящее время считается типом IgA, который преимущественно поражает мелкие кровеносные сосуды организма, в том числе почек).
  • Синдром Альпорта (наследственный нефрит).
  • Болезнь тонкой базальной мембраны (БТБМ).
  • Острый постинфекционный гломерулонефрит.
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит.
  • Волчаночный нефрит (гломерулонефрит, вызванный системной красной волчанкой).

Диагностика

IgA-нефропатию можно заподозрить, когда у пациента появляется кровавая (красная) или темная моча после болезни дыхательных путей.

Хотя у врача может быть высокий индекс подозрения на то, что у его пациента болезнь Берже, основанная на анамнезе, физикальном обследовании, анализах мочи и анализах крови, единственный способ действительно диагностировать IgA-нефропатию — это биопсия почки.

Биопсия почки — это диагностический тест, при котором тонкая маленькая игла вводится в почку человека, чтобы взять образец ткани. Эта ткань затем исследуется под микроскопом, чтобы обнаружить определенные характерные маркеры заболевания.

—​ Клиническое тестирование и обследование.

Помимо биопсии почки, пациенты должны регулярно сдавать анализы крови и мочи. Пациенты с легкими заболеваниями (нормальное кровяное давление, низкое количество белка в моче) могут рассчитывать на проведение анализов каждые 6-12 месяцев. Пациентов с более тяжелыми формами заболевания могут ожидать более регулярные наблюдения.

  Синдром Альпорта

Стандартные методы лечения

К сожалению, еще нет лекарства от болезни Берже. Тем не менее, многие симптомы решаются сами по себе.

Лечение болезни Берже включает:

  • Неиммуносупрессивные препараты — те, которые направлены на предотвращение прогрессирования заболевания.
  • Иммунодепрессивные препараты — те, которые направлены на уменьшение воспаления.

Используемые неиммуносупрессивные лекарственные средства представляют собой ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Они помогают предотвратить прогрессирование заболевания за счет уменьшения количества белка, который фильтруется через поврежденный клубочек и попадает в мочу, а также за счет снижения артериального давления.

Иммунодепрессивные препараты, используемые чаще всего, являются кортикостероидами (такие как преднизон) и циклофосфамид. Они уменьшают воспаление, ограничивая воспалительный ответ.

Некоторым пациентам также может быть назначен статин, который является препаратом, снижающим уровень холестерина, для снижения риска развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Профилактика

— Диета и питание.

Читайте также:  Сдать анализы крови, мочи, мокроты, кала, мазков

Хотя исследователи не обнаружили, что диета и питание играют роль в возникновении или профилактике заболевания, медицинские работники могут порекомендовать следующие диетические изменения пациентам, у которых есть заболевание, чтобы максимально улучшить здоровье почек:

  • ограничить прием натрия (например, поваренную соль);
  • придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

Прогноз

Хотя IgA-нефропатия обычно протекает доброкачественно, терминальная почечная недостаточность развивается у 15-20% пациентов в течение 10 лет после начала заболевания и примерно у 25-30% пациентов к 20 годам.

Оценочный показатель ожидаемой продолжительности жизни составляет всего 6 лет в рамках других факторов, влияющих на общий результат. Тем не менее, этот показатель является уникальным для каждого человека, и может оказаться, что вы проживете дольше.

Многие факторы приводят к прогрессированию нефропатии IgA и ограничивают продолжительность жизни. К ним относятся развитие осложнений, таких как диабет, гипертония и сердечно-сосудистые заболевания. Они сокращают ожидаемую продолжительность жизни индивидуума, страдающего болезнью Берже, до еще более короткого периода.

Болезнь Берже

Болезнь Берже (IgA нефропатия) — это аутоиммунное заболевание почек, при котором IgA, белок, предназначенный для защиты организма от посторонних патологических агентов, накапливается в почках и повреждает их. Это ухудшает их функцию фильтрации. В результате почки начинают пропускать такие вещества, как кровь и белок, в мочу. Это одна из самых распространенных причин  гломерулонефрита  в мире

Заболеваемость болезнью Берже разная в разных географических регионах. Так  IgA нефропатия наблюдается примерно в 40% всех биопсий, проводимых при гломерулонефритах в Азии. И только в 20% случаев гломерулонефрита в Европе и 10% в Северной Америке. 

IgA нефропатия может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто встречается на втором и третьем десятилетиях жизни. Возраст 80% пациентов на момент постановки диагноза 16-35 лет. Болезнь Берже у детей младше 10 лет встречается редко.

Считается, что это расстройство в большинстве случаев протекает доброкачественно. Тем не менее, многие пациенты подвержены риску медленного прогрессирования с переходом в ТПН (Терминальная почечная недостаточность), которое развивается примерно у 15% пациентов к 10 годам и 20% к 20 годам. Хотя этот процент зависит от того, как своевременно диагностируется заболевание.

Хотя болезнь Берже — это ограниченное несистемное заболевание почек, многие системные заболевания связаны с отложением мезангиального почечного IgA. В первую очередь это тромбоцитопеническая пурпура Шенлейна-Геноха, а также такие болезни, как системная красная волчанка, герпетиформный дерматит и анкилозирующий спондилит.

Причины

IgA нефропатия — сложное полигенное заболевание. Есть много внутренних и внешних факторов, которые способствуют развитию этого заболевания.

По невыясненным пока причинам организм пациентов с нефропатией IgA создает аномальные белки IgA, которые организм распознает как чужеродные.

 В результате организм атакует их, что приводит к образованию кластеров белков, называемых иммунными комплексами. Эти иммунные комплексы откладываются в почках и вызывают их повреждения.

Этот патологический механизм лежит в основе аутоиммунной природы болезни Берже.

Большинство случаев IgA-нефропатии — идиопатические, но развитию или обострению заболевания часто предшествует инфекция дыхательных путей. Сообщалось о связи с некоторыми бактериями, такими как Haemophilus parainfluenzae . 

Патофизиология

Полагают, что в основе болезни Берже лежит аномальная продукция поликлонального иммуноглобулина А (IgA)возникающая вследствие посттрансляционного дефекта гликозилирования. Это ненормальное гликозилирование нарушает выделение из кровотока циркулирующих молекул IgA, а также предрасполагает их отложение в почках.

Они могут действовать как аутоантигены, которые запускают выработку специфических для аутоантител и образование иммунных комплексов, которые откладываются в клубочках почки. Затем они вызывают повреждение клубочков за счет высвобождения провоспалительных цитокинов, секреции хемокинов и, как следствие, миграции макрофагов (Т-киллеры) в почку.

Депонированный IgA представляет собой преимущественно полимерный IgA1, который в основном вырабатывается иммунной системой слизистых оболочек.

 Связь некоторых случаев болезни Берже с синдромами, которые поражают дыхательные пути или желудочно-кишечный тракт, такими как целиакия, привела к предположению, что IgA-нефропатию можно считать заболеванием иммунной системы слизистой оболочки.

 Эта концепция также подтверждается клиническими наблюдениями — гематурия ухудшается во время или после инфекций верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.

Роль системы комплемента в патогенезе IgA нефропатии является спорным. Хотя IgA-антитела не могут активировать комплемент посредством классического пути, исследования показали, что комплемент может активироваться альтернативным путем.

Классификация

MEST

Оксфордская классификация IgA-нефропатии (MEST), опубликованная в 2009 году, включает четыре гистологических признака, которые определены независимыми предикторами клинического исхода. Рабочая группа классификации нефропатии IgA добавила фактор образования полулуний в клубочках (серповидный гломерулонефрит) к оксфордской классификации, чтобы сформировать оценку MEST-C. 

Особенности, которые определяют оценку MEST-C

  • М — мезангиальная гиперцеллюлярность, определяемая как более четырех мезангиальных клеток в любой мезангиальной области клубочка: М0 — мезангиальная гиперцеллюлярность в 50%
  • C — полулуния в клубочках: C0 (без полулуний), C1 (полулуния менее чем в одной четверти клубочков) и C2 (полулуния более чем в одной четверти клубочков).

Клиническое значение отдельных особенностей MEST-C:

  • М1 — худшие результаты, чем М0;
  • E1 — хуже выживаемость почек у пациентов без иммуносупрессии и улучшение почечной выживаемости с иммуносупрессией;
  • S1— Предсказание худших результатов;
  • T— самый сильный предиктор худших результатов;
  • C1 — Предсказание худших результатов, если не установлена иммуносупрессия, но не при использовании иммуносупрессии; C2 предсказывает худшие результаты независимо от иммуносупрессии.

Клиническая классификация

IgA нефропатия бывает первичная (идиопатическая) или вторичная (связанная с некоторым другим известным состоянием).

Первичная IgA нефропатия может проявляться по разному — от почти бессимптомных нарушений мочеиспускания до острой почечной недостаточности. Сейчас выделяются пять клинических типов проявления первичной болезни Берже.

  1. Наиболее частым проявлением (приблизительно 60-80%) IgA нефропатии становится бессимптомное микроскопическое нарушение мочеиспускания с одним или несколькими эпизодами перемежающейся гематурии. Рецидивирующая макроскопическая гематурия, часто связанная с инфекцией верхних дыхательных путей (вирусный фарингит), считается признаком детской нефропатии IgA. Гематурия обычно безболезненная. Артериальное давление может быть в пределах контрольного диапазона или повышенным. Функция почечного клиренса находится в пределах допустимого диапазона или снижена.
  2. Вторым наиболее распространенным проявлением (приблизительно 26%) становится бессимптомная микроскопическая гематурия с легкой протеинурией, гипертонией или снижением функции почечного клиренса.
  3. Острая форма почечной недостаточности (приблизительно 12%) с тяжелой протеинурией, нормальной или низкой функцией клиренса и нормальным или высоким кровяным давлением — третья по частоте.
  4. Нефротический синдром может быть первичным проявлением у 10% пациентов.
  5. Редко IgA нефрология может проявляться как острый серповидный гломерулонефрит с олигурией, отеком и гипертонией.

Вторичная IgA нефропатия. В этом случае отложение IgA в почках происходит из-за другого клинического состояния. В этом случае обычно присутствуют признаки и симптомы этого состояния, нехарактерные для изолированного поражения почек.

Симптомы болезни Берже

Пациенты с диагнозом болезнь Берже, симптомы долгое время могут не испытывать. У них может наблюдаться стойкая микроскопическая гематурия с протеинурией и часто гипертонией. Такое начало заболевания встречается в основном у взрослых. В таких случаях может наблюдаться нарушение функции почек, и ремиссия встречается редко. 

Симптоматические проявления у пациентов с IgA нефропатией включают:

  • эпизодическая грубая гематурия;
  • быстро прогрессирующий гломерулонефрит (иногда воспринимается как поздняя форма болезни, такие  пациенты могут быстро перейти к заместительной почечной терапии);
  • нефротический синдром — более 3,5 г протеинурии с отеком, гипоальбуминемией, гипертонией и гиперлипидемией;
  • хроническая почечная недостаточность (хпн);
Читайте также:  Анализ на антитела IgG, IgG (титр), IgM к Mycoplasma pneumoniae

Эпизодическая грубая гематурия при нефропатии IgA имеет определенные особенности.

  • 80%  этих эпизодов связаны с инфекциями верхних дыхательных путей, главным образом острый фаринготонзиллит. Эта синхронная связь фарингита и макроскопической гематурии была названа синфарингитическим нефритом.
  • Полная гематурия обычно появляется одновременно или в течение первых 48-72 часов после начала инфекции, сохраняется менее 3 дней, и примерно у трети пациентов сопровождается болью в пояснице, вероятно, из-за почечного капсульного отека
  • Проявляется в основном у детей и молодых людей
  • Очень часто самостоятельно переходит в состояние ремиссии.

Осложнения

Главное осложнение болезни Берже — развитие терминальной почечной недостаточности (ТПН). В этом состоянии пациент нуждается в проведении регулярного гемодиализа, для того чтобы продолжать жить.

В качестве варианта лечения этого осложнения иногда рассматривается вопрос о трансплантации почки, но ее результаты, как правило, непродолжительны. Все патологические проявления заболевания возвращаются в течение года-двух.

Лучшая тактика  — проводить адекватное постоянное лечение для предупреждения развития конечной фазы почечной недостаточности.

Диагностика

При подозрении на болезнь Берже диагностика основана на анализе мочи и биопсии почки. 

Анализ мочи демонстрирует гематурию, дисморфные эритроциты и протеинурию. Биопсия почки и иммуногистологическое исследование подтверждают диагноз. Световая микроскопия может показать очаговую или диффузную мезангиальную пролиферацию и увеличение мезангиального матрикса. 

При распространенном заболевании можно обнаружить интерстициальный фиброз с канальцевой атрофией. Электронная микроскопия показывает электронно-плотные отложения IgA в мезангии. 

Иммунофлуоресцентная микроскопия показывает типы отложений иммуноглобулинов (в основном IgA, но также IgG и IgM) в стенках мезангиума и капилляров. C3 и C4 обычно выявляются при C4d, что указывает на плохой прогноз с прогрессированием до терминальной стадии почечной недостаточности. Уровень сывороточного IgA не имеет клинического значения.

Лечение болезни Берже

  • При диагнозе болезнь Берже лечение проводится в двух основных направлениях:
  • Неиммуносупрессивная терапия — лечение препаратами, которые направлены на коррекцию отрицательных проявлений заболевания и снижение прогрессирования заболевания.
  • Иммунодепрессивная терапия — лечение препаратами, которые направлены на уменьшение уровня повреждения клубочков почек и воспаления.

Используемые неиммуносупрессивные лекарственные средства представляют собой ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Они помогают предотвратить прогрессирование заболевания за счет уменьшения количества белка, который фильтруется через поврежденный клубочек и попадает в мочу, а также за счет снижения кровяного давления.

В качестве иммуносупрессивных препаратов чаще всего используются кортикостероиды. Они уменьшают воспаление, ограничивая воспалительный ответ. Также по достижении определенной фазы прогрессирования назначаются курсы циклофосфамида или азатиоприн.

Некоторым пациентам также назначаются статины для снижения уровня холестерина и уменьшения риска развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Лечение в Бельгии и возможные результаты

Лечение болезни Берже в Бельгии базируется на восьми принципах сформированных Европейским обществом нефрологии.

  1. Лечение IgA-нефропатии у любого отдельного пациента должно быть индивидуально адаптировано к его состоянию, учитывая противоречивые результаты многих исследований этого заболевания. 
  2. Всем пациентам следует назначать поддерживающую терапию с помощью блокады ренин-ангиотензиновой системы и диетического ограничения натрия.
  3. Тонзиллэктомия подходит только для пациентов с рецидивирующими инфекциями миндалин.
  4. Контроль протеинурии приоритетен, поскольку существует линейная связь между тяжестью протеинурии и снижением предполагаемой скорости клубочковой фильтрации (СКФ). 
  5. Использование иммуносупрессии должно быть определено с учетом скорости прогрессирования, сопутствующих заболеваний и наличия тревожных признаков при биопсии. 
  6. В настоящее время, кортикостероиды наиболее предпочтительный вариант иммуносупрессивной терапии, поскольку есть много доказательств в пользу их применения. Однако стероиды не желательно назначать курсами длительностью более 6 месяцев.
  7. Циклофосфамид следует назначать для быстро прогрессирующего серповидного гломерулонефрита. Большинство нефрологов согласны с тем, что не используют иммуносупрессию, когда СКФ (скорость клубочковой фильтрации) составляет менее 30 мл/мин/1,73 м2. 
  8. Иммуносупрессии определенно следует избегать, когда биопсия показывает большие количества интерстициального фиброза и канальцевой атрофии. 

Исследование поддерживающей и иммуносупрессивной терапии для лечения прогрессирующей нефропатии IgA (STOP-IgAN) показало, что через 3 года полная клиническая ремиссия наступила у 5% пациентов в группе поддерживающей терапии по сравнению с 17% пациентов, получавших иммуносупрессию стероидами плюс циклофосфамид с последующим азатиоприном.

 Тем не менее, не было значительного различия в годовом снижении рСКФ между двумя группами, и пациенты в группе иммуносупрессии с большей вероятностью испытывали значительные побочные эффекты (тяжелые инфекции, нарушение толерантности к глюкозе и увеличение массы тела более чем на 5 кг в первый год лечения).

 Авторы отмечают, что результаты исследования не распространяются на пациентов, у которых протеинурия составляла > 3,5 г/сут. 

Кокрейновский обзор иммуносупрессивной терапии IgA-нефропатии в 2015 году показал, что кортикостероидная терапия может снизить риск прогрессирования заболевания почек, протеинурии, удвоения уровня креатинина в сыворотке и необходимости диализа или трансплантации. Тем не менее, аналитики пришли к выводу, что оптимальное лечение нефропатии IgA остается неопределенным, и необходимы более крупные контролируемые исследования.

Фаза 2b исследования NEFIGAN продемонстрировала снижение среднего соотношения белок/креатинин в моче на 24% у пациентов, получавших новую рецептуру с целевым высвобождением перорального будесонида, которая доставляет лекарственное средство в дистальный отдел подвздошной кишки.

 Будесонид 16 мг / день, добавленный к оптимизированной блокаде ренин-ангиотензинной системы, снижает протеинурию примерно на 30% по сравнению с плацебо.

 Авторы приходят к выводу, что результаты подтверждают гипотезу о том, что иммунная дисфункция слизистой оболочки играет важную роль в патогенезе нефропатии IgA.

Прогноз и профилактика

 При диагнозе болезнь Берже, прогнозы — вещь очень индивидуальная. Хотя IgA-нефропатия обычно протекает доброкачественно, терминальная почечная недостаточность развивается у 15-20% пациентов в течение 10 лет после начала заболевания и примерно у 25-30% пациентов к 20 годам. 

Прогноз для конкретного пациента строится на определении клинических и гистологических особенностей, связанных с прогрессированием до ТПН. 

Согласно оксфордской классификации, следующие параметры обеспечивают прогностическую информацию: мезангиальная гиперцеллюлярность, эндокапиллярная гиперцеллюлярность, сегментарный гломерулосклероз и канальцевая атрофия.

 Плохой прогноз связан со скоростью клубочковой фильтрации менее 60 мл в минуту, протеинурией более 0,5 г в день, гипертонией более 140/90 мм рт.ст., более 50% клубочков, пораженной мезангиальной гиперцеллюлярностью.

 

Другими прогностическими гистологическими факторами, указывающими на прогрессирование до терминальной стадии почечной недостаточности, будут:

  • наличие сегментарного гломерулосклероза;
  • интерстициальный фиброз;
  • эндокапиллярная пролиферация.  

Фактически, IgA нефропатия становится основной причиной терминальной стадии почечной недостаточности, вторичной по отношению к первичной болезни клубочков.

Дополнительные предикторы плохих почечных исходов включают:

  • высокий уровень креатинина в сыворотке (> 120 ммоль / л) при презентации;
  • канальцевая атрофия при биопсии почки;
  • окрашивание c4d при биопсии.

Цены на лечение

Стоимость курса лечения болезни Берже в клинике за рубежом зависит в первую очередь от стоимости размещения в конкретном медицинском центре.

Цены на лекарственные препараты, используемые при этом заболевании примерно одинаковы в большинстве развитых стран. А вот стоимость пребывания в университетской клинике в Бельгии будет ниже на 30-40% чем в соседней Германии или Франции, и на 40-60% ниже, чем в клинике Израиля или США.

Клиники Бельгии

Получите больше информации о диагностике и тактике лечения болезни Берже в Бельгии. Задайте свой вопрос через форму обратной связи или закажите обратный звонок. Наш сотрудник перезвонит вам в течение суток и ответит на все интересующие вас вопросы.

 Статья подготовлена по материалам:

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *