Диагностика гиперспленизма и метод лечения

Диагностика гиперспленизма и метод лечения

Гиперспленизм – это патологическое состояние, характеризующееся усиленной деструкцией в синусоидах селезенки форменных элементов крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Является следствием увеличения селезенки. Клиническая картина определяется основным заболеванием, а также цитопеническим синдромом – анемия, кровотечения, инфекции. Диагноз ставится по наличию спленомегалии, данным УЗИ или КТ брюшной полости, лабораторного подтверждения снижения одного из типов клеток крови. Лечение зависит от болезни, вызвавшей гиперспленизм. При крайне выраженной цитопении проводится спленэктомия (удаление селезенки).

Гиперспленизм – не самостоятельное заболевание, а клинико-лабораторный синдром, который является специфическим закономерным осложнением длительной спленомегалии. Однако иногда он может развиться и при нормальных размерах селезенки.

В норме селезенка служит своеобразным фильтром, в котором задерживаются и разрушаются клетки крови, перестающие выполнять свои функции, или же аномальные клетки. При гиперспленизме этот процесс приобретает патологический характер.

Его возникновение свидетельствует о неблагоприятном течении основного заболевания, так как синдром часто ассоциирован с летальным исходом.

Диагностика гиперспленизма и метод лечения

Гиперспленизм

Этиологические факторы аномально повышенной функции селезенки те же, что и у спленомегалии. Однако у некоторых пациентов не удается точно установить причину (первичный, идиопатический гиперспленизм). Вторичный процесс развивается на фоне различных патологических состояний. Наиболее распространенными из них считаются:

  • Цирроз печени. Признаки гиперспленизма наблюдаются у 60% больных хроническими болезнями печени. Самая частая причина — цирроз. В этом случае синдром является компонентом портальной гипертензии и сопровождается асцитом, варикозным расширением вен пищевода и симптомами печеночной недостаточности.
  • Гематологические заболевания. Это вторая по частоте причина гиперспленизма. Особенно ярко синдром выражен при гемоглобинопатиях (серповидно-клеточной анемии, талассемиях). Также гиперфункция селезенки встречается при миелопролиферативных, лимфопролиферативных патологиях (лейкозах, лимфомах), гемолитических анемиях.
  • Инфекции. Спленомегалия, осложненная гиперспленизмом, довольно часто встречается при инфекционном эндокардите. Гиперфункция селезенки может наблюдаться при вирусных (инфекционный мононуклеоз), бактериальных (брюшной тиф, бруцеллез) и протозойных инфекциях (малярия, висцеральный лейшманиоз).
  • Системные заболевания. Гиперспленизм также нередко развивается при системных воспалительных патологиях (саркоидоз, системная красная волчанка), метаболических расстройствах (амилоидоз, гемохроматоз). Наиболее тяжело синдром протекает у людей, страдающих наследственными болезнями накопления (болезнь Гоше, Нимана-Пика).

Механизм развития усиленного разрушения клеток крови (секвестрации) в селезенке напрямую зависит от патогенеза спленомегалии, а значит, и от основного заболевания.

При циррозе печени, гемоглобинопатиях, а также некоторых инфекциях (бактериальном эндокардите), возникает застой крови в системе воротной или селезеночной вены, что ведет к переполнению селезенки кровью.

Из-за того, что через селезенку проходит больший объем крови, секвестрация форменных элементов усиливается.

При инфекциях и системных воспалительных процессах гиперспленизм обусловлен гиперактивацией ретикулоэндотелиальной системы селезенки. В результате селезеночные макрофаги захватывают клетки крови в большем, чем обычно, количестве.

Данный процесс носит название «рабочая гипертрофия (гиперплазия) селезенки».

При болезнях накопления и злокачественных гематологических заболеваниях селезенка увеличивается за счет опухолевой пролиферации и отложения в ней патологических белков, липидов и т. д.

На ранних этапах развития гиперспленизма главного патологического компонента — цитопенического синдрома — может не быть. Это связано с компенсаторным усилением гемопоэтической функции костного мозга. Однако при дальнейшем прогрессировании основного заболевания и гиперспленизма этого механизма становится недостаточно, что приводит к уменьшению содержания клеток в периферической крови.

Диагностика гиперспленизма и метод лечения

Гиперспленизм

Клиническая картина складывается из признаков спленомегалии, цитопенического синдрома и симптомов основного заболевания. Увеличенная селезенка вызывает тяжесть, ноющие или распирающие боли в левом подреберье.

При многих патологиях спленомегалия сопровождается гепатомегалией, что проявляется тяжестью и болями в правом подреберье.

Иногда селезенка достигает таких размеров, что сдавливает диафрагму, и больной начинает испытывать затруднения дыхания (невозможность совершить глубокий вдох) из-за уменьшенной амплитуды экскурсии грудной клетки. Особенно часто одышка наблюдается у пациентов с болезнями накопления и миелопролиферативными заболеваниями.

Цитопенический синдром заключается в уменьшении содержания в крови форменных элементов. Может встречаться как изолированное снижение одного типа клеток, так и всех трех (панцитопения). Клиника зависит от того, дефицит каких клеток крови наступает у пациента:

Анемический синдром

Низкий уровень эритроцитов приводит к анемическому синдрому – кожа и слизистые оболочки становятся бледными, появляется повышенная чувствительность к холоду. В дальнейшем присоединяются симптомы сниженного артериального давления (слабость, головокружения, учащенное сердцебиение).

Геморрагический синдром

Падение концентрации тромбоцитов в крови вызывает геморрагический синдром. Возникают носовые кровотечения, кровоточивость десен. У женщин менструации становятся обильными и продолжительными. Кожа покрывается петехиальными высыпаниями, экхимозами, как спонтанно, так и при малейшем механическом повреждении.

Лейкопенический синдром

Из-за снижения содержания лейкоцитов, а именно гранулоцитов, уменьшается сопротивление организма различным бактериальным инфекциям. На коже часто появляются гнойничковые образования (фурункулы, карбункулы). Развиваются постоянно рецидивирующие воспалительные инфекционные процессы ‒ пневмонии, пиелонефриты, отиты.

Гиперспленизм характеризуется большим количеством осложнений. Наиболее частые неблагоприятные последствия связаны с тромбоцитопенией. Развиваются обширные внутренние кровотечения. Самое опасное из них – геморрагический инсульт, имеющий высокий процент летальности (около 30%).

Выраженная быстропрогрессирующая анемия приводит к декомпенсации хронической сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), усугублению ишемической болезни сердца в виде нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда.

Вследствие гранулоцитопении инфекционные заболевания приобретают тяжелое молниеносное течение, стремительно переходящее в септическое состояние и септический шок.

Профиль специалиста, который курирует пациента с гиперспленизмом, определяется основной патологией.

Главным образом, такими больными занимаются врачи-гепатологи и гематологи, так как наиболее частыми этиологическими факторами выступают цирроз печени и гематологические болезни.

Во время общего осмотра обращает на себя внимание увеличенная и болезненная при пальпации селезенка. Дополнительное обследование включает:

  • Анализы крови. Основное лабораторное исследование для диагностики гиперспленизма – это клинический анализ крови. Отмечаются снижение показателей эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитарных лейкоцитов (нейтрофилов). Обычно эритроцитопения намного выраженнее тромбоцитопении и нейтропении. Характерен ретикулоцитоз.
  • Инструментальные исследования. Главный визуализирующий метод – это УЗИ органов брюшной полости. Обнаруживается увеличенная селезенка с диффузными изменениями, нередко увеличена печень. Иногда селезенка может сохранять нормальные размеры. Для более детального изучения структуры селезенки применяется КТ.
  • Биопсия. В редких случаях, когда требуется выявить скрытый гиперспленизм или отдифференцировать причины цитопенического синдрома, прибегают к стернальной пункции или трепанобиопсии для получения образца костного мозга. При микроскопии отмечается гиперплазия ростков костного мозга – гранулоцитарного, эритроцитарного, мегакариоцитарного.

Дифференциальная диагностика гиперспленизма осуществляется с учетом компонента цитопенического синдрома. Эритроцитопению нужно отличать от других видов анемий (железодефицитных, при хронических заболеваниях).

При тромбоцитопении необходимо дифференцировать гиперспленизм от других геморрагических диатезов, обусловленных низким уровнем тромбоцитов (иммунной тромбоцитопении, тромбоцитопенической пурпуры).

Развитие панцитопении требует исключения апластической анемии, выраженного дефицита цианкобаламина (витамина В12).

Пациенты подлежат обязательной госпитализации в стационарное отделение (гематологии, гастроэнтерологии).

Главным условием успешной терапии является лечение основного заболевания, на фоне которого возникло патологическое усиление секвестрационной функции селезенки – антицирротическая, антибактериальная терапия, химиотерапия и пр.

Так как сам гиперспленизм характеризуется упорным прогрессирующим течением, лечение представляет собой тяжелую задачу. Для устранения проявлений синдрома используются различные способы.

Консервативная терапия

Лекарственных препаратов, позволяющих полностью избавиться от признаков гиперспленизма, не существует. Так как главную опасность для жизни представляет цитопенический синдром, используют меры по поддержанию клеток крови на должном уровне. В первую очередь, это переливания цельной крови или отдельных ее компонентов (размороженной, отмытой эритроцитарной массы, концентрата тромбоцитов).

Иногда назначают фармакологические препараты, воздействующие на отдельные ростки костного мозга – эритропоэтин, филграстим, тромбопоэтин.

К этим медикаментам прибегают очень редко и только тогда, когда другие методы оказались безуспешными, т. к. костный мозг при гиперспленизме уже находится в состоянии гиперплазии.

Поэтому дополнительное применение лекарственных стимуляторов гемопоэза патогенетически мало оправдано.

Хирургическое лечение

Наиболее радикальный способ лечения гиперспленизма, позволяющий добиться нормализации показателей клеток крови – спленэктомия (оперативное удаление селезенки).

Однако эта операция сопряжена с большим числом осложнений — тромбозами, повышенной чувствительностью организма к таким бактериям, как пневмококк, менингококк, гемофильная палочка.

В связи с этим в последнее время все чаще выполняются малоинвазивные эндоваскулярные вмешательства ‒ эмболизация селезеночной артерии или ее ветвей. Это позволяет устранить гиперспленизм и сохранить нормальную функцию селезенки.

Диагностика гиперспленизма и метод лечения

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

Открытая спленэктомия у пациента со спленомегалией и гиперспленизмом

Выживаемость и частота неблагоприятных последствий зависит от основной патологии, вызвавшей гиперспленизм. Главная причина летального исхода – геморрагический инсульт, обширные кровотечения, септическое состояние.

Первичная профилактика гиперспленизма заключается в своевременной диагностике и грамотном лечении основного заболевания. Пациенты, которым было проведено удаление селезенки, подлежат обязательной вакцинации против гемофильной палочки, менингококка, пневмококка.

Дети до 6 лет, перенесшие спленэктомию, должны длительно получать профилактические дозы пенициллиновых антибиотиков.

Диагностика гиперспленизма и метод лечения | Справочник врача терапевта Медицинского Центра диагностики, профилактики и лечения ЭндоМедЛаб г. Москва

Гиперспленизм – лабораторно-клинический синдром, в большинстве случаев являющийся осложнением длительно текущей спленомегалии. Патология характеризуется усиленной деструкцией клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов).

Читайте также:  Эндокринология. Лечение в эндокринологии. Эндокринные заболевания

Причины гиперспленизма

Гиперспленизм является вторичным патологическим процессом, развивающимся при многих болезнях:

  • Диагностика гиперспленизма и метод леченияЦирроз печени. Параллельно с гиперспленизмом у пациента будут признаки портальной гипертензии, печеночной недостаточности и асцит.
  • Болезни крови. Чаще всего эта патология сопровождает гемоглобинопатии, гемолитические анемии, миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания.
  • Инфекционные болезни. Спленомегалия и усиленная деструкция кровяных клеток бывает при вирусных, бактериальных и протозойных инфекциях, а также развивается на фоне инфекционного эндокардита.
  • Системные заболевания. В эту группу входят патологии воспалительного характера, нарушения обмена веществ и наследственные болезни.

Редко гиперспленизм бывает первичным. В таком случае этиологию установить не удается, поэтому его называют идиопатическим.

Патогенез

Конкретный механизм развития гиперспленизма зависит от того, на фоне какой патологии он возникает. Выделяют два основных варианта:

  • Застойные явления в портальной вене вызывают перенаполнение селезенки кровью, из-за чего ускоряется разрушение ее форменных элементов. Такое бывает при циррозе печени и некоторых гемоглобинопатиях.
  • Активация макрофагов в селезенке приводит к тому, что они начинают усиленно захватывать клетки крови, тем самым разрушая их в большем количестве, чем нужно. Такой механизм развития характерен для инфекций и системных заболеваний.

На ранних стадиях недостаток клеток крови может быть незаметен, поскольку включается компенсаторный механизм, характеризующийся усилением процессов гемопоэза в красном костном мозге. Но постепенно он перестает справляться с нагрузкой, и возникает цитопения.

Симптомы гиперспленизма

Клиническая картина представлена спленомегалией, цитопенией и симптомами основной патологии. Из-за увеличенной селезенки пациент ощущает тяжесть и боли в левом подреберье. При больших размерах она начинает давить на диафрагму, из-за чего человеку трудно сделать глубокий вдох.

Диагностика гиперспленизма и метод лечения

  • Низкий уровень эритроцитов. Приводит к анемии. Кожа и видимые слизистые бледнеют. По мере прогрессирования пациент начинает жаловаться на слабость, головокружение, тахикардию.
  • Низкий уровень тромбоцитов. Провоцирует развитие геморрагического синдрома. Больного беспокоят носовые кровотечения. Нередко он отмечает повышенную кровоточивость десен. У женщин менструации становятся обильными и продолжительными.
  • Низкий уровень лейкоцитов. Чаще всего уменьшается количество гранулоцитов. В результате лейкопении снижается иммунитет. Появляются гнойничковые высыпания на коже. Развиваются воспалительные часто рецидивирующие процессы внутренних органов (пневмонии, отиты, пиелонефриты).

Осложнения

При гиперспленизме возникает достаточно много осложнений:

  • внутренние кровотечения, вызванные дефицитом тромбоцитов;
  • геморрагический инсульт с высоким процентом летальности;
  • анемия, которая быстро прогрессирует и способствует появлению хронической сердечной недостаточности, нестабильной стенокардии при ИБС и инфаркту миокарда;
  • инфекционные заболевания, характеризующиеся молниеносным течением, быстро приводящие к сепсису и септическому шоку.

Диагностика гиперспленизма

Чаще всего пациентов ведут гематологи и гепатологи, что зависит от заболевания, на фоне которого возник гиперспленизм. Во время осмотра врачи обращают внимание на увеличенную и болезненную при пальпации селезенку. Затем пациенту назначают дополнительное обследование:

  • Диагностика гиперспленизма и метод леченияКлинический анализ крови. Показывает снижение уровня форменных элементов крови – эритроцитопению, лейкопению (точнее – недостаток нейтрофилов) или тромбоцитопению, а также ретикулоцитоз.
  • УЗИ органов брюшной полости. Исследование визуализирует увеличенную селезенку. Также с его помощью можно определить размеры и структуру органа.
  • КТ. Позволяет уточнить состояние селезенки, если УЗИ оказалось недостаточно информативным.
  • Биопсия (стернальная пункция или трепанобиопсия). Проводят с целью выявления скрытого патологического процесса или для уточнения этиологии цитопении. При дальнейшей микроскопии материала в мазках обнаруживают гиперплазию ростков красного костного мозга.

При развитии осложнений необходимо проведение дополнительного обследования пациента. В ряде случаев может потребоваться консультация других специалистов – терапевтов, кардиологов, невропатологов.

Лечение гиперспленизма

Всех пациентов обязательно госпитализируют и немедленно приступают к лечению основного заболевания. Сам гиперспленизм довольно трудно поддается терапии. В борьбе с ним используют консервативные и хирургические методы лечения.

В рамках консервативной терапии пациенту переливают цельную кровь или ее отдельные компоненты. Реже назначают препараты, которые дополнительно стимулируют работу красного костного мозга.

Хирургическое лечение способно нормализовать состояние больного. Врачи прибегали к спленэктомии. Однако она может спровоцировать тромбоз и ряд других осложнений. Последнее время все чаще хирурги используют методику эмболизации селезеночной артерии. Таким образом, размеры селезенки нормализуются, и ее функционирование восстанавливается.

Прогноз заболевания зависит от характера течения основной патологии и наличия осложнений. Частыми причинами летального исхода становятся геморрагический инсульт, массивное внутреннее кровотечение и септический шок.

  • Где сдать?
  • Анализы на дому
  • Результаты анализов
  • Уникальные анализы

Гиперспленизм :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Гиперспления.

 Название: Гиперспленизм.

Диагностика гиперспленизма и метод лечения Гиперспленизм

Это патологическое состояние, характеризующееся большим разрушением синусоидов селезенки эритроцитами (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты). Это является следствием увеличения селезенки.

Клиническая картина определяется основным заболеванием, а также цитопеническим синдромом: анемия, кровотечение, инфекция. Диагноз ставится по наличию спленомегалии, УЗИ или КТ брюшной полости, лабораторному подтверждению уменьшения одного из типов клеток крови.

Лечение зависит от заболевания, вызвавшего гиперспленизм. При тяжелой цитопении проводится спленэктомия (удаление селезенки).

 Гиперспленизм — это не самостоятельное заболевание, а клинический и лабораторный синдром, который является специфическим регулярным осложнением длительной спленомегалии. Однако иногда он может развиваться при нормальных размерах селезенки.

Обычно селезенка служит своего рода фильтром, в котором клетки крови, которые перестают выполнять свои функции или ненормальные клетки, сохраняются и разрушаются. При гиперспленизме этот процесс становится патологическим.

Его возникновение указывает на неблагоприятное течение основного заболевания, поскольку синдром часто связан с летальным исходом.

Диагностика гиперспленизма и метод лечения Гиперспленизм

 Этиологические факторы аномально повышенной функции селезенки такие же, как и при спленомегалии. Однако точная причина (первичный гиперспленизм, идиопатическая) не может быть установлена ​​у некоторых пациентов. Вторичный процесс развивается на фоне различных патологических состояний.

Наиболее распространенными являются: Признаки гиперспленизма наблюдались у 60% пациентов с хроническим заболеванием печени. Наиболее распространенной причиной является цирроз печени. В этом случае синдром является компонентом портальной гипертензии и сопровождается асцитом, варикозным расширением вен пищевода и симптомами печеночной недостаточности.  • Гематологические заболевания.

Это вторая по частоте причина гиперспленизма. Синдром особенно выражен при гемоглобинопатиях (серповидноклеточная анемия, талассемия). Кроме того, гиперфункция селезенки возникает при миелопролиферативной, лимфопролиферативной (лейкемии, лимфоме) гемолитической анемии. Спленомегалия, осложненная гиперспленизмом, довольно часто встречается при инфекционном эндокардите.

Гиперфункция селезенки может наблюдаться при вирусных (инфекционный мононуклеоз), бактериальных (брюшной тиф, бруцеллез) и протозойных инфекциях (малярия, висцеральный лейшманиоз).  • Системные заболевания. Гиперспленизм также часто развивается при системных воспалительных патологиях (саркоидоз, системная красная волчанка), нарушениях обмена веществ (амилоидоз, гемохроматоз).

Наиболее тяжелый синдром встречается у людей, страдающих наследственными заболеваниями накопления (болезнь Гоше, пик Нимана).

 Механизм развития повышенной деструкции клеток крови (секвестрации) в селезенке напрямую зависит от патогенеза селезенки и, следовательно, от основного заболевания. В случаях цирроза печени, гемоглобинопатии, а также некоторых инфекций (бактериальный эндокардит) наблюдается застой крови в воротах или в системе селезеночной вены, что приводит к выделению крови из селезенки. В связи с тем, что через селезенку проходит больше крови, увеличивается секвестрация фасонных элементов.  При инфекциях и системных воспалительных процессах гиперспленизм вызывается гиперактивацией ретикулоэндотелиальной системы селезенки. В результате макрофаги селезенки захватывают больше клеток крови, чем обычно. Этот процесс называется «гиперплазия селезенки (гиперплазия селезенки)». При болезнях накопления и злокачественных гематологических заболеваниях селезенка увеличивается вследствие пролиферации опухоли и накопления патологических белков, липидов и т. Д.

 На ранних стадиях развития гиперспленизма основной патологический компонент — цитопенический синдром — может отсутствовать. Это связано с компенсаторным повышением кроветворной функции костного мозга. Однако по мере развития основного заболевания и гиперспленизма этот механизм становится неадекватным, что приводит к снижению содержания клеток периферической крови.

 Клиническая картина состоит из признаков спленомегалии, цитопенического синдрома и симптомов основного заболевания. Увеличенная селезенка вызывает вес, боль или разрыв в левом подреберье. При многих патологиях спленомегалия сопровождается гепатомегалией, которая проявляется выраженностью и болью в правом подреберье. Иногда селезенка достигает размеров, сжимающих диафрагму, и пациент начинает испытывать затруднения дыхания (неспособность глубоко дышать) из-за уменьшенной амплитуды экскурсии в грудную клетку. Особенно одышка часто наблюдается у пациентов с заболеваниями накопления и миелопролиферативных заболеваний.  Цитопенический синдром — это снижение содержания форменных элементов в крови. Изолированное снижение может происходить как в одном типе клеток, так и во всех трех (панцитопения). Клиника зависит от дефицита каких клеток крови у пациента:

 Ассоциированные симптомы: Лейкопения. Одышка.

 Гиперспленизм характеризуется большим количеством осложнений. Наиболее распространенные побочные эффекты связаны с тромбоцитопенией. Развивается обширное внутреннее кровотечение. Наиболее опасным из них является геморрагический инсульт, который имеет высокий уровень смертности (около 30%).

Тяжелая прогрессирующая анемия приводит к декомпенсации хронической сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), обострению ишемической болезни сердца в виде нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда.

Из-за гранулоцитопении инфекционные заболевания приобретают тяжелое молниеносное течение, быстро переходя в септическое состояние и септический шок.

Читайте также:  Бакпосев пунктата и определение чувствительности к антибиотикам

 Профиль специалиста, который контролирует пациента с гиперспленизмом, определяется лежащей в основе патологией. В основном к таким пациентам относятся гепатологи и гематологи, поскольку наиболее распространенными этиологическими факторами являются цирроз и гематологические заболевания.

Во время общего осмотра привлекает внимание увеличенная и болезненная пальпация селезенки. Дальнейшие экзамены включают в себя: Основным лабораторным тестом для диагностики гиперспленизма является клинический анализ крови. Обратите внимание на уменьшение эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитарных лейкоцитов (нейтрофилов).

Эритроцитопения обычно более выражена, чем тромбоцитопения и нейтропения. Ретикулоцитоз характерен.  • Инструментальные исследования. Основным методом визуализации является УЗИ органов брюшной полости. Выявлена ​​увеличенная селезенка с диффузными изменениями, печень часто увеличена. Иногда селезенка может поддерживать нормальный размер.

Для более детального изучения структуры селезенки используется КТ. В редких случаях, когда необходимо выявить скрытый гиперспленизм или дифференцировать причины цитопенического синдрома, они прибегают к стернальной пункции или трепанобиопсии для получения образца костного мозга.

На микроскопии наблюдается гиперплазия почек костного мозга — гранулоцитарная, эритроцитарная, мегакариоцитарная.  Дифференциальный диагноз гиперспленизма ставится с учетом компонента цитопенического синдрома. Эритроцитопению необходимо дифференцировать от других видов анемии (дефицит железа, при хронических заболеваниях).

При тромбоцитопении необходимо дифференцировать гиперспленизм от других геморрагических диатезов из-за низкого количества тромбоцитов (иммунная тромбоцитопения, тромбоцитопеническая пурпура). Развитие панцитопении требует исключения апластической анемии, выраженного дефицита цианобалобаламина (витамина В12).

 Нет лекарств, чтобы полностью избавиться от признаков гиперспленизма. Поскольку главной опасностью для жизни является цитопенический синдром, предпринимаются шаги для поддержания клеток крови на должном уровне. Прежде всего, это переливание цельной крови или отдельных ее компонентов (оттаявшие и отмытые эритроциты, концентрат тромбоцитов).  Иногда назначаются фармакологические препараты, действующие на отдельные ростки костного мозга — эритропоэтин, филграстим, тромбопоэтин. Они используют эти препараты очень редко и только тогда, когда другие методы не увенчались успехом, потому что костный мозг при гиперспленизме уже находится в состоянии гиперплазии. Поэтому дополнительное использование лекарственных стимуляторов кроветворения патогенетически оправдано.

 Наиболее радикальным методом лечения гиперспленизма, который помогает нормализовать количество клеток крови, является спленэктомия (хирургическое удаление селезенки).

Однако эта операция связана с большим количеством осложнений — тромбозом, повышенной чувствительностью к бактериям, таким как пневмококк, менингококк, гемофильная палочка.

В связи с этим в последние годы все меньше практикуются минимально инвазивные эндоваскулярные вмешательства — эмболизация селезеночной артерии или ее ветвей. Это позволяет устранить гиперспленизм и поддерживать нормальную функцию селезенки.

 Пациенты подлежат обязательной госпитализации в больничное отделение (гематология, гастроэнтерология). Основным условием успешной терапии является лечение основного заболевания, на фоне которого произошло патологическое повышение функции судорог селезенки: антицирротическое, антибактериальное, химиотерапия и т. Д. Поскольку сам гиперспленизм характеризуется постоянным прогрессирующим течением, лечение является сложной задачей. Различные методы используются для устранения проявлений синдрома.  1. Хронические гепатиты и циррозы печени. Современные классификация, диагностика и лечение. Учебное пособие/ Губергриц Н.Б. – 2010.  2. Дифференциальный диагноз внутренних болезней: Алгоритмический подход/ Хили П.М., Джекобсон Э.Дж. — 2014.  3. Трудный диагноз. В 2 томах, Т.2./ Тейлор Р.Б.– 1992.

 4. Синдромная диагностика и базисная фармакология заболеваний внутренних органов, в 2 томах. Том 2/ под ред. Г.Б. Федосеева, Ю.Д. Игнатова. – 2004.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Лечение увеличенной селезенки у ребенка и взрослого (методы)

28.06.2017

Содержание

Диагностика гиперспленизма и метод лечения

Лишних органов не бывает. Несмотря на то, что операция по удалению селезенки отнюдь не редкость, а люди, перенесшие ее, способны жить полноценной жизнью, у этого органа в организме есть важная роль. И не одна.

  1. Во-первых, селезенка — это орган иммунной защиты — большой фильтр, задерживающий тех, чье присутствие в организме нежелательно. Это могут быть как чужие вещества и возбудители болезней, так и свои потенциально опасные элементы (поврежденные и измененные клетки).
  2. Но это отнюдь не пассивный фильтр. В нем происходит анализ «задержанных», их разрушение (если они опасны или бесполезны для организма) и включаются специальные реакции, работающие на долгосрочную перспективу (например, выработка антител, отыскивающих и предопределяющих гибель «врагов» вдали от самой селезенки).
  3. «Свои» клетки, задерживаемые селезенкой — эритроциты. Не любые, а те, которые состарились или заболели. Отбор жизнеспособных и полноценных эритроцитов происходит за счет узких щелей на пути крови через селезеночный фильтр. Измененные возрастом или болезнью красные клетки крови застревают и прямиком отправляются на съедение к фагоцитам. А полезные элементы из разрушенных клеток (например, железо) вновь включаются в создание новых компонентов крови. Недаром селезенку еще называют «кладбищем эритроцитов». Здесь же утилизируются и отжившие свой срок кровяные пластинки — тромбоциты.
  4. Селезенка не просто разрушает негодные к работе клеточные элементы. Она еще и держит связь с главным местом их рождения — красным костным мозгом. Чтобы в случае массовой гибели клеток вовремя предупредить «коллегу» о необходимости скорейшего восполнения потери.
  5. Кроме вышеперечисленного, селезенка — место взращивания важнейших бойцов «армии спасения» (лимфоцитов); хранилище тромбоцитов; значимое звено обменных процессов в организме.

Как же тогда можно выжить без селезенки? За счет перераспределения ее обязанностей между остающимися на посту органами. Главными спасителями ситуации становятся печень и лимфоузлы, коих в нашем организме более 600.

Полнота и длительность компенсации определяется уже состоянием организма в целом (статистически достоверной остается подверженность людей с удаленной селезенкой бактериальным инфекциям, особенно — менингиту и пневмонии).

И все же сейчас при повреждении селезенки хотя бы фрагмент ее ткани стараются сберечь (например, орган удаляют, а его фрагмент пересаживают в «карман» большого сальника). (Бывают и такие патологии селезенки, когда необходимо ее полное удаление).

Причины увеличения селезенки

Увеличение органа бывает:

  • геометрическим (в размерах);
  • функциональным.

В первом случает это называется спленомегалия, во втором — гиперспленизм. Оба типа могут определяться как вместе, так и по-отдельности.

Но даже если исходно причина увеличения размеров селезенки (например, повышенное давление в воротной системе печени, паразитарные кисты, опухоли и др.) не затрагивала непосредственно ее «рабочий потенциал», со временем функции органа тоже нарушаются.

Причины увеличения селезенки у взрослых

Почему патологически возрастает активность органа? Потому что на него падает соответствующая повышенная нагрузка (например, усиленное разрушение аномальных клеток).

Если первопричина этих патологических аномалий не до конца ясна — принято говорить о т.н. первичном гиперспленизме. В зависимости от времени порождения этой неясной причиной своих разрушительных следствий (до или после рождения) он бывает:

  • первичным врожденным (гемоглобинопатия, талассемия и др.);
  • первичным приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура и др.).

В обоих случаях налицо наличие в организме «неправильных» (морфологически и функционально) клеток крови. В первую очередь, эритроцитов и тромбоцитов. «Неправильные» клетки задерживаются при досмотре и подвергаются массовой гибели. Отсюда и все остальные негативные для организма последствия недугов.

Вторичные изменения в работе селезенки становятся следствием огромного количества болезней, нарушающих кровоснабжение органа, стимулирующих его разрушительную мощь, выводящих из строя его главных клеточных исполнителей и т.д. Это происходит при:

  1. Системных патологий неинфекционной природы (саркоидоз, системная красная волчанка, амилоидоз и др.).
  2. Печеночных недугов (особенно, цирроза).
  3. Инфекций вирусной, бактериальной и пр. природы (синдром приобретенного иммунодефицита, малярия, туберкулез, брюшной тиф и др.).
  4. Злокачественных болезней крови.
  5. Доброкачественных опухолей и кист (в том числе, паразитарные).
  6. Инфарктов и абсцессов самого органа.
  7. Нарушении венозного оттока (вследствие тромбоза и/или повышенного давления в портальной и/или селезеночной вене).

Причины увеличения селезенки у ребенка

Гиперспленизм у детишек диагностируется при наличии упомянутых выше врожденных и приобретенных патологий крови (тромбоцитопенической пурпуре, гемоглобинопатии и др). Но возглавляют причинный список не врожденные недуги, а перенесенные острые инфекции (мононуклеоз, корь, герпес, краснуха) и паразитарные атаки.

Симптомы увеличения селезенки

Обычно селезенка увеличивается в размерах в ответ на серьезное неблагополучие в организме. Соответственно, сопровождать это геометрическое или функциональное увеличение будут проявления, характерные для конкретного недуга.

О повышенном разрушительном потенциале органа красноречиво свидетельствуют показатели усиленного разрушения клеток крови (и ускоренного образования в костном мозге). Выявить эти отклонения позволяет анализ крови, кала, мазка костного мозга.

  • Недостаток клеточных элементов крови также имеет свои многочисленные патологические следствия: кровоточивость и кровоизлияния, слабость, хроническая усталость, бледность, длительно незаживающие раны, подверженность различным инфекциям и др.
  • Возможны жалобы пациентов и на непосредственный дискомфорт, вызванный значительно увеличенным в размерах органом: тянущие боли и вздутие в животе, быстро развивающее чувство тяжести в желудке во время приема пищи и др.
  • Увеличенный размер органа диагностируется пальпаторно и инструментальными методами (УЗИ, томография).
Читайте также:  Определение концентрации витамина В12 в крови

Лечение увеличенной селезенки

Основной мишенью лечения служит патология, вызвавшая серьезные отклонения в работе органа. В некоторых случаях мишенью для радикальных мер становится сама селезенка. Например, к удалению органа прибегают в случае:

  • масштабного инфаркта и абсцесса селезенки;
  • талассемии;
  • некоторых форм лейкоза;
  • безуспешности консервативной терапии.

Выявление и устранение причин и следствий гиперспленизма (и/или спленомегалии) возможно осуществить методами традиционной медицины (иглотерапия, гомеопатия, остеопатия, фитотерапия, цигун-терапия, гирудотерапия). «Мишенью» диагностики и лечения в этом случае становится организм в совокупности его многочисленных взаимосвязей.

Травы для лечения селезенки

Фитотерапия — метод холистической медицины. Поэтому, несмотря на то, что существуют травяные сборы для лечения заболеваний селезенки, лучше составлять их индивидуально, на основе диагностики «здесь и сейчас». Например, на основе иридодиагностики.

В этом случае действие фитосбора будет не только более точным и действенным, но и более мягким и щадящим. В результате эффективность лечение возрастет, а побочное действие окажется минимальным.

Вот почему поиску рецептов в интернете стоит предпочесть посещение врача-фитотерапевта.

Гиперспленизм. Причины, симптомы и лечение

содержание

В медицинском нозологическом лексиконе употребляется несколько похожих, но не тождественных терминов для обозначения аномально увеличенной селезенки. Так, спленомегалия или мегалоспления – констатация увеличения как такового.

Гиперспленический синдром, или гиперспленизм – достаточно четко очерченный клинический синдром, клиническая картина которого определяется увеличением размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия) в сочетании с дефицитом содержания главных кровяных телец: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (недостаток нескольких форменных элементов крови носит название цитопения).

Точных эпидемиологических данных в отношении синдрома гиперспленизма нет, – в том числе и потому, что это состояние обычно носит характер вторичного закономерного следствия спленомегалии, которая, в свою очередь, может быть обусловлена широким спектром заболеваний и патологических процессов (гепатиты различных типов, цирроз печени, лейкоз, саркоидоз, лимфома и др.).

2.Причины

Гиперспленический синдром в последние десятилетия служит объектом интенсивных исследований, однако этиопатогенетический механизм до сих пор окончательно не установлен и остается дискутабельным. Выдвигаются различные гипотезы, каждая из них получает определенные подтверждения, но ни одна пока не дает исчерпывающих объяснений.

Так, согласно существующим представлениям, причиной нарушений кроветворения могут быть дегенеративные процессы в селезеночной паренхиме (фиброз, склероз), обусловленные застоем крови и гипертензией в системе портальной вены.

С точки зрения других авторов, причина кроется в аутоиммунных расстройствах при циррозе, в деструкции кровяных телец тканями селезенки, в угнетающем действии на кроветворную функцию костного мозга, и т.д.

3.Симптомы и диагностика

Поскольку синдром гиперспленизма является, по сути, сочетанием нескольких гематологических синдромов (анемия, лейкопения и т.д.), он отличается выраженным полиморфизмом и полисимптомностью, включая клинические проявления всех его составляющих (лейкоцито- и тромбопения, анемия).

Как правило, имеют место абдоминальные боли с левой стороны, ощущения тяжести и несварения после еды, боли в грудной клетке, позывы на мочеиспускание и чувство переполненности пузыря.

Больные жалуются на выраженную общую слабость и постоянную нехватку воздуха, отличаются бледностью кожных покровов, тенденцией к исхуданию и образованию подкожных гематом.

Диагноз устанавливается путем комплексного анализа жалоб, результатов осмотра и пальпации, анамнестических сведений и инструментальных диагностических данных.

Первоочередное значение имеют лабораторные исследования крови, пункционный отбор и гистологический анализ костного мозга, образцов паренхимы печени и селезенки.

По показаниям назначают УЗИ, МРТ, КТ, радиоизотопные исследования, анализ иммунных факторов и пр.

4.Лечение

Главным направлением является интенсивная терапия основного заболевания, а также стимуляция выработки ключевых форменных элементов крови. Важное значение имеет профилактика тяжелых инфекций (вплоть до сепсиса) в связи с недостаточной иммунокомпетентностью селезенки.

В наиболее тяжелых случаях, при неэффективности всех принимаемых мер, назначается переливание эритроцитарных и тромбоцитарных препаратов крови, ставится вопрос о хирургическом удалении селезенки (спленэктомия) или искусственном блокировании селезеночной артерии (эмболизация).

После спленэктомии обязательно принимаются профилактические меры во избежание микозов, вирусных и бактериальных инвазий.

При адекватном и достаточно интенсивном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный: состав крови и другие функциональные показатели, – а также, соответственно, самочувствие и качество жизни больного, – удается привести к допустимым уровням.

Коррекция гиперспленизма у пациентов с хирургическими осложнениями портальной гипертензии

ОБЗОРЫ

Э.В. МОГИЛЕВЕЦ

КОРРЕКЦИЯ ГИПЕРСПЛЕНИЗМА У ПАЦИЕНТОВ С ХИРУРГИЧЕСКИМИ ОСЛОЖНЕНИЯМИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

УО «Гродненский государственный медицинский университет», Республика Беларусь

У пациентов, находящихся в хирургических стационарах с осложнениями портальной гипертензии клиническая ситуация в ряде случаев усугубляется развитием синдрома гиперспленизма. Это негативно сказывается на общем течении заболевания и результатах лечения данной патологии.

В случае сопутствующего дефицита цианкобаламина либо фолиевой кислоты с целью консервативной терапии тромбоцитопении используют заместительную терапию соответствующими препаратами. Переливание тромбоцитарной массы перед инвазивными процедурами осуществляется при уровне тромбоцитов менее 40х109/л.

Среди имеющихся в арсенале способов коррекции иммуноопосредованного снижения уровня тромбоцитов используются внутривенные формы иммуноглобулинов. Тромбопоэтин из группы цитокинов стимулирует рост мегакариоцитов и отделение от них тромбоцитов, способствует более долговременному функционированию и делению гемопоэтических стволовых клеток.

  • При неэффективности консервативной коррекции гиперспленизма, рентгенэндоваскулярной эмбо-лизации селезеночной артерии, и других малоинвазивных способов угнетения разрушения тромбоцитов в селезенке спленэктомия остается актуальным методом лечения.
  • Среди показаний к удалению селезенки рассматриваются: отсутствие эффекта от консервативной терапии от трех месяцев до полугода; неконтролируемые кровотечения либо их рецидивирование при уменьшении дозировок кортикостероидов; уровень тромбоцитов порядка 10х109/л и менее без кровотечений; неэффективность коррекции тромбоцитопении при уровне тромбоцитов меньше 30х109/л в течение трех месяцев.
  • Разработка методов предоперационной подготовки, способствующих повышению содержания клеточных элементов в периферической крови, является актуальной для улучшения переносимости операций, корригирующих осложнения портальной гипертензии.
  • Ключевые слова: гиперспленизм, тромбоцитопения, эмболизация селезеночной артерии, спленэктомия, цирроз печени, кровотечение, портальная гипертензия

In some cases in surgical the clinical situation is aggravated by the development of the hypersplenism syndrome in patients with complications of portal hypertension the departments of surgery.

It negatively affects the overall disease course and the results of treatment.

Substitution therapy with appropriate drugs is used in case of concomitant deficit of cyanocobalamin or folic acid as a conservative therapy of thrombocytopenia.

Platelet transfusion prior invasive procedures is performed at the level of platelets less than 40×109/L. Among the available arsenal methods to correct immune-mediated reduction of the platelet the intravenous immunoglobulin forms are used.

The cytokine thrombopoietin stimulates the production of megakaryocytes and separation from them of platelets, promotes to a long-term functioning and division of hematopoietic stem cells.

Splenectomy is considered to be a profitable method of treatment in the conservative correction of hypersplenism, X-ray endovascular embolization of the spleen artery and other minimally invasive methods of the platelets inhibition destruction in the spleen.

The absence of effect of the conservative therapy (3-6 months), uncontrolled or recurrent bleeding in case of the reduction of corticosteroids dose, platelet level 10×109/l and less without bleeding, inefficiency of the correction of thrombocytopenia at the level of platelet counts less than 30×109/l within three months are considered as the indications for the spleen removal. Development of preoperative preparation methods contributing to the increase concentration of cellular elements in the peripheral blood is considered to be topical to improve operation tolerability, correcting complications of portal hypertension.

Keywords: hypersplenism, thrombocytopenia, embolization of the sleen artery, splenectomy, liver cirrhosis, bleeding, platelet counts, portal hypertension

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Novosti Khirurgii. 2015 May-Jun; Vol 23 (3): 332-338

Correction of Hypersplenism in Patients with Surgical Complications of Portal Hypertension E.V. Mahiliavets

Введение ной гипертензии клиническая ситуация в ряде

случаев усугубляется развитием синдрома ги-У пациентов, находящихся в хирургиче- перспленизма. Так согласно данным S Kedia ских стационарах с осложнениями порталь- et al. [1], лабораторные проявления данного

© Новости хирургии Том 23 * № 3 * 2015 © Э.В. Могилевец Коррекция гиперспленизма

синдрома в виде цитопении выявляются в 1164% случаев у пациентов с циррозом печени и портальной гипертензией.

М.И. Тутченко [2] отмечает, что частота тромбоцитопении различной степени выраженности, от умеренных (количество тромбоцитов 150-100 *109/л, лейкоцитов 3-4*109/л) до выраженных (количество тромбоцитов

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *