Как выявить болезнь уиппла

Симптомы болезни Уиппла крайне разнообразны. Из-за того, что болезнь затрагивает многие органы, клиническая картина заболевания складывается из симптомов поражения тех или иных органов.

Обычно заболевание начинается (дебютирует) с внекишечных (поражается, в первую очередь, не кишечник) симптомов.

  1. Поражение суставов и мышц.
  • «Мигрирующие» боли в суставах (появившись в одном месте, через какое-то время они стихают и появляются в других суставах), воспаление, припухлость, отечность суставов (мелких и крупных), боли при пальпации (прощупывании) суставов.
  • Артриты (воспаления суставов) имеют острый характер, протекают по типу отдельных атак и могут предшествовать развернутой картине (множественным проявлениям) болезни Уиппла в течение 3-10 лет.
  • Боли в мышцах, возникающие в состоянии покоя и во время движения.
  • Уплотнения в мышечной ткани.
  1. Периферическая аденопатия (увеличение лимфатических узлов, они подвижны, безболезненны). Вовлекаются как поверхностные (например, подмышечные, подчелюстные), так и глубокие (расположенные в брюшной полости по ходу кишечника) лимфоузлы.
  • Повышение температуры тела (до 37,5-38,5° С, иногда выше).
  • Возникновение участков гиперпигментации (неравномерное потемнение кожи (особенно на лице — в области скул, вокруг глаз, на участках, доступных солнечным лучам) из-за нарушения функции надпочечников — желез, производящих необходимые гормоны (биологически активные структуры, участвующие в обмене веществ)).

В развернутую стадию заболевания присоединяются другие симптомы.

  1. Поражение желудочно-кишечного тракта:
  • диарея (понос) — стул до 5-15 раз в сутки, светлый, пенистый, имеющий очень неприятный запах, иногда — с жирным налетом (стеаторея), плохо смывается со стенок унитаза;
  • боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, в результате возникает ситофобия (боязнь приема пищи);
  • вздутие живота, повышенное газообразование;
  • синдром мальабсорбции (нарушения процессов всасывания питательных веществ, витаминов и микроэлементов в тонком кишечнике) с диареей (жидким частым стулом) и стеатореей (повышенным содержанием жиров в стуле). Может привести к прогрессирующему снижению массы тела. Также могут возникнуть другие симптомы.
  • кашель с мокротой (слизистым отделяемым);
  • боль в области грудной клетки;
  • воспаление плевры (плеврит), которое проявляется кашлем, одышкой, повышением температуры тела до 37-38°С, болью в грудной клетке.
  1. Поражение сердца: часто повреждаются клапаны сердца, и развивается поражение внутренней оболочки сердца (эндокардит).
  2. Поражение нервной системы и психические нарушения:
  • слабоумие;
  • периодически возникающие судороги;
  • параличи конечностей (отсутствие движений);
  • нарушения речи; депрессии;
  • нарушение сна; снижение памяти.
  • «куриная слепота» (ночная слепота) — снижение зрения в сумерках, темное время суток или в условиях плохого освещения. Развивается из-за дефицита витамина А;
  • воспаление оболочек глаза.

Формы

Выделяют 3 формы заболевания, которые являются периодами болезни и следуют один за другим:

  • 1 период — внекишечные проявления болезни (преимущественное поражение одной системы — суставов, лимфатических узлов, повышение температуры тела до 37,5-38,5° С, иногда выше и др.);
  • 2 период — нарушение пищеварения и его последствия (дефицит витаминов, быстрое снижение массы тела);
  • 3 период — вовлечение в процесс многих органов и систем (сердца, легких, нервной системы).

Лечение заболевания

Терапия болезни Уиппла предполагает длительное комплексное лечение.

В основе терапии лежит назначение антибактериальных препаратов, которые беспрепятственно проникают через гематоэнцефалический барьер.

Лекарственное средство подбирается индивидуально для каждого пациента с учетом его чувствительности к препаратам, особенностей клинической картины и принимается на протяжении нескольких месяцев.

При правильном подборе лекарственного средства повышение температуры и суставные симптомы пропадают в течение нескольких дней, а вот диарея и синдром мальабсорбции — только через несколько недель. Затем переходят на терапию поддерживающими дозами. Эффективность лечения контролируется при помощи ПЦР-диагностики, обнаруживающей ДНК микроорганизмов.

Также несколько раз проводится биопсия слизистой кишки с последующим гистологическим исследованием. При этом бактерии T.whippelii не обнаруживаются уже через 508 недель после начала терапии, а макрофаги сохраняют свое присутствие в течение года.

Стоит продолжать дальнейшее наблюдение у гастроэнтеролога и после исчезновения симптомов заболевания, так как процент рецидивирования даже после эффективного лечения остается высоким.

Для пациентов с болезнью Уиппла показано также придерживаться некоторых диетических правил, например, стоит заменять обычные жиры на коротко- и среднецепочечные.

Так можно повысить всасываемость этих питательных веществ и избежать развития стеатореи. Для коррекции электролитных нарушения в тяжелых случаях проводится переливание коллоидных и кристаллоидных растворов.

Также пища должна содержать повышенное количество белков и витаминов. Назначается приме витаминных и минеральных комплексов.

При тяжелом течении заболевания показана гормональная терапия с использованием кортикостероидов, которые эффективно подавляют воспалительные и аутоиммунные реакции. Ферментные препараты ускоряют процесс переваривания пищи, а также повышают усваивание питательных веществ. Судорожный синдром купируются антиконвульсантами.

Иногда пациентам с болезнью Уиппла требуется хирургическое лечение. Это обычно случается при развитии у них гидроцефалии, при которой осуществляется оперативное вмешательство с проведением вентрикулоперитонеального шунтирования.

При адекватном лечении болезни Уиппла удается достичь положительного результата у большинства пациентов. При развитии же рецидивов заболевания проводится более агрессивная их коррекция.

Диагностика заболевания

Не каждый специалист помнит о болезни Уиппла. Однако ее можно заподозрить уже на основании последовательно разворачивающейся клинической картины. Для полного подтверждения редкого диагноза обязательно потребуются диагностические процедуры:

  • гемограмма (обнаруживает анемию, подъем тромбоцитов и лейкоцитов, ускорение СОЭ);
  • биохимические пробы (выявляют в крови снижение белка, холестерина, железа, калия, магния, кальция);
  • исследование кала (наблюдается высокое содержание жира);
  • эндоскопические процедуры: энтероскопия, фибродуоденоскопия, еюноскопия или фиброилеоколоноскопия (могут найти покраснение и отечность тонкокишечной слизистой, светло-желтые возвышающиеся образования позволяют взять необходимые биоптаты);
  • рентгенологическое исследование с контрастом — барием (пассаж бария по обследуемой тонкой кишке может обнаружить изменения рельефа слизистой, косвенные признаки увеличенных лимфоузлов);
  • УЗИ, МРТ/КТ — визуализируют увеличенные лимфоузлы, скопление избыточной жидкости в полостях;
  • гистологическое исследование полученных биоптатов — кусочков тонкокишечной слизистой, образцов ткани лимфоузлов и пораженных органов — основной метод выявления болезни Уиппла (характерно наличие измененных «пенистых» макрофагов с бациллами или без них, жировые накопления в слизистой, лимфатических путях и узлах);
  • молекулярно-генетический метод (ПЦР).

Цены

  • 14 Июл 2017 Как выявить болезнь Уиппла Кардиологи Израиля разрешили сердечникам есть жирную еду Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако о…
  • 13 Июл 2017 Как выявить болезнь Уиппла Диагностика заболеваний кишечника Разработаны новые двухбалонные энтероскопы, позволяющие проводить точную диагностику тонкого кишечника при анемии, полипах, небольших опухолях.
  • 13 Июл 2017 Как выявить болезнь Уиппла Новый способ диагностировать рак желудка Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно. Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого …
  • 13 Июл 2017 Как выявить болезнь Уиппла Лечить гепатит новым методом Гепатит С и гепатит В – главные причины развития цирроза печени и рака печени, печеночной недостаточности. Более чем полмиллиарда людей мира инфицирован…
  • 13 Июл 2017 Как выявить болезнь Уиппла Генная терапия рака — новый препарат Современная медицина совершенствуется каждый день. Так сегодня существует три основных способа лечения опухолей (злокачественных).

Как распознать болезнь Уиппла? Сложный клинический случай

Как выявить болезнь Уиппла

Каждый врач в своей практической деятельности сталкивается с диагностически сложными пациентами. Иногда даже опытным специалистам бывает непросто разобраться в симптомах и синдромах, данных объективных, лабораторных и инструментальных методов исследования. Пройдя тернистый путь диагностического поиска, решив массу головоломок, найдя единственно верное решение сложнейшей клинической задачи, медики не умалчивают о сделанных ошибках, а стремятся поделиться приобретенным опытом со всеми специалистами, чтобы ценой поиска истины никогда не стала человеческая жизнь. 

В качестве яркого примера обмена опытом можно привести клинический случай, с которым столкнулась группа канадских врачей под руководством D. Damaraju (2015).

Представляя вашему вниманию краткое содержание статьи, опубликованной в авторитетном международном медицинском журнале The New England Journal of Medicine, мы постарались сохранить стиль и манеру оригинального изложения материала, в котором логические размышления специалистов представлены после каждого этапа обследования пациента.

63-летний некурящий мужчина, принадлежащий к европеоидной расе, обратился в клинику с жалобами на сухой кашель, усиливающийся в ночное время и беспокоящий его уже на протяжении 2 лет. Возникновение кашля больной связывает с перенесенной острой респираторной вирусной инфекцией во время путешествия по Южной Америке.

Врач общей практики назначил пациенту курс антибиотикотерапии, но он не оказал значимого эффекта, тогда больному была рекомендована ингаляция салметерола и флутиказона, способствовавшая незначительному уменьшению интенсивности кашля.

Читайте также:  Бактериология: посев из цервикального канала с определением чувствительности к антибиотикам

У данного пациента имеет место хронический кашель, который диагностируется при длительности симптома более 8 нед.

Наиболее распространенными причинами хронического кашля у некурящих лиц являются постназальный синдром (аллергической, неаллергической, инфекционной природы), бронхиальная астма (БА), гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ).

Наиболее вероятной причиной кашля у этого больного может быть ГЭРБ или постназальный синдром, возникший после перенесенной ОРВИ. В то же время большая продолжительность сухого кашля может указывать на легкое течение БА, однако правильное использование комбинированного ингалятора должно было бы купировать проявления этого заболевания.

Анамнез жизни.

Болезнь Уиппла: «мужская» болезнь с трудным диагнозом

Сегодня расскажу про редкое инфекционное заболевание, при котором 90% заболевших составляют мужчины. Оно поражает весь организм, но диагноз поставить сложно. Болезнь Уиппла диагностируется в среднем только через 5-6 лет после появления первых симптомов. Без лечения летальность приближается к 100%.

В мире описано 2 000 случаев болезни Уиппла (Whipple's disease), в основном у представителей белой расы. 80% заболевших — мужчины в возрасте 40-50 лет. Женщины болеют редко (только 10% всех заболевших).

Болезнь впервые описана в 1907 г. американским врачом-патологоанатомом по имени George Whipple, который наблюдал и потом вскрывал пациента с лихорадкой, болями в суставах, упорным кашлем, поносами и прогрессирующим похудением.

Возбудитель был выделен только в 1991 году. Это бактерия Tropheryma whipplei (ее современное название, старое — Tropheryma whippelii). Читается [троферИма уИппла]. Tropheryma whipplei живет в естественной загрязненной среде, ее можно «подхватить» при купании в озерах, в которые сбрасывались сточные воды.

В местах естественного обитания бактерии заражены 60-70% образцов земли и воды. Чаще болеют фермеры или люди, контактирующие с землей и животными.

Однако болезнь Уиппла развивается только при определенных нарушениях в клеточном и гуморальном иммунитете, когда ответственные клетки иммунной системы (макрофаги) не способны до конца уничтожить (расщепить) бактерию, которая продолжает размножаться внутри них.

Бактерии накапливаются внутри макрофагов в виде включений в цитоплазме. Известны семейные случаи болезни Уиппла, при этом не зарегистрировано ни одного случая передачи возбудителя от человека к человеку.

Любопытнее всего то, что, несмотря на явные отклонения в работе иммунной системы, частота возникновения других инфекций НЕ превышает таковую среди остальной части населения (за исключением только лямблиоза).

Вероятнее всего, причина болезни Уиппла — в редких мутациях какого-то гена, влияющего на иммунный ответ. Бактерию Tropheryma whipplei обнаруживали у 4% больных с патологией желудочно-кишечного тракта и у 1% здоровых людей.

Ориентировочная заболеваемость составляет 0,5-1 случай на миллион населения.

Заражение происходит фекально-оральным путем. Из тонкого кишечника бактерия Tropheryma whipplei проникает в брыжеечные лимфоузлы и в синовиальную оболочку суставов. Нарушается циркуляция лимфатической жидкости в организме.

В дальнейшем бактерия распространяется дальше по организму с поражением сердца, легких, головного мозга и глаз. Таким образом, болезнь Уиппла — это системное заболевание (поражение нескольких органов и систем организма).

Симптомы болезни Уиппла

Выделяют 3 фазы заболевания.

ПЕРВАЯ ФАЗА длится около 5 лет. Пациента беспокоят только лихорадка (повышение температуры тела) и мигрирующие боли в крупных и мелких суставах (возможна припухлость, но суставы редко деформируются).

Боли в суставах длятся от нескольких часов до нескольких дней, потом полностью проходят и повторяются с разным интервалом. Чаще поражаются коленные, лучезапястные и голеностопные суставы. Ревматоидный фактор не выявляется (отрицательный).

Если по поводу артритов больной получает иммуносупрессивную терапию (кортикостероиды, цитостатики и др. подавляющие иммунитет препараты), то первая фаза болезни Уиппла значительно укорачивается.

Реже бывает отсутствие аппетита и кашель.

Признаки инфекции Tropheryma whipplei:

  • у 50% больных — увеличение лимфоузлов по всему организму (лимфоузлы увеличенные, подвижные, безболезненные),
  • у 45% — повышение температуры тела (ознобы с последующим сильным потоотделением).

ВТОРАЯ ФАЗА болезни Уиппла длится 10-20 лет, для нее характерны нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике, постоянная потеря массы тела и выраженное нарушение обмена веществ (ломкость ногтей, выпадение волос, ночная слепота, гиперпигментация кожи на открытых участках тела и многое другое).

У 75% больных наблюдается диарея. У 40% пациентов бывает до 5-15 раз в сутки. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный. У 50% бывают приступообразные боли в животе (чаще в районе пупка), обычно после еды. Нередко наблюдается стеаторея (жирный, мажущий кал) из-за неусвоения жиров.

Из-за поражения кишечника развивается синдром мальабсорбции (плохого всасывания), по причине которого почти у всех пациентов происходит прогрессирующая потеря массы тела, а также наблюдается дефицит многих витаминов, микроэлементов и солей. Дефицит витаминов и минералов дополнительно усложняет и делает разнообразнее клиническую картину. У 25% через 1-2 года после начала диарея появляются отеки (на голенях, в брюшной или плевральной полости).

Только в редких случаях болезни Уиппла поражение внутренних органов (сердца, мозга, периферических суставов и позвоночника, глаз) может протекать без клинических проявлений со стороны кишечника.

ТРЕТЬЯ ФАЗА длится около 5 лет и без лечения завершается летальным исходом. Возникают симптомы со стороны сердца, органов дыхания, центральной нервной системы и др., пациент умирает от этих осложнений и истощения.

Поражение других органов:

  • у 50% пациентов — непродуктивный (сухой) кашель (без выделения мокроты) из-за сдавления трахеи лимфоузлами и боль в грудной клетке;
  • У 70% пациентов через несколько лет после начала диареи артериальное давление снижается ниже 110/60 мм рт. ст.;
  • у 40% — эндокардит (поражение внутренней выстилки сердца);
  • поражение глаз (воспаление и нарушение мышечного тонуса). У 20% больных с поражением ЦНС (центральной нервной системы) бывают маятникообразные непроизвольные движения глаз с синхронным сокращением жевательных мышц (см. видео). Несмотря на редкую встречаемость, такие движения считаются патогномоничными (специфичными) для болезни Уиппла, т.е. по ним можно смело ставить предварительный диагноз.

Непроизвольные движения глаз и жевательных мышц встречаются редко,но считаются специфичными для болезни Уиппла

Поражение нервной системы бывает первым проявлением болезни Уиппла у 10-15% больных. Характерны:

  • у 50% — психические расстройства: депрессия, тревожность, психозы;
  • у 50% — деменция (приобретенное слабоумие);
  • у 25% — судороги. Также бывают судорожные подергивания жевательных и глазных мышц, которые считаются специфичными для болезни Уиппла;
  • у 25% — поражение мозжечка (мозжечковая атаксия): неустойчивость в позе Ромберга (стоя со сдвинутыми вместе стопами, с закрытыми глазами и вытянутыми прямо перед собой руками), а передвижение неуверенное, широко расставляя ноги, при этом больного «бросает» из стороны в сторону;
  • поражение гипоталамуса (жажда, повышенный аппетит, снижение либидо, отсутствие менструаций, бессонница и др.).

Поза Ромберга

Мозжечковая атаксия встречается при разных заболеваниях

Диагностика болезни Уиппла

Болезнь Уиппла можно заподозрить по болям в суставах и увеличению лимфоузлов по всему организму в течение около 5 лет, после чего возникают обильные поносы и прогрессирующая потеря массы тела. Если же первым проявлением становится поражение центральной нервной системы, поставить диагноз еще сложнее.

В анализах крови ничего особенного: повышенное СОЭ, лейкоциты и тромбоциты, низкий гемоглобин.

Во время ФГДС (фиброгастродуоденоскопии) берут биопсию слизистой оболочки тонкой кишки в нескольких местах и на биоптате проводят ШИК-реакцию на углеводы с гликолевыми группами (от слов Шифф-йодная кислота, англ. PAS-reaction, от слов periodic acid–Schiff). При болезни Уиппла и некоторых других заболеваниях PAS-реакция положительна: исследуемая ткань окрашивается в красный цвет.

Читайте также:  Бактериологический посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам

С помощью ПЦР (полимеразной цепной реакции) выявляют ДНК бактерии Tropheryma whipplei. Все большее распространение получает определение ДНК бактерии в кале с помощью ПЦР, при этом не требуется выполнять ФГДС.

Но в литературе описаны случаи случаи болезни Уиппла с отрицательным результатом ПЦР (бактерия не выявлена) и наоборот — положительные результаты ПЦР у здоровых людей (потому что эта бактерия довольно распространена в почве и воде).

Определение уровня антител к антигенам Tropheryma whipplei не используется, потому что такие антитела часто встречаются у здоровых людей.

Прогноз болезни Уиппла без лечения:

  • в 100% случаев исход летальный,
  • после появления болей в суставах 5 лет проживут 80%,
  • после появления диареи 5 лет проживут лишь 20%.

Лечение болезни Уиппла

Главные принципы лечения:

  • борьба с диареей и восполнение дефицита массы тела и питательных веществ;
  • прием внутрь бисептола (ко-тримоксазола) 2 раза в день не менее 1 года. Если у больного есть поражение нервной системы, то начинают с 2-недельного курса антибиотиков (на выбор бензилпенициллин, цефтриаксон, меропенем, стрептомицин, хлорамфеникол), а потом переходят на бисептол.

При правильном лечении:

  • к концу первой недели исчезает диарея, нормализуется температура тела;
  • к концу первого месяца полностью проходят боли и припухлость в суставах, значительно улучшается самочувствие, масса тела увеличивается. Медленнее всего нормализуются нарушения в нервной системе.

Эффективность лечения обычно контролируют по результату ПЦР биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки на Tropheryma whippelii (должны быть отрицательными). У 30-40% возникают рецидивы, в том числе через несколько месяцев и даже лет после отмены лечения. В таких случаях антибактериальное лечение требуется продолжить еще в течение 1-2 лет.

Болезнь Уиппла

Болезнью Уиппла называется патология, открытая в 1907 году. Эта болезнь инфекционного генеза, патогенез обусловлен нарушением выработки и расширения жиров, что приводит к липодистрофии тонкого кишечника и мезентериальной лимфаденопатии.

Возбудитель устанавливается при помощи полимеразной цепной реакции. Это грамположительные бактерии Tropheryma whippelii. Частота встречаемости — 0,5-1 на миллион человек населения. В группе риска мужчины старше 40-50 лет.

Женщины составляют всего 20% от общего числа пациентов.

Этиология

Возбудителем болезни являются микроорганизмы, похожие на бледную спирохету. Эта бактерия рода актиномицетов с трехслойной клеточной стенкой попадает в организм пациента в детстве. Путь заражения — фекально-оральный.

Сразу после заражения пациент переносит непродолжительный гастроэнтерит. Патогенны лишь некоторые штаммы Tropheryma whippelii.

Выявлены случаи семейного заражения, но достоверных фактов о передаче бактерии от человека к человеку нет.

В активной фазе бактерия высевается не только в слизистой кишечника и биоптате из лимфоузлов, но и в слюне пациента. Причем выявляться она может даже при смазанной или отсутствующей картине.

Манифестация болезни происходит при нарушении иммунного ответа носителя бактерии на ее инвазию. Интестенальная липодистрофия встречается у людей, у которых нарушен гуморальный или клеточный иммунитет.

Фактором риска является наличие болезни надпочечников или других желез внутренней секреции.

Механизм развития

Патогенез включает скопление в тканях организма инфильтрата с PAS-позитивными макрофагами, содержащими продукты распада Tropheryma whippelii. Это говорит о способности макрофагов захватывать, но не переваривать микроорганизмы.

Иммунный ответ таким образом нарушен, поскольку процесс лизиса отсутствует. Это приводит к оседанию зараженных патогенами макрофагов в тонком кишечнике и брыжеечных лимфоузлах.

Из-за этого нарушается лимфоотток и возникает диарея мальабсорбационной природы.

Накопление в синовиального инфильтрата манифестирует артрит. Из-за лимфогенного способа распространения инфекции по организму болезнь приобретает системный характер. Страдают глазные яблоки, серозные оболочки сердца, ЦНС, система средостения. Множественность очагов заболевания обуславливает разнообразие осложнений и быстрое прогрессирование болезни.

Симптоматическая картина

Симптоматика вариабельна. В большинстве случаев первыми развиваются признаки поражения суставов, а гастроэнтерологические проявления присоединяются после. Отмечаются блуждающие полиартриты

Возможные осложнения и полиартралгии. Приступы продолжительностью от нескольких часов до 4 дней сменяются периодами ремиссии. Процесс сопровождается лихорадкой. При этом разрушения или деформации суставов не происходит.

Следующая стадия включает:

  • Приступов разную боль в животе в районе пупка;
  • Метеоризм;
  • Тошноту и рвоту;
  • Диарею с частотой испражнения до 10 раз в сутки. На ее фоне развивается истощение, способное перейти в кахексию;
  • Генерализованное увеличение лимфоузлов. Пальпация выявляет их болезненность и подвижность;
  • Возможно воспаление части сосудистой оболочки глазного яблока

Системные поражения говорят о том, что болезнь выступила в третью стадию. Ее характерными признаками являются неврологические нарушения:

  • Постепенное снижение зрения и слуха;
  • Атаксия;
  • Полинейропатия;

Со стороны сердца отмечается эндокардит и перикардит, выявляемые при проведении Эхо-КГ. Если поражена система средостения, пациент страдает от экссудативных плевритов и бронхитов. Увеличение лимфатических узлов средостения приводит к сдавлению трахеи. Это сопровождается одышкой, чувством удушья, сухим кашлем.

Способы диагностики

На ранних стадиях диагностика практически не представляется возможной. Часто диагноз ставится только спустя несколько лет после заражения. Верифицировать заболевания помогает:

  • Общий анализ крови;
  • Рентгенографическое исследование;
  • КТ кишечника с контрастом;
  • УЗИ брюшной полости;
  • УЗИ системы средостения;
  • Эндоскопия

Может потребоваться консультация ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, онколога и врача-инфекциониста.

Дифференцировать болезнь нужно с болезнью Крона, энтеритом, болезнью Ходжкина, эндокардитом, поражениями соединительной ткани.

Где записаться на обследование

В современном мире люди хотят осознанно подходить к лечению. Им важно понимать по каким протоколам проходит диагностика и терапия. Какие методы используются, насколько они соответствуют мировым стандартам безопасности. Узнать всю информацию проще всего через 36go.ru.

Тут есть сведения о моделях установленных приборов для инструментальной диагностики. Легко уточнить квалификацию и опыт работы врачей и медицинского персонала. На сайте размещены отзывы пациентов, которые уже прошли аналогичное обследование. Записаться на обследование можно связавшись с колл-центром сервиса.

Операторы помогут забронировать талон на удобное время в выбранную клинику.

Терапия

Лечение носит этиотропный характер. Оно включает длительный (1-2 года) прием антибактериальных препаратов. Выбор конкретной группы антибиотиков происходит после проведения бакпосева для установления резистентности троферимы Уиппла к конкретным медикаментам.

Во время лечения для контроля за его эффективностью через одинаковые промежутки времени назначается исследование структуры биоптатов и ПЦР-диагностика. Лечение прерывается, если не обнаружено ДНК возбудителя. О рецидиве говорит появление патогенов после окончания терапии. Это происходит в 40% случаев.

В такой ситуации прием антибиотиков продолжается в течение двух лет.

Курс лечения также включает назначение:

  • Ингибиторов ФНО;
  • Глюкокортикоидов;
  • Комплексных витаминов;
  • Цитостатиков;
  • Ферментосодержащих препаратов;
  • Противоэпилептических лекарств.

Возможные осложнения

Это хроническое заболевание сопровождается периодами ремиссии и рецидивами, во время которых возможно возникновение и развитие осложнений. Также отягощенное течение бывает при отсутствии профилактической терапии. В первую очередь это нарушения работы ЦНС:

  • Гидроцефалия;
  • Прогрессирующее слабоумие;
  • Нарушение координации движений;
  • Миоклония;
  • Супрануклеарная офтальмоплегия;
  • Мышечные судороги;
  • Тремор;
  • Поражение коры головного мозга и спинного мозга.

Меры профилактики

Специальных способов профилактики не существует. При верификации диагноза необходимо пожизненное диспансерное наблюдение для исключения повторного возникновения.

Врачебный прогноз

Прогноз относительно благоприятный, если проводится адекватная терапия. Улучшения возникают спустя несколько недель после начала антибактериального лечения. Восстановление занимает длительное время и не всегда бывает полным. Повторная терапия необходима при возникновении рецидивов.

Статья носит исключительно информационный характер. При обнаружении сходных симптомов необходимо обратиться к врачу.

Болезнь Уиппла

Уиппла болезнь – это мультисистемное заболевание, ведущей причиной которого является поражение грамположительной бациллой Tropheryma whippelii.

Читайте также:  Анализ мочи на Streptococcus pneumoniae методом ПЦР

Эпидемиология

Болезнь Уиппла является редким заболеванием, встречаемость которого составляет 0,5–1 случая на 1 млн населения. Наиболее часто заболевание регистрируется в Центральной Европе и Северной Америке у лиц европеоидной расы.

У лиц негроидной расы, испанцев, индусов, представителей монголоидной расы регистрируются единичные случаи заболевания. Представители сельской местности заболевают чаще. Заболеваемость болезнью Уиппла мужчин приблизительно в 8 выше по сравнению с женщинами.

Средний возраст заболевших составляет 40,3 года (Б. С. Белов).

Этиология и патогенез

Причиной заболевания является грамположительная бацилла Tropheryma whippelii, которая выявляется в фекалиях у 1–7 % здоровых лиц.

Предположительно инфицирование происходит в детском возрасте фекально-оральным путем и может длительное время протекать бессимптомно, в отдельных эпизодах может возникнуть гастроэнтерит, который относительно быстро купируется без специфических лечебных мероприятий.

При отсутствии нарушений в системе иммунитета происходит элиминация возбудителя из макроорганизма, в противоположном случае после продолжительного периода персистенции возникает генерализация процесса и развитие симптоматики заболевания.

Установлено, что троферимы Уиппла накапливаются и размножаются в макрофагах, у которых отсутствует способность их лизировать. При подобной репликации возникает апоптоз клеточных структур макроорганизма и дальнейшая диссеминация возбудителя болезни Уиппла.

Помимо того, повышенная выработка интерлейкина-16 макрофагами в ответ на присутствие инфекционного агента способствует процессу репликации из-за подавления лизиса троферим в фагосомах. Болезнь Уиппла может возникать на фоне иммуносупрессивной фармакотерапии при лечении ревматоидных заболеваний ингибиторами фактора некроза опухоли.

Клиническая картина

Болезнь Уиппла отличается чрезвычайно разнообразными клиническими проявлениями из-за вовлечения в патологический процесс многих органов и систем организма. Наиболее часто заболевание характеризуется постепенным началом, хроническим и рецидивирующим течением.

Приблизительно в 75 % случаев заболевание начинается с суставного синдрома, который может предшествовать развернутой клинической симптоматике от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем – 6–7 лет). Суставной синдром характеризуется приступообразным мигрирующим олиго- или полиартритом (реже – поражением одного сустава).

Приступ артрита может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Вначале заболевание протекает с различной частотой обострений и полной ремиссией в межприступном периоде. Наиболее часто в патологический процесс вовлекаются коленные, голеностопные и/или лучезапястные суставы.

Как правило, артрит протекает без формирования эрозий на суставных поверхностях и деформаций, ревматоидный фактор в крови не определяется. В отдельных случаях формируются подкожные узелки, имеющие внешнее сходство с ревматоидными. При гистоморфологическом исследовании узелков при болезни Уиппла выявляются PAS-позитивные макрофаги.

Относительно редко возникают деструктивные изменения суставов, анкилозы, гипертрофическая артропатия, дерматомиозит или другие миопатии.

Типичным проявлением заболевания считается возникновение нарушений функций желудочно-кишечного тракта: послабление стула со стеатореей, приступообразные боли в области живота, нарушение всасывания в кишечнике, нарастающая потеря массы тела. При тяжелом течении заболевания возможны нарушения водно-электролитного баланса различной степени выраженности.

Приблизительно у 50 % пациентов развивается лихорадка с ознобом и последующим усилением потоотделения, возможно возникновение генерализованной лимфаденопатии.

Кожные покровы становятся сухими, появляется распространенная гиперпигментация преимущественно открытых участков тела за исключением слизистых покровов, развиваются хейлит, глоссит, ломкость ногтевых пластинок, выпадение волос, возможно возникновение отеков.

Поражение органов дыхания при болезни Уиппла наблюдается в 30–40 % случаев и характеризуется возникновением пневмонита, гранулематозной медиастинальной лимфаденопатии, скоплением выпота в плевральной полости.

Вовлечение в патологический процесс органов сердечно-сосудистой системы характеризуется поражением оболочек сердца и наблюдается приблизительно в 30–50 % случаев. В отдельных случаях эндокардит при болезни Уиппла может возникать без желудочно-кишечных расстройств. При поражении оболочек сердца возникают артериальная гипотензия, нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность.

Клиническая симптоматика поражения центральной нервной системы может возникать через несколько лет при манифестации заболевания или является одним из первых проявлений болезни.

Поражение нервной системы характеризуются развитием деменции, супрануклеарной офтальмоплегии и миоклонии, возможно возникновение эпилептических припадков, церебральной атаксии, инсомнии.

Относительно редким, но патогномоничным симптомом при болезни Уиппла в случаях вовлечения в патологический процесс центральной нервной системы является возникновение равномерного конвергентно-дивергентного маятникообразного нистагма с одновременным сокращением жевательных мышц.

Поражение глаз при болезни Уиппла характеризуется возникновением увеита, офтальмоплегии. В отдельных эпизодах может наблюдаться диффузный хориоретинит, кератит, глаукома.

Иногда могут возникать гепатомегалия, спленомегалия, асцит.

Диагностика

  • Из-за полиморфизма клинической симптоматики диагностика болезни Уиппла в отдельных случаях представляет определенные трудности, особенно при внекишечных проявлениях заболевания.
  • Проведение дополнительных методов исследования для постановки или исключения диагноза показано при следующих патологических состояниях:
  • • артриты с неуточненным генезом и рецидивирующим течением;
  • • длительная гипертермия неуточненного генеза;
  • • неврологические нарушения неясного генеза;
  • • увеиты;
  • • эндокардиты при отрицательном микробиологическом исследовании;
  • • эпителиоидные и/или гигантоклеточные гранулемы в биоптате лимфоузлов нетуберкулезного характера;
  • • различные внесуставные проявления со стороны желудочно-кишечного тракта, кардиальная или неврологическая симптоматика, лихорадочные состояния у пациентов с полиартритом в случае применения биологических фармсредств.

Специфические изменения лабораторных показателей при болезни Уиппла отсутствуют. Отмечается повышение СОЭ, увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови, снижение уровня гемоглобина, общего белка и альбумина, холестерина.

При исследовании тонкой кишки при болезни Уиппла выявляются отек, гиперемия слизистой оболочки, значительное утолщение складок (главным образом из-за нарушения оттока лимфы), бугристость слизистой оболочки, обусловленная образованием большого количества желтоватых бляшек. Гистоморфологическое исследование слизистой оболочки тонкой кишки при длительном течении заболевания и отсутствии адекватного лечения позволяет выявить булавовидные ворсинки, содержащие большое количество лимфатической жидкости.

Довольно часто выявляют скопления жира в клетках и внеклеточных пространствах. Скопления пенистых макрофагов с крупнозернистыми цитоплазматическими включениями с ШИК-положительной реакцией выявляют при гистоморфологическом исследовании собственной пластики слизистой оболочки тонкой кишки.

  1. Обнаружение палочковидных бактерий в клетках и межклеточном пространстве при выполнении электронной микроскопии позволяет сделать предположение о болезни Уиппла.
  2. Идентификация троферим Уиппла возможна при помощи использования праймеров, которые соответствуют наиболее стабильным участкам генов рибосом, с последующим определением полной последовательности нуклеотидной цепи ДНК.
  3. Проведение флуоресцентной гибридизации in situ позволяет дифференцировать носительство троферим Уиппла от активного процесса.

Дифференциальный диагноз

  • Болезнь Уиппла приходится дифференцировать от заболеваний, имеющих сходные клинические проявления:
  • • палиндромная форма ревматизма;
  • • ревматоидный артрит;
  • • болезнь Стилла у совершеннолетних пациентов;
  • • спондилоартриты с негативными серологическими показателями крови;
  • • адиссонова болезнь;
  • • болезнь Крона;
  • • амилоидоз;
  • • различные формы лимфангиэктазии;
  • • туберкулез кишечника;
  • • целиакия – спру;
  • • саркоидоз;
  • • злокачественная неходжкинская лимфома;
  • • ВИЧ-инфеция;
  • • лихорадочные состояния с неустановленной причиной;

• инфекционный процесс, спровоцированный комплексом M. avium-intracellulare.

Лечение

Лечение болезни Уиппла рекомендуется начинать с 2-х недельного парентерального введения антибиотиков, обладающих бактерицидными свойствами и хорошей проникающей способностью в спинномозговую жидкость. Затем продолжают поддерживающую фармакотерапию ко-тримоксазолом в течении 1–2-х лет.

В случаях возникновения поражения нервной системы дополнительно назначается сульфадиазин. К дополнительным методам лечения можно отнести назначение глюкокортикостероидов. Помимо того проводятся мероприятия по устранению метаболических, водно-электролитических нарушений, восполнения железа, витаминов.

В случае возникновения синдрома иммунной реконструкции (сочетание лихорадки, артрита, плеврита, нодозной эритемы, воспалительной орбитопатии, перфорации кишечника, гипоталамического синдрома) назначается преднизолон.

Прогноз

В преобладающем большинстве случаев прогноз при болезни Уиппла благоприятный. Относительно неблагоприятный прогноз течения заболевания наблюдается в случае поражении центральной нервной системы при рецидиве заболевания или несвоевременной диагностики локализации инфекции, неадекватной фармакотерапии.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *