Как выявить болезнь стилла

Рекомендации ортопеда и ревматолога…

Изначально болезнь Стилла выявили у детей, но сейчас она встречается и у взрослых пациентов. Проявляется недуг множественным артритом (когда воспалено несколько суставов) в сочетании с общей интоксикацией организма и появлением кожной сыпи.

Примечание. На одного больного болезнью Стилла в мире приходится 100 тысяч здоровых людей. Риск заболеть увеличивается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

Точную причину заболевания ни у детей, ни у взрослых определить не удалось. Многие исследователи считают недуг инфекционным, однако у разных пациентов выделяются различные вирусы:

  • цитомегаловирус;
  • краснухи;
  • Эпштейна-Барра;
  • парагриппа.

В некоторых случаях при болезни Стилла выделяют и эшерихии, и микоплазму.

Как выявить болезнь Стилла

Возможный возбудитель болезни — цитомегаловирус

Некоторые ученые связывают появление болезни Стилла с отягощенной наследственностью, а другие относят ее к аутоиммунным заболеваниям.

По каким симптомам распознать болезнь?

информация для прочтения

Болезнь Стилла проявляется у взрослых и у детей такими симптомами:

  1. Лихорадка и повышение температуры до 39 градусов с резкими перепадами: она может быстро подыматься и резко падать.
  2. Кожная сыпь. Она появляется при подъеме температуры, зудом сопровождается в редких случаях. Розовые пятна и бугорки (папулы) образуются на коже туловища, рук, ног, редко — на лице. Сыпь может проходить и снова появляться.
  3. Потеря аппетита, тошнота и рвота.
  4. Артрит. Начинается воспаление одного сустава, со временем в процесс вовлекаются многие суставы: развивается полиартрит.
  5. Увеличение лимфатических узлов, чаще шейных.
  6. Постоянное першение и жжение в горле.
  7. Одышка, кашель.
  8. Увеличение печени и селезенки.

Без своевременного лечения болезнь Стилла может осложняться плевритом, асептическим пневмонитом, миокардитом, перикардитом, почечной недостаточностью.

Как выявить болезнь Стилла

Главным симптомом является боль во всех суставах

Характерной особенностью болезни является воспаление межфаланговых дистальных суставов кисти, присутствующее практически у всех пациентов. Этот признак помогает отличить заболевание от ревматоидного артрита.

Диагностика

Болезнь Стилла :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Болезнь Стилла.

Как выявить болезнь Стилла Болезнь Стилла

 Болезнь Стилла. Тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов.

Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы.

Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

 Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов.

Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. Населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости. Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

 Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии.

Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».

Как выявить болезнь Стилла Болезнь Стилла

 Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания. Однако единый возбудитель пока не выявлен.

В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус. Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.

 Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены.

Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.

 Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки.

У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

 Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь. Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице.

В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом. Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов.

В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.  Суставной синдром.

Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав.

Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти.

Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.  Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. Лимфаденит наблюдается у 65% заболевших болезнью Стилла.

В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане.

В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.  Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.  Сердечно.

Легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита — плеврита и/или перикардита. В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии. К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.  Ассоциированные симптомы: Высокая температура тела. Кашель. Лейкоцитоз. Одышка. Тяжесть во всем теле. Увеличение шейных лимфоузлов.

 Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний. В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А. При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.  Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.

 При необходимости пациентам с болезнью Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение. Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца.

 Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и тд.

 В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона.

Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид.

В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

 Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания.

Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками.

Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

 Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Болезнь Стилла у взрослых: причины, симптомы и лечение в Москве

Болезнь Стилла (МКБ-10 – М061.1.) является тяжелым заболеванием — редким типом артрита, который проявляется болью в горле, оранжево-розовой сыпью на кожных покровах и повышением температуры тела.

Для того чтобы обнаружить болезнь Стилла у взрослых, проводятся лабораторные анализы, исследуются пораженные суставы, лимфоретикулярная и сердечно-легочная система.

Лечение болезни Стилла предполагает использование нестероидных противовоспалительных препаратов и глюкокортикостероидов, цитостатиков (последние относятся к препаратам резерва).

Как выявить болезнь Стилла

Болезнь Стилла: симптомы

Чаще всего болезнь Стилла у взрослых людей проявляется следующими признаками и симптомами:

  • болью в горле – одно из начальных проявлений заболевания, которое может сопровождаться отеком и болезненностью шейных лимфоузлов;
  • повышением температуры – пик температуры наблюдается в утреннее и вечернее время;
  • высыпаниями оранжево-розового цвета – сыпь (чаще всего на коже верхних и нижних конечностей, туловища) появляется на фоне повышенной температуры и, как правило, исчезает после её нормализации;
  • болезненностью суставов и их отеками. Связанные с заболеванием скованность, воспаленность и болезненность суставов (чаще всего – колен, запястий, щиколоток, локтей, рек и плеч) может продолжаться не менее 2-х недель;
  • мышечными болями – связанными с повышением температуры;
  • развитием гепатоспленомегалии и лимфаденопатии – лимфоретикулярные органы поражаются почти у 70% пациентов с болезнью Стилла.

Тот или иной из вышеперечисленных симптомов не во всех случаях является признаком болезни Стилла. Заболевание нужно, в первую очередь, дифференцировать с мононуклеозом и лимфомой.

Высокая температура, сыпь и болевые ощущения в суставах должны быть поводом для обращения за медицинской помощью с целью определения причины этих расстройств в организме.

Болезнь Стилла: осложнения

Чаще всего осложнения болезни Стилла связаны с хроническим воспалением суставов и органов. К наиболее серьезным осложнениям относят:

  • суставный синдром – хронический воспалительный процесс может привести к разрушению суставов, чаще всего коленных и запястных;
  • воспаление сердечной мышцы – заболевание грозит развитием перикардита (воспаления мешковидной сердечной оболочки) или миокардита (воспаления мышечного участка сердца);
  • скопление жидкости в легких – воспалительный процесс может привести к накоплению жидкости в легких и затруднению глубоких вдохов.

Болезнь Стилла: причины возникновения

Несмотря на проведение многочисленных исследований этиология болезни Стилла на сегодняшний день остается до конца неизученной.

Ввиду внезапного начала, высокой лихорадки, лимфоаденопатии и лейкоцитоза крови можно предполагать об инфекционной природе заболевания, однако единого возбудителя пока не выявлено.

Болезнь Стилла может ассоциироваться с вирусом краснухи, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, парагриппа, эшерихиями, микоплазмой.

В развитии болезни Стилла специалисты не исключают и наследственную предрасположенность, несмотря на отсутствие окончательных результатов, подтверждающих связь заболевания с локусами HLA.

В пользу иммунологической теории, согласно которой болезнь Стилла относят к заболеваниям аутоиммунной природы, говорят случаи обнаружения у больных циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих развитие аллергических васкулитов.

Болезнь Стилла: диагностика

Ввиду того, что специфические диагностические признаки заболевания отсутствуют, выявление болезни Стилла представляет достаточно непростую задачу для врача-ревматолога.

Основные задачи специалиста, который проводит диагностику при подозрении на болезнь Стилла: наблюдать пациента в течение определенного периода, а также исключить другие заболевания, имеющие аналогичную клиническую картину (в первую очередь, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, ревматическую лихорадку)

Клинический анализ крови показывает наличие выраженного лейкоцитоза и ускоренного СОЭ (чаще всего показатели СОЭ превышают показатель в 50 мм/ч).

Биохимическое исследование крови при болезни Стилла позволяет выявить повышение уровня белка, характерных для острой фазы воспаления: сывороточного амилоида А, ферритина, С-реактивного белка.

При этом, несмотря на наличие типичных для болезни Стилла клинических признаков, в крови не выявляется антинуклеарный и ревматоидный фактор.

Биохимическое исследование функции печени позволяет выявить увеличенную активность её ферментов.

По результатам рентгенологического исследования суставов выявляется наличие выпота в полости сустава, отечности мягких тканей, иногда – остеопороза костей, образующих сустав.

Хроническая форма болезни Стилла проявляется анкилозами в запястьевых суставах. В асептической синовиальной жидкости, полученной в результате проведения пункции суставов, обнаруживаются воспалительные изменения.

В некоторых случаях необходимо проведение биопсии лимфоузлов для исключения их злокачественного метастатического поражения.

При наличии сердечно-легочных проявлений болезни Стилла больным рекомендуется посетить пульмонолога и кардиолога, выполнить рентгенографию легких, ультразвуковое исследование плевральной полости и сердца, электрокардиограмму и другие исследования.

При постановке диагноза специалисты Юсуповской больницы дифференцируют болезнь Стилла с другими заболеваниями, имеющими схожую симптоматику (исключают ревматоидный и псориатический артрит, дерматомиозит, лимфому, туберкулез, саркоидоз, гранулематозный гепатит, инфекционный эндокардит, системные васкулиты и пр.).

Болезнь Стилла у взрослых: лечение, выздоровление

Для лечения пациентов с диагностированной болезнью Стилла врачи клиники терапии Юсуповской больницы назначают прием следующих лекарственных средств:

  • нестероидных противовоспалительных препаратов (Диклофенака, Индометацина, Мелоксикама и пр.) – в 25% случаев при остром периоде заболевания с помощью данных препаратов можно добиться приостановки патологического процесса;
  • глюкокортикоидов – пероральной формы Преднизолона, Метилпреднизолона (перорально или пульс-терапией). Подобные препараты чаще всего применяются, если в патологический процесс вовлечены легкие и сердце;
  • препаратов золота (Тауредона, Ауранофина);
  • цитостатиков (Азатиоприна, Метотрексата, Хлорбутина, Циклофосфамида и пр.);
  • аминохинолиновых препаратов (Делагила, Плаквенила);
  • сульфаниламидов (Сульфасалазина);
  • циклоспорина А;
  • препаратов системной энзимотерапии (Вобэнзима, Флогэнзима);
  • интерферона (Реаферона);
  • иммуностимуляторов (Тимогексина, Т-активина и др.).

Пациентам с диагнозом «болезнь Стилла» с тяжелым поражением печени рекомендуется применение гепатопротекторных средств (Гептрал и пр.).

Больным с тяжелыми артритами в полость сустава вводят глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Депо-медрол, Дипроспан и пр.) либо ингибиторы протеаз (Трасилол, Контрикал). Для наружного применения используются различные мази и гели на основе нестероидных противовоспалительных средств (Долгит, Фастум гель и пр.), а также физиотерапевтические методы лечения.

Кроме того, пациентам с болезнью Стилла может быть назначен плазмаферез.

Болезнь Стилла у взрослых: прогноз

Предугадать развитие болезни Стилла у взрослых лиц затруднительно, несмотря на проводимую терапию. Исход заболевания может быть различным. Около 30% больным удается полностью избавиться от заболевания в течении 6-9 месяцев, у остальных болезнь Стилла может периодически обостряться или перейти в хроническую форму с развитием тяжелого артрита.

Пятилетняя выживаемость пациентов взрослого возраста составляет от 90 до 95%. Летальный исход может быть связан с вторичными инфекциями, амилоидозом, печеночной недостаточностью, нарушением свертываемости крови, сердечной недостаточностью, туберкулезом легких, респираторным дистресс-синдромом.

Диагностика и лечение болезни Стилла в Москве предлагается в Юсуповской больнице, оснащенной высокотехнологичным оборудованием, благодаря которому обеспечивается максимальная точность результатов исследований.

Схема лечения разрабатывается нашими высококвалифицированными специалистами индивидуально для каждого пациента с диагнозом «болезнь Стилла».

Фото помещений медицинского назначения и уютных, комфортабельных палат, оборудованных для больных, можно посмотреть на сайте Юсуповской больницы.

Что такое болезнь Стилла?

Как выявить болезнь Стилла

Болезнь Стилла относят к редким и тяжелым заболеваниям. Для артрита характерна боль в суставах, но в данном случае у пациента болит горло, повышается температура тела и появляется оранжево-розовая сыпь на коже. Чтобы распознать недуг, врачи проводят лабораторные исследования, проверяют лимфоретикулярную и сердечно-легочную систему. Особое внимание уделяют суставам. Терапия включает прием нестероидных препаратов, снимающих воспаления, глюкокортикостероидов, цитостатиков. Своевременная помощь исключает развитие осложнений. Но для начала пациенты должны понять, что имеют дело с болезнью Стилла.

Как распознать недуг?

Если редким видом артрита заболевает взрослый, он замечает следующие изменения в организме:

  1. Болит горло. Шейные лимфоузлы отекают и воспаляются, прикосновение к ним становится болезненным.
  2. Повышается температура тела. Показатель достигает максимума утром и вечером.
  3. Кожные высыпания. Оранжево-розовая сыпь появляется на руках, ногах и теле. Это следствие высокой температуры тела.
  4. Болят, отекают, воспаляются суставы. Человек чувствует скованность в области локтей, колен, плеч.
  5. Появляется дискомфорт в мышцах. Это вызвано высокой температурой.
  6. Развивается лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. Недуги появляются у 70% пациентов с болезнью Стилла.

Каких осложнений стоит опасаться?

Ситуацию осложняет то, что со временем воспаление суставов и органов становится хроническим. Среди других осложнений выделяют:

  1. Суставный синдром. Коленный и запястный сустав разрушаются.
  2. Воспаление сердечной мышцы. Развивается миокардит, перикардит.
  3. Скопление в легких жидкости. Глубокие вдохи становятся затрудненными.

Почему появляется недуг?

Этиология заболевания до конца не изучена. Многие медики считают, что болезнь Стилла имеет инфекционную природу. Возникают ассоциации с парагриппом, вирусом краснухи, микоплазмой. Болезнетворные микробы – одна из причин развития недуга. Другая – наследственная предрасположенность. Болезнь Стилла также относят к аутоиммунным заболеваниям.

Как диагностировать редкий тип артрита?

Обследование пациента – задача ревматолога. Врач наблюдает за состоянием больного, исключает схожие по симптомам заболевания. Обязательна сдача крови.

В лабораторных условиях проводят биохимический и клинический анализ. Деформированный сустав можно увидеть на рентгене. Иногда проводят биопсию лимфоузлов.

Если возникают проблемы с сердцем, пациенту следует обратиться к пульмонологу и кардиологу. Кроме рентгена легких назначат ЭКГ и УЗИ.

Как вылечить болезнь Стилла?

Справиться с заболеванием помогут медикаменты. Чтобы остановить патологические изменения, обязателен прием нестероидных противовоспалительных средств.

В четверти случаев этого достаточно, чтобы прекратить дальнейшее обострение. Если болезнь затронула сердечно-легочную систему, назначают глюкокортикоиды.

Редкий тип артрита считают аутоиммунным заболеванием, поэтому врач выписывает иммуностимуляторы. Для лечения подходят другие лекарства:

  1. Интерферон;
  2. Сульфаниламид;
  3. Препараты золота;
  4. Цитостатики;
  5. Циклоспорин А;
  6. Средства для системной энзимотерапии;
  7. Аминохинолиновые лекарства.

При тяжелом поражении печени назначают гепатопротекторы. В запущенных случаях (с невыносимой болью) пациентам вводят глюкокортикоиды в полость сустава. Иногда применяют ингибиторы протеаз. Лечение ведется и на местном уровне: врач выписывает гели и мази против воспалений, назначает физиотерапию. Дополнительный метод лечения – плазмаферез.

Каковы шансы на выздоровление?

Треть больных справляется с недугом за девять месяцев, иногда раньше. Оставшиеся пациенты страдают от периодических обострений и рискуют заработать хроническую форму болезни Стилла. Летальный исход возможен только при наличии вторичных инфекций.

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Болезнь Стилла у взрослых

Болезнь Стилла у взрослых является продолжением системной формы ювенильного идиопатического артрита (сЮИА), протекающего с лихорадкой, сыпью, лимфаденопатией, спленомегалией, а также серозитами и поражениями различных органов и систем. Причина неизвестна (предполагается участие вирусов краснухи, паротита, ECHO 7, ВЭБ).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

Болезнь Стилла у взрослых развивается в возрасте до 16 лет. У взрослого человека его симптомы появляются в результате рецидива заболевания, могут быть рецидивом или появиться впервые. 

  • Предлагается выделять 2 формы болезни:
  • 1) форму с лихорадкой, поражением многих органов и систем, с тяжелым течением и частыми рецидивами болезни;
  • 2) форму с доминирующим артритом, имеющую высокий риск трансформации в хронический процесс.

Симптомы: лихорадка (обычно >39 °C, чаще в вечернее время или 2-кратно в течение суток), боль в горле с симптомами воспаления (часто опережает другие симптомы на несколько дней или недель), пятнистая или пятнисто-папулезная сыпь «лососевого» цвета (часто преходящая, которая возникает только во время лихорадки, редко сопровождается зудом кожи, чаще на туловище и проксимальных частях конечностей, редко на лице, ее может вызывать тепло [напр., горячая ванна] или травма кожи [напр., жесткая одежда]), артралгия (усиливается во время лихорадки, иногда развивается артрит, чаще коленных и лучезапястных суставов, у ≈1/4 больных развивается ригидность поврежденных суставов), миалгия, увеличение лимфатических узлов (чаще в области шеи, могут быть болезненными; увеличение забрюшинных узлов может быть причиной болей в животе), сплено- и гепатомегалия, симптомы плеврита или перикардита, редко фиброз легких, миокардит или тампонада сердца, усиленное выпадение волос, потеря массы тела, синдром Шегрена, асептический менингит, периферическая нейропатия, амилоидоз, подострый гломерулонефрит и интерстициальный нефрит, гемолитическая анемия, ДВС-синдром, синдром активации макрофагов/гемофагоцитарный синдром, катаракта, воспаление органа зрения, нарушение слуха.

ДИАГНОСТИКАнаверх

Дополнительные методы исследования

1.

Лабораторные исследования: в периоды активации воспалительного процесса — ускорение СОЭ и концентрации СРБ в плазме, лейкоцитоз (часто >20 000/мл) с повышенным количеством нейтрофилов >80 %, тромбоцитемия, анемия, гипоальбуминемия, очень высокая концентрация ферритина в плазме (>3000 нг/мл указывает на болезнь Стилла, повышение коррелирует с активностью болезни), повышенная активность аминотрансфераз и ЛДГ в плазме, РФ класса IgM и АНА (у 80 % малые критерии

  • 1) боль в горле
  • 2) увеличение лимфоузлов и/или селезенки
  • 3) повышение активности аминотрансфераз или лактатдегидрогеназы в сыворотке крови (после исключения других причин) 
  • 4) отрицательные результаты определения ревматоидного фактора РФ класса IgM и антиядерных антител иммунофлюоресцентным методом
критерии исключения
  1. 1) инфекции, особенно сепсис и инфекционный мононуклеоз
  2. 2) опухоли, особенно лимфомы
  3. 3) другие ревматические заболевания, особенно узелковый полиартериит и васкулит при РА
Должны присутствовать ≥5 из числа больших и малых критериев, в т. ч. ≥2 больших критериев, а также не может быть ни одного заболевания из критериев исключения.
  • Дифференциальная диагностика
  • Бактериальная инфекция (особенно сепсис — против диагноза свидетельствует высокая концентрация IL-18), вирусная инфекция, васкулиты, лимфопролиферативные новообразования (лимфомы), системные заболевания соединительной ткани (главным образом СКВ), гемофагоцитарный синдром (другая, после болезни Стилла, причина повышения концентрации ферритина >1000 нг/мл у взрослых), саркоидоз.
  • ЛЕЧЕНИЕ наверх

1.

Лечение в острой фазе заболевания: НПВП, а если не наступает улучшение → ГКС, обычно преднизон п/о в дозе 0,5–1,0 мг/кг/сут. или метилпреднизолон в/в 1000 мг/сут. в течение 3 дней. Абсолютные показания для терапии кортикостероидами: миокардит или перикардит, ДВС-синдром, значимое поражение печени (увеличение активности аминотрансфераз в плазме крови).

2. Постоянное лечение: лечение такое же, как при РА, чаще всего используется метотрексат, а при устойчивых формах ингибиторы ФНО, ингибитор IL-6 (тоцилизумаб), анакинра или канакинумаб.

3. Оперативное лечение: значительная деструкция сустава, чаще всего тазобедренного, является показанием для эндопротезирования.

4. Реабилитация: показана пациентам с болезнью Стилла взрослых в самом начале заболевания.

5. Мониторинг: если начало заболевания произошло в детстве, то обязательным является дальнейшее наблюдение с целью динамического наблюдения за течением заболевания и оценки эффективности лечения.

ПРОГНОЗ наверх

Полиартриты, в том числе крупных суставов (плечевой, тазобедренный), в начале болезни связаны с повышенным риском перехода в хроническое течение. Смерть может наступить вследствие инфекции, печеночной недостаточности, саркоидоза (развивается у ≈1/3 больных), прогрессирующей дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности или ДВС-синдрома.

Длинный путь к диагнозу: болезнь Стилла взрослых — Практическая медицина — Практическая медицина. Журнал для практикующих врачей и специалистов

А.А. НИГМАТЬЯНОВА1,2, Р.З. АБДРАКИПОВ2, Е.В. СУХОРУКОВА2, М.А. АФАНАСЬЕВА2, С.А. ЛАПШИНА1,2, М.С. ПРОТОПОПОВ1,2, А.М. ГАРИФУЛЛИНА1

1Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49

2Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138

  • Нигматьянова Анзиля Анасовна — врач-ординатор кафедры госпитальной терапии, тел. (843) 237-34-83, e-mail: [email protected]
  • Абдракипов Ривкат Завдятович — заведующий ревматологическим отделением, тел. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]
  • Сухорукова Елена Васильевна — врач ревматологического отделения, тел. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]
  • Афанасьева Марианна Анатольевна — врач ревматологического отделения, тел. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]
  • Лапшина Светлана Анатольевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной терапии, тел. (843) 237-34-83, e-mail: [email protected]
  • Протопопов Михаил Сергеевич — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры госпитальной терапии, тел. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]
  • Гарифуллина Аделя Марсовна — врач-ординатор кафедры госпитальной терапии, тел. (843) 237-34-83, e-mail: [email protected]

Болезнь Стилла взрослых — это системное воспалительное заболевание, характеризующееся поражением суставов, высокой лихорадкой, кожной сыпью и нейтрофильным лейкоцитозом при отсутствии серопозитивности по ревматоидному фактору и антител к циклическому цитруллинированному пептиду.

Клинические проявления болезни Стилла разнообразные, спектр заболеваний для дифференциальной диагностики очень широк и включает инфекции, неопластические и аутоиммунные заболевания.

Приведен клинический пример с анализом клинических проявлений заболевания, диагностических критериев и тактики лечения.

Ключевые слова: болезнь Стилла взрослых, симптомы, критерии, лечение.

A.A. NIGMATYANOVA1,2, R.Z. ABDRAKIPOV2, E.V. SUKHORUKOVA2, M.A. AFANASYEVA2, S.A. LAPSHINА1,2, M.S. PROTOPOPOV1,2, A.M. GARIFULLINA1

¹Kazan State Medical University, 49 Butlerov St., Kazan, Russian Federation, 420012

²Republican Clinical Hospital of the MH of RT, 138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064

Long way to diagnosis: adult Still’s disease

Nigmatyanova A.A. — doctor-ordinator of the Department of hospital therapy, tel. (843) 237-34-83, e-mail: [email protected]

Abdrakipov R.Z. — head of the rheumatology department, tel. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]

Sukhorukova E.V. — doctor rheumatology department, tel. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]

Afanasyev M.A. — doctor rheumatology department, tel. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]

Lapshin S.A. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of hospital therapy, tel. (843) 237-34-83, e-mail: [email protected]

Protopopov M.S. — Cand. Med. Sc, Assistant of the Department of Hospital Therapy, tel. (843) 231-21-67, e-mail: [email protected]

Garifullina A.M. — doctor-ordinator of the Department of Hospital Therapy, tel. (843) 237-34-83, e-mail: [email protected]

Adult Still’s disease — is a systemic inflammatory disease characterized by lesions of the joints, high fever, skin rash and neutrophilic leukocytosis in the absence of seropositivity for rheumatoid factor and antibodies to cyclic citrullinated.

Clinical manifestations of Still’s disease diverse spectrum of diseases in the differential diagnosis is very broad and includes infection neoplastichekie and autoimmune diseases. Clinical examples with the analysis of the clinical manifestations of the disease, diagnostic criteria and treatment strategies.

Key words: adult Still’s disease, the symptoms, the criteria for treatment.

Болезнь Стилла взрослых — это системное воспалительное заболевание, характеризующееся неэрозивным артритом, высокой лихорадкой, макулопапулезной кожной сыпью, появляющейся на высоте лихорадки, и нейтрофильный лейкоцитозом при отсутствии повышения уровня ревматоидного фактора и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости[1, 2]. Болезнь Стилла была впервые описана британским врачом Д. Стиллом в 1897 году. Заболевание считалось тяжелой разновидностью ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 г. Э. Байуотерс опубликовал многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов [3]. Частота болезни Стилла взрослых (БСВ) в мире составляет 0,16 на 100 тыс. населения в год. Первый пик заболеваемости приходится на 15-25 лет, второй — на 36-46 лет. Болезнь встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин [4].

Этиология болезни Стилла взрослых неизвестна.

Однако предполагается, что разные микроорганизмы (вирусы краснухи, паротита, Эпштейна — Барр, парагриппа, Коксаки В4, аденовирусы, гриппа А, человеческого герпеса, парвовирус В19, гепатита В и С, цитомегаловирусы, эховирус 7, а также микоплазма, хламидии, иерсинии, боррелии) могут выступать триггером дебюта патологического процесса у генетически предрасположенных людей [5].

Патогенез болезни Стилла до настоящего времени остается не до конца изученным, хотя установлено нарушение регуляции Т-клеток: преобладание ответа Т-хелперов (Th) 1 над Th 2.

Известно что, цитокины влияющие преимущетвенно на Th 1, такие как фактор некроза опухоли (ФНО) α, интерлейкины (ИЛ) 6, 8, 18, преобладают в периферической крови и образцах тканей больных с активной нелеченной болезнью Стилла взрослых.

Кроме того, ИЛ-1 отводят важную роль в проявлениях болезни, нарастании уровня циркулирующих нейтрофилов, индукции лихорадки и регуляции уровня ферритина [3].

Обычные проявления болезни Стилла взрослых включают: высокую лихорадку, сыпь и артрит. Менее частыми признаками являются боли в горле, аденопатия, спленомегалия, серозиты, абдоминальная боль [4].

Лихорадка обычно гектического типа, отмечается ежедневно, в два подъема в течение суток: в утренние и вечерние часы, характеризуется очень быстрым подъемом температуры тела (на 4°С в течение 2-3 ч.) [4].

Поражение кожи проявляется макулопапулезной или розеолезной сыпью розовой или реже фиолетовой окраски с локализацией на груди, спине, плечах, иногда на ногах, в зонах механического раздражения. Сыпь практически не встречается на лице, ладонях и пятках. В большинстве случаев сыпь нестойкая, отмечается только на высоте подъема температуры и может сопровождаться зудом [4].

Поражение мышечно-скелетной системы, проявляющееся артралгией, неэрозивным артритом, преимущественно крупных суставов, и миалгией [5]. На начальном этапе может наблюдаться моноартрит, чаще лучезапястного тазобедренного или коленного суставов. Затем поражение принимает характер олиго- или полиартрита.

Часто отмечается симметричное поражение запястно-фаланговых и дистальных межфаланговых суставов. Артрит не мигрирующий, нередко ассоциируется с длительной утренней скованностью. Описана прогрессирующая деструкция тазобедренных суставов по типу асептического некроза, приводящая к необходимости эндопротезирования в первые 2-3 года болезни Стилла взрослых [3].

Еще один характерный ранний симптом болезни, редко встречающийся при других ревматических заболеваниях, это боль в горле с признаками фарингита. Поражение печени при болезни Стилла взрослых проявляется ее увеличением, повышением уровня печеночных ферментов (АЛТ, АСТ) и щелочной фосфатазы в ≥3 раза по сравнению с верхней границей нормы. Спленомегалия выявляется у 1/3 пациентов [3].

Лимфаденопатия характеризуется увеличением шейных и подчелюстных лимфатических узлов. В половине случаев имеется увеличение шейных лимфатических узлов. При пальпации лимфатические узлы подвижны, безболезненные, имеют умеренно плотную консистенцию [2, 4]. Поражение сердечно-сосудистой системы и легких проявляется перикардитом (очень редко — миокардитом), плевритом.

Крайне редко развиваются двусторонние легочные инфильтраты, которые напоминают альвеолит или пневмонит.

К другим редким проявлениям относятся умеренно выраженная боль в животе, поражение ЦНС (транзиторные экстрапирамидные расстройства, патологические рефлексы Бабинского, эпилептиформные припадки, чувствительная нейропатия), поражение почек (в период лихорадки — протеинурия и микрогематурия), поражение глаз (конъюнктивит, ирит, сухой кератоконъюнктивит) [4]. Практически у всех пациентов наблюдаются выраженное ускорение СОЭ, у большинства — в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом (>15000/мм3), нормоцитарная, нормохромная анемия, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, очень редко тромбоцитоз. Характерны повышение уровня сывороточного ферритина, сывороточного интерлейкина (ИЛ) 18 и снижение концентрации гликозилированной фракции ферритина. РФ, АЦЦП и антинуклеарный фактор (АНФ), как правило, не выявляются [5].

Диагностические критерии БСВ предложены в 1992 г. M. Yamaguchi и соавт., позднее, в 2000 г. и 2002 г., были опубликованы недифференцированные критерии. Представляется, что критерии M. Yamaguchi и соавт. дают возможность раннего установления диагноза [1].

Авторы Критерии Диагноз
Большие Малые
Yamaguchi M.et al. 1. Лихорадка ≥39°С,длящаяся ≥1 нед.2. Артралгии ≥2 нед.

  1. 3. Типичная сыпь
  2. 4. Лейкоцитоз
  3. (≥10⋅109/л)
1. Боли в горле

  • 2. Лимфоаденопатия
  • и/или спленомегалия
  • 3. Нарушение
  • функции печени
  • 4. Отрицательные
  • РФ и АНА
Исключить:

  1. 1) инфекции (особенно
  2. сепсис и мононуклеоз);
  3. 2) злокачественные
  4. новообразования
  5. (особенно лимфому);
  6. 3) ревматическое
  7. заболевание (особенно
  8. узелковый полиартериит
  9. и ревматоидный васкулит
  10. с внесуставными
  11. проявлениями).
  12. Необходимы 5 и более
  13. критериев, включая 2
  14. и более больших

Варианты течения болезни Стилла взрослых могут быть представлены как:

  1. Циклический системный вариант. Этот вариант наблюдается у пациентов, у которых системные проявления болезни являются преобладающими. Поражение суставов умеренно выражено и протекает параллельно системным симптомам. Этот вариант в свою очередь может быть разделен на:

— моноциклический системный вариант. Характеризуется единственным приступом системной болезни различной продолжительности с последующей клинической и лабораторной ремиссией;

— полициклический системный вариант. Наблюдается два и более эпизода системной болезни разделенных клинической ремиссией, продолжительностью как минимум два месяца.

  1. Хронический суставной вариант. Этот вариант наблюдается у пациентов, у которых поражение суставов является хроническим и доминирует в клинической картине болезни. Больные этой категории могут иметь или не иметь сопутствующий полициклический системный процесс [5].

Лечение болезни Стилла взрослых зависит от варианта течения заболевания и включает нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), глюкокортикоиды (ГК) и базисные противовоспалительные препараты (БПВП) [4].

В последние годы накапливается опыт применения генно-инженерных биологических препаратов у таких пациентов. При болезни Стилла взрослых НПВП позволяют значительно снизить температуру тела (часто до нормальных цифр), что значительно улучшает состояние больного.

Внедрение в клиническую практику принципа раннего назначения БПВП позволяет в большинстве случаев контролировать болезнь.

Назначение ГК не является обязательным при болезни Стилла взрослых, а использование ГК в высоких дозах перорально или внутривенно представляется нецелесообразным ввиду возможности развития вторичного асептического некроза головки бедренной кости у больных с частым поражением тазобедренных суставов [3, 5].

Представляем клинический пример болезни Стилла взрослых со скудной и неспецифической симптоматикой, а также отсутствием положительного ответа на медикаментозное лечение: терапия глюкокортикоидами и базисными противовоспалительными лекарственными средствами оказалась недостаточно эффективна, ремиссии удалось добиться только после назначения генно-инженерного биологического препарата.

Больной К., 46 лет, обратился в отделение ревматологии РКБ г. Казани в августе 2013 г. с жалобами на лихорадку до 39ºС, кратковременный эпизод макулопапулезной сыпи на груди, появившейся на высоте лихорадки и самостоятельно купировавшейся, непостоянные боли в коленных суставах.

Из анамнеза известно, что с начала 2005 года у пациента периодически отмечались рецидивирующие эпизоды лихорадки до 39ºС. Эпизоды расценивались как ОРВИ или обострения хронического бронхита, продолжительность эпизодов лихорадки — до 2-3 недель, лихорадка купировалась на фоне терапии антибиотиками (цефалоспорины), НПВП, а зачастую и без них.

После нескольких подобных эпизодов пациент перестал обращаться к врачам, самостоятельно принимал аспирин. В ноябре 2007 г. на фоне повышения температуры выявлены лейкоцитурия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, увеличение паховых лимфоузлов.

Был госпитализирован в отделение нефрологии, проводилась дифференциальная диагностика в рамках лихорадки неясного генеза, консультирован специалистами различного профиля, инфекционная патология исключена. Был осмотрен онкологом, рекомендовано дообследование, которое пациент не прошел. С января 2008 г.

самостоятельно начал принимать преднизолон в дозировке 60 мг, по схеме 12-10-8-6-4-2-0 в течение 1 недели. Данный курс повторял каждый 3 месяца. На фоне чего лихорадка быстро купировалась. Продолжал прием преднизолона в прежней дозировке, эпизод высокой лихорадки купировал антипиретиками. Пациент до 2013 г. к врачам не обращался.

К ревматологу обратился в связи с учащением эпизодов высокой лихорадки, не купирующейся антипиретиками, впервые появившейся на пике лихорадки сыпью. После комплексного обследования (биопсия лимфатического узла, стернальной пункции) — неопластический синдром был исключен. Также пациент был консультирован в Институте тропических инфекций (г. Москва) — инфекционная патология исключена.

Встал вопрос о наличии системного воспалительного заболевания. При обследовании выявлено: лейкоциты крови — 23х109/л, ревматоидный фактор, антитела к циклическому цитрулинированному пептиду, антинейтрофильные цитоплазматические антитела не выявлены. Таким образом, исключив инфекционные и онкологические заболевания, был предположен диагноз «Болезнь Стилла взрослых».

Назначен метилпреднизолон 24 мг в сутки, метотрексат 7,5 мг в неделю с постепенным повышением дозы до 15 мг в неделю подкожно (методжект). В течение нескольких месяцев эпизодов лихорадки не регистрировалось, однако с января 2014 г. — повторные эпизоды лихорадки продолжительностью 2-3 недели, кратковременные эпизоды артрита крупных суставов, доза метотрексата увеличена до 20 мг.

Сохранялись лейкоцитоз (22х109/л), сдвиг лейкоцитарной формулы влево (палочкоядерные лейкоциты-18%), повышение уровня С-реактивного белка — 18,7 мг/л (норма до 5 мг/л). В связи с неполным ответом с 19.12.14 начато лечение тоцилизумабом в дозе 8 мг/кг. Пациент отмечает улучшение общего самочувствия, отсутствие эпизодов высокой лихорадки и положительной лабораторной динамики.

Болезнь Стилла у взрослых является редким, но серьезным и потенциально инвалидизирующим заболеванием, требующим проведения дифференциальной диагностики во всех случаях лихорадки неясного генеза.

Полная клиническая картина может отсутствовать в дебюте заболевания, и часто требуются месяцы динамического наблюдения за пациентами для установления диагноза.

Своевременная диагностика позволяет в большинстве случаев назначить лечение и добиться стойкой ремиссии.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Yamaguchi M., Ohta A., Tsunematsu T, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease // J Rheumatol. — 1992. — 19. — Р. 424-30.
  2. Клинические рекомендации. Ревматология / 2-е изд., исправл. и доп.; под ред. Е.Л. Насонова. — М., 2001. — 738 с.
  3. Гуляев С., Новиков П., Розина Т. Болезнь Стилла взрослых с тяжелым поражением печени // Врач. — 2013, май. — №5. — С. 20-28.
  4. Муравьев Ю.В., Насонов Е.Л. Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых // Научно-практическая ревматология. — 2011. — №2. — С. 58-65.
  5. Титова И.П. Синдром Стилла у взрослых: клиника, диагностика, лечение // Медицинский журнал. — 2002. — №2. — С. 37-44.

REFERENCES

  1. Yamaguchi M., Ohta A., Tsunematsu T, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol, 1992, 19, rr. 424-30.
  2. Klinicheskie rekomendatsii. Revmatologiya. 2-e izd., ispravl. i dop.; pod red. E.L. Nasonova [Clinical practice guidelines. Rheumatology. 2nd ed., Corrected. and additional. Ed. by E.L. Nasonov]. Moscow, 2001. 738 p.
  3. Gulyaev S., Novikov P., Rozina T. Still’s disease adults with severe liver disease. Vrach, 2013, May, no. 5, pp. 20-28 (in Russ.).
  4. Murav’ev Yu.V., Nasonov E.L. Still’s disease that developed in adults. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya, 2011, no. 2, pp. 58-65 (in Russ.).
  5. Titova I.P. Still’s syndrome in adults: clinical features, diagnosis, treatment. Meditsinskiy zhurnal, 2002, no. 2, pp. 37-44 (in Russ.).

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *