Как выявить ангиолипому почки

Ангиолипома почки — это образование опухолевой природы, которое имеет неясную этиологию и преимущественно доброкачественную природу. Наиболее часто заболевание отмечается у представительниц женского пола.

Причины и патогенез

Точная причина появления ангиолипомы не установлена. Достоверно не известно имеет патология врожденный или приобретённый характер. Предполагается, что повышают риск возникновения заболевания:

  • Как выявить ангиолипому почкиХронические воспалительные процессы. Это может быть гломерулонефрит, пиелонефрит, мочеаменная болезнь.
  • Эндокринные нарушения. Часто диагностируют липому у женщин в климактерическом периоде или во время беременности.
  • Генетические нарушения.
  • Вирусные инфекции.

Предполагается, что заболевание развивается в результате разрастания эпителиоидных клеток, локализующихся периваскулярно. Экспансивный рост образования приводит к сдавлению окружающих тканей и нарушению их функционирования.

Незначительные размеры липомы не нарушают выделительную функцию, а ее увеличение более 40 мм с инвазивным ростом повышает риск образования тромбов, болевого синдрома и гематурии.

Симптомы и первые признаки

Длительное время заболевание может протекать бессимптомно, что связано с отсутствием болевых рецепторов. При росте образования с натяжением капсулы почки возникает тянущая боль в поясничной области и гематурия. Длительное течение становится причиной анемии. Также опухоль повышает риск возникновения почечной колики.

Диагностика

Наиболее часто ангиолипому выявляют случайно в ходе ультразвукового сканирования почек.

Но, при появлении у пациента почечной колики или гематурии врачу необходимо уточнить данные анамнеза, наличие сопутствующих патологий, а также результатов предыдущих обследований, чтобы выявить связь с динамикой патологического процесса. Во время осмотра специалист редко может обнаружить симптомы. Из дополнительных методов диагностики назначают:

  • Как выявить ангиолипому почкиУльтразвуковое исследование органов мочевыводящей системы. Скрининговый метод исследования является наиболее распространённым, доступным и безопасным. Современное оборудование позволяет обнаружить образование, имеющее небольшие размеры.
  • Мультиспиральную компьютерную томографию. Высокоинформативное исследование необходимо для подтверждения локализации опухоли и связи с различными структурами почки. Кроме того, определяется структура и размер очага.
  • Биопсию ангиолипомы с последующей гистологией. Данное исследование назначается для подтверждения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения.
  • Генетическое исследование. Его назначают при необходимости подтверждения туберозового склероза.

Лечение

При небольших размерах образования с отсутствием клинических проявлений лечение не проводится, пациенту показано динамическое наблюдение. Если у пациента отмечаются клинические симптомы или быстрый рост опухоли, превышающающий в диаметре 5 см, выполняют:

  • Эндоскопическую селективную эмболизацию.
  • Резекцию почки.
  • Нефрэктомию.

Консервативное лечение при ангиолипоме не проводится.

  • Где сдать?
  • Анализы на дому
  • Результаты анализов
  • Уникальные анализы

Как определить ангиолипому почек | Справочник медицинской лаборатории Оптимум (Сочи, Адлер)

Ангиолипома почек – доброкачественное новообразование, состоящее из кровеносных сосудов, жировой ткани и небольшого количества гладкомышечных волокон, из-за чего патология еще получила название «ангиомиолипома».

Очень часто заболевание протекает бессимптомно, в связи с чем точных статистических данных нет. Однако установлено, что эту опухоль чаще диагностируют у женщин.

Возникнуть новообразование может в любом возрасте, но развивается оно преимущественно у пациентов 40-50 лет и старше.

Этиология

Причины появления патологии до конца не известны, в том числе нет точных данных, носит она приобретенный или врожденный характер. Сегодня существует несколько гипотез развития заболевания.

  • Как выявить ангиолипому почкиХронический воспалительный процесс. Ангиолипома почек нередко протекает на фоне гломерулонефрита, пиелонефрита, мочекаменной болезни. Противники теории отмечают, что новообразование само может стать причиной этих заболеваний.
  • Эндокринные нарушения. Чаще всего опухоль диагностируют в момент глобальных изменений гормонального фона, например, у женщин в климактерический период или во время беременности. Тем не менее, до конца не установлено, эндокринные сбои провоцируют появление ангиолипомы или только стимулируют ее рост.
  • Наследственная предрасположенность. При генетической патологии – болезни Бурневилля-Прингла развиваются множественные ангиолипомы, поражающие обе почки.
  • Гипотеза вирусного происхождения заболевания. Клинически не подтверждена, однако ученые не исключают влияние некоторых вирусов на рост новообразования.

Несмотря на то, что этиология точно не установлена, специалисты все же выделяют ряд факторов риска – изменения гормонального фона, метаболические нарушения и воспалительные заболевания мочевыделительной системы.

Симптомы

Поскольку в паренхиме почек отсутствуют болевые рецепторы, заболевание долгое время может протекать бессимптомно. Первые признаки появляются, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу, где есть нервные окончания. Клинически это проявляется тянущими болями в пояснице, концентрирующимися на стороне поражения. 

Второй симптом – гематурия. Сначала наличие эритроцитов в моче можно определить только с помощью лабораторных методов, а потом, по мере прогрессирования заболевания, она становится заметна невооруженным глазом. При нарушении оттока мочи клиническую картину дополняют почечная колика. 

Осложнениями патологии являются разрыв опухоли и связанное с ним забрюшинное кровотечение, которое грозит гиповолемическим шоком. Злокачественное перерождение встречается очень редко. В таких случаях новообразования приобретает инвазивный характер, прорастая в окружающие здоровые ткани, и склонность к быстрому метастазированию.

Диагностика

Очень часто патологию выявляют случайно в ходе ультразвукового обследования почек совершенно по другому поводу. Тогда необходимо уточнить его характер, размер, локализацию и взаимоотношение с другими рядом расположенными органами. Обследование пациента по поводу ангиолипомы состоит из лабораторных тестов и инструментальных методов диагностики.

  • Как выявить ангиолипому почкиКлинический анализ мочи. Обнаруживают эритроциты, а если опухоль развивается на фоне воспалительного процесса – в ней возможно появление лейкоцитов и белка (протеинурия).
  • Клинический анализ крови. Если есть воспаление, в формуле крови будут соответствующие изменения, в частности, лейкоцитоз, повышение СОЭ, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. При кровотечении – признаки железодефицитной анемии – снижение количества эритроцитов и падение уровня гемоглобина.
  • Биохимический анализ крови. Характерна гипоальбуминемия.
  • УЗИ почек. Показывает однородное эхогенное новообразование. Уточняет его локализацию и размеры.
  • УЗДГ (допплерография) почек. Подтверждает сосудистый характер опухоли, а также помогает обнаружить возможные разрывы сосудов и другие повреждения.
  • МСКТ почек. Томографическое исследование с использованием контрастного вещества. Уточняет расположение и размеры опухоли. Считается золотым стандартом в диагностике ангиолипомы и входит в комплекс предоперационной подготовки. 
  • МРТ почек. Альтернатива МСКТ. На снимках видно новообразование округлой формы.
  • Гистологическое исследование. Необходимо для уточнения характера опухоли и окончательной верификации диагноза. Биопсию проводят с помощью эндоскопии под контролем УЗИ или рентгенологических методов.
  • Генетические тесты. Назначают при подозрении на врожденную патологию ─ туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла). Для диагностики используют автоматическое секвенирование последовательностей генов TSC1 и TSC2. Именно их мутация вызывает развитие этого генетического заболевания.

Пациента с ангиолипомой ведут двое специалистов – уролог и онколог. Исходя из результатов обследования, они подбирают терапевтическую тактику.

Лечение

Если размеры новообразования не превышают 4-5 см, не сопровождаются анемией и гематурией, пациенту рекомендуют лишь наблюдение у специалиста и раз в полгода прохождение УЗИ. 

При значительных размерах опухоли и выраженной клинической картине (боли, гематурия, анемия) показано хирургическое лечение. При небольшом диаметре (5-8 см) проводят резекцию. Если это невозможно из-за больших размеров ангиолипомы или ее инвазивного роста, выполняют нефрэктомию. 

Наиболее современным методом лечения является эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Это малоинвазивная операция, в ходе которой проводят лазерную коагуляцию или перевязывают кровеносные сосуды, питающие опухоль. Данный подход способствует уменьшению новообразования в размерах, однако полностью удалить его таким образом все же невозможно.

Прогноз заболевания довольно благоприятный. Это связано с доброкачественным характером и медленным ростом новообразования. Большинству пациентов достаточно наблюдения у нефролога.

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко.

Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек.

Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна.

Читайте также:  Биохимический анализ определения уровня натрия в крови - норма и отклонения

Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше.

В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни».

Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью.

Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки.

Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов.

Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1).

Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях.

Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

  • Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
  • Эпителиоидную.
  • Онкоцитическую.
  • АМЛ с эпителиальными кистами.
  • АМЛ с превалированием жирового компонента.
  • МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.

Также выделяют:

  • типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
  • атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13.

Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом.

По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет.

Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии.

Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия.

При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови.

Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли.

Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

Как выявить ангиолипому почки

АМЛ на УЗИ почки

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших (

Ангиомиолипома левой и правой почки — что это такое, симптомы, на сколько серьезно и опасно это для жизни, лечение ангиомиолипомы в Москве

Ангиомиолипома левой или правой почки – что это такое? Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почки, которая наиболее часто встречается в практике урологов Юсуповской больницы. Гистологически представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях. Ангиомиолипома почки имеет код в МКБ-10 D30.

Как выявить ангиолипому почки

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных ангиомиолипомой почки:

  • Палаты оборудованы притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами;
  • Клиника хирургии оснащена новейшей диагностической аппаратурой ведущих американских и европейских фирм;
  • Нефрологи и урологи применяют инновационные методики лечения ангиомиолипомы почки;
  • Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук и врачи высшей категории. Ведущие нефрологи коллегиально принимают решение в отношении тактики ведения пациентов с ангиомиолипомой почки.

Причины ангиомиолипомы почки

Учёные до сих пор не установили, является ли изолированная форма ангиомиолипомы врожденным пороком развития (гамартомой) или истинной опухолью. Сторонники гамартомологической теории предполагают, что липома почки возникает из различных групп зрелых клеток, которые мигрировали в процессе органогенеза.

Присутствие в опухоли зрелых тканей различного эмбрионального происхождения говорит в пользу данного варианта патогенеза. Некоторые факты свидетельствуют о том, что ангиомиолипома является истинной опухолью почки. На неопластическую природу новообразования косвенно указывают случаи местноинвазивного роста, сосудистой инвазии, поражения лимфоузлов.

Редко ангиомиолипома почки трансформируется в злокачественное новообразование.

Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек

Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки.

Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов.

Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:

  • Отсталым умственным развитием;
  • Эпилепсией;
  • Наличием аденом сальных желез в области носогубного треугольника.

У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.

Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно.

Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями.

Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.

Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).

Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна.

Читайте также:  Анализ крови на гемостаз можно сдать

Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.

До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания.

Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре.

Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.

В большом проценте случаев почечной ангиомиолипомы гистологи при морфологическом исследовании выявляют ядерный гиперхроматизм, полиморфизм и единичные митозы. Данные признаки не указывают на злокачественный характер опухоли.

Лечение ангиомиолипомы почек

Часто пациенты спрашивают: «Если выявлена липома на почке, насколько это серьёзно?» При наличии ангиомиолипомы независимо от размеров образования пациенты нуждаются в хирургическом лечении. Учитывая доброкачественный характер опухоли, урологи Юсуповской больницы стремятся выполнять органосохраняющие операции даже в случае множественных опухолевых узлов.

При сомнении в диагнозе производят срочное гистологическое исследование.

При ангиомиолипомах больших размеров (больше 5 см в диаметре) ввиду возможных геморрагических осложнений, а также при опухолях, которые проявляют себя клинически, выполняют по возможности органосохраняющее хирургическое вмешательство или суперселективную эмболизацию сегментарных артерий почки, которые кровоснабжают опухолевый узел.

Тромбоз почечной и нижней полой вен растущей AMJI является прямым показанием к незамедлительной операции. Это обусловлено двумя факторами: во-первых, угрозой развития тромбоэмболических осложнений; во-вторых, возможной злокачественной природой опухолевого тромба в случае сочетания AMJI с почечно-клеточным раком.

У больных туберозным склерозом липомы почек преимущественно множественные, двусторонние, чаще имеют осложнённое течение и сочетаются с почечно-клеточным раком.

По этой причине хирурги Юсуповской больницы относятся к ним насторожено и проявляют индивидуальный подход к пациентам этой группы. Тактика лечения определяется индивидуально.

Для того чтобы пройти обследование на предмет наличия ангиомиолипомы почек, звоните по телефону. После установки диагноза врачи примут решение о выборе метода лечения заболевания.

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Черенков В. Г. Клиническая онкология. — 3-е изд. — М.: Медицинская книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
  • Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. — 2013. — № 4. — С. 10—13.
  • Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
  • John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff's Clinical Oncology — 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013

Профильные специалисты

Консультация врача-онколога, к.м.н., первичная 5 150 руб.

Консультация врача-онколога, к.м.н., повторная 3 600 руб.

Консилиум врачей 10 300 руб.

  • Онкологический консилиум 9 800 руб.
  • Проведение внутрибрюшной химиотерапии 5 670 руб.
  • Проведение гормонотерапии 5 670 руб.

Проведение химиотерапии менее 3 часов (без стоимости лекарств.препаратов) 12 430 руб.

Проведение химиотерапии от 3 до 6 часов (без стоимости лекарств. препаратов) 12 930 руб.

Проведение химиотерапии от 6 до 9 часов (без стоимости лекарств. препаратов) 13 590 руб.

Консультация врача-онколога, д.м.н./профессора 10 000 руб.

Консультация врача-онколога, повторная 2 900 руб.

Клиническая картина при ангиолипоме почки

Ангиолипома почки — это достаточно часто встречающееся новообразование, локализующееся в почечной ткани и происходящее из сосудистых структур, жирового компонента и некоторого количества гладкомышечных клеток. Данная опухоль, как правило, имеет доброкачественную природу. Точный механизм ее развития в настоящее время все еще остается под вопросом.

Это заболевание в подавляющем большинстве случаев не сопровождается никакими клиническими проявлениями. Исключение составляют те случаи, когда опухоль имеет большие размеры. Самым распространенным осложнением при такой патологии является разрыв новообразования с последующим кровотечением.

В редких случаях ангиолипома может приобретать злокачественный характер.

Достоверно известно, что ангиолипома почки является достаточно распространенным заболеванием. Однако точных данных относительно ее распространенности нет, в связи с частым бессимптомным течением этой патологии.

Среди всех пациентов только двадцать процентов — это мужчины. То, почему женщины в большей степени подвержены развитию данной болезни, пока неизвестно. Стоит заметить, что ангиолипома может встречаться абсолютно в любом возрасте.

Однако основную группу пациентов составляют люди от сорока до пятидесяти лет.

Ангиолипома — это опухоль, имеющая крайне медленный рост. Согласно статистике, менее чем тридцати процентам людей с таким диагнозом требуется проведение хирургического вмешательства. Какие-либо клинические проявления со стороны почек, как правило, возникают только тогда, когда опухоль достигла не менее четырех сантиметров в диаметре.

Точные сведения о том, почему развивается данная болезнь, в настоящее время отсутствуют. Считается, что свою роль в возникновении ангиолипомы может сыграть генетическая предрасположенность.

Также замечено, что достаточно часто такое новообразование формируется на фоне имеющихся хронических воспалительных процессов в органах мочевыделительной системы. В качестве примера можно привести хронический гломерулонефрит или пиелонефрит.

Однако некоторые ученые утверждают о том, что именно новообразование и становится первопричиной воспалительной реакции.

Предполагается, что определенный вклад в образование ангиолипомы почки могут внести различные эндокринные нарушения. Нередко данная опухоль выявляется у женщин в период менопаузы, который характеризуется значительными гормональными перестройками.

Кроме этого, было выявлено несколько случаев, когда новообразование начинало значительно быстрее расти при беременности. Ряд ученых высказывали мнение о том, что спровоцировать развитие ангиолипомы могут определенные вирусы.

Однако на сегодняшний день какой-либо конкретный вирус выделен не был, и в целом эта теория вызывает множество сомнений.

Если подвести итог, то можно сказать о том, что большинство врачей все же сходятся во мнении, что в основе возникновения ангиолипомы лежит воздействие на организм сразу нескольких факторов, каждый из которых в той или иной степени оказывает свое влияние.

В классификацию данного патологического процесса включены три его основные формы: спорадическая, наследственная и форма с невыясненной этиологией. Более чем в восьмидесяти процентах случаев встречается спорадическая форма. Она характеризуется появлением в почке небольшой опухоли, не прорастающей в окружающие ткани и имеющей небольшие размеры.

Такая форма не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями. При наследственной форме возникшему новообразованию сопутствуют различные генетические заболевания, например, туберозный склероз. Реже всего диагностируется форма с невыясненной этиологией.

Она подразумевает под собой наличие множественных опухолей или ангиолипом, имеющих склонность к прорастанию в окружающие ткани.

Ангиомиолипома почки — характеристика, классификация. Часть 1 | Университетская клиника

Ангиомиолипома – это доброкачественное новообразование почек, которое обычно состоит из гладкой мускулатуры, кровеносных сосудов и жировой ткани.  Данные опухоли возникают как спорадические, изолированные образования в 80% случаев. Остальные 20% ангиомиолипом развиваются в ассоциации с комплексом туберозного склероза (ТС) или легочным лимфангиолейомиоматозом.

Во многих случаях заболевание протекает бессимптомно. При симптоматической форме беспокоят боль в боку, пальпируемое образование, отклонения в показателях крови и мочи (гематурия, анемия) и даже инфекции.

Из-за обилия жировой ткани ангиомиолипомы имеют характерный вид при визуальных исследованиях (УЗИ почек, МРТ) и поэтому легко диагностируются. Однако иногда они содержат слишком мало жира, чтобы их можно было обнаружить.

Это затрудняет их дифференцировку от почечно-клеточного рака.

Лечение ангиомиолипом основано на клинической картине заболевания и должно быть индивидуальным для каждого пациента. Методы лечения варьируются от активного наблюдения до более инвазивных подходов.

Характеристика ангиомиолипом почки

Ангиомиолипомы являются наиболее частой доброкачественной опухолью почек. Распространенность патологии колеблется от 0,2% до 0,6%, развивается преимущественно у женщин. 

Ангиомиолипома

Ангиомиолипомы рассматриваются как гетерогенная группа новообразований. Выделяют несколько типов, которые проявляют различную патологию, рентгенологические особенности и клиническое поведение. Все образования состоят из одних и тех же трех элементов: гладких мышц, кровеносных сосудов и жировой ткани, но эти элементы в образованиях каждого типа находятся в различных пропорциях.

Визуальные методы обследования (УЗИ, МРТ) играют центральную роль в диагностике и лечении агиомиолипом почек. Основной диагностический критерий этой классической опухоли – выявление жировой ткани. Однако некоторым образованиям не хватает визуально обнаруживаемого на изображении жира.

Ангимиолипома почки на УЗИ

В некоторых случаях, визуально при исследовании жир не обнаруживается, что затрудняет отличие образования от почечно-клеточного рака. оэтому во всех случаях необходимо тщательное обследование каждого пациента. Точная предоперационная диагностика ангиомиолипом почек имеет решающее значение, поскольку позволяет предотвратить ненужные нефрэктомии и сохранить функции почек. 

Читайте также:  Как распознать эктропион шейки матки

Эпидемиология ангиомиолипом почек

Ангиомиолипомы – наиболее распространенное доброкачественное твердое поражение почек, а также наиболее распространенные жиросодержащие поражения почек. Большинство ангиомиолипом являются спорадическими (80%) и обычно выявляются у взрослых (средний возраст обнаружения 43 года), с женским уклоном (F:M 2-4:1).

Остальные 20% наблюдаются в ассоциации с факоматозами, подавляющее большинство с туберозным склерозом (у 80% пациентов появляются ангиомиолипомы).

Данный тип опухолей почек встречается также при наличии синдрома фон Гиппеля-Линдау (vHL) и нейрофиброматоза типа 1 (NF1).

В этих случаях они появляются раньше (обычно в возрасте 10 лет), образования крупнее и гораздо многочисленнее. Скорее всего, они будут бедны жиром, что объясняет их более раннее появление. 

Есть случаи ангиомиолипом почек, связанные с лимфангиолейомиоматозом ЛАМ (LAM). 

Клиническая классификация ангиомиолипом почек

Около 80% ангиомиолипом представляют собой изолированные образования, чаще всего проявляющиеся у женщин среднего возраста. Они, как правило, единичны и малочисленны, редко прогрессируют и редко вызывают значительное поражение.

В остальных 20% случаев анагиомиолипомы почек возникают в ассоциации с туберозным склерозом (ТС) или, реже, в составе ЛАМ. По сравнению со спорадической формой, эти наследственные поражения одинаково поражают оба пола и проявляются в более молодом возрасте. Они будут множественными, крупными и двусторонними, образования склонны к достаточно быстрому росту и являются более агрессивными.

Примерно у 75% пациентов с ТС наблюдаются ангиомиолипомы почек. ТС – это аутосомно-доминантное мультисистемное расстройство, характеризующееся развитием доброкачественных опухолей (гамартом) в нескольких органах по всему телу. Основными вовлеченными органами являются мозг, кожа, легкие и почки.

Туберозный склероз вызывается мутациями в одном из двух генов, ТСК1 и ТСК2, которые кодируют белки гамартин и туберин соответственно. Эти белки взаимодействуют друг с другом, образуя опухолевый супрессорный комплекс, который ингибирует млекопитающую мишень пути рапамицина (mTOR). Этот путь важен для ангиогенеза, синтеза белка и роста клеток.

Дефектная или недостаточная активность TSC1 или TSC2 приводит к неконтролируемой активации mTOR и образованию характерных гамартом.

Ангиомиолипома почки также может развиться у пациентов с ЛАМ. Это редкое расстройство может возникать спорадически, при отсутствии других заболеваний, но часто встречается у пациентов с ТС.

Оно характеризуется диффузной интерстициальной пролиферацией гладкомышечных клеток (лам-клеток) и наличием тонкостенных кист, распределенных по всему легкому.

Эти клетки LAM имеют мутации в одних и тех же генах TSC1 и TSC2.

Гистологическая классификация ангиомиолипом почек

Почечная ангиомиолипома гистологически может быть классифицирована как типичная (трехфазная) или атипичная (монофазная или эпителиоидная).

Большинство ангиомиолипом содержат все три компонента, а именно: 

  • расширенные кровеносные сосуды (ангио); 
  • гладкомышечные клетки (мио); 
  • зрелые адипоциты (липо), в различных пропорциях. 

Такие образования классифицируются как трехфазные опухоли. 

Однако некоторые опухоли состоят почти исключительно из одного компонента, в то время как другие элементы присутствуют в очень небольших количествах. Они называются монофазными. 

Наконец, эпителиоидный вариант ангиомиолипом содержит многочисленные эпителиоидные мышечные клетки с обильной эозинофильной и зернистой цитоплазмой и немногочисленными или вообще отсутствующими жировыми клетками. Эти опухоли имеют тенденцию к злокачественной трансформации и могут быть локально агрессивными.

Гистологически они могут быть похожи и ошибочно диагностированы как плоскоклеточный рак.

Однако отличить эпителиоидные ангиомиолипомы от данного типа рака можно по наличию иммуногистохимических маркеров, таких как гладкомышечные маркеры (кальдесмон и гладкомышечный актин) и меланоцитарные маркеры (антиген HMB-45 и Мелан-а).

Гистологический снимок ангиомиолипомы

Радиологическая классификация ангиомиолипом почек

Количество источников, описывающих результаты и методы, которые могут быть использованы для различения ангиомиолипом почек растет. Отсутствие общепринятой и стандартизированной терминологии или классификации данных доброкачественных образований вызывает путаницу. Ниже представлена наиболее часто используемая радиологическая классификация, представленная двумя группами авторов.

Недавно была выдвинута гипотеза, что ангиомилиопмы почек можно классифицировать в соответствии с результатами КТ и МРТ с использованием количественных значений. Авторы классифицировали эти опухоли как богатые жиром, бедные жиром или невидимые жиром, основываясь на количестве жира, обнаруженном при визуализации как:

  • богатые жиром;
  • бедные жировой тканью;
  • безжировые с невидимыми при исследовании жировыми клетками. 

Чтобы различить эти типы, интересующий участок (ROI) помещали в наиболее гиподенсированную область поражения, чтобы измерить величину ослабления. Поражение определялось как богатое жиром, когда ROI измерялся ≤ -10 единиц Хаунсфилда (HU) на КТ без усиления.

Однако при использовании КТ без усиления (или без контраста) нельзя отличить бедную жиром ангиомиолипому от образования с невидимыми адипоцитами. Поэтому была введена МРТ с визуализацией химического сдвига (CSI). Эта модальность обеспечивает более высокую чувствительность для обнаружения жира, чем простое КТ.

Как и в КТ, была обнаружена область с наибольшим количеством отброшенных сигналов, и в нее был помещен интересующий исследуемый участок ROI. На CSI-МРТ (КСИ-МРТ) ангиомиолипома, бедная жиром, определяется, когда отношение опухоли к селезенке (TSR) является < 0,71 или индекс интенсивности сигнала (SII) будет > 16,5%.

Ангиомиолипома считается практически безжировой когда TSR ≥ 0,71 и SII ≤ 16,5%.

С этой классификацией согласны и принимают большинство специалистов, а это значит, что радиологи могут применять ее на практике.

Однако важно понимать, что решающее значение в правильной диагностике имеет обнаружение наиболее гиподенсированной области на КТ или наиболее ослабленной сигналом области на МРТ и размещение исследуемого участка внутри нее.

Неправильное размещение или неподходящий размер области, которую нужно исследовать, могут изменить тип ангиомиолипомы, что в результате приведет к неправильной классификации и нежелательным лечебным процедурам.

Еще одним недостатком является тот факт, что различные КТ и МРТ-сканеры могут выдавать различные значения затухания и интенсивности сигнала, что приводит к неправильной классификации. Например, если ангиомиолипома измеряется -9 HU на одном томографе, она будет классифицирована как бедная жиром. Однако, если другой сканер описывает повреждение как -11 HU, оно будет классифицировано как жировое. Хотя разница в 2 HU очень минимальна и, вероятно, незначительна, лечение совершенно другое.

В другой работе предложена классификация, основанная на клинических, гистологических и визуализационных признаках. Во-первых, авторы разделили почечные АМЛ на спорадические и наследственные. Гистологически они классифицировали спорадические ангиомиолипомы на доброкачественный трифазный тип и потенциально злокачественный эпителиоидный тип.

Доброкачественный трифазный тип был далее разделен на богатый жиром и бедный жиром с использованием методов визуализации КТ и МРТ.

Богатые жиром АМЛ содержали достаточно жира, чтобы быть обнаруженными на простой КТ (содержали ≤ -10 HU), бедные жиром АМЛ не обнаруживались.

Бедная жиром АМЛ была далее классифицирована на три подтипа, основываясь на количестве и распределении адипоцитов внутри очага поражения и других особенностях визуализации:

  • Гиператтенуирующая АМЛ (> 45 HU); 
  • Изоаттенуирующая АМЛ (от -10 до 45 HU);
  • АМЛ с эпителиальными кистами. АМЛ с эпителиальными кистами можно отличить по наличию эпителиальных кист, причем некистозные части кажутся похожими на гиператтенуирующие. Рентгенологические особенности этого редкого подтипа не полностью описаны из-за отсутствия данных.

Эпителиоидные ангиомиолипомы которые потенциально могут быть злокачественными и метастазировать, показывают гиперинтенсивность на КТ с контрастированием, гетерогенное усиление на контрастной усиленной КТ и Т2-гипоинтенсивность на МРТ. Эти находки обусловлены эпителиоидным мышечным компонентом, а также внутриопухолевым кровоизлиянием и некрозом. Так их можно отличить от других типов, это очень важно для последующего лечения.

Существуют ограничения, связанные с описанной выше классификацией.

Во-первых, потребность в клинической и патологической информации затрудняет ее использование рентгенологами в повседневной практике.

То есть такую информацию радиологи без консультации с урологами могут просто не знать. Во-вторых, существуют проблемы в применении критериев визуализации для классификации изоаттенуирующих АМЛ. 

В заключение следует отметить, что первая описанная классификация является наиболее легко применимой на практике. Радиологи при правильно выполненной методике могут классифицировать АМЛ почек как богатые жиром, бедные жиром и невидимые для жира, в зависимости от количества жира, обнаруженного на усиленной КТ или МРТ.

Продолжение статьи

  • Часть 1. Ангиомиолипома почки – характеристика, классификация. Часть 2. Симптомы ангиомиолипом почек. Диагностика. Часть 3. Методы лечения ангиомиолипом почек.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *