Как выявить альвеолярный микролитиаз легких

Легочный микролитиаз.

 Название: Альвеолярный микролитиаз.

Как выявить альвеолярный микролитиаз легких Альвеолярный микролитиаз

 Альвеолярный микролитиаз. Это редкое заболевание лёгких, характеризующееся образованием протеиново — минеральных комплексов в просвете альвеол. Клинически проявляется нарастающей одышкой, общей слабостью, кашлем, тяжестью и давлением в груди.

По мере прогрессирования патологии присоединяются симптомы дыхательно-сердечной недостаточности. Диагностические мероприятия включают в себя лучевые методы исследования органов грудной клетки, лабораторные анализы, ЭКГ, спирометрию, биопсию лёгкого.

Этиотропного лечения данной патологии не существует. Назначается симптоматическая терапия.

 Альвеолярный (лёгочный) микролитиаз является болезнью накопления. Возникает в результате отложения в альвеолах белка, который впоследствии пропитывается солями металлов, преимущественно соединениями кальция, в меньшей степени — магния. Заболевание встречается редко.

На сегодняшний день в специальной литературе описано всего около 400 случаев. Одинаково часто болеют лица мужского и женского пола из разных возрастных групп. Нередко патология носит врождённый характер, иногда сочетается с другими пороками развития. Приблизительно 25% всех случаев болезни диагностируются в детском возрасте.

Около 50% больных являются кровными родственниками.

Как выявить альвеолярный микролитиаз легких Альвеолярный микролитиаз

 Причины возникновения лёгочного микролитиаза до конца не изучены. Предполагается генетическая этиология с наследованием заболевания по аутосомно-рецессивному типу. Эта теория подтверждается семейными случаями болезни, а также выявлением данной патологии у детей, чьи родители были близкими родственниками.

Дополнительной предпосылкой к развитию и прогрессированию микролитиаза служит продолжительное вдыхание пыли, содержащей соединения кальция, магния и некоторых других металлов.

Такая пыль попадает в организм при производстве и использовании цемента, сельскохозяйственных удобрений, утилизации стали, употреблении нюхательного табака.

 Предположительно, генетический дефект приводит к нарушению обменных процессов и снижению синтеза альвеолярной жидкости, гиперпродукции и накоплению белка в лёгочных альвеолах и бронхиолах. Этот белок пропитывается солями кальция и образует микролит (конкремент размером 0,3-2мм).

Альвеолярный просвет наполовину и более заполняется микроконкрементом. Процесс постепенно поражает всю лёгочную паренхиму. Лёгкие становятся каменисто-плотными и тяжёлыми. Нарушается альвеолярный кровоток и газообмен. Развивается дыхательная недостаточность.

 При патоморфологическом исследовании выявляется повышение плотности лёгочной ткани в базальных и средних отделах. Иногда вес лёгких может достигать 4-х килограммов. В просветах альвеол и бронхиол обнаруживаются микролиты сложного концентрического строения.

В составе мельчайших конкрементов выявляются карбонаты и фосфаты кальция, а также магний, цинк, натрий, медь и другие микроэлементы. В интерстициальной ткани лёгких определяются признаки фиброза.

 Альвеолярный микролитиаз характеризуется хроническим, неуклонно прогрессирующим течением. Симптомы болезни появляются и утяжеляются по мере накопления микролитов в лёгочных альвеолах и истощения компенсаторных возможностей организма пациента. Патологический процесс протекает поэтапно. Различают следующие стадии болезни:  • I стадия.

Происходит формирование микролитов. На этом этапе микролитиаз протекает бессимптомно. Рентгенологические признаки можно обнаружить при профилактическом рентгеновском исследовании лёгких.  • II стадия. Появляются дыхательные нарушения, частично компенсируемые за счёт резервов организма.  • III стадия.

Формируется лёгочное сердце, наступает лёгочно-сердечная декомпенсация.

 В течение длительного периода времени легочный микролитиаз протекает скрыто. Сначала признаки заболевания выражены слабо. Одним из первых клинических проявлений лёгочной патологии является одышка. На начальных этапах микролитиаза этот симптом появляется только при существенной физической нагрузке – беге, быстром подъёме по лестнице. В процессе прогрессирования заболевания одышка нарастает, возникает при ходьбе, малейшем движении.  Кашель при лёгочном микролитиазе умеренный, малопродуктивный. Отделяется небольшое количество светлой слизистой мокроты. При присоединении бактериальной инфекции бронхиальный секрет становится жёлто-зелёным. Иногда наблюдается кровохарканье. Болевой синдром не является специфичным признаком заболевания. Пациент жалуется на дискомфорт, чувство тяжести, давления в грудной клетке. Болевые ощущения могут локализоваться с одной или двух сторон, бывают разной степени интенсивности.

 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Кашель. Кровохарканье. Одышка.

 Осложнения тяжёлого заболевания альвеолярной ткани возникают на II-III стадиях болезни. Присутствие микролитов в бронхиолах и более крупных бронхах провоцирует возникновение воспалительного процесса в стенке дыхательных путей.

При присоединении вторичной инфекции бронхит становится гнойным, развивается бронхопневмония. Прогрессирующая гипоксия сказывается на деятельности всех органов и систем. Больные микролитиазом дети отстают в физическом и психическом развитии.

Самым тяжёлым, ведущим к смерти пациента осложнением является лёгочно-сердечная недостаточность.

 Альвеолярный микролитиаз относится к одному из самых труднодиагностируемых заболеваний в пульмонологии. При осмотре больного с развёрнутой клинической симптоматикой выявляются признаки хронической, длительно текущей патологии органов дыхания. Наблюдается цианоз кожи, деформация дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек, отёки, увеличение печени.

Перкуторные и аускультативные данные также не являются специфичными. В нижних отделах лёгких могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. Подтвердить диагноз помогают следующие методы исследования:  • Лабораторные анализы. В клиническом анализе крови определяется характерная для лёгочно-сердечной недостаточности полицитемия.

При биохимическом исследовании выявляется повышенное содержание кальция и фосфатов. В мокроте и промывной жидкости бронхов нередко обнаруживаются концентрические микролиты.  • Методы лучевой диагностики. На рентгенограммах грудной клетки определяется мелкая диссеминация, локализованная в нижних и средних отделах лёгких и напоминающая россыпь песка – симптом «песчаной бури».

На КТ лёгких выявляются многочисленные мелкие диффузные кальцинаты. Накопление изотопа при проведении перфузионой сцинтиграфии легких подтверждает кальцификацию лёгочной ткани.  • Функциональные исследования. Динамическое исследование функции внешнего дыхания выявляет прогрессирующие рестриктивные нарушения. Постепенно нарастает снижение показателей ЖЕЛ.

На электрокардиограмме определяются признаки гипертрофии миокарда правых отделов сердца, тахикардия, экстрасистолия.  • Биопсия лёгкого. Основной метод верификации диагноза. Выполняется при проведении бронхоскопии или трансторакально. В биопсийном материале обнаруживаются концентрические микроконкременты, расположенные в альвеолах, просветах бронхиол и мелких бронхах.

В стенках бронхов определяется избыточное отложение гранул гликогена.  Врачу-пульмонологу необходимо дифференцировать альвеолярный микролитиаз от лёгочного туберкулёза. Для ранней стадии заболевания характерны скудные клинические проявления на фоне значительных рентгенологических изменений.

Нередко болезнь ошибочно принимают за диссеминированный туберкулёз органов дыхания и безуспешно лечат противотуберкулёзными препаратами. Для исключения специфического процесса назначается консультация фтизиатра и исследование мокроты на бациллы Коха.

 Методов лечения, позволяющих прекратить образование микролитов в альвеолярной ткани, пока не существует. Ведётся экспериментальный поиск.

Назначается симптоматическое консервативное лечение, направленное на уменьшение выраженности клинических проявлений, улучшение качества жизни, купирование инфекционных осложнений.

Применяются бронхолитики, отхаркивающие средства, антибактериальные и кардиотропные препараты. На последней стадии патологического процесса выполняется длительная оксигенотерапия.

 Прогноз при микролитиазе альвеолярной ткани неблагоприятный. Респираторно-сердечная недостаточность постепенно приводит к инвалидности и гибели пациента. Однако заболевание обычно прогрессирует медленно.

 Лечебно-профилактические мероприятия помогают несколько отсрочить развитие лёгочного сердца. Пациентам с установленным диагнозом рекомендуется здоровый образ жизни, отказ от курения, рациональное трудоустройство, вакцинация против респираторных инфекций. Запрещается работа, связанная с запылением, загазованностью, тяжёлыми физическими нагрузками.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Альвеолиты легких

Альвеолиты — группа распространенных воспалительных процессов в респираторном отделе легкого, при которых происходит замещение легочной ткани соединительной.

Альвеолит может возникать как проявление ряда заболеваний: диффузные болезни соединительной ткани (системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системной склеродермии, синдрома Шегрена), хронического активного гепатита, первичного билиарного цирроза, аутоиммунного тиреоидита, саркоидоза, СПИДа и некоторых других.

  • К самостоятельным нозологическим формам относят: — экзогенный аллергический альвеолит — токсический альвеолит
  • — идиопатический фиброзирующий альвеолит.
  • Рассмотрим подробнее эти виды.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Синонимы заболевания: синдром Хаммена-Рича, диффузный интерстициальный фиброз легких, бинтерстициальная пневмония.

Проявление заболевания: прогрессирующий пневмофиброз с развитием дыхательной недостаточности, высокое артериальное давление малого круга кровообращения и легочное сердце ( увеличение и расширение правых отделов сердца из-за повышения артериального давления в малом круге кровообращения). Чаще заболевают женщины, возраст может быть различным.

В ряде случаев заболевание имеет наследственную предрасположенность, так как встречаются семейные его формы. Большинство исследователей склоняются к тому, что заболевание имеет аутоиммунный механизм развития.

Это подтверждается тем, что в крови больных нередко выявляются peвматоидные факторы, повышенное содержание иммунных белков и циркулирующих иммунных комплексов, а в ткани легких обнаруживается инфильтрация лимфоцитами.

Иммунологические реакции, ведущие к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов (развитие нейтрофильного альвеолита), протекают с участием иммунных комплексов, альвеолярных макрофагов.

Следствием разрушения нейтрофилов является высвобождение большого количества протеолитических ферментов, в том числе коллагеназы, ведущей к нарушению обмена коллагена в легочной ткани и развитию прогрессирующего легочного фиброза.

При прогрессировании заболевания продолжается слипание и деформация альвеол с вовлечением в процесс мелких бронхиол. В результате в легких формируются гладкостенные полости небольших размеров — так называемое «сотовое легкое». Макроскопически наблюдаются легкие повышенной плотности, имеющие красно-бурый цвет с сетью сероватых полосок и очагами буллезпой эмфиземы.

Первыми клиническими проявлениями идиопатического фиброзирующего альвеолита могут служить одышка, снижение устойчивости к физическим нагрузкам и сухой кашель, не поддающийся терапии. Одышка и покашливание могут сопровождаться общими жалобами (повышенная утомляемость, похудание.

Иногда начало заболевания может протекать по типу банального ОРВИ — с лихорадкой, влажным продуктивным кашлем и быстро нарастающей одышкой. При прослушивании по задней поверхности легких наблюдается распространенное характерное похрустывание, иногда — притупление звука. С течением времени могут присоединиться симптомы сухого плеврита, возможен спонтанный пневмоторакс.

Нарастает дыхательная недостаточность, появляются синюшность, признаки гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца.

В исходе заболевания развиваются типичные пальцы в виде «барабанных палочек»(безболезненное колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев) и ногти в форме «часовых стекол».

Как выявить альвеолярный микролитиаз легких

Прогноз неблагоприятныЙ. Длительность жизни больных после выявления идиопатического фиброзирующего альвеолита составляет в среднем 4-6 лет. Однако при проведении всех соответствующих лечебных мероприятий можно не только продлить жизнь, но и соранить трудоспособность пациентов.

Диагноз устанавливается на основании данных обследования, результатов рентгенологических, функциональных и лабораторных методов исследования.

Симптомы заболевания сходны с симптомами многофокусной очаговой бронхопневмонии, диссеминированного туберкулеза легких, пневмокониоза, бронхоальвеолярного рака.

Лечение. При подозрении на идиопатический фиброзирующий альвеолит больных госпитализируют в специализированные пульмонологические отделения. Целью лечения является снятие воспаления с альвеол и улучшение кровообращения.

На начальных стадиях назначают глюкокортикостероидные препараты, цитостатики, пеницилламин (купренил) и др. Терапия проводится длительно.

При прогрессирующем течении заболевания и большом количестве циркулирующих иммунных комплексов терапия дополняется плазмаферезом.

Аллергические альвеолиты

Внешние аллергические альвеолиты (экзогенные аллергические альвеолиты, гиперчувствительные интерстициальные пневмониты, экзогенные бронхиолоальвеолиты) возникают благодаря реакции иммунной системы на внешние аллергены.

Распространениость этой патологии нарастает в связи с увеличением объема промышленных и сельскохозяйственных отраслей, при работе в которых человек непосредственно соприкасается с веществами, способными вызвать аллергические реакции.

Читайте также:  Диагностика фибромы молочной железы

Аллерген, вызывающий заболевание, попадает в организм ингаляционным, реже — иным путем. Как правило, аллергеном является мельчайшая пыль — частицы растений и животных, бактерий, актиномицетов, сапрофитных грибов. Обычно аллергенами являются споры грибков, находящиеся на прелом сене, сахарном тростнике и других растительных производных.

Значительно реже ими становятся растительная пыль, белковые антигены, антигены домашней пыли, лекарственные средства.

Виды аллергенов, вызывающие заболевание: амбарная болезнь — пшеничная пыль, мука; болезнь молольщиков кофе — кофейная пыль; болезнь моющихся в сауне — мокрая древесина; болезнь сыроваров — некоторые сорта сыра; биссиноз — хлопковая и льняная пыль; легкое птицевода (голубевода) — перья и помет голубей, цыплят, волнистых попугайчиков; легкое скорняка — каракуль и мех лис; легкое обрабатывающих грибы — заплесневелый грибной компост; легкое работающих с солодом — прелый ячмень, солодовая пыль; легкое фермера — прелое сено; ликопердоноз — споры гриба-дождевика (в народной медицине используется как средство от носовых кровотечений); секвойоз — заплесневелые опилки красного дерева; субероз — пробкован пыль; болезни легких, вызываемые увлажнителями воздуха и использованием кондиционеров — загрязненные вода и воздух; альвеолиты, вызываемые лекарственными средствами — ряд антибиотиков (например, пенициллины), сульфаниламиды, нитрофурапы, белковые препараты, соли золота и др.

Основным механизмом развития повреждения легких при экзогенных аллергических альвеолитах является образование иммунных комплексов. Они откладываются в стенках альвеол и мельчайших дыхательных бронхиол, вызывая их воспаление.

Этому способствует повышенная проницаемость сосудистой стенки, возникающая при развитии аллергических реакций немедленного типа.

Последние характеризуются массивным высвобождением биологических активных веществ (в первую очередь гистамина и серотонина) из клеток крови, благодаря которым и повышается сосудистая проницаемость.

Кроме того, биологические активные вещества активизируют нейтрофилы и эозинофилы, которые также задействуются в развитии воспалительных реакций.

Кроме реакций немедленного типа, в механизме развития экзогенных аллергических альвеолитов могут участвовать и реакции замедленного типа, приводящие к образованию в легких гранулем. Результатом развития гранулем является рубцевание, вследствие чего формируется замещение легочной ткани. В альвеолах возможно скопление экссудата. При прогрессировании заболевания развивается диффузный легочный фиброз с очагами более обширного разрастания соединительной ткани. Структура легкого нарушается, возникает неравномерное разрушение альвеол, расширение бронхиол и эмфизема легких.

Экзогенные аллергические альвеолиты характеризуются острым, подострым и хроническим течением. Развитие той или иной формы заболевания связано с особенностями аллергена, частотой контакта с ним и его дозой при поступлении в организм, а также с реактивностью самого организма.

Например, у голубеводов заболевание проявляется в острой форме чаще всего после чистки голубятни, т. е. когда в дыхательные пути попадает большая доза аллергена.

У любителей, содержащих птиц в квартирах, заболевание протекает чаще в хронической форме: хотя контакт с аллергеном постоянный, последний проникает в организм в значительно меньших дозах.

Острая форма в типичных случаях развивается спустя 4-6 ч после контакта с аллергеном. Отмечаются жалобы на лихорадку с ознобом, недомогание, головную боль, боли в конечностях, а также одышку, кашель и чувство «заложенности» (стеснения) в груди. При выслушивании в легких определяются хрустящие хрипы.

У лиц, страдающих атопическими аллергическими заболеваниями, в первые 10-15 мин после контакта с аллергеном развивается синдром бронхоспазма с клиникой приступа бронхиальной астмы. При этом в легких при прослушивании определяются свистящие хрипы.

Выздоровление при острой форме экзогенных аллергических альвеолито в наступает, когда контакт с аллергеном прекращается.

В некоторых случаях через 3-4 дня от начала заболевания вследствие нарушения отхождения мокроты из бронхиального дерева могут присоединиться инфекционно-воспалительные изменения с клиникой острой пневмонии или острого бронхита. В таких случаях выздоровление затягивается до прекращения присоединившегося воспалительного процесса.

При подострой форме симптомы проявляются не так ярко. В большинстве случаев прямая связь заболевания с вдыханием определенного сорта пыли может отсутствовать. Отмечаются жалобы на одышку, кашель, повышенную утомляемость, потерю веса. Данные обследования свидетельствуют о наличии признаков бронхита. Выздоровление при этой форме наступает более медленно.

Когда в организм в течение длительного времени регулярно проникают небольшие количества аллергена или его большие дозы, развивается хроническая форма экзогенных аллергических альвеолитов. Пациенты предъявляют жалобы на одышку, даже при небольших физических, нагрузках, постоянный кашель с мокротой слизистого характера, слабость, боли в мышцах и снижение веса.

При прослушивании в легких наблюдается ослабленное дыхание, хрустящие хрипы; при длительном течении заболевания с развившейся эмфиземой при выстукивании отмечается коробочный звук. Если полностью прекратить контакт человека с аллергеном в начале заболевания, его исход благоприятен.

В далеко зашедших случаях при развившемся пневмофиброзе возможно формирование легочного сердца.

Лечение заключается в прекращении и дальнейшем предотвращении контактов больного с аллергеном. При острой форме обычно используют короткий курс лечения глюкокортикостероидами, чтобы как можно быстрее восстановить нарушенные функции. Используются антигистаминные средства, симптоматическая и общеукрепляющая терапия.

Токсические альвеолиты

Для токсических альвеолитов характерно отсутствие иммунологических нарушений. Заболевание развивается благодаря непосредственному токсическому воздействию на легочную ткань различных химических соединений.

В качестве факторов, способствующих возникновению токсических альвеолитов, чаще всего выступают лекарственные препараты и токсические промышленные вещества. Среди первых необходимо отметить цитостатики и иммунодепрессанты (хлорбутин, сарколизин, циклофосфан, метотрексат, миелосан, меркаптопурин и пр.

), противоопухолевые антибиотики (блеомицетин, митомицин С и др.), цитостатики растительного происхождения (винбластин, винкристин и др.), ряд противоопухолевых препаратов (прокарбазин, нитрозометилмочевина). Частота развития токсических альвеолитов при использовании противоопухолевых средств и цитостатиков достигает 40%.

Токсическим действием на ткани легкиих обладают производные нитрофурана, сульфаниламиды, нейроактивные и ваэоактивные средства (бензогексоний, анаприлин, апрессин), пероральные сахароснижающие средства (хлорпропамид), L-аспарагиназа.

При продолжительных ингаляциях кислорода последний также может оказывать токсическое воздействие на легочную ткань.

Риск возникновения токсических альвеолитов зависит от срока приема и дозировок токсических препаратов. Он усиливается при одновременном использовании нескольких таких препаратов.

Среди производственных провоцирующих факторов токсических альвеолитов выделяют раздражающие газы (сероводород, хлор, аммиак, тетрахлорметан и др.), ряд металлов (марганец, ртуть, цинк, бериллий, кадмий, никель) и их соединения, некоторые пластмассы (полиуретан, политетрафлюороэтилен), некоторые гербициды и др.

Развитие токсических альнеолитов характеризуется непосредственным токсическим воздействием на стенки легочных капилляров.

Это при водит к нарушениям микроциркуляции, внутритканевому отеку и инфильтрации с последующим исходом в пневмофиброз.

Ряд токсических соединений (например, бериллий) помимо прямого токсического эффекта на легкие оказывает воздействие и на развитие функций иммунной системы.

Выделяют острые, подострые и хронические токсические альвеолиты. Острые токсические альвеолиты обычно возникают после массивного воздействия промышленных токсических агентов. Причиной также может быть длительный прием препаратов нитрофуранового ряда.

Хронические токсические альвеолиты развиваются постепенно, при регулярном поступлении токсического вещества в организм в небольших или умеренных дозах, т. е. при продолжении контакта с пневмотоксическим средством. Симптомы усиливаются постепенно. В клинике преобладают жалобы на одышку, сухой кашель, лихорадку. При выслушивании выявляются хрустящие хрипы и жесткое дыхание.

Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения. При своевременно проведенной терапии наблюдается благоприятный эффект; в противном случае при развившемся пневмофиброзе — неблагоприятный.

При назначении препаратов, которые могут вызвать токсический эффект, следует избегать использования максимальных доз и сочетания нескольких препаратов с подобными свойствами.

При длительном лечении такими препаратами необходим постоянный контроль за функцией легких, чтобы выявить ранние признаки альвеолита.

Лечение токсических альвеолитов предполагает исключение контакта больного с аллергеном. Иногда плодь до смены работы. На начальных стадиях заболевания эффективны глюкокортикостероиды. В остальном используется симптоматическое лечение, как при идиопатическом фиброзирующем альвеолите.

Альвеолярный микролитиаз легких. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Альвеолярный микролитиаз легких — заболевание, характеризующееся отложением в альвеолах веществ, состоящих из минеральных соединений и протеинов. Заболевание является редким, встречается в любом возрасте, но преимущественно в возрасте 20-40 лет. Чаще болеют женщины.

Причина, патогенез, патоморфология альвеолярного микролитиаза легких

Причина и патогенез неизвестны. У многих больных имеет значение наследственный фактор и влияние профессиональных вредностей.

Суть заболевания заключается в гиперпродукции и накоплении в альвеолах белка, в котором откладываются микрокристаллы карбоната и фосфата кальция, что нарушает процессы вентиляции и перфузии, ведет к развитию интерстициального фиброза и дыхательной недостаточности.

Характерными патоморфологическими признаками заболевания являются:

  • повышенная плотность легочной ткани, особенно нижних долей;
  • выявление в альвеолах и бронхиолах микроконкрементов диаметром 1-3 мм, содержащих карбонат и фосфат кальция, а так же микроэлементы натрий, калий, медь, цинк, магний; микролиты имеют концентрическое сложное строение;
  • развитие интерстициального фиброза по мере прогрессирования заболевания;
  • обнаружение макрофагов в зоне расположения микролитов.

Симптомы альвеолярного микролитиаза легких

Альвеолярный микролитиаз долгое время протекает незаметно. Однако по мере прогрессирования появляются жалобы на одышку, быструю утомляемость, общую слабость, сердцебиение при физической нагрузке, боли в грудной клетке. Может появиться кашель вследствие развития хронического бронхита.

В стадии развернутой клинической картины появляется цианоз видимых слизистых оболочек, инспираторная одышка, происходит утолщение концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и изменение ногтей в виде «часовых стекол». При развитии декомпенсированного легочного сердца появляются отеки на ногах, боли в области правого подреберья в связи с увеличением печени.

Физикальное исследование легких не выявляет существенных изменений. У отдельных больных может быть коробочный оттенок перкуторного звука (в связи с развитием эмфиземы), могут выслушиваться крепитация или мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких.

1 При аускультации сердца определяется акцент II тона на легочной артерии (при развитии легочной гипертензии), возможно формирование митрального стеноза с появлением соответствующей звуковой симптоматики (хлопающий I тон, щелчок открытия митрального клапана, ритм «перепела», пресистолический и протодиастолический шумы). Развитие митрального стеноза обусловлено кальцификацией левого атриовентрикулярного отверстия.

Лабораторные данные

  1. Общий анализ крови — существенных характерных изменений нет. При развитии выраженной дыхательной недостаточности появляется симптоматический эритроцитоз, при присоединении гнойного бронхита увеличивается СОЭ, появляется лейкоцитоз.
  2. Анализ мокроты и бронхиальной лаважной жидкости — могут обнаруживаться микролиты, но этому признаку не придается большого диагностического значения, так как он может быть при хроническом обструктивном бронхите и туберкулезе легких.

В то же время существует мнение, что концентрическая структура обнаруженных микролитов характерна для альвеолярного микролитиаза.

  1. Биохимический анализ крови — может быть гиперкальциемия, небольшое повышение содержания фосфатов, но эти изменения незакономерны и большого диагностического значения не имеют.
  2. Иммунологические исследования — без существенных изменений.
Читайте также:  Анализ на определение антител IgG и IgM к Chlamydia psittaci

Инструментальные исследования

  1. Рентгенологическое исследование легких. Характерным признаком альвеолярного микролитиаза в ранней стадии является обнаружение преимущественно в средних и нижних отделах обоих легких симметричных множественных мелкоочаговых теней большой интенсивности. Рентгенологическая картина напоминает рассыпанный песок — симптом «песчаной бури». Этот симптом считается патогномоничным для альвеолярного микролитиаза.

При прогрессировали заболевания на фоне сохраняющейся вышеуказанной симптоматики появляются выраженные признаки интерстициальных изменений (периваскулярного, перибронхиального, междолевого пневмосклероза), выявляются уплотненные и кальцифицированные стенки бронхов.

Вместе с усилением интерстициальных изменений увеличивается количество очаговых высыпаний, снижается прозрачность легочной ткани. Эти изменения наиболее выражены в нижних и средних отделах; в верхних участках иногда определяются крупные воздушные эмфизематозные буллы.

В далеко зашедшей стадии заболевания мелкоочаговые тени сливаются в массивные участки затемнения, они могут занимать 1/2-2/3 легочной доли и захватывать также верхние отделы легких. Конгломераты очаговых затемнений могут быть настолько интенсивными и обширными, что затрудняют дафференцировку теней сердца и средостения.

Достаточно часто на рентгенограммах можно видеть обызвествление вдоль контуров сердца, а также субплевральное накопление извести.

  1. Компьютерная томография легких — выявляет диффузную кальцинацию легочной ткани.
  2. Перфузионная сцинтиграфия легких с 99mТс- выявляет интенсивное диффузное накопление изотопа, подтверждая кальцинацию легочной ткани.
  3. Исследование вентиляционной функции легких — характерно развитие рестриктивного типа дыхательной недостаточности (снижение показателей ЖЕЛ).
  4. Исследование газового состава крови — по мере прогрессирования заболевания и развития дыхательной недостаточности снижается парциальное напряжение кислорода в артериальной крови.
  5. ЭКГ — при развитии легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.
  6. Исследование биоптатов легочной ткани — применяется для верификации диагноза. В биопсийном материале с помощь световой и электронной микроскопии определяются микролиты в альвеолах, а в клетках эпителия бронхиол выявляется избыточное количество гранул гликогена.

Программа обследования при альвеолярном микролитиазе легких

  1. Общие анализы крови, мочи.
  2. Биохимический анализ крови: определение содержания общего белка, белковых фракций, аминотрансфераз, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы.
  3. Анализ мокроты и промывных вод бронхов — выявление микролитов с концентрическим строением.
  4. Рентгенологическое исследование легких, при возможности выполнения — компьютерная томография легких.
  5. Спирография.
  6. ЭКГ.
  7. Биопсия легкого (трансбронхиальная, при ее неинформативности — открытая).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Лечение альвеолярного микролитиаза в Германии

Легочный альвеолярный микролитиаз – это одно из редчайших заболеваний в мире, которое встречается лишь у 0,00003% населения. На сегодняшний день врачи всего мира знают только примерно четырех сотнях случаев этой патологии, чаще всего ее диагностируют у турков или лиц, имеющих турецкие корни.

Следует отметить, что какой-либо точной причины, которую можно было бы назвать стопроцентным фактором, провоцирующим микролитиаз, современная медицина не выявила.

Исходя из патогенеза, можно сделать выводы, что увеличивается риск заболеть у детей, чьи родители столкнулись с таким заболеванием, а также у лиц, работа которых связана с постоянным вдыханием пыли и различных отравляющих веществ.

Легочный альвеолярный микролитиаз представляет собой скопление в легочной ткани неких образований каменистого характера. Такие отложения могут колебаться в размерах, как правило, он составляет несколько десятых миллиметра в диаметре.

Однако иногда приходится сталкиваться с довольно крупными образованиями – до трех миллиметров в диаметре. Такие отложения заполняют легкие и бронхи, что способствует увеличению веса и уменьшению объема этих органов у человека. Из-за этого развивается дыхательная недостаточность, которая впоследствии провоцирует различные инфекционные заболевания.

Как распознать альвеолярный микролитиаз?

Тот факт, что заболевание встречается крайне редко, провоцирует определенный сложности при постановке диагноза.

Кроме того, его симптоматика не является специфической, что нередко становится причиной назначения неправильной терапии (к примеру, зафиксированы случаи, когда пациент с легочным микролитиазом длительное время получал противотуберкулезное лечение).

Однако существуют определенные признаки, которые должны заставить врача если и не заподозрить непосредственно микролитиаз, тот уж точно стать причиной для назначения всестороннего обследования пациента. К таковым относятся:

  • • Одышка;
  • • Быстрая утомляемость, даже при условии отсутствия адекватной физической нагрузки;
  • • Кашель, с существенным усилением одышки;
  • • Выделение мокроты, иногда с примесью крови;
  • • Синюшность кожных покровов и/или слизистых оболочек;
  • • Утолщение ногтевых фаланг пальцев.

Нельзя сказать, что какой-либо из перечисленных симптомов мог заставить врача даже заподозрить у пациента легочный альвеолярный микролитиаз. Чаще всего пациента направляют на рентген по подозрению на пневмонию или туберкулез. И только полноценное обследование позволяет поставить точный диагноз.

Диагностика альвеолярного микролитиаза в Германии

В отношении любого заболевания можно сказать, что своевременная и качественная диагностика – это половина успеха в устранении проблемы. Однако как нельзя более актуально это утверждение при альвеолярном микролитиазе.

Дело в том, что вовремя выявленная проблема позволяет начать лечение на том этапе, когда болезнь еще не сильно запущена, а значит – у пациента есть все шансы на приостановление развития патологии и дальнейшую полноценную жизнь.

Лабораторные исследования не являются достаточно показательными, однако некоторые показатели должны насторожить врача. Так, начальная стадия болезни обычно не проявляется в общем анализе крови, однако по мере ее прогрессирования повышаются СОЭ, количество лейкоцитов и эритроцитов.

Исследование мокроты показывает наличие микролитов, но и это не является показателем микролитиаза, поскольку аналогичны результаты исследования мокроты при туберкулезе.

Назначается пациенту с перечисленными симптомами и биохимический анализ крови, который показывает увеличенное количество кальция и фосфатов в крови, однако и такие результаты не дают возможности поставить окончательный диагноз. Однако при наличии всех перечисленных отклонений в результатах лабораторных исследований пациенту назначают инструментальное обследование, включающее в себя:

• Рентгенологическое исследование: снимок обязательно покажет, что в легких присутствует множество затемненных участков, напоминающих собой рассыпанный песок. Нередко их считают симптомами туберкулеза.

  1. • Компьютерную томографию;
  2. • Перфузионную сцинтиграфию легких;
  3. • Электрокардиограмму;
  4. • Обследование на содержание газов в крови.
  5. Если все полученные результаты указывают на возможный альвеолярный микролитиаз легких, пациенту назначается биопсия легкого.

Как лечат альвеолярный микролитиаз в Германии

Несмотря на то, что подавляющее большинство врачей называют данное заболевание неизлечимым и советуют больному с ним просто смириться, квалифицированные специалисты, работающие в клиниках Германии, имеют опыт восстановления нормального качества жизни больного и увеличения ее продолжительности.

Для этого требуется проводить симптоматическое лечение, поскольку смертность при данном заболевании наступает не непосредственно от него, а от сердечно-легочной недостаточности и присоединения различных инфекций. Помимо того, что больному с легочным микролитиазом проводят симптоматическое лечение, ему еще назначается бронхоскопия и бронхиальный диализ при помощи гепарина.

При присоединении инфекций следует выявить ее возбудителя и провести антибактериальную терапию.

Какие врачи занимаются лечением альвеолярного микролитиаза?

Несмотря на то, что заболевание считается неизлечимым и прогнозы чаще всего неблагоприятны, при условии квалифицированной врачебной помощи можно добиться достаточно продолжительной жизни больного, без существенного ухудшения ее качества.

В первую очередь, лечением таких больных занимается пульмонолог, которому обязательно помогают консультациями кардиолог, если болезнь дала осложнение на сердечнососудистую систему, и ЛОР, поскольку при данном диагнозе вероятность появления заболеваний его сферы очень высока и важно своевременно с ними бороться.

Аллергический альвеолит | #04/98 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи

Рисунок 1. Как правило, элементы альвеолита сохраняются в течение трех лет после устранения причин заболевания. Они выявляются при альвеолярном лаваже или с помощью КТ

Аллергический альвеолит, вызывамый экзогенными средовыми факторами, встречается гораздо реже бронхиальной астмы и плохо изучен, что часто приводит к ошибочным диагнозам. Однако это состояние важно распознать вовремя, поскольку простейшие лечебные мероприятия часто предотвращают развитие тяжелого фиброза легких.

Экзогенный альвеолит — это иммунологически опосредованный ответ альвеол и периферических бронхиол на чужеродные частицы, вдыхаемые с воздухом.

Как правило, это частички птичьих белков и бактериальные споры, которые имеют достаточно малые размеры, чтобы скапливаться в альвеолах. Однако встречаются и альвеолиты химической этиологии, что чаще всего обусловлено профессиональными вредностями (табл.

1). В противоположность этому бронхиальная астма более распространена, но редко связана с профессией пациента.

Заболевание Источник Агент
Легкое любителя птиц Волнистые попугайчики, голуби и т. п Помет, навоз, пушок
Легкое фермера Микрочастицы зерна, сена, соломы Faenia rectivirgula (в основном Micropolyspora faeni) и Thermoactinomycetes vulgaris
Грибное легкое Компост Споры грибов
Легкое кондиционированного воздуха Водяной туман Бактериальные споры
Багассоз Микроволокна сахарного тростника Thermoactinomycetes sacchari
Солодовое легкое Ячменная пыль Aspergillus clavatus
Субероз Микрочастицы коры деревьев Penecillum frequentas
  • Профессиональные источники заболевания [1]

Теплолюбивые актиномицеты, такие как Faenia rectivirgula и Thermoactinomycetes vulgaris, размножаются на гниющем органическом веществе при 30-60°С и при соответствующих условиях труда вызывают альвеолит.

Например, процесс гниения недосушенного сена и соломы может создавать достаточно высокую температуру для поддержания роста теплолюбивых штаммов; при последующей работе с этим материалом высвобождаются большие количества спор, являющиеся причиной так называемого легкого фермера.

Легкое фермера наблюдается в основном в районах с повышенной влажностью и хозяйствах с низким техническим обеспечением.

Будучи самой распространенной формой альвеолита, легкое фермера встречается все же относительно редко. Общая заболеваемость фермеров в различных областях составляет 1 на 100–1000 человек, хотя в отдельных случаях может достигать и состояния 1 на 10 человек.

Следовательно, сельский врач общей практики может встретиться с аллергическим альвеолитом раз в десять лет; на один случай фермерского легкого приходится 17 случаев профессиональной бронхиальной астмы.

Споры грибов, длительно сохраняющиеся в компосте, также могут вызывать альвеолит.

Альвеолит, обусловленный зараженной горячей водой в увлажняющих системах на фабриках и в общественных заведениях, распространен в США, но не типичен для Британии, где вместо горячей обычно используется холодная вода. Случаи профессионального заражения относятся к работникам саун и водителям (автомобильные кондиционеры).

Рисунок 2. Содержание дома птиц — одна из самых распространенных причин аллергического альвеолита. В Британии зарегистрировано более 80 тыс. владельцев голубей; 12% населения держит дома попугайчиков

Изоцианаты, применяемые при изготовлении красок и полиуретановых материалов, известны как агенты, вызывающие профессиональную бронхиальную астму, но при высоких концентрациях могут быть причиной острого альвеолита. Такая же реакция иногда развивается на пары металлов, например кобальта, используемого для получения сплавов тяжелых металлов с карбидом вольфрама.

Читайте также:  Как распознать туберкулез легких

В таблице 2 приведена статистика заболеваемости профессиональным альвеолитом в Британии в 1991-1997 гг. и указаны причины, вызвавшие заболевание.

Помимо указанных в таблице заболевание могло быть вызвано и рядом других причин, имеющих сейчас больше историческую, чем практическую ценность, но напоминающих нам, что с изменением производственного процесса и ухудшением быта заболевание может принимать новые формы.

  • Непрофессиональные причины заболевания

Содержание дома птиц — одна из самых распространенных причин аллергического альвеолита. В Британии зарегистрировано более 80 тыс. владельцев голубей; 12% населения держит дома волнистых попугайчиков [2,3].

Альвеолит развивается у 5% любителей домашних голубей и у 1–2% хозяев попугайчиков. Примерно у одного из 1000 человек регистрируется «легкое любителя птиц».

Таким образом, под наблюдением врача общей практики находятся один-два таких пациентов, причем аллергический альвеолит повсюду недостаточно хорошо диагностируется.

Соответствующим аллергеном, возможно, является птичий иммуноглобулин А, обнаруживаемый в помете и пушке оперения. Голубятники подвергаются воздействию высоких уровней аллергенов при чистке и уходе за голубями; у них развиваются приступы острого альвеолита.

Фермерство и т. п. 54
Общение с птицами* 34
Переработка компоста 12
Другие микробные, экскреторные, грибные и т. п. агенты 12
Белки морепродуктов 2
Изоцианиды 3
Металлы Co, Ag/Ni 2
Производство резины 3
Химические агенты 6
Неизвестные, прочие 16
*Информация обо всех случаях поступает в Службу надзора за заболеваниями, связанными с работой и профессией. В основном имеют место случаи заболевания у владельцев-любителей, нежели у профессиональных работников.
  • Взаимодействие с волнистыми попугайчиками дома носит менее интенсивный, но более длительный характер, поэтому заболевание развивается постепенно и без острых проявлений.
  • У птицеводов альвеолит, как ни странно, встречается редко, возможно потому, что у нелетающих птиц менее развиты перья и пушок.
  • Экзогенный альвеолит проявляется в острой и хронической формах, четкое разграничение которых часто не представляется возможным, нередко наблюдается смешанная картина болезни.

Острый альвеолит не всегда перерастает в хроническое заболевание, даже при продолжающемся контакте с агентом. Хронический альвеолит может развиться без предшествующего острого и может прогрессировать даже после прекращения контакта с вызвавшим его агентом.

Острый альвеолит проявляется гриппоподобным состоянием с миалгиями, лихорадкой, головной болью и затруднением дыхания, развивающимися через несколько часов после повышения температуры. При обследовании выявляется тахикардия и хрипы в легких при аускультации.

Исследование функции легких выявляет снижение жизненной емкости легких и нарушение газообмена; на рентгенограмме легких может обнаруживаться мелкоузловой или более диффузный инфильтрат.

Симптомы обычно разрешаются через 48 часов, но изменения функций легких и рентгенологические аномалии могут сохраняться в течение месяцев.

Хронический альвеолит может развиваться после повторных приступов острого альвеолита или de novo и начинается с прогрессирующей одышки от напряжения. Физикальные данные могут быть скудными или вообще отсутствовать.

Пальцы в виде барабанных палочек развиваются редко и дыхательные шумы, как правило, в норме.

Вентиляция легких нарушается по рестриктивному типу, изменяется газообмен и иногда возникает обструкция воздухоносных путей, что является следствием вовлечения в процесс бронхиол. Рентгенограмма грудной клетки показывает фиброзные тени в основном в верхних отделах.

Острый альвеолит часто неверно принимается за рецидивирующие респираторные инфекции, но тщательный сбор анамнеза выявляет связь с условиями окружающей среды [4].

Сывороточные антитела IgG против соответствующих антигенов обнаруживаются в большинстве случае. Для постановки диагноза достаточно наличия антител и таких симптомов, как лихорадка, лейкоцитоз и снижение жизненной емкости легких в сочетании с определенными условиями внешней среды.

Однако специалист всегда должен иметь в виду, что с этим заболеванием связаны определенные ограничения как профессионального характера, так и имеющие отношение к разного рода хобби.

В сомнительных случаях проводят дальнейшие исследования. Компьютерная томография (КТ) с высокой разрешающей способностью выявляет типичные признаки: центролобулярные узелки, окруженные имеющими неправильную форму участками легочной ткани повышенной прозрачности, отражающей обструкцию мелких дыхательных путей.

Лучше всего они видны на снимках, сделанных в момент вдоха. Между острыми приступами КТ может не выявить изменений вовсе, или обнаружить малоспецифичные признаки фиброза легких.

В бронхоальвеолярном смыве обнаруживаются повышенное содержание CD-8 лимфоцитов, что позволяет исключить инфекцию и саркоидоз, связанные с повышением CD-4 (Т-хелперов) лимфоцитов.

Лишь в редких случаях приходится прибегать к биопсии легких или провокационным тестам.

При аллергическом альвеолите приходится проводить дифференциальный диагноз со множеством различных состояний. Пребывание в помещении с высокой концентрацией органической пыли может вызывать температурную реакцию (органический пылевой токсический синдром, зерновая лихорадка), которая, возможно, обусловлена прямой активацией альвеолярных макрофагов производными дрожжей.

Побочные же острые температурные реакции вызываются воздействием зараженной холодной воды в увлажняющих системах («увлажняющая лихорадка»). Как и активные проявления буззиноза у рабочих на фабриках, перерабатывающих хлопок, эти симптомы развиваются только утром в понедельник.

Лихорадка под воздействием паров металлов возникает в случае контакта с парами цинка при сварке гальванизированных металлов и других процессах; пары полимеров также могут вызывать лихорадку, чаще всего это заболевание наблюдается у паяльщиков, к сигаретам которых прилипают частички паяльного материала. В отличие от экзогенного аллергического альвеолита, ни одно из этих состояний не приводит к прогрессирующему фиброзу легких.

Поставить диагноз хронического альвеолита может быть весьма затруднительно, в анамнезе часто нет указаний на появление симптомов в связи с воздействием каких-либо конкретных внешних агентов.

Примерно через три года после прекращения контакта с агентом уровни антител становятся неопределимыми и могут вообще исчезать.

Как правило, остаются некоторые признаки острого альвеолита, выявляемые с помощью КТ или исследования бронхоальвеолярного смыва.

Терапия преднизолоном в дозе 30-60 мг/день ускоряет разрешение острого альвеолита, но кортикостероиды не воздействуют на исход заболевания, поэтому показаны только при особенно тяжелых острых приступах [5].

Длительное лечение направлено на уменьшение времени воздействия аллергенов и должно проводиться при тщательном наблюдении.

Полное прекращение контакта с агентами не означает отсутствия риска прогрессирования заболевания, но часто сопряжено с потерей работы.

В действительности, для большинства фермеров и владельцев голубей, чтобы заболевание не прогрессировало, достаточно уменьшить продолжительность общения с их питомцами, поэтому категоричные советы не всегда уместны.

Нужно принять практические меры по уменьшению степени взаимодействия с аллергеном, в частности перестать вычищать клетки для голубей, лучше сушить сено и носить маску.

Необходимо продолжать наблюдение за функцией легких, и если есть подозрение, что заболевание начало прогрессировать или же развились повторные приступы острого альвеолита, следует рекомендовать пациенту полностью избегать контактов с аллергенами.

Работникам, заболевшим экзогенным аллергическим альвеолитом, выплачивают соответствующее пособие. Информационные листовки о легком фермера и профессиональных легочных заболеваниях можно получить в исполнительном отделе «Здоровья и безопасности» и Британском фонде легочных болезней.

Литература

1. Pickering C. A. C., Newman-Taylor A. J. Extrinic allergic bronchioloalveolitis. Occupational Lung Disorders (3rd edition). Ed Parkes WR. Butterworth Heinemann, Oxfors 1994;667–709. 2. Bourke S. J., Boyd G. Pigeon fancier's lung. BMJ 1997;315:70–71. 3. Hendrick D. J., Faux J. A., Marshall R. Budgerigar fancier's lung: the common variety of allergic alveolitis in Britain. BMJ 1978;2:81–84. 4. Schuyler M. The diagnosis of hypersensitivity pneumonitis. Chest 1997; 111:534–536. 5. Kokkarien J., Tukiainen H. O., Terho E. O. Effect of corticosteroid treatment on the recovery of pulmonary function in farmer's lung. Am Rev Repir Dis 1992;145:3–5.

Обратите внимание!

  • Альвеолит развивается у 5% держателей голубей и у 1-2% хозяев попугайчиков. Голубятники подвергаются воздействию высоких уровней аллергенов; при чистке и уходе за голубями у них развиваются приступы острого альвеолита
  • Хотя профессиональные факторы можно считать главными в этиологии альвеолита, случаи болезни фермеров достаточно редки — один на 17 случаев профессиональной бронхиальной астмы. В основном болезнь фермеров развивается в регионах с повышенной влажностью и плохо оснащенных фермерских хозяйствах
  • Острый альвеолит проявляется гриппоподобным состоянием с миалгиями, лихорадкой, головной болью и затруднением дыхания, развивающимися через несколько часов после повышения температуры. При обследовании выявляется тахикардия и хрипы в легких при аускультации. Симптомы обычно разрешаются через 48 часов, но функция легких и рентгенологические аномалии могут сохраняться в течение месяцев
  • Острый альвеолит часто неверно принимается за рецидивирующие респираторные инфекции, но тщательный сбор анамнеза выявляет связь с профессиональным занятием
  • Терапия преднизолоном в дозе 30-60 мг/день ускоряет разрешение острого альвеолита, но кортикостероиды не воздействуют на исход заболевания , поэтому показаны только при особенно тяжелых острых приступах. Длительное лечение направлено на уменьшение времени воздействия аллергенов и должно проводиться при тщательном наблюдении

Тайны необъяснимого состояния

При гистологическом исследовании выявляется в основном лимфоцитарное воспаление легочной межуточной ткани и дистальных бронхиол с образованием неказеозных саркоидного типа гранулем. Последние имеют тенденцию исчезать через три-четыре месяца после приступа острого альвеолита.

Для хронического заболевания характерен диффузный коллагенозный фиброз терминальных бронхиол и альвеол с формированием в тяжелых случаях «сотового» легкого.

Похоже, лимфоциты играют важную роль и в иммунологическом ответе. В бронхоальвеолярном смыве обнаруживаются CD-8 супрессоры/цитотоксические лимфоциты в повышенном количестве.

Однако подобный бессимптомный лимфатический альвеолит обнаруживается у владельцев голубей и фермеров и, скорее, представляет собой нормальную защитную реакцию легких, нежели патологический компонент.

IgG — антитела против этиологического агента (преципитины) — обнаруживаются в сыворотке практически у всех больных, но их роль пока неясна. Такие же антитела обнаруживаются у значительного количества клинически здоровых фермеров (20%) и владельцев голубей (40%) и, видимо, являются скорее маркерами взаимодействия с аллергеном, чем развившегося заболевания.

Лишь немногие из контактирующих с соответствующими агентами людей заболевают альвеолитом, поэтому можно предполагать, что здесь важна индивидуальная чувствительность. Однако какой-либо связи заболевания с HLA-системой не обнаружено.

Антитела у курящих фермеров встречаются реже, нежели у некурящих; таким образам курение, видимо, подавляет развитие аллергического альвеолита, так же как и саркоидоза.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *