Как определить синдром гудпасчера

Медучреждения, в которые можно обратиться

Как определить синдром ГудпасчераСиндром Гудпасчера — это аутоиммунное заболевание, протекающее с преимущественным вовлечением в патологический процесс сосудов легких и почек, осложняющееся кровотечениями из легких и почечной недостаточностью. Это довольно редкое заболевание, поражающее, по большей части, лиц мужского пола. Пик заболеваемости приходится на юношеский и зрелый возраст.

Причина возникновения заболевания неизвестна, однако, существует ряд установленных факторов, способствующих ее возникновению. Ими являются:

  • вредности на производстве (пары бензина, органических растворителей);
  • вирусные инфекции;
  • применение некоторых медикаментозных средств;
  • табакокурение.

В основе патологических изменений лежит продуцирование собственных антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол легких, которые, в конечном итоге, приводят к необратимым изменениям кровеносных сосудов вышеназванных органов.

Следствием этого являются постоянные кровотечения из легких и гломерулонефрит, а уже далее прогрессируют легочная и почечная недостаточность. Летальный исход от кровотечения из легких или уремии наступает уже в течение первых месяцев заболевания.

Симптомы синдрома Гудпасчера

  • кровохарканье;
  • повторяющиеся легочные кровотечения;
  • бледность кожного покрова и слизистых;
  • снижение трудоспособности;
  • прогрессирующее нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
  • кашель;
  • боли в грудной клетке;
  • дефицит массы тела;
  • лихорадка до фебрильных цифр;
  • миалгии;
  • артралгии;
  • повышенные цифры АД;
  • периферические отеки;
  • красный цвет урины;
  • олигурия.

Диагностика синдрома Гудпасчера

Помимо оценки данных анамнеза и объективного осмотра, проводят комплекс лабораторно инструментальных исследований:

  • ОАК: железодефицитная гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево, выраженное ускорение СОЭ.
  • ОАМ: макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.
  • Проба Зимницкого: изогипостенурия.
  • Биохимический анализ крови: повышение уровня мочевины, креатинина, серомукоида, α2 и γ-глобулинов.
  • Анализ мокроты: много свежих эритроцитов, сидерофагов, гемосидерина.
  • Метод непрямой ИФ: проявляет сывороточные анти-GВМ-антитела.
  • Иммунофлюоресцентное окрашивание почечной или легочной ткани, полученной при биопсии, проявляет линейное отложение IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.
  • Рентгенография легких: деформация легочного рисунка в виде сетки, симметричные двусторонние инфильтраты в виде облаков.
  • Спирография: снижение ЖЕЛ, ОФВ1, индекса Тиффно.

Лечение синдрома Гудпасчера

Хороший эффект дает раннее парентеральное введение кортикостероидов и иммуносупрессантов. Назначается плазмаферез с целью элиминации циркулирующих антител. При развитии почечной недостаточности применяют гемодиализ. Возможна нефрэктомия с последующей трансплантацией почки. Проводится симптоматическая терапия.

Следует сказать, что даже при своевременно начатом интенсивном лечении, в половине случаев оно не приносит эффекта и больные погибают. Прогноз более-менее благоприятен при начале лечения до развития дыхательной и почечной недостаточности у больного.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Как определить синдром ГудпасчераКак определить синдром ГудпасчераКак определить синдром Гудпасчера

Как определить синдром ГудпасчераКак определить синдром ГудпасчераКак определить синдром Гудпасчера

  1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при синдроме Гудпасчера вначале проводится пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20–30 мин 3 дня подряд, после чего назначается преднизолон внутрь в дозе 2 мг/кг внутрь до клинического эффекта с постепенным снижением дозы: до 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1,25–1,0–0,75–0,5–0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0,125–0,0625 мг/кг). Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.
  2. Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) — иммунодепрессивный препарат. Режим дозирования: при синдроме Гудпасчера применяют внутрь из расчета 1–2мг/кг/сут. Дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении СКФ до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови. Курс лечения длительный. Примечание: обычно Азатиоприн применяют в составе комбинированной терапии совместно с преднизолоном.
  3. Индометацин (Индометацин, Метиндол) — нестероидное противовоспалительное средство. Режим дозирования: при синдроме Гудпасчера принимают внутрь по 25-50 мг 2-3 раза в сутки.
  4. Дипиридамол (Дипиридамол, Курантил) — дезагрегант, антитромботическое средство. Режим дозирования: при лечении синдрома Гудпасчера назначается внутрь в суточной дозе 150-400 мг в течение 3-8 месяцев.

Рекомендации

  • Консультация пульмонолога.
  • Консультация нефролога.

Что нужно пройти при подозрении на синдром Гудпасчера

  • Отмечаются железодефицитная гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево, выраженное ускорение СОЭ.
  • Характерны макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.
  • Выявляется изогипостенурия.
  • Выявляются повышение уровня мочевины, креатинина, серомукоида, α2 и γ-глобулинов.
  • Отмечается много свежих эритроцитов, сидерофагов, гемосидерина.
  • Метод непрямой ИФ проявляет сывороточные анти-GВМ-антитела.
  • Иммунофлюоресцентное окрашивание почечной или легочной ткани, полученной при биопсии, проявляет линейное отложение IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.
  • При рентгенографии легких отмечается деформация легочного рисунка в виде сетки, симметричные двусторонние инфильтраты в виде облаков.
  • Характерно снижение ЖЕЛ, ОФВ1, индекса Тиффно.

Синдром Гудпасчера

Как определить синдром ГудпасчераСиндром Гудпасчера — заболевание, характеризующееся сочетанием патологических изменений в легких (лёгочный гемосидероз) и почках (гломерулонефрит).

Синонимы:

  • геморрагическая интерстициальная пневмония с нефритом,
  • геморрагический лёгочно-почечный синдром,
  • лёгочное кровотечение с гломерулонефритом,
  • персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом,
  • гемосидероз лёгких с гломерулонефритом.

Впервые описан Goodpasture в 1919 г.

Синдром Гудпасчера — редкое заболевание аутоиммунной природы, при котором в патологический процесс вовлекаются базальные мембраны сосудов лёгких и почек. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 18-35 лет. В качестве пускового агента рассматривается вирусная инфекция (косвенным подтверждением является увеличение частоты заболевания в период эпидемий гриппа).

В основе патогенеза Синдрома Гудпасчера лежит цитотоксическая тканевая реакция. Под влиянием неустановленных факторов формируется аутоиммунная реакция с поражением базальных мембран альвеол, мелких сосудов лёгких и почек по типу васкулита (воспаления стенки мелких сосудов).

Скорее всего, у генетически предрасположенных людей, под влиянием вирусных инфекций, курения и других неблагоприятных факторов, стимулируется продукция антител, возникает заболевание или его обострение.

Основные клинические симптомы

Лихорадка. Резкая слабость, кровохарканье (лёгочное кровотечение). Больной во время кашля выделяет пенистую ярко-красную мокроту. Одышка. Непостоянные боли в груди.

Параллельно отмечается симптоматика гломерулонефрита: мочевой синдром (низкий удельный вес мочи, протеинурия, гематурия), отёки. При прогрессировании поражения почек развивается картина почечной недостаточности.

Появление отёков, сонливости, неукротимой рвоты, анурии свидетельствует о развитии уремии. Повышение артериального давления отмечается у 15 % больных, гепатоспленомегалия — у 10%.

Дифференциальная диагностика основана на исключении заболеваний, сопровождающихся кровохарканьем:

  • бронхоэктазии;
  • муковисцидоз;
  • рак лёгких;
  • рак пищевода;
  • носовые кровотечения;
  • отёк лёгких;
  • туберкулёз лёгких;
  • пневмонии;
  • гранулематоз Вегенера;
  • системную красную волчанку;
  • идиопатический гемосидероз лёгких;
  • тромбоэмболии лёгочной артерии.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 8-10 мес. Причинами летального исхода являются лёгочное кровотечение или прогрессирующая почечная недостаточность.

Мы приняли абсолютные меры против коронавируса (COVID 19)

У нас нет очередей, все сотрудники и пациенты в масках

После каждого пациента воздух обеззараживается

Как определить синдром Гудпасчера

Огромная благодарность докторам с большой буквы маммологу Будановой Марии Александровне и гинекологу Вовк Ирине Леонидовне. Настоящие профессионалы и, это очень важно, добрые, чуткие и бережные. С Вами спокойно. Чудесная клиника. Заботливый персонал.

Якушова Мария – позитивный работник ресепшен, который с заботой и позитивом относится к пациентам клиники. Спасибо огромное за точный диагноз. Биопсия абсолютно безболезненна. Дай Вам Бог здоровья и процветания. ПАТЕРО КЛИНИК – Вы лучшие! Спасибо.

С уважением, Надежда Камышанская.

22.10.2016 г.

Все спокойно, корректно, профессионально. Буду рекомендовать.

Синдром Гудпасчера

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Синдром Гудпасчера представляет собой иммуно-воспалительное заболевание мелких сосудов легких и почек.

Классической триадой, выражающей клинико-патогенетическую сущность этой болезни, являются легочные кровотечения, гломерулонефрит и антитела к антигенам основной мембраны капилляров легких и почек. Заболевание встречается редко и может поражать любой возраст, но чаще болеют молодые мужчины.

Конкретные причины неизвестны; не раз описывалось развитие синдрома Гудпасчера после недавно перенесенного гриппа или вдыхания углеводородов.

В связи с этим не исключено, что подобные воздействия таким образом изменяют химическую структуру упомянутых выше антигенов основных мембран, что они приобретают аутоантигенные свойства и вызывают продукцию соответствующих антител с патогенными свойствами.

В тканях почек с помощью иммунофлюоресцентного метода обнаруживают линейные отложения антител к базальным мембранам, сочетающиеся в ряде случаев с отложениями фракции комплемента С3. В то же время при электронномикроскопическом исследовании не обнаруживают отложений иммунных комплексов.

Циркулирующие антитела к базальным мембранам канальцев, клубочков и легочных альвеол в сыворотке крови обнаруживают более чем у 90% больных (особенно в ранней стадии заболевания), однако они не отражают тяжести органных изменений или общего прогноза, имея, таким образом, в основном диагностическое значение.

Уровень сывороточного комплемента и циркулирующих иммунных комплексов в норме. При гистологическом исследовании почечные клубочки у некоторых больных могут выглядеть нормальными, но в большинстве случаев наблюдается явная патология — от очаговых пролиферативных изменений до некротического гломерулонефрита.

Наиболее часто развиваются экстракапиллярные «полулуния». В легких находят кровоизлияния в полость альвеол с картиной альвеолита или без нее.

В начале заболевания клинические проявления связаны прежде всего с поражением легких — кашель, небольшая одышка и особенно кровохарканье; реже наблюдается легкий цианоз. При аускультации возможны влажные хрипы.

Рентгенологически характерны инфильтраты разной величины в обоих легких, особенно в прикорневых областях. В мокроте, как правило, обнаруживают макрофаги, содержащие железо. Повышенное отложение железа в легочной ткани может быть установлено сканированием с ^Ре.

Читайте также:  Голливудская чистка с парафиновой маской: проведение процедуры

У многих больных имеют место лихорадка, боль в суставах, резкая общая слабость, но в ряде случаев эти симптомы выражены слабо или отсутствуют. У большинства больных с первых дней или недель заболевания регистрируют признаки гломерулонефрита.

В анализах крови обнаруживают повышенную СОЭ и лейкоцитоз; позже в результате легочных кровотечений возможна гипохромная анемия.

Течение болезни в целом неблагоприятное, хотя и неоднотипное. На первых этапах основной угрозой являются легочные геморрагии, причем нередко больной умирает в результате первого и единственного профузного кровотечения.

У ряда переживших это кровотечение может развиться относительная ремиссия легочного процесса, но во многих случаях кровохарканье и легочные геморрагии рецидивируют.

Поражение почек у отдельных больных остается относительно нетяжелым, но в большинстве случаев быстро прогрессирует с развитием олигурической почечной недостаточности, приводящей к смерти в течение нескольких месяцев и даже недель. Средняя продолжительность жизни у неадекватно леченных больных составляет менее полугода.

При дифференциальном диагнозе синдрома Гудпасчера следует иметь в виду, что сочетание легочного кровотечения с выраженной почечной патологией (в том числе с недостаточностью почек) может встретиться при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите, СКВ, геморрагическом васкулите, криоглобулинемии, эмболии ветвей легочной артерии вследствие тромбоза почечной вены, болезни легионеров и даже при тяжелой недостаточности кровообращения с выраженным застоем в легких и почках. Однако все эти заболевания отличаются от синдрома Гудпасчера по клиническим признакам и отсутствию антител к антигенам базальных мембран.

Современная лекарственная терапия несколько улучшила прогноз синдрома Гудпасчера.

При угрожающих легочных кровотечениях показано парентеральное введение метилпреднизолона по типу пульс-терапии (500-1000 мг в день), после чего переходят на длительный прием кортикостероидов внутрь (по 40- 80 мг преднизолона в сутки с очень медленным и постепенным снижением дозы).

При отсутствии тяжелых кровотечений стероиды назначают внутрь с начала лечения. Имеются указания на нарастание эффекта в случаях их сочетания с длительным приемом иммунодепрессантов — азатиоприна или циклофосфамида по 150-200 мг в день.

Значительное улучшение почечных изменений и практическая ремиссия легочного процесса описаны у больных, которым назначали повторные курсы плазмафереза (с обменом 2-4 л плазмы в день процедуры) в комбинации с рассмотренным выше лекарственным лечением.

Положительный эффект наблюдался даже у больных с уже сформированными пролиферативными изменениями («полулуниями») в почечных клубочках. Следует помнить, что при легочных кровотечениях противопоказаны антикоагулянты, которые назначают при других васкулитах.

У больных с почечной недостаточностью на фоне необратимых морфологических изменений (выраженный фиброз, облитерация клубочков, атрофия канальцев) рассчитывать на улучшение можно только в результате применения регулярного гемодиализа либо трансплантации почки (хотя в трансплантированной почке в последующем не исключается развитие гломерулонефрита). Обобщая, следует признать, что современная терапия привела к некоторому улучшению течения синдрома Гудпасчера, но не привела к принципиальным успехам. Тем не менее можно полагать, что заболевание в принципе обратимо, в пользу чего свидетельствуют единичные его спонтанные ремиссии.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Гудпасчера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Синдром Гудпасчера

УДК 616.921.5-06+616.24-005.1+616.611-002

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

Л.Х.Сафаргалеева

Клинический госпиталь МСЧ МВД по РТ, Казань, Россия

GOODPASTURE’S SYNDROM

L.Kh.Safargaleyeva

Clinical hospital of MU of MIA in RT, Kazan, Russia

Американский патолог Е.В.Гудпасчер в 1919 г описал своеобразный синдром, развившийся после гриппа и проявившийся симптомами поражения легких и почек. Спустя 39 лет по предложению Стентона и Тенжа данное заболевание было названо синдромом Гудпасчера. В последнее время его обозначают так же, как геморрагический легочно-почечный синдром.

Синдром Гудпасчера — тяжелая болезнь, при которой рецидивирующее кровохарканье сочетается с гломерулонефритом. Синонимы названия: сегментарный некротический гломерулонефрит с геммора-гическим альвеолитом (пульмонит), легочная пурпура и нефрит, легочный гемосидероз с нефритом и т.д.

Причины и механизмы заболевания до сих пор остаются не выясненными. Одни авторы считают, что существует связь между ним и вирусной инфекцией, другие относят синдром Гудпасчера к коллагенозам, подчеркивая близость его к узелковому периартери-иту.

В последнее время все больше исследователей склоняются к мысли об аутоиммунном характере болезни.

Иммунологически и электронно-микроскопически подтверждено, что в базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков обнаруживаются перекрещивающиеся антитела.

Основой патогенеза синдрома Гудпасчера является образование аутоантител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол.

Эти антитела относятся к классу IgG, они связываются с антителами базальных мембран в присутствии С3-компонен-та с последующим развитием иммунного воспаления почек и альвеол легких. Вероятно существует определенная общность аутоантигенов базальной мембраны капилляров клубочков почек и альвеол.

Аутоантиген формируется под влиянием повреждающего действия этиологического фактора. Неизвестный этиологический фактор повреждает и модифицирует структуру базальных мембран почек и легких.

Экс-крекция образовавшихся продуктов деградации базальных мембран клубочков почек при их поражении замедляется и уменьшается, что естественно создает предпосылки для развития аутоиммунного поражения почек и легких. До сих пор окончательно неизвестно, какой компонент базальной мембраны становится аутоантигеном.

В настоящее время предполагается, что это внутренний структурный компонент базальной мембраны клубочка почки Х3 — цепь коллагена четвертого типа.

Сформировавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран капилляров клубочков, что приводит к развитию иммунновоспалительного процесса в почечном клубочке (гломерулонефрит) и альвеолах (альвеолит). Основными клетками, принимающими участие в развитии этого иммун-

ного воспаления, являются Т-лимфоциты, моноциты, эндотелиоциты, полиморфно-ядерные лейкоциты, альвеолярные макрофаги. Взаимодействие между ними обеспечивается молекулярными медиаторами, цитокинами (факторы роста: тромбоцитарный, инсулиноподобный, р-трансформирующий; интерлейкин-1, фактор некроза опухоли и т.д.).

Большую роль в развитии иммунного воспаления играют метаболиты арахидоновой кислоты, свободные радикалы кислорода, протеолитические ферменты, адгезивные молекулы.

В развитии альвеолита при синдроме Гудпасчера огромное значение имеет активация альвеолярных макрофагов. В активированном состоянии они выделяют около 40 цитокинов.

Цитокины I группы (хемо-таксины, лейкотриены, интерлейкин 8) усиливают поступление полиморфно-ядерных лейкоцитов в легкие. Цитокины II группы (факторы роста: тромбоцитарный, макрофагальный) способствуют перемещению в легкие фибробластов.

Альвеолярные макрофаги продуцируют также активные формы кислорода, протеазы, повреждающие легочную ткань.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Читайте также:  Как распознать галактоцеле молочной железы у женщин

Ряд исследователей считают, что патогенез синдрома Гудпасчера состоит из 2 фаз: первая — идиопа-тический гемосидероз легких, вторая — непосредственно синдром Гудпасчера, т.е. предполагается, что поражение почек носит вторичный характер (Д.Д.Яблоков, Е.И. Шуцкая). По данным Л.И.Геллер, из 90 больных с синдромом Гудпасчера 36 умерли от легочных кровотечений, а 54 — от уремии.

Принято считать три основных типа течения синдрома Гудпасчера. Первый, злокачественный тип, характеризуется своеобразной рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом. При втором типе характерно более медленное развитие легочных и почечных изменений.

При третьем типе на первый план выступают проявления гломерулонефрита с развитием хронической почечной недостаточности; легочная патология проявляется лишь к концу заболевания.

В нашем случае, по-видимому, имел место второй тип болезни, при котором наблюдалось более медленное развитие легочных и почечных изменений.

Клинический случай. Больной А., 47 лет, поступил в терапевтическое отделение клинического госпиталя МСЧ МВД по РТ 26.12.07 г.

c жалобами на сильный кашель с незначительной мокротой, с повышением температуры тела в течение трех нед до субфебрильных цифр, последние два дня до 38,4°С.

Две недели назад в поликлинике по месту жительства был выставлен диагноз: пневмония, не подтвержденный рентгенологически, лечился цефа-золином в течение семи дней по 1 г 2 раза в день в/м. Больной выписался с нормальной температу-

рой тела, но через неделю температура тела поднялась до субфибрильных цифр, больной обратился в офтальмологическую клинику с диагнозом кератит неясной этиологии, лечился в/в гентамици-ном. 24 и 25 декабря снова повышение температуры тела до 38,5°С, больной госпитализирован в госпиталь МВД.

Состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Кожные покровы розовые, отечность параорбитальной зоны слева. Нормостенического телосложения, нормального питания. Щитовидная железа, лимфатические узлы не увеличены. Костно-мышечная система без видимой патологии. Дыхание через нос свободное. Одышки нет.

Перкуторный звук над легкими легочный, дыхание везикулярное. Выслушиваются влажные хрипы в нижнелатеральных отделах левого легкого. Частота дыхания 16 раз в мин. Тоны сердца ритмичные, 76 уд/мин. Г раницы относительной тупости сердца не расширены. Артериальное давление 128/88 мм рт.ст. Язык влажный. Живот без видимой патологии, не увеличен.

Печень не увеличена, размеры по Курлову 10x8x7 см.

Диагноз: внебольничная пневмония левого легкого. Артериальная гипертензия.

Проведены следующие исследования: RQ грудной клетки в прямой и левой боковой проекции от 26.12.07 г. Во втором межреберье (по боковой рентгенограмме в SII сегменте) определяется фокус затенения легочной ткани размерами 2,7×1,3 см, вероятнее всего, очаговая инфильтрация, а также инфильтрация легочной ткани в SIX сегменте.

Справа в прикорневой зоне определяется плотная очаговая тень диаметром 0,7 см (кальцинат?). Усиление легочного рисунка в нижнебазальных отделах с обеих сторон. Левый корень умеренно расширен, вероятнее всего, за счет увеличения бронхопульмональных лимфоузлов, структура незначительно снижена, справа — корень без особенностей.

Синусы свободные.

Сердце не расширено в поперечнике, аорта уплотнена.

Общий анализ крови (от 26.12.07.):

СОЭ 38 мм/ч; L 8,1×10; эр. 3,8×10 л; Нв 12,6 г/л; лимфоциты 16,6%; моноциты 4,6%; гран. 78,6%; СРБ+, РФ-, АСЛО-.

  • Биохимический анализ крови: общий белок 68 г/л; глюкоза 4,9 мм/л; мочевина 7,9 мм/л; ост N 34 мг/%; креатинин 60 мкм/л; холестерин 2,6 мм/л; ВЛП 3,1 г/л; K 4,3 мм/л; Na 142 мм/л; Cl 113 мм/л; фибриноген А
  • 7,8 г/л; фибриноген В+++; тромботест IV; ПТ 71%; РФМК+.
  • Общий анализ мочи: светло-желтая, прозрачная, удельный вес 1025; рН 5,0, белок-; сахар-; лейкоциты, эпителий единичные.

ЭКГ: синусовый ритм 80 уд/мин. Нормальное положение ЭОС. Смещена переходная зона вправо.

Общий анализ мокроты: цвет стекловидный, слизистая вязкая; лейкоциты 4—6; эпителий 3—4; эритроциты 1—2; детрит++.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

УЗИ: почки без патологии

ЭхоКС от 03.01.08 г. Под основанием задней створки митрального клапана визуализируется ги-перэхогенное образование неправильной округлой формы с нечеткими, неровными краями (вегетация? тромб? миксома?). Уплотнение стенок аорты,створок АК, МК. Камеры сердца имеют нормальные размеры

и сократимость: ФВ 21%. Небольшая регургитация на МК, ТК, РА.

Лечение: амоксиклав 1000 мг 2 раза в день в таблетках, макропен 400 мг 3 раза в день в таблетках.

Через 48 ч после назначения антибиотиков температура больного держалась на уровне 38,5°С, амоксиклав отменен, назначен цефотоксим II группы парентерально.

03.01.08 г. состояние больного ухудшается, RQ грудной клетки: выраженная отрицательная динамика в виде появления фокусов затенения очагово-сливного характера с обеих сторон: справа в SI-SII, слева в SI-SII-SVI с нечеткими контурами.

Больной консультирован профессором пульмонологом А.А.Визелем.

Заключение: дифференцировать между тяжелой пневмонией, эндокардитом, туберкулезом легких, диссеминацией опухолевой природы, системными заболеваниями. Рекомендуется смена антибиотиков: меропенем 1 г в/в 3 раза в сут, ванкомицин 0,5 г в/в медленно каждые 6 ч, минимально использовать жаропонижающие.

Консультирован онкологом: данных по онкопатологии нет.

04.01.08 г. в связи с ухудшением состояния, снижения сатурации кислорода до 78% больной переводится в реанимационное отделение РКБ. При контроле анализов крови: СОЭ повышен до 60 мм/ч, Нв 10 г/л, мочевина крови повышается в 2, а креатинин крови в 3 раза.В анализах мочи появляется большое количество белка, гематурия.

Больной консультировался профессором нефрологом общей врачебной практики О.Н.Сигитовой. Выставляется диагноз: синдром Гудпасчера. Артериальная гипертензия. Больному была назначена пульсте-рапия преднизолоном, с хорошим клинико-лабораторным эффектом.

Затем он 3 раза находился на имунносупрессивной терапии в госпитале МСЧ МВД, достигнуто клинико-лабораторно-рентгенологическое улучшение, выписан с нормализацией анализов крови и мочи, с нормальной температурой, без ин-фильтративных изменений в легких.

Таким образом, синдром Гудпасчера был выставлен прижизненно на начальном этапе болезни.

Анализируя данное клиническое наблюдение, следует отметить, что течение заболевания было достаточно нетипичным, однако вследствие правильной оценки ряда клинических симптомов, параклинических данных и характера течения заболевания был поставлен правильный диагноз и назначена своевременная терапия, которой достигнута ремиссия заболевания.

Наблюдавшийся в последнее время неуклонный рост аллергических заболеваний и лекарственной патологии, по-видимому, может способствовать более широкому распространению геморрагического легочно-почечного синдрома, что делает необходимым ознакомление с ним широкого круга врачей всех специальностей.

Итак, характерные клинические признаки: сочетание двусторонней легочной диссеминации, кровохарканья и постгеморрагической анемии с гематурией, протеинурией, повышенным уровнем креатинина свидетельствует в пользу синдрома Гудпасчера. Синдром Гудпасчера — редкое, трудно распознаваемое заболевание, своевременная диагностика которого может отчасти улучшить неблагоприятный прогноз. Активная имуннодепрессивнаятерапия положительно вли-

яет на течение заболевания. Синдром Гудпасчера может протекать в виде хронического рецидивирующего процесса.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

ЛИТЕРАТУРА

1. Васюкова, Г.А., Лосев А.В., Осокин С.В., Трофимов Н.Е. // Терапевтический архив.—1990.—№ 7.

2. Александрова, Д.Г., Клеменов А.В., Миронов Н.Н. // Пульмонология.—2003.—№ 1.

3. Калугин, В.А., ПрокопчукВ.С., Гащук В.В. // Терапевтический архив.— 1984.—№ 3.

4. Колпакова, Т.А., ШуцкаяЕ.И. // Проблемы туберкулеза.— 1990.—№ 8.

5. Конопко, Т.Ф. // Врачебное дело.—1986.—№ 5.

6. Лизунова, Л.Ю., Кишко А.С.,Шатрова К.М. // Врачебное дело. — 1988.—№ 4.

7. Мостовой, Ю.М., Пушкарь М.С., Щерьбанюк В.О. // Врачебное дело.—1984.—№ 4.

8. Давидович, И.М., Мартовицкая А.А. // Клиническая ме-дицина.—1988.—№ 10 г.

9. Окороков, А.Н. // Диагностика болезней внутренних органов.—2001.

УДК 616.12-008.313.2+616.131-005.755

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ МЕРЦАТЕЛЬНОЙ АРИТМИИ И ТРОМБОЭМБОЛИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Э.Б.Фролова, Г.М.Камалов, Л.Ф.Мингазутдинова, О.Ю.Михопарова

Клинический госпиталь № 1 МСЧ МВД по РТ, Казань, Россия Казанский государственный медицинский университет, Россия

Реферат. Представлен клинический случай пациента, страдающего пароксизмальной формой мерцательной аритмии с последующим развитием тромбоэмболии сегментарных ветвей легочной артерии.

Диагноз тромбоэмболия легочных артерий (ТЭЛА) верифицирован с помощью рентгенокомпьютерной томографии; контроль частоты сердечного ритма и уровня МНО в терапевтическом диапазоне позволил стабилизировать состояние после рецидивирования ТЭЛА.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Ключевые слова: тромбоэмболия легочных артерий, венозный тромбоэмболизм, фибрилляция предсердий, мерцательная аритмия.

CLINICAL CASE OF ATRIAL FIBRILLATION AND PULMONARY EMBOLISM

E.B.Frolova, G.M.Kamalov, L.F.Mingazutdinova, O.Yu.Mikhoparova

  1. Clinical Hospital of Medico-Sanitary Department
  2. of Ministry of Internal Affairs of Republic of Tatarstan, Kazan, Russia
  3. Kazan State Medical University, Kazan, Russia

Abstract. The article presents the clinical case of patient suffering from paroxysmal form of ciliary arrhythmia with following tromboembolism of pulmonary artery segmental branches.

The diagnosis of pulmonary tromboembolism has been verified by X-ray computed tomography.

Control of heart rate and INR level at therapeutic range has allowed patients condition after pulmonary tromboembolism recurrence to be stabilized.

Key words: pulmonary tromboembolism, venous tromboembolism, atrial fibrillation, ciliary arrhythmia.

Тромбоэмболия легочных артерий (ТЭЛА) является частой причиной заболеваемости и смертности в развитых странах, представляя серьезную проблему современного здравоохранения. Летальность среди пациентов без патогенетической терапии, по данным различных авторов, составляет 40% и более, при массивной тромбоэмболии достигает 70%, а при своевременно начатой терапии колеблется от 2 до 8% [1, 2, 9].

Читайте также:  Анализ мочи на Mycoplasma genitalium методом ПЦР

В структуре летальности от сердечно-сосудистых заболеваний она занимает третье место после инфаркта миокарда (ИМ) и инсульта. В экономически развитых странах 0,1% населения ежегодно погибает от ТЭЛА [1, 9, 10].

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — острая окклюзия тромбом или эмболом ствола, одной или нескольких ветвей легочной артерии. ТЭЛА — составная часть синдрома тромбоза системы верхней и нижней полых вен (чаще тромбоза вен малого таза и глубоких вен нижних конечностей), поэтому в зарубежной практике эти два заболевания объединяют под общим названием — «венозный тромбоэмболизм» [3, 5].

Диагностика ТЭЛА — трудная задача для практикующих врачей в связи с тем, что клиническая картина ассоциируется с обострением основного заболевания (ИБС, ХСН, ХЗЛ) или является одним из осложнений онкологическихзаболеваний,травм,обширных хирургических вмешательств, а специфические методы диагностики, такие как ангиопульмонография, сцинтиграфия, перфузионно-вентиляционные исследования с изотопами, спиральная компьютерная и магнито-резонансная томография, осуществимы в единичных научно-медицинских центрах. При жизни диагноз ТЭЛА устанавливается менее чем в 70% наблюдений.

Одним из заболеваний, приводящих к ТЭЛА, является мерцательная аритмия. Мерцательная аритмия (МА) — наиболее часто встречающееся нарушение ритма сердца.

Наблюдается в 0,3—0,4% случаев в общей популяции взрослых людей и характеризуется полной дезорганизацией электрических процессов в миокарде предсердий.

Мерцательная аритмия встречается у 2—5% госпитальных больных, среди лиц старше 60 лет — у 2—14%, а старше 75 лет — у 8—11%. Как правило, мужчины болеют в 1,5—3,4 раза

Синдром гудпасчера — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Для того чтобы выявить болезнь и начать лечение, следует записаться на прием к врачу-нефрологу или пульмонологу в зависимости от преобладающих проявлений. Помимо этого, понадобится консультация врача-ревматолога. На нашем сайте вы можете найти лучших частных врачей Москвы, прочитать отзывы об их практике и ознакомиться с ценовой политикой.

При прослушивании легких отчетливо проявляются сухие и влажные хрипы, врач проводит сбор информации о развитии синдрома и фиксирует клинические признаки.

Для подтверждения диагноза используются следующие диагностические приемы:

  • общий анализ крови и мочи;
  • проба по Зимницкому;
  • биохимические пробы крови;
  • лабораторное исследование мокроты;
  • рентгенография легких;
  • биопсия пораженных органов;
  • электрокардиограмма;
  • эхокардиография;
  • спирометрия;
  • ультразвуковая диагностика почек.

Лечение

Оздоровление в острой стадии синдрома Гудпасчера начинается с пульс-терапии с применением метилпреднизолона, иногда в сочетании с циклофосфаном. После того как критическая симптоматика будет снята, больного переводят на поддерживающую терапию.

Высокой эффективностью обладает плазмаферез. Во время этой процедуры проводится удаление части находящихся в крови антител. Это происходит путем отделения лимфы из некоторой порции крови и возвращения клеток обратно в кровеносную систему.

В случае появления признаков почечной недостаточности используется гемодиализ. Иногда требуется полное удаление почки и ее замена на трансплантант.

Для облегчения симптомов необходимы переливание эритроцитарной массы и кровяной плазмы, назначение медикаментов, содержащих железо.

Прогноз не является благоприятным, так как доступные в наше время методики не обеспечивают полного выздоровления. Однако при своевременном и качественном лечении существенно возрастает длительность жизни. Часто причиной летального исхода становится легочное кровотечение или ОПН.

Профилактика

За всю историю развития медицины выявлено только несколько случаев полного выздоровления. Однако соблюдение некоторых правил в состоянии значительно снизить риск развития недуга:

  • здоровый образ жизни без курения и употребления наркотиков;
  • отсутствие беспорядочной половой жизни;
  • своевременное обращение в медицинское учреждение при формировании инфекционных и иных болезней;
  • сохранение организма от влияния вредных химических и физических воздействий окружающей среды.

Литература и источники

  • Сапин М. Р., Брыксина З. Г. Анатомия человека. — Просвещение, 1995.
  • Пальцев М. А., Аничков Н. М. Патологическая анатомия. Учебник для медицинских вузов (В 2 т.). — М.: Медицина, 2001 (1-е изд.), 2005 (2-е изд.), 2007 (3-е изд.).
  • Видео по теме:

    Синдром Гудпасчера

    Синдром Гудпасчера – имунновоспалительное заболевание мелких сосудов почек и легких. Это заболевание может возникнуть абсолютно в любом возрасте, но чаше всего синдром встречается у молодых мужчин. Синдром Гудпасчера у детей, подростков и пожилых людей встречается редко и обнаруживается после дифференциального диагноза.

    По скорости развития симптомов выделяют две формы заболевания:

    • бурное прогрессирование:
      • преобладает почечная и легочная симптоматика;
      • летальный исход наступает спустя 11–12 месяцев в результате легочного кровотечения или почечной недостаточности.
    • замедленное течение:
      • периоды прогрессирования чередуются с периодами полного отсутствия симптомов;
      • если лечение началось своевременно, продолжительность жизни может составить от 2 до 12 лет.

    Причины

    Причины синдрома Гудпасчера:

    • причина возникновения синдрома неизвестна, но выявлена непосредственная связь с бактериальной и вирусной инфекциями, а также приемом некоторых препаратов: иммуносупрессивных, противовоспалительных, цитостатиков;
    • синдром Гудпасчера может развиться под воздействием химических и физических факторов внешней среды (органические растворители, действие углеводородов, пар лаков, бензина), на фоне онкозаболеваний;
    • при систематическом употреблении кокаина также описаны случаи развития данного заболевания;
    • ВИЧ-инфекция;
    • аутоиммунная причина развития заболевания является наиболее распространенной, при ней происходит выработка антител к определенным структурам легких и почек.

    Симптомы

    Симптомы синдрома Гудпасчера проявляются в следующем:

    • основной признак заболевания – это сочетание симптомов гломерулонефрита с кровохарканьем (признак распада легочной ткани);
    • появляются периферические отеки (отеки лица, живота, ног);
    • отмечается малокровие (анемия);
    • прогрессирующая боль в грудной клетке, кашель, одышка;
    • выраженное недомогание, слабость, похудение;
    • периодически наблюдается повышение температуры тела;
    • воспаление глаз;
    • уменьшение объема мочи;
    • появление крови в моче;
    • артериальное давление повышается от 140/90 мм рт. ст. и выше.

    Диагностика

    • анализ анамнеза заболевания и жалоб – какие симптомы появились и когда, обращался ли пациент к врачу, как изменялись симптомы со временем, какие обследования и лечения проводились и каковы их результаты;
    • анализ анамнеза жизни, при котором уточняются данные о наличии вредных привычек, о хронических заболеваний и о перенесенных ранее заболеваниях;
    • анализ семейного анамнеза, при котором уточняется, встречалось ли подобное заболевание у родственников (например, быстропрогрессирующий гломерулонефрит);
    • общий анализ крови – позволит обнаружить любые признаки воспалительного процесса в организме (значительное повышение уровня скорости оседания эритроцитов, повышение уровня лейкоцитов, высокое содержание ретикулоцитов);
    • биохимический анализ крови – позволит обнаружить повышенный уровень остаточного азота и понижение содержания сывороточного железа;
    • анализ мочи, который позволит обнаружить следующие изменения:
      • протеинурию, при которой в моче обнаруживается белок;
      • гематурию, при которой в моче обнаруживается кровь;
      • цилиндрурию;
      • как правило, в осадке моче обнаруживают эритроциты, лейкоциты, эритроцитарные и зернистые цилиндры.
    • анализ мокроты, при котором обнаруживаются сидерофаги и эритроциты в большом количестве;
    • исследование всех функций внешнего дыхания, которое выявит ее снижение;
    • исследование легких (рентгенологическое) – позволит выявить легочные инфильтраты в прикорневой области с распространением на средние и нижние отделы легких, а также симметричные двусторонние облаковидные прогрессирующие инфильтраты;
    • реакция иммунофлюоресценции (РИФ) – это метод исследования образцов ткани почки и легкого, взятых при помощи биопсии, основанный на свечении специального вещества в ультрафиолетовых лучах, который связывается с антигеном (абсолютно любое вещество, которое человеческий организм рассматривает как потенциально опасное или чужеродное, после чего начинает активно вырабатывать защитные белки) неизвестного микроба.
    • проявление в крови специфических белков, которые оказывают негативное влияние на структуры почки;
    • консультация терапевта, пульмонолога.

    Лечение

    В лечение синдрома Гудпасчера входит следующее:

    • раннее назначение крупных доз иммуносупрессантов и кортикостероидов;
    • плазмаферез – с целью немедленного удаления антител, циркулирующих в крови (это процедура, в ходе которой у пациента берется порция крови, из которой удаляется плазма, а затем кровяные клетки возвращают обратно в сосуды);
    • гемодиализ, с помощью которого проходит очищение и фильтрация крови вне организма;
    • симптоматическая терапия, которая включает назначение препарата железа и повторные переливания крови.

    Осложнения

    Если у пациента выявлен синдром Гудпасчера, на сегодняшний день все доступные методы лечения не могут обеспечить полного излечения или предотвращения обострения:

    • во многом прогноз синдрома остается крайне неблагоприятным;
    • развитие почечной недостаточности в острой форме;
    • повторяющиеся легочные кровотечения;
    • летальный исход.

    Профилактика

    • отказ от всевозможных вредных привычек;
    • полноценное и своевременное лечение различных инфекционных и простудных заболеваний;
    • при появлении кровохарканья или появлении крови в моче стоит немедленно обратиться к врачу.

    Оставьте комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *