Как определить синдром бадда-киари

Синдром Бадда-Киари – это первичная либо вторичная патология, для которой характерно нарушение оттока крови из прилегающих к печени вен, вызванное их окклюзией.

Так как печень выполняет в организме человека огромное количество функций и обеспечивает его нормальную жизнедеятельность, сбой кровоснабжения этого важного органа негативно влияет на работу всех систем и провоцирует развитие интоксикационного синдрома.

Причины синдрома Бадда-Киари

Возникновение синдрома Бадда-Киари может быть обусловлено:

  • Как определить синдром Бадда-Киариврожденным аномальным строением печеночных вен;
  • сужением либо заращением сосудов печени;
  • травмой живота;
  • злокачественными новообразованиями;
  • применением некоторых лекарственных средств;
  • тяжело протекающими инфекционно-воспалительными процессами;
  • беременностью;
  • поражением серозной оболочки сердца;
  • гемодинамическими нарушениями;
  • тромбозом глубоких вен;
  • воспалением висцерального и париетального листков брюшины (перитонитом).

Патогенез

Воздействие неблагоприятных факторов вызывает:

  • изменение проходимости крупных сосудов печени;
  • повышение внутрипеченочного давления;
  • осуществление кровотока за счет межреберных, непарной и пара-вертебральных вен. 

Эти явления приводят к постепенному разрушению паренхимы органа, атрофии его периферических частей и чрезмерному увеличению центрального отдела, сдавливанию нижней полой вены и ее полной обструкции (закупориванию).

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Клиническая картина патологического процесса зависит от количества пораженных вен. В случае изменения кровотока в одном сосуде признаки заболевания отсутствуют, состояние здоровья пациента остается нормальным. В случае острого повреждения одной и более вен появляются жалобы на:

  • Как определить синдром Бадда-Киариболезненные ощущения в правом боку;
  • тошноту с рвотой;
  • увеличение размеров печени;
  • пожелтение кожных покровов и склер;
  • отечность ног;
  • появление на теле сетчатого сосудистого рисунка.
  • Спустя несколько дней возникает асцит («брюшная водянка») и скопление жидкости в плевральной полости, приводящие к коматозному состоянию и гибели пациента.
  • При подострой форме синдрома Бадда-Киари у пациентов наблюдается гепатоспленомегалия, усиление гемо-коагуляции, асцит. 
  • Хроническое течение заболевания сопровождается общим недомоганием, быстрой утомляемостью, гепатомегалией, постепенным нарастанием ощущения дискомфорта в правом боку, рвотой, формированием цирроза печени, спленомегалией, развитием печеночной недостаточности.  

Возможные осложнения

Продолжительность жизни пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет не более 10 лет с момента дебюта патологического процесса, течение которого может осложниться:

  • желудочно-кишечным кровотечением;
  • нарушением функции головного мозга;
  • почечной и печеночной недостаточностью. 

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Для диагностирования заболевания используются результаты:

  1. Сбора личного и семейного анамнеза.
  2. Физикального осмотра пациента, необходимого для выявления характерных симптомов патологии – увеличения размеров селезенки и печени, скопления в брюшной полости свободной жидкости.
  3. Как определить синдром Бадда-КиариИнструментального обследования – для установления этиологической причины патологического процесса, измерения размеров селезенки и печени, выявления сосудистых нарушений и определения их степени, обнаружения стеноза вен и наличия в них тромбоза: ультрасонографии брюшных органов; портографии; компьютерной и магниторезонансной томографии; ультразвуковой допплерографии; ангиографии.
  4. Гемограммы – для выявления увеличения численности лейкоцитов и параметров СОЭ.
  5. Общеклинического анализа мочи – для оценивания выделительной способности почек.
  6. Биохимического анализа крови – для измерения уровня содержания общего и прямого билирубина, тимоловой пробы, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, холестериназы.
  7. Коагулограммы – для оценивания активности факторов свертывающей системы и обнаружения повышения протромбинового времени.
  8. Цитологического анализа биоптата печени – для изучения морфологического строения ее ткани и выявления характерных изменений.

Лечение и профилактика

При синдроме Бадда-Киари терапевтические мероприятия направлены на устранения клинической симптоматики и восстановления кровотока в венах. С этой целью применяются консервативные методы, включающие применение:

  • мочегонных средств, усиливающих экскрецию лишней жидкости – Фуросемида, Верошпирона, Лазикса;
  • препаратов, которые улучшают процессы метаболизма в гепатоцитах – Эссенциале, Липоевой кислоты, Легалона;
  • глюкокортикостероидов – для купирования воспаления и болезненных ощущений;
  • фибринолитиков (Курантила, Гепарина) и анти-агрегантов (Зилта, Тромбонила) – для улучшения реологических свойств крови и увеличения скорости рассасывания ее сгустков.

Как определить синдром Бадда-КиариХирургическое лечение требуется для восстановления кровоснабжения печени, однако к нему прибегают только при сохранении функциональной деятельности органа и отсутствии в его сосудах кровяных сгустков. Оперативное вмешательство может быть выполнено такими способами, как:

  • наложение анастомоза – между поврежденными венами создается искусственное сообщение;
  • шунтирование – к печени формируется дополнительный путь тока крови.

При нарушении оттока крови из бассейна верхней полой вены производят ее расширение и пластическое замещение (протезирование).  

Специфических методов, способных предотвратить возникновение синдрома Бадда-Киари, не существует. Замедлить развитие патологического процесса и его осложнений позволяет раннее диагностирование – это возможно при прохождении регулярных медицинских осмотров. Отсутствие своевременных рациональных лечебных мероприятий приводит к летальному исходу.

  • Где сдать?
  • Анализы на дому
  • Результаты анализов
  • Уникальные анализы

Синдром Бадда-Киари. Болезнь Бадда-Киари. Нарушение оттока крови по печеночным венам

Болезнь, или синдром Бадда-Киари — это состояние, в основе которого лежит нарушение оттока крови по печеночным венам. Проблема может возникнуть в самих печеночных венах или в нижней полой вене — крупнейшем сосуде, который собирает кровь от всех органов брюшной полости. В любом случае нарушение нормального печеночного кровотока неблагоприятно отражается на состоянии органа.

Это довольно редкая патология, которая встречается с частотой примерно 1 на 100 тысяч человек1, преимущественно у женщин.

Причины возникновения Как определить синдром Бадда-КиариВоротная вена собирает кровь из печени

Примерно в половине случаев причиной синдрома Бадда-Киари становится врожденная или приобретенная повышенная склонность крови к тромбообразованию2.

Также возможны врожденные или приобретенные аномалии строения нижней полой вены (перепонки, деформации), её сдавление или окклюзия (закупорка) опухолевыми массами или кистами (в том числе при эхинококкозе).

Примерно в 30% случаев причину болезни установить не удается3.

Выделяют следующие факторы риска, повышающие вероятность тромбозов:

  • операции на органах брюшной полости;
  • инфекции и воспаления в брюшной полости;
  • наследственная предрасположенность — мутации некоторых генов, регулирующих синтез белков-факторов свертывания крови и белков, подавляющих систему свертывания крови;
  • миелопролиферативные заболевания (опухоли кроветворной системы);
  • прием гормональных контрацептивов.

Нарушение оттока крови из печени по системе печеночных вен вызывает застойные явления, гипоксию и, как следствие, гибель клеток.

Отдельные участки атрофии печеночной ткани сочетаются с гипертрофическими узлами, возникшими вследствие компенсаторной регенерации.

В результате возникает картина, схожая с картиной цирроза печени, когда фиброзные прослойки и регенераторные узлы еще сильнее нарушают кровоток, приводя к повышенному давлению в системе воротной вены.

Следствием этого становится варикозное расширение вен передней стенки живота, пищевода и желудка, геморроидальных вен в сочетании с прогрессирующей печеночной недостаточностью.

Симптомы болезнь Бадда-Киари Как определить синдром Бадда-КиариВарикозное расширение вен живота или «голова медузы» при болезни Бадда-Киари

Клинические проявления болезни Бадда-Киари зависят от того, развилось это состояние остро или процесс изначально был хроническим и часть кровотока успела перераспределиться в систему венозных коллатералей (обходные пути кровотока).

Фульминантное (сверхострое) течение возникает при внезапном массивном тромбозе. Появляется резкая боль в животе, тошнота, рвота, увеличивается печень. Быстро развивается желтуха, а вслед за ней — печеночная энцефалопатия (заторможенность, потеря сознания, кома).

При остром течении заболевания вышеперечисленные симптомы развиваются несколько медленнее и перед появлением печеночной энцефалопатии успевает сформироваться устойчивый к действию диуретиков асцит — скопление жидкости в брюшной полости. И при остром, и при сверхостром течении прогноз неблагоприятный, так как клетки печени не успевают адаптироваться к нарушению кровотока и массово гибнут.

При подострых и хронических формах синдрома Бадда-Киари тромбоз захватывает систему почечных вен постепенно. Успевают сформироваться обходные пути кровотока, частично снимающие нагрузку с печени.

Некроз гепатоцитов в этой ситуации выражен не так активно, и симптомы развиваются медленно. Пациенты тоже жалуются на боли в животе, но умеренные. Первым объективным признаком обычно становится асцит, устойчивый к действию мочегонных.

При обследовании обнаруживают увеличенную печень, варикозное расширение вен живота, пищевода, геморроидального сплетения.

Диагностика болезни Бадда-Киари

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на данных УЗИ, выявляющих характерную узловую структуру печени и застойные явления. Также необходимо допплеровское исследование (ультразвуковое исследование скорости кровотока), чтобы подтвердить нарушения венозного оттока из печени.

Читайте также:  Как выявить фибросклероз молочной железы

Поскольку узлы в печени могут быть проявлением злокачественного новообразования, проводят дополнительные исследования, призванные исключить онкологическую патологию (анализ на уровень альфафетопротеина, биопсия печени).

Чтобы точно определить анатомию поражения венозной системы, могут рекомендовать венографию – обследование, при котором контраст вводится непосредственно в систему печеночных вен.

Далее делают серию рентгеновских снимков либо проводят компьютерную томографию.

Лечение болезни Бадда-Киари Как определить синдром Бадда-Киари

Если синдром Бадда-Киари вызван другим заболеванием (изменения в системе кроветворения, злокачественные новообразования), необходимо лечение первичной патологии.

Если сопутствующих заболеваний нет, терапию начинают с назначения антикоагулянтов — препаратов, снижающих активность свертывающей системы крови. Сначала антикоагулянты вводят инъекционно, потом пациента переводят на препараты для перорального приема (через рот).

При наличии стенозов печеночной и/или нижней полой вены рекомендовано оперативное лечение — ангиопластика и стентирование (установка в просвет сосуда «протеза», препятствующего его повторному сужению­). В некоторых случаях приходится создавать обходные пути для кровотока (шунтирование), устанавливая синтетический шунт или формируя протез из яремной вены.

Пациентам показаны диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови (её текучесть).

Для поддержания функции печени врачи назначают препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (урсосан). УДХК повышает устойчивость клеток печени к повреждающим факторам, способствует снижению активности воспаления и замедлению фиброзного процесса. Она также улучшает свойства желчи, качество которой падает из-за нарушения работы печени.

Если терапия оказывается малоэффективной и болезнь продолжает прогрессировать с развитием признаков печеночной недостаточности, может быть рекомендована трансплантация печени. Пересадка становится единственным выходом при остром течении синдрома Бадда-Киари с массивным некрозом гепатоцитов и печеночной недостаточностью.

После трансплантации необходимо продолжать антикоагулянтную терапию.

Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Бадда-Киари серьезный: чаще всего болезнь неуклонно прогрессирует. Специфической профилактики заболевания не существует, но можно замедлить его развитие и отдалить развитие печеночной недостаточности при выявлении на ранних этапах. Для этого необходимо регулярно проходить профилактические осмотры у врача.

Примечание:

1 С. А. Алентьев, Б. Н. Котив, С. Я. Ивануса и соавт. Возможности эндоваскулярных вмешательств в лечении синдрома Бадда-Киари. Вестник хирургии, 2015

2 Европейская ассоциация по изучению печени (EASL). Клинические рекомендации EASL: заболевания сосудов печени. Journal of Hepatology 2016.

3 К. А. Просоленко. Заболевания печеночных вен. Здоров’я України, 2009.

Синдром Бадда-Киари

Материал из Wikimed

Рубрика МКБ-10: I82.0

МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I80-I89 Болезни вен, лимфатических сосудов и лимфатических узлов, не классифицированные в других рубриках / I82 Эмболия и тромбоз других вен

Определение и общие сведения[править]

  • Синдром Бадда-Киари
  • Синдром Бадда-Киари вызывается обструкцией венозного оттока печени с вовлечением печеночных вен или терминального сегмента нижней полой вены.
  • Распространенность остается в значительной степени неизвестной, по оценкам она варьирует от 1/50 000 до 1/100 000.

Этиология и патогенез[править]

Комбинация факторов приводят к восприимчивости к венозному тромбозу: первичные миелопролиферативные синдромы (присутствующие в 50% случаев), тромбофилия фактора V Лейдена, дефицит протеина С, антифосфолипидный синдром, болезнь Бехчета, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, использование оральных контрацептивов и воспалительный колит.

Клинические проявления[править]

Возможны различные клинические проявления: острые боли в животе, вздутие живота, фульминантная острая или же хроническая печёночная недостаточность и др. При КТ зачастую выявляют аномальную перфузию, причину которой трудно объяснить.

Порой это приводит к постановке ошибочного диагноза, например запущенного опухолевого поражения печени. Единственный специфический признак синдрома — компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, обусловленная тем, что венозный отток из доли осуществляется отдельно от трёх главных печёночных вен.

Такая особенность анатомии фактически сохраняет жизнь пациенту, однако увеличение давления в доле может спровоцировать развитие тромбоза полой вены, что и возникает у некоторых больных. У большинства пациентов обнаруживают тромбофилию той или иной степени выраженности, в связи с чем им необходима консультация гематолога.

Учитывая пожизненный риск развития тромбозов, таким больным показано долговременное назначение антикоагулянтов.

  1. Острый синдром Бадда-Киари
  2. Первые признаки острого синдрома Бадда-Киари — боли и вздутие живота.
  3. Хронический синдром Бадда-Киари
  4. У многих пациентов синдром проявляется значительным асцитом и выраженным фиброзом, реже — циррозом печени. Характерно, что у некоторых больных признаки окклюзии печёночных вен возникают постепенно или вообще отсутствуют до тех пор, пока не закроется просвет второй или третьей печёночной вены

Синдром Бадда-Киари: Диагностика[править]

Синдром может быть заподозрен во время ультразвукового исследования, когда невозможно определить фазность кровотока в печёночных венах. При обнаружении указанных признаков пациента необходимо направить в специализированный центр, где проводят венографию и вмешательства под рентгенологическим контролем.

Дифференциальный диагноз[править]

Синдром Бадда-Киари: Лечение[править]

В случае небольшого по протяжённости стеноза (окклюзии) печёночных вен и/или нижней полой вены выполняют баллонную дилатацию поражённого участка. Простейший и наиболее предпочтительный метод — баллонная дилатация через трансюгулярный или трансфеморальный доступ .

Если осуществить доступ через полую вену невозможно, но периферический сегмент печёночной вены открыт, используют чрескожный чреспечёночный доступ, проходя за область окклюзии.

При окклюзии или стенозе нижней полой вены возможно проведение баллонного дилататора больших размеров или раздувание двойного баллонного дилататора, одну из частей которого вводят в бедренную вену, а другую — в ярёмную.

Если диаметр просвета сегмента печёночной вены после баллонной дилатации недостаточен, для сохранения проходимости сосуда устанавливают металлический стент.

Перечисленные методы используют для восстановления проходимости хотя бы одной из основных печёночных вен.

Отток по печёночным венам более физиологичен и, следовательно, предпочтительнее, чем отток крови по шунту, что подтверждено данными нерандомизированного исследования по сравнению выживаемости пациентов после ангиопластики и шунтирования.

Существует вероятность, что в данном исследовании у пациентов, которым выполнено хирургическое шунтирование, объём поражения был исходно больше, либо операции уже предшествовала неудачная попытка баллонной дилатации.

В ряде случаев оправдан дополнительный медикаментозный тромболизис, особенно если острый тромбоз осложняет удачно проведённую процедуру реканализации вены. Об успешном применении системного тромболизиса в качестве монотерапии при синдроме Бадда-Киари сообщают немногие авторы. Роль тромболизиса в лечении синдрома Бадда-Киари определена недавно.

Отбор пациентов для шунтирования — непростая задача. Наш опыт подсказывает, что у больных с ранним появлением желтухи высок риск декомпенсации функций печени, поэтому их следует рассматривать как кандидатов на трансплантацию.

Срочная пересадка печени — единственная возможность спасения жизни при фульминантной печёночной недостаточности.

Несмотря на высокую эффективность трансплантации, остаётся некоторая вероятность рецидива, поэтому целесообразно длительное применение антикоагулянтов.

При хроническом синдроме Бадда-Киари оправдано рентгенхирургическое восстановление кровотока. Присоединение желтухи служит неблагоприятным прогностическим признаком; в этом случае показана трансплантация печени.

При доступных для манипуляций печёночных венах оправданы и баллонная дилатация, и ТВПШ (трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование). Шунтирование проводят при безуспешности рентгенхирургических методов.

Наш опыт подсказывает, что большинство пациентов можно успешно вылечить именно такими методами, а пересадка печени при синдроме Бадда-Киари редко необходима.

Дилатация печёночных вен или стентирование с целью восстановления венозного кровотока — методы выбора для пациентов с синдромом Бадда-Киари, если провести их позволяют анатомические особенности венозной системы. При манифестных формах острого или хронического синдрома Бадда-Киари и безуспешных попытках медикаментозного лечения показано ТВПШ.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Менее 10% пациентов выживают более 3 лет без лечения. В настоящее время показатель выживаемости составляет 90% через 5 лет. Долгосрочный прогноз зависит от риска тромбоза.

Источники (ссылки)[править]

«Хирургия печени и поджелудочной железы [Электронный ресурс] / Под редакцией Джеймса О. Гардена; пер. с англ. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.» — http://www.rosmedlib.ru/book/06-COS-2355.html

Читайте также:  Диагностика болезни бюргера (облитерирующий тромбангиит)

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Синдром Бадда-Киари

По своей сути Синдром Бадда-Киари — это ярко выраженный эндофлебит вен печени с тромбозом. По мере развития заболевания чаще всего проявляется и окклюзия, неизбежно приводящая к нарушениям кровообращения печени.

Каковы основные причины синдрома Бадда-Киари?

Основная причина развития Синдрома Бадда-Киари — это врожденная аномалия. В свою очередь, причинами для её развития в большинстве случаев выступают такие факторы:

  • Сбои при свертывании крови;
  • Неправильно протекающая беременность;
  • Травмы и посттравматический синдром;
  • Ошибки во время хирургических вмешательств;
  • Продолжительное употребление контрацептивов, изготовленных на гормональной основе;

Рассматриваемый синдром часто развивается, сопутствуя таким заболеваниям, как:

Основные симптомы синдрома Бадда-Киари.

Острая форма заболевания проявляет себя следующей симптоматикой:

  • Интенсивные болевые ощущения в правом подреберье и эпигастрии;
  • Рвота, случающаяся без видимых причин;
  • Увеличение печени;
  • Отеки нижних конечностей. Как правило, они проявляются в тот момент, когда заболевание поражает нижнюю полую вену;

Хроническая (она же наиболее распространенная) форма проявляется следующими симптомами:

  • Эндофлебит либо не проявляется вообще, либо проявляется только гепатомегалией;
  • Болевые ощущения в правом подреберье;
  • Регулярные приступы рвоты;

— Масштабные изменения размеров печени (она увеличивается) и её структуры (становится слишком плотной). На данном этапе возможно образование цирроза печени, поэтому обращаться к специалистам следует немедленно!;

Каковы особенности диагностики?

Важно принимать во внимание тот факт, что достаточно достоверным признаком наличия такого заболевания является присутствие у пациента асцита, сопровождающегося гепатомегалией. Данный признак становится безошибочным, если пациент страдает проблемами со свертыванием крови.

Высокая концентрация белка и лейкоцитоз также являются конкретными диагностическими признаками, предполагающими более тщательную проверку.

Наиболее достоверным диагностическим признаком выступают результаты антиографии (если конкретизировать, то речь идет о веногепатографии и нижней каваграфии).

Как осуществляется лечение синдрома Бадда-Киари?

Многолетний практический опыт безошибочно указывает на то, что лечение терапевтической направленности (консервативное) глобальных результатов не обеспечивает и обеспечить не может. В контексте рассматриваемой ситуации терапевтические методы воздействия способны обеспечить лишь кратковременное облегчение, но о полном исцелении речь не идет.

Куда более эффективными проявили себя хирургические методы воздействия. При условии, что пациент вовремя заподозрил у себя недуг и незамедлительно обратился в больницу, эффективность лечения может быть достаточно высокой.

Синдром Бадда-Киари Февраль 24, 2017 г. Пятигорск, ул. Кузнечная, д. 26 Телефон: +7 (928) 828-40-01 Мы работаем ежедневно с 8:00 до20:00
Alex

Болезнь и синдром Бадда-Киари

содержание

Как известно, воспалительные процессы могут развиваться практически в любом органе и любой ткани.

Воспаление внутренних стенок сосудов носит название эндоваскулит; частным случаем выступает эндофлебит, если воспаляются стенки вены или нескольких вен.

Диагнозом «облитерирующий эндофлебит» подразумевается тенденция к сужению просвета на фоне (и вследствие) воспаления, что, в свою очередь, влечет за собой нарушения венозного оттока, вероятный тромбоз и другие тяжелые осложнения.

Облитерирующий эндофлебит, поражающий печеночные вены (в зоне их впадения в нижнюю полую вену), получил именное название «болезнь Бадда-Киари». Это первичное, самостоятельное заболевание, обусловленное, как правило, врожденными аномалиями строения сосудов.

Отдельно рассматривают вторичный симптомокомплекс, также возникающий при нарушениях венозного оттока крови из печени и клинически сходный с болезнью Бадда-Киари, однако не связанный с органическими изменениями в венах.

Такое состояние называют синдромом Бадда-Киари.

И болезнь Бадда-Киари, и одноименный синдром – встречаются редко. В некоторых источниках сообщается о преобладании женщин среди заболевающих.

Давно предлагается рассматривать синдром и болезнь Бадда-Киари как единое заболевание; в МКБ-10, в частности, упоминается только синдром, а термин «болезнь Бадда-Киари» отсутствует. Тем не менее, свои резоны (см.

выше) есть и тех специалистов, кто продолжает разделять эти понятия.

2.Причины

Идиопатическая болезнь Бадда-Киари обусловлена сугубо индивидуальными особенностями и аномалиями развития сосудистой системы. К факторам риска относятся абдоминальные травмы, гематологические заболевания, гестация и роды, перенесенные хирургические операции, васкулиты, продолжительный прием некоторых медикаментов (напр., гормонсодержащих противозачаточных средств).

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается, по определению, на фоне более общих тяжелых заболеваний – при онкопроцессах, перитоните, циррозе печени, коагулопатиях и других заболеваниях крови, системных инфекциях, патологии нижней полой вены и т.д.

Примерно в 25-30% случаев причину облитерирующего эндофлебита установить не удается.

3.Симптомы и диагностика

В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии. Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног. Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка).

Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств. Наблюдается желтуха. По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода.

Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.

Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет. Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно.

Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвоты и пр. Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям.

Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.

В диагностическом плане важное значение имеют клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма. Производится замеры давления в венах печени и селезенки (гепатоманометрия, спленоманометрия).

Назначаются те или иные инструментальные методы исследования сосудистых систем (УЗИ в режиме допплерографии, ангиография). Размеры и структура внутренних органов исследуется томографически, а при отсутствии такой возможности – рентгенологически.

По показаниям производится гистологическое исследование (биопсия), материал для которого отбирается чрескожно.

4.Лечение

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств.

Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%.

Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Синдром бадда — киари

Синдром бадда — киари

Этот синдром развивается вследствие прогрессирующего сужения или закрытия печеночных вен. Впервые Lambroan в 1842 г., а затем Budd (1857) и Chiari (1899) дали подробное описание синдрома. Chiari считал, что основной причиной является первичное воспаление вен печени. Однако в последующем был установлен в отдельных случаях одновременный тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

В литературе описано около 200 случаев облитерирующего эндофлебита печеночных вен (болезнь Киари).

На почве тромбофлебита пупочной вены и аранциева протока, впадающего в устье левой печеночной вены, синдром Киари может развиваться в раннем детстве.

Происходит разрастание внутренней оболочки устья печеночных вен или нижней полой вены вблизи места впадения печеночных вен, а иногда и присоединение тромбов. Это приводит к закрытию или сужению просвета вены.

В результате в печени развивается застой со сдавлением печеночных клеток.

Синдром закупорки или сдавления печеночных вен может развиться при других заболеваниях — злокачественных опухолях печени, почек, поджелудочной железы и др., мигрирующих тромбофлебитах и других генерализованных заболеваниях сосудов. Цирроз печени как диффузное заболевание также может способствовать закрытию печеночных вен.

Такие заболевания печени, как абсцесс, эхинококкоз, гумма, актиномикоз и др., при соответствующей их локализации могут стать причиной развития синдрома Киари.

Поражение соседних органов также иногда приводит к закрытию печеночных вен, например лимфаденопатия, опухоли диафрагмы, поддиафрагмальный абсцесс, перитонит, нефротический синдром со склонностью к тромбозам, полицитемия, При морфологическом исследовании препятствие для оттока крови может располагаться не только в устьях или разветвлениях печеночных вен, но и в нижней полой вене в месте впадения печеночных вен. В одних случаях поражается одна вена, в других — все печеночные вены. При хроническом течении болезни венозные стенки становятся плотными и происходит реканализация тромбов.

Печень увеличена, пурпурного цвета, с гладкой поверхностью, выражен венозный застой — на разрезе «мускатная» печень. Иногда отмечается увеличение селезенки и выявляются тромбозы мезентериальных сосудов. Микроскопические изменения дают картину застойной печени.

Клиническая картина в большинстве случаев зависит от основного заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности развития закупорки вен. Различают острое и постепенное развитие синдрома, полное и частичное закрытие просвета венозных сосудов.

Читайте также:  Онкомаркер СА-15-3 (раковый антиген): норма и расшифровка результатов анализа

При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, боли в эпигастральной области и правом подреберье вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы, увеличиваются размеры печени, отмечается небольшая желтуха, развивается асцит. Портальная гипертензия связана при этом с быстрым повышением давления в печеночных венах и синусоидах.

Асцит в этих случаях не поддается лечению диуретическими средствами, быстро вновь накапливается после парацентеза, может быть геморрагическим и иногда сопровождается гидротораксом. При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на брюшной стенке, а при легком надавливании определяется направление движения крови вверх.

В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен присоединяется тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей, появляются неврологические осложнения в результате печеночноклеточного повреждения, приводящие больных к смерти в течение нескольких дней.

Синдром Бадда — Киари иногда может протекать как хроническое заболевание в течение нескольких месяцев, редко лет, в виде отдельных рецидивов, с болями, увеличением печени, небольшой желтухой. У этих больных, как правило, имеется частичное закрытие печеночных вен.

При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение (расширение поверхностных вен кожи), портальная гипертензия, а при тромбозе и портальной вены — варикозное расширение вен пищевода.

В последующем, течение болезни может осложниться тромбозом мезентериальных вен, кровотечением из расширенных вен пищевода, острой печеночной недостаточностью.

Для диагноза синдрома Киари имеет существенное значение наличие пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления с использованием методов сплено- и гепатоманометрии.

Применяется методика ретроградной рентгеногепатографии путем введения контрастных веществ в печеночные вены.

Ультразвуковое исследование опирается на прямые признаки — визуализация тромба в просвете нижней полой вены или в печеночных венах.

Косвенно, не имея цветного доплерровского картирования, предположить наличие синдрома Бадда-Киари можно при:

  1. Наличии дифузных поражениях печени, причем характер поражения связан как с выраженной жировой дистрофией печени, так и с наличием фиброза ткани печени. 
  2. Не видны печеночные вены, что видимо связано с наличием эхопозитивных масс в их просвете, высокой эхогенностью печени, отсутствие их расширения
  3. Нижняя полая вена видна ввиде щели или вообще не видна в области впадения печеночных вен. До печени она обычно расширена
  4. Признаки портальной гипертензии при длительно текущем заболевании.

Синдром Бадда—Киари :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Синдром Бадда—Киари.

 Синдром Бадда-Киари- обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.  Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. Австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.

 Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим.  Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.  Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.  В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.  При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы), отмечаетсяжелтуха. При острой форме симптомы заболевания возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.  Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развиваетсяасцит. В терминальной стадии появляется кровавая рвота.  При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.  При остром течении синдрома Бадда-Киари, как правило, в течение нескольких дней наступает смерть больных.  Клинические проявления при хроническом течении синдрома Бадда-Киари.  При хронической форме (встречается в 80-95% случаев) болезнь длительное время может протекать бессимптомно.  При развитии болезни, в дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота, небольшаяжелтуха.  При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, которое проявляется расширением поверхностных вен кожи. При наличии варикозно-расширенных вен пищевода могут наблюдаться кровотечения.  Накопление жидкости в брюшной полости (асцит) и расширение поверхностных вен на передней брюшной стенке с первичным (врожденным) вариантом синдрома Бадда-Киари.

 Ассоциированные симптомы: Боль в правом подреберье. Рвота. Тошнота. Тяжесть в подреберье.

 Механические причины:  Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.  Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.  Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.  Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.  Стеноз печеночной вены.  Гипоплазия надпеченочных вен.  Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.  Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.  Парентеральное питание.  Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.  Опухоли.  Почечноклеточная карцинома.  Гепатоцеллюлярная карцинома.  Опухоли надпочечников.  Лейомиосаркома нижней полой вены.  Миксома правого предсердия.  Опухоль Вильмса.  Нарушения коагуляции:  Гематологические расстройства.  Полицитемия.  Тромбоцитоз.  Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.  Миелопролиферативные заболевания.  Коагулопатии:  Дефицит протеина С.  Дефицит протеина S.  Дефицит антитромбина II.  Антифосфолипидный синдром.  Другие коагулопатии.  Системные васкулиты.  Серповидно-клеточная анемия.  Хронические воспалительные заболевания кишечника.  Прием оральных контрацептивов.  Инфекционные заболевания:  Туберкулез.  Аспергиллез.  Филяриоз.  Эхинококкоз.  Амебиаз.

 Сифилис.

 Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари.  Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.  В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.  Могут применяться:эноксапарин натрия(Клексан); дальтепарин натрий (Фрагмин).  Тромболитическая терапия.Проводится следующими препаратами:  Стрептокиназа(Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.  Урокиназавводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза — 4400-6000 МЕ/час, в/в.  Алтеплаза(Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.  Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном примененииспиронолактона(Верошпирон,Верошпилактон) ифуросемида(Лазикс,Фуросемид табл.) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.  Cпиронолактон(Верошпирон,Верошпилактон) назначается внутрь: взрослым — 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям — 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.  Фуросемид(Лазикс,Фуросемид табл.) назначается внутрь: взрослым — внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям — внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).  Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари:  Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

 При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *