Как выявить синдром пархона

Синдром Пархона (или гидропексический синдром) представляет собой патологическое состояние, развитие которого ассоциировано с усилением выработки пептидного гормона гипоталамуса – вазопрессина, обладающего антидиуретическим действием (увеличивает реабсорбцию почками жидкости, повышает концентрацию урины и уменьшает ее объем).

Причины синдрома Пархона

Как выявить синдром ПархонаПомимо сохранения в человеческом организме необходимого водного баланса, антидиуретический гормон выполняет еще ряд функций:

  1. Обеспечение деятельности сердечно-сосудистой системы посредством сужения просвета сосудов, повышения их тонуса и нормализации кровяного давления.
  2. Регуляцию работы центральной нервной системы, оказывая воздействие на поведенческие реакции, память и концентрацию внимания.

Производство вазопрессина происходит в гипоталамусе – небольшом участке промежуточного мозга, нервные клетки его ядра синтезируют гормон, который депонируется в гипофизе (нижнем мозговом придатке – питуитарной железе). В кровяное русло биологически активное вещество попадает при возбуждении нейрона.

Провоцирующие факторы

Избыточный синтез вазопрессина может быть обусловлен:

  • нарушением деятельности гипоталамуса в результате черепно-мозговой травмы, гематомы, субарахноидального кровоизлияния, осложнений гриппа, менингита или энцефалита;
  • наличием в организме гормон-продуцирующих опухолевидных образований;
  • дисфункцией гипофиза, щитовидной и надпочечных желез;
  • длительным применением некоторых лекарственных препаратов – транквилизаторов и нейролептиков;
  • психическими расстройствами;
  • постоянным стрессом;
  • тяжелым инфекционным заболеванием – туберкулезом;
  • соединительнотканной патологией – саркоидозом;
  • хронической почечной недостаточностью.

Симптомы синдрома Пархона

При неадекватной продукции антидиуретического гормона у пациента наблюдается:

  • Как выявить синдром Пархонанедостаточное выделение мочи при употреблении нормального объема жидкости;
  • увеличение веса при отсутствии периферических отеков;
  • низкая температура тела;
  • тошнота, вплоть до рвоты;
  • головокружения;
  • головная боль;
  • обморочные состояния;
  • нарушения сна и сердечной проводимости;
  • тремор;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение работоспособности.

Прогрессирование патологического состояния сопровождается критическим падением концентрации в крови кинетически активных веществ и уровня натрия, развитием жизне-угрожающих состояний.

Диагностика заболевания

Для диагностирования и клинического разграничения гидропексического синдрома с идиопатическим отеком и гиперальдостеронизмом используются результаты:

  1. Сбора анамнеза.
  2. Физикального осмотра пациента, необходимого для выявления одутловатости и бледности кожных покровов, 
  3. Функциональной пробы по методу Клюра-Олдрича – для оценивания скорости рассасывания введенной подкожно жидкости.
  4. Ультрасонографии брюшных органов и надпочечных желез.
  5. Магниторезонансной томографии гипофиза и гипоталамуса.
  6. Рентгенографии органов грудной клетки.
  7. Как выявить синдром ПархонаЭлектрокардиографии.
  8. Гемограммы – для оценивания состояния кроветворной системы;
  9. Общеклинический анализ мочи – для выявления повышения удельного веса (плотности), осмолярности, концентрации хлора и натрия;
  10. Специфической пробы мочи по методике Зимницкого – для оценивания суточного диуреза;
  11. Биохимический анализ крови – для измерения количества глюкозы, ионов электролитов, тиреоидных гормонов, вазопрессина, ренина, мочевой кислоты, креатинина, общего белка, альбумина, креатинина, печеночных трансаминаз;
  12. Серологический скрининг – для обнаружения наличия специфических антител, действующих против антигенов возбудителей туберкулеза, либо против клеток тканей собственного организма.

Методы лечения

Тактика лечебных мероприятий при гидропексическом синдроме зависит от его формы, тяжести течения основного патологического процесса, параметров уровня содержания значимых веществ. Для быстрого устранения угрожающей жизни пациента симптоматики в вену вводят изотонический раствор, однако при стремительном повышении концентрации натрия состояние пациента может ухудшиться. 

Консервативные методы лечения включают:

  • отмену приема медикаментов, которые могли бы спровоцировать возникновение патологии;
  • Как выявить синдром Пархонаприменение диуретиков длительного действия, блокаторов натриевых каналов, антагонистов рецепторов антидиуретического гормона, препаратов магния и калия, бензодиазепинов;
  • соблюдение специальной диеты с ограничением потребления поваренной соли, углеводов и жиров – рацион питания должен состоять из нежирных сортов рыбы и мяса, кисломолочных продуктов, фруктов и овощей;
  • лечебную физкультуру;
  • плавание;
  • занятия аэробикой;
  • пешие прогулки;
  • санаторно-курортное лечение.

В том случае, когда синдром вызван наличием опухоли, необходимо оперативное вмешательство, которое сопровождается лучевой и химиотерапией. 

Профилактика

Исход синдрома Пархона зависит от этиологической причины гормональной аномалии и степени запущенности основной патологии. Диагностирование заболевания на ранней стадии и грамотная терапия способствуют полному излечению пациента. Позднее обнаружение недуга и неэффективность лечебных мероприятий снижают шансы на выздоровление и приводят к:

  • потере работоспособности;
  • тяжелой водной интоксикации;
  • отеку головного мозга;
  • двустороннему поражению корковых волокон;
  • коме;
  • гибели пациента.

На сегодняшний день специфических мер профилактики гидропексического синдрома не разработано. Чтобы не допустить развитие тяжелых осложнений, необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью для устранения основного заболевания, соблюдать диету, принимать мочегонные средства и препараты калия, строго контролировать объемы потребления соли и жидкости.

Гидропексический синдром :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Гидропексический синдром.

Как выявить синдром Пархона Гидропексический синдром

 Гидропексический синдром. Патологическое состояние, которое характеризуется нарушением работы гипоталамуса и гипофиза и, как следствие, повышенной выработкой вазопрессина. Заболевание проявляется возникновением отеков, снижением диуреза, увеличением массы тела.

Задержка жидкости сопровождается головной болью, сухостью и бледностью кожных покровов. Диагностика включает физикальный осмотр, определение плотности и осмолярности мочи, уровня электролитов и альдостерона в крови, пробу с водной нагрузкой.

Лечение предполагает строгое ограничение потребления жидкости и соли, назначение диуретиков, препаратов калия и магния.

 Гидропексический синдром (синдром Пархона, первичный адиуретизм) – редкое эндокринное заболевание, при котором возникает задержка жидкости в организме из-за повышенного уровня антидиуретического гормона (АДГ).

Это патологическое состояние впервые было описано в середине ХХ века румынским ученым Константином Пархоном, в последующем его подробно изучали американские эндокринологи Бенджамин Швартц и Фредерик Баттер. Заболевание чаще поражает лиц женского пола в возрасте от 30 до 50 лет.

Среди детей и подростков первичный адиуретизм практически не встречается.

Как выявить синдром Пархона Гидропексический синдром

 Ассоциированные симптомы: Жажда. Запор. Отек лица. Рвота. Судороги. Тошнота.

 Основной причиной развития болезни является повышенное выделение вазопрессина, которое может быть обусловлено рядом факторов:  • Нарушение функции гипоталамуса.

Менингиты, энцефалиты, грипп, субарахноидальные кровоизлияния, гематомы, травмы с вовлечением в патологический процесс гипоталамуса могут стать пусковым механизмом в развитии болезни. У женщин известны случаи возникновения синдрома Пархона во время беременности и родов, а также после экстирпации матки с придатками.

 • Доброкачественные и злокачественные новообразования. Опухоль поджелудочной железы, лимфосаркома, тимома, бронхогенный рак могут самостоятельно продуцировать вазопрессин.  • Эндокринные нарушения.

Пониженная функция щитовидной железы, недостаточность гормонов коры надпочечников, торможение эндокринной функции аденогипофиза оказывают влияние на выработку вазопрессина.  • Прием лекарственных препаратов.

Систематическое применение некоторых медикаментов (нейролептики, транквилизаторы) способно вызывать увеличение уровня АДГ.  • Психические расстройства. Перенесенные психозы, эмоциональные травмы, депрессии, хроническая усталость и постоянный стресс влияют на эндокринную функцию гипоталамуса.  • Иные причины. Известны случаи возникновения патологии при туберкулезе, саркоидозе, хронической почечной недостаточности.

 Патогенез гидропексического синдрома зависит от причин развития болезни. Основным звеном во всех случаях является нарушение в работе гипоталамуса и повышенное выделение гормона – вазопрессина. Антидиуретический гормон участвует в регуляции осмотического давления в организме.

Усиленная продукция АДГ и увеличение осмотического давления приводят к реабсорбции воды канальцами почек и ее задержке в организме. Это вызывает снижение диуреза и уменьшение концентрации ионов натрия в плазме крови. Перечисленные нарушения ведут к избыточному выделению альдостерона и развитию электролитных расстройств.

Продукция АДГ опухолями также приводит к повышению его уровня в крови и сдвигах в системе гомеостаза.

 Увеличение продукции антидиуретического гормона и уменьшение количества натрия приводят к снижению температуры тела, замедлению проводимости сердца, психическим нарушениям (психозам, спутанности сознания, дезориентации) и развитию судорог.

Прогрессирование заболевания и снижение натрия ниже 110-115 ммоль/л вызывают развитие отека головного мозга, нарушение сердечной деятельности, что влечет за собой наступление комы и смерти. Задержка воды в организме и возникновение отечного синдрома провоцируют развитие острой сердечной недостаточности, отека легких.

Увеличение веса за счет избыточного накопления жидкости становится причиной поражения суставов, развития артритов, протрузий и грыж позвоночника.

 Диагностика гидропексического синдрома проводится на основании жалоб, анамнеза жизни и заболевания, данных лабораторных анализов. Больные имеют одутловатый вид, кожные покровы бледной окраски. Пациенты жалуются на периодические головные боли и снижение количества мочи (менее 500-600 мл/сут).

В анализе крови обнаруживается уменьшенное количество ионов натрия, осмолярность плазмы снижена. В общем анализе мочи выявляется гипернатриемия, гиперхлоремия, повышенная плотность и осмолярность.

 В некоторых случаях выполняют пробу с водной нагрузкой (пациент выпивает за 30 мин около 1,5 литров воды), при этом отмечается задержка мочеиспускания более 4-5 часов. При пробе Мак Клюра-Олдрича введенная подкожно жидкость рассасывается с опозданием.

Отсутствие снижения плотности мочи и характерные нарушения мочеиспускания свидетельствуют о неадекватной продукции АДГ. Дополнительные исследования включают томографию гипоталамуса и гипофиза, оценку гормонального статуса, рентгенографию легких, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости и надпочечников.

 Дифференциальную диагностику синдрома Пархона осуществляют с идиопатическим отеком, для которого характерна повышенная жажда, выраженная отечность тканей и адекватная плотность мочи.

Гипофункция щитовидной железы проявляется повышенным содержанием ТТГ, снижением уровня Т4, развитием запоров, сонливостью и апатией. При гиперальдостеронизме увеличиваются показатели артериального давления, снижается содержание ренина в плазме.

Для исключения данной патологии выполняют пробы с гипотиазидом и спиронолактоном.

 Для уменьшения отеков на длительный срок или пожизненно назначают калийсберегающие диуретики. Периодически применяют тиазидные и петлевые мочегонные средства. В тяжелых случаях используют антагонисты АДГ (окситоцин, глюкокортикоиды). Дополнительно проводят метаболическую терапию, применяют препараты калия, магния.

Судороги купируют введением бензодиазепинов, хлорида натрия, осмотического слабительного (сорбитол). При развитии отека мозга осуществляют внутривенную инфузию маннитола, гипертонического раствора хлорида натрия.  Всем пациентам назначают бессолевую низкокалорийную диету с пониженным содержанием углеводов и жиров.

Рекомендуют уменьшить потребление жидкости до 0,5-1 литра в сутки, включая супы, компоты и чай. В рацион вводят свежие овощи, несладкие фрукты, нежирные сорта мяса. Больным с лишним весом показаны занятия лечебной физкультурой, плавание, аэробика, санаторно-курортное лечение. Хорошие результаты отмечены при проведении рентгенотерапии гипофизарной области.

Читайте также:  Анализ крови на igg к вирусу кори

При наличии опухолей осуществляют этиотропное лечение (удаление новообразования, лучевую терапию, химиотерапию).

 Прогноз для жизнедеятельности и трудоспособности при гидропексическом синдроме зависит от основного заболевания и запущенности патологического процесса.

При своевременной диагностике и адекватной терапии удается уменьшить выраженность отеков, нормализовать диурез.

Тяжелые формы болезни, плохо поддающиеся этиотропному и симптоматическому лечению, приводят к постепенной утрате трудоспособности.

 Профилактика осложнений включает соблюдение питьевого режима, ограничение потребления соли, использование препаратов калия и мочегонных средств, лечение основной патологии.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Лечение синдрома Пархона

Синдром Пархона или синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона развивается в период повышенной функции гипоталамуса и задней доли гипофиза, что проявляется в чрезмерное продуцирование вазопрессина.

Нарушение представляет собой комплекс симптомов, обусловленный пресыщением организма гормоном вазопрессином, что сопровождается снижением онкотического и осмотического давления плазмы крови, развитием гипонатриемии и задержкой в организме излишней жидкости.

Антидиуретический гормон (АДГ) или вазопрессин может вырабатываться в избытке в результате физиологической реакции задней доли гипофиза на определенные стимулы — такая гиперпродукция является адекватной. Развивается она в ответ на крупную кровопотерю, прием диуретиков, гиповолемию, гипотензию и тому подобные состояния для того, чтобы в организме сохранился водно-солевой гомеостаз.

Гиперпродукция АДГ в сочетании с такими симптомами как гипонатриемия, гипосмолярность плазмы крови и мочи означает нерегулируемость процесса, и в этом случае симптомокомплекс называется несахарным антибиабетом, синдромом Пархона или синдромом неадекватной секреции антидиуретического гормона. Синдром может развиваться на фоне нерегулируемой секреции АДГ и не зависеть от осмотических и неосмотических стимулов, а может быть обусловлен усилением действия АДГ на клетки дистальных отделов нефрона.

Антидиуретический гормон непосредственно действует на мочеотделение, а именно усиливает реабсорбцию воды, протекающей по нефронам. При недостаточности задней доли гипофиза реабсорбция уменьшается, вследствие чего развивается полиурия и обезвоживание организма.

Секреция АДГ увеличивается в условиях возрастания осмотического давления крови и уменьшения ее объема, будучи рефлекторной реакцией на раздражение осморецепторов, главным образом тех, которые локализуются в стенке сонных артерий, аорты и левого предсердия. Болевые воздействия, эмоциональные потрясения, никотин, морфин, эфир увеличивают секрецию АДГ. В связи с этим существует опасность водной интоксикации организма.

Причины возникновения синдрома Пархона включают в себя определенные группы факторов:

  • заболевания ЦНС — опухоли, воспаления, ЧМТ, оперативные вмешательства на головном мозге;
  • заболевания легких — туберкулез, аспергиллез, пневмония, эмпиема, саркоидоз, бронхиальная астма, бронхиолит, абсцесс легкого;
  • эктопическая секреция АДГ — мелкоклеточный рак легкого, мезотелиома, лимфосаркома, тимома, рак поджелудочной железы, простаты, мочеточника;
  • потребление некоторых лекарственных средств — карбамазепин, винкристин, трициклические антидепрессанты, ингибиторы моноаминооксидазы, нейролептики, фенотиазины, хлорпропамид, тиазидовые диуретики, лизиноприл, циклофосфамид;
  • активирующая мутация в гене рецептора вазопрессина II типа.

Механизм нарушения состоит в том, что повышение секреции АДГ центрального или эктопического генеза приводит к его практически постоянной активации независимо от осмолярности крови и физиологических потребностей организма.

При этом происходит избыточная реабсорбция воды в почках, и как следствие водная интоксикация и гипонатриемия, степень выраженности которых зависит от интенсивности синтеза гормона и объема потребляемой пациентом жидкости.

Синдром Пархона характеризуется следующей симптоматикой в максимальном ее сочетании:

  • симптомы нарушения сознания различной выраженности;
  • головная боль, сонливость;
  • тошнота и/или рвота;
  • мышечная слабость, спазмы мышц, а иногда судороги;
  • иногда анорексия;
  • депрессия, психозы, дезориентация;
  • различной степени увеличение массы тела и отечность из-за задержки воды и олигурии;
  • снижение температуры тела;
  • в отяжеленном состоянии псевдобульбарный паралич, а вслед за ним при отсутствии адекватной помощи развивается кома.

Как выявить синдром Пархона

Диагностируется синдром Пархона по ряду критериев. Гипонатриемия, сопровождается соответствующим снижением осмолярности крови. Осмолярность мочи превышает осмолярность плазмы крови. Почечная экскреция натрия составляет более 20 ммоль/л. Отсутствует артериальная гипотензия, гиповолемия и выраженный отечный синдром. Почки, щитовидка и надпочечники функционируют нормально.

В ходе сбора анамнеза необходимо установить, какие лекарственные средства принимает больной, соблюдает ли низкосолевую диету и насколько она эффективна. Лабораторные исследования устанавливают концентрацию натрия в крови, осмолярность крови и мочи, почечную экскрецию натрия.

Осмолярность крови — сумма концентраций катионов, анионов и неэлектролитов, т.е. всех кинетически активных частиц вещества в 1 л раствора. Она выражается в миллиосмолях на литр (мосм/л). В норме плазма крови содержит 280-300 мосм/л, а моча — 600-1200 мосм/л.

Лечение синдрома Пархона основной целью имеет нормализацию осмолярности и концентрации натрия в крови, затем устранение гипергидратации. При остро выраженной гипонатриемии целесообразно использование гипертонического 3%-ного раствора хлорида натрия сочетаемо с фуросемидом.

Повышение концентрации натрия в крови должно происходить со скоростью 0,5-1,0 ммоль/л в час вплоть до достижения концентрации 125 ммоль/л. Необходимо учитывать, что быстрое повышение содержания натрия в крови опасно, особенно с момента превышения 125 ммоль/л.

В таком случае высока вероятность повреждений ЦНС, как то центральный понтинный миелинолиз.

Наиболее эффективным способом лечения неосложненной хронической гипонатриемии является ограничение потребления жидкости до 800-1000 мл/сут.

Если больному трудно выдерживать такой режим, целесообразно применить демеклоциклин в дозе 0,6-1,2 г/сутки, принимается внутрь за несколько приемов.

Альтернативой могут быть препараты лития, которые вызывают обратимую или частично обратимую форму нефрогенного несахарного диабета с максимальным развитием эффекта спустя несколько недель.

Если синдром Пархона развивается после нейрохирургических операций, он часто регрессирует на фоне ограниченного потребления жидкости и дополнительного употребления пищевой соли. В тяжелых же случаях его лечение представляет собой внутривенное введение гипертонических растворов в сочетании с диуретиками.

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона не развивается самостоятельно, а обычно сопровождает достаточно сложные заболевания и физиологические нарушения. К ним можно отнести:

  • онкологические заболевания легких, поджелудочной железы, простаты, мочеточника;
  • заболевания бактериального характера — туберкулез, пневмония, абсцесс легкого, бронхиолит;
  • заболевания аллергенной природы — бронхиальная астма;
  • системные заболевания — саркоидоз.

Лечение синдрома Пархона в домашних условиях не представляется возможным. В домашних условиях можно проходить восстановительный период, а впредь соблюдать низко-солевую диету и тщательно следить за количеством поступаемой в организм жидкости.

  • Демеклоциклин — антибиотик из группы тетрациклинов.
  • Фуросемид — быстродействующий диуретик, мочегонное средство, усиливающее выведение натрия и хлора.

Лечение синдрома Пархона народными средствами неприемлемо в силу того, что такого рода средствами водно-солевой баланс не восстанавливается.

Лечение синдрома Пархона в период беременности не отличается от такого же среди прочих категорий пациентов.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Синдром Пархона — это… Что такое Синдром Пархона?

Синдро́м Пархо́на (синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, синдром неадекватной продукции вазопрессина, СНПВ, синдром гиперсекреции АДГ, гипергидропексический синдром, несахарный антидиабет) — гиперфункция гипоталамуса и задней доли гипофиза с повышенной продукцией вазопрессина[1].

Эта редкая патология названа по имени автора, выделившего в 1938 году симптомокомплекс, обусловленный избыточной секрецией вазопрессина (АДГ), при снижении онкотического и осмотического давления плазмы крови, при наличии гипонатриемии. В западной литературе синдром неадекватной продукции вазопрессина был детально описан в 1957 году В. Швартцем и Ф.

Бартером[2].

Определение

Избыточная продукция вазопрессина (АДГ) может быть адекватной (возникать в результате физиологической реакции задней доли гипофиза в ответ на соответствующие стимулы) и неадекватной.

Адекватная гиперсекреция вазопрессина (в ответ на кровопотерю, приём диуретиков, гиповолемию, гипотензию и так далее) самостоятельного клинического значения не имеет и направлена на сохранение водно-солевого гомеостаза при его нарушениях[3].

Синдром Пархона (несахарный антидиабет) характеризуется гипонатриемией, гипосмолярностью плазмы крови и выведением достаточно концентрированной мочи (осмолярность мочи обычно превышает 300 мОсм/кг).

Синдром может быть обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией АДГ (не зависящей от осмотических и неосмотических стимулов) или усилением действия АДГ на клетки дистальных отделов нефрона.

Повышенный уровень АДГ отмечен у 95% пациентов с гипонатриемией[4] (самая частая причина гипонатриемии).

Этиология

Синдром неадекватной продукции вазопрессина может быть обусловлен патологией нейрогипофиза или быть эктопическим[3].

Причины, способствующие развитию синдрома Пархона[4]:

  • опухоли, особенно мелкоклеточный рак лёгкого;
  • неопухолевые заболевания лёгких: пневмония, туберкулёз, бронхиальная астма, пневмоторакс, каверна или абсцесс, дыхание под постоянным положительным давлением, эмпиема плевры, муковисцидоз;
  • любые поражения ЦНС, включая объёмные процессы, инфекции, травмы, сосудистые и метаболические нарушения;
  • некоторые лекарственные средства могут вызвать синдром, стимулируя секрецию АДГ или усиливая его действие на собирательные канальцы.

Патогенез

Гипонатриемия при синдроме гиперсекреции АДГ обусловлена увеличением объёма внеклеточной жидкости и сильно зависит от потребления воды — при нормальном или пониженном потреблении жидкости даже весьма интенсивная секреция вазопрессина не приводит к гипонатриемии.

Читайте также:  ВМС: цитологическое исследование соскобов с ее поверхности. Методика проведения данного анализа

С другой стороны, повышенное потребление жидкости на фоне самого незначительного нарушения механизма регуляции секреции вазопрессина или механизма регуляции концентрирования мочи может вызвать синдром неадекватной секреции АДГ.

У большинства пациентов постоянно секретируются АДГ или АДГ-подобные пептиды, несмотря на гипоосмолярность внеклеточной жидкости[4].

Постоянная секреция АДГ или повышение чувствительности клеток почек к действию АДГ вызывают задержку потребляемой жидкости, гипонатриемию и некоторое увеличение объёма внеклеточной жидкости, приводящее к торможению абсорбции натрия в проксимальных почечных канальцах и к натрийурезу.

Кроме того, увеличение ОЦК стимулирует секрецию предсердного натрийуретического гормона, который также способствует натрийурезу. В случае выраженной гипонатриемии может выделяться максимально разведённая моча.

Усиливается экскреция мочевой кислоты — развивается гипоурикемия, часто наблюдаемая при синдроме гиперсекреции АДГ[4].

Клиническая картина

Характеризуется гипонатриемией, гипоосмолярностью плазмы крови и выведением достаточно концентрированной мочи (осмолярность мочи > 300 мОсм/кг).

Ведущими являются симптомы водной интоксикации, степень выраженности которых зависит от степени и скорости развития гипонатриемии и гипергидратации.

Концентрация АДГ в плазме крови превышает уровень, в норме соответствующий измеренной осмоляльности плазмы. Функция надпочечников и щитовидной железы не нарушена, часто выявляется гипоурикемия[1].

Пациенты предъявляют жалобы на скудное мочевыделение на фоне обычного питьевого режима и увеличение массы тела. При этом периферические отёки, как правило, отсутствуют либо незначительны в связи с потерей натрия.

Значительное снижение концентрации натрия в плазме крови (до 125 ммоль/л и ниже) приводит к развитию симптомов водной интоксикации: вялость, головная боль, анорексия, тошнота, рвота, депрессивное состояние, нарушение сна или сонливость, мышечная слабость, спазмы мышц, судороги.

Дальнейшее снижение концентрации натрия (ниже 120 ммоль/л) и осмолярности плазмы ниже 250 мОсмоль/л ведёт к спутанности сознания, дезориентации, психозам, сомноленции, судорогам, снижению температуры тела, потере сознания, коме — перечисленные симптомы свидетельствуют в пользу развившегося отёка мозга.

Степень гипонатриемии не всегда коррелирует с клинической симптоматикой — тяжесть состояния в большой степени зависит от скорости и интенсивности нарастания гипоосмолярности в церебральной жидкости[2].

Диагностика

Основывается на клинической симптоматике (олигурия с высоким удельным весом мочи, увеличение массы тела, отсутствие жажды, наличие симптомов интоксикации) и выявлении у пациента гипонатриемии (ниже 130 ммоль/л) и гипоосмолярности плазмы (ниже 275 мОсмоль/л), при этом осмолярность мочи превышает осмолярность плазмы крови.

Тем не менее, следует исключить причины, способные вызывать подобные биохимические нарушения (приём диуретиков, длительная рвота и диарея, тяжёлые ожоги, острый панкреатит, сердечно-сосудистая недостаточность, нефротический синдром, цирроз печени).

Определение уровня вазопрессина в плазме крови самостоятельной диагностической ценности не имеет — гораздо доступнее и информативнее проведение пробы с водной нагрузкой (приём в течение 20—30 минут воды из расчёта 20 мл/кг массы тела).

В норме пациент, находящийся в положении лёжа, за 4—5 часов выделяет до 80% объёма выпитой жидкости, а при синдроме Пархона выделяется не более 40% выпитого объёма[2]. Функция надпочечников и щитовидной железы не нарушена, часто определяется гипоурикемия[4].

Дифференциальная диагностика

Диагноз синдрома Пархона верифицируется наличием гипонатриемии на фоне выделения мочи с низким удельным весом. При этом следует исключить патологию[4]:

  • щитовидной железы;
  • надпочечников;
  • печени;
  • сердца;
  • почек и
  • гиповолемию.

Лечение

Основой терапии синдрома является курация основного заболевания, осложнившегося развитием синдрома Пархона[2].

Различают острую гипонатриемию (или обострение хронической) и бессимптомную хроническую гипонатриемию. Цель лечения — нормализация осмоляльности плазмы и устранение гипергидратации. Лечебная тактика зависит от скорости нарастания гипонатриемии (острая или хроническая), концентрации натрия в плазме крови и состояния пациента[4].

См. также

  • Гормоны аденогипофиза
  • Несахарный диабет

Примечания

  1. 1 2 Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 123-124. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3
  2. 1 2 3 4 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 323-325. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5
  3. 1 2 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 101—103. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4
  4. 1 2 3 4 5 6 7

Паранеопластический синдром — прогностическая значимость | #04/20 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи

Повышенный интерес к сфере онкологии обусловлен быстрым ростом уровня заболеваемости и поздней диагностикой, которая, к сожалению, приводит к высоким показателям летальности.

В 2017 г. в России впервые диагностировано 617 177 злокачественных новообразований. В сравнении с 2016 г. прирост составил 3,0%. В общей структуре смертности от злокачественных новообразований летальность в 2017 г. составила 15,9% (290,7 тысячи больных) [4].

В структуре онкологической заболеваемости в России основной локализацией злокачественных новообразований как у мужского, так и у женского пола является: мочевой пузырь — 2,8%; поджелудочная железа — 3,0%; почки — 4,0%; лимфатическая и кроветворная ткань — 4,7%; прямая кишка, анус, ректосигмоидное соединение — 4,9%; желудок — 6,0%; ободочная кишка — 6,8%; трахея, бронхи, легкие — 10,1%; кожа — 12,6% [4]. Паранеопластический синдром в современной медицине представляет одну из наиболее актуальных проблем в связи со своей прогностической значимостью. Особенностью этого патологического процесса является тот факт, что данный синдром входит в обширный круг различных групп заболеваний, может проявляться многообразной клинической неспе­ци­фической картиной и имеет разного рода патогенетические механизмы. Проявления данного синдрома длительное время могут уводить от постановки правильного диагноза.

Под паранеопластическим синдромом следует понимать клинические проявления отдаленного эффекта опухолевого процесса, что в свою очередь является результатом химических, биологических, иммунологических и гормональных повреждений опухолью [5].

Паранеопластический синдром входит в группу определенных синдромов, детерминированных особенностью воздействия опухолевых клеток на различные органы и системы организма, включая иммунитет и метаболические процессы.

Развивающиеся патологические процессы проявляются разнообразными симптомами, не связанными с самой злокачественной опухолью, в месте ее локализации и очагах метастазирования [2].

По этим причинам на протяжении длительного времени больные со злокачественными опухолями проходят обследование и лечение у врачей различных специальностей, не подозревая о коварности и драматичности течения паранеопластического синдрома [3].

По современным опубликованным литературным данным, паранеопластический синдром чаще развивается в среднем и пожилом возрасте. Паранеопластические синдромы, по разным данным авторов, диагностируются у 60% больных злокачественными опухолями [1].

Данный синдром регистрируется в 10–18,5% случаев при раке толстой кишки, мелкоклеточном раке легкого, раке молочной железы и яичников, злокачественных лимфомах [5].

Важным в диагностическом поиске является тот факт, что паранеопластический синдром может формироваться вместе с развитием опухоли и, что более значимо, задолго до ее клинического дебюта. После проведения необходимого объема лечения злокачественной опухоли паранеопластический синдром может купироваться и вновь появиться при возможных рецидивах опухоли [1].

Исходя из патогенеза, паранеопластический синдром может быть представлен разнообразными механизмами:

  • противоопухолевый ответ формируется с возникновением иммунных и аутоиммунных комплексов;
  • при физиологической работе систем организма происходит истощение запасов энергии и веществ;
  • фактор роста, фактор некроза опухоли, цитокины и др. синтезируются самой опухолью [2].

Возникновение паранеопластического синдрома зачастую является перерождением стероидов опухолевыми клетками в биологически активные формы [2].

Распространение опухоли или исход метастатического поражения могут быть диагностированы как паранеопластический синдром. Например, если рассматривать лихорадку или анорексию, паранеопластический синдром, по мнению большого круга специалистов, возникает приблизительно у 50% всех онкологических больных [2].

Довольно часто возникновение и симптоматика паранеопластического синдрома при различных видах опухолевых заболеваний указывают на их нозологическую специфичность [2]. Например, редко встречающаяся разновидность паранеопластического синдрома — неспецифический аортоартериит, развивается при раке ободочной кишки [5].

По мнению многих авторов, основная роль в патогенезе паранеопластического синдрома отводится процессам в иммунной системе.

Основу иммунного механизма представляет ответная реакция на выработку опухолью биологически активных веществ с развитием иммунных и аутоиммунных комплексов.

Особую роль занимает формирование патологических активных эктопических рецепторов в ткани опухоли, при этом действие физиологических гормонов блокируется [5].

В большинстве случаев при B-клеточных лимфопролиферативных заболеваниях (болезни Кастлемена, макроглобулинемии Вальденстрема, тимоме, веретеноклеточном раке) развивается тяжелый патологический процесс — паранеопластическая пузырчатка. У пациентов наблюдается лихенизация кожных покровов, стоматит. При этом выявляются антитела к лектину, антигену буллезной пузырчатки I, десмосомальным элементам [2].

Синдром Шегрена также может быть отнесен к паранеопластическому синдрому, в случае выявления моноклональных антител 17–109. Наличие синдрома Шегрена может провоцировать развитие лимфом различной локализации. Синдром Шегрена может развиться на фоне овсяноклеточного рака легких, рака шейки матки, бронхолегочной карциномы [5].

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) — злокачественная опухоль лимфоидной ткани, отличительной чертой которой является наличие в ее субстрате гигантских многоядерных клеток Рида–Штернберга. По данным исследований S. Shams’ili et al., лимфома Ходжкина была диагностирована у 16% больных с паранеопластической мозжечковой дегенерацией [9, 10].

Одним из классических проявлений паранеопластического синдрома является гипертрофическая остеоартропатия, характерная при опухолях легочной ткани [5].

Читайте также:  Диагностика актиномикоза молочных желез

В 1995 г. Д. Познер первым описал паранеопластический неврологический синдром, возникающий у больных со злокачественными опухолями и являющийся составной частью поражения центральной и периферической нервной системы, поражения скелетных мышц [6, 10].

В большинстве случаев у пациентов до развития клинических проявлений опухолевого процесса при обращении к неврологу могут быть выявлены неврологические расстройства [8].

Паранеопластический неврологический синдром наиболее часто проявляется: лимбическим энцефалитом, паранеопластическим энцефало­миелитом, подострой мозжечковой дегенерацией, миастеническим синдромом Ламберта–Итона, синдромом опсоклонус-миоклонус, паранеопластической ретинопатией [8].

Колоссальным достижением нейрорадиологии является открытие и применение в клинической практике антионконевральных антител. Хорошо стала известна тесная связь паранеопластического лимбического энцефалита с ауто­антителами против антигенов нейронов [8].

При лимбическом энцефалите, энцефаломиелите, мозжечковой дегенерации, синдроме опсоклонус-миоклонус идет поражение на уровне мозга, черепно-мозговых нервов, сетчатки. Уровнем поражения при миастеническом синдроме Ламберта–Итона будут нервно-мышечные синапсы [7].

Паранеопластический лимбический энцефалит ассоции­рован с анти-Ма2-антителами (или анти-Та-антителами) при тестикулярном раке и с анти-Нu-антителами при мелкоклеточном раке легкого [8].

При выявлении в сыворотке крови или ликворе у больных со злокачественными опухолями анти-Hu-антител клиническая симптоматика может сопровождаться эпилептическими припадками, нарушением краткосрочной памяти, расстройством психики по типу синдрома Вернике–Корсакова. Обнаружение анти-Ма2-антител в сыворотке крови или ликворе представляет клинику панических атак, обсессивно-компульсивных расстройств, нарушения крат­косрочной памяти, стволовой симптоматики, диэнцефального синдрома, повышения дневной сонливости [8].

При первичном выявлении в сыворотке крови или ликворе у больных со злокачественными опухолями анти-Ма2- (или анти-Та-) и анти-Hu-антител следует провести магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга с тонкими Т2-взвешенными изображениями, так как на МРТ головного мозга в более чем 57% случаев определяется паранеопластический лимбический энцефалит, даже при отсутствии клинических проявлений, таких как полифагия, повышенная сонливость в дневное время, катаплексия, нарколепсия, гипокинезия, надъядерный паралич взора (в большинстве случаев вовлечены вертикальные движения глаз) [8].

Тимома является одним из часто встречающихся опухолевых образований средостения. Факторы, которые влияют на развитие тимом, изучены недостаточно.

Существует теория воздействия вируса Эпштейна–Барр на развитие данного заболевания.

У больных с тимомой, по данным исследований, которые проводились в США и Швеции, возрастал риск развития саркомы мягких тканей, неходжкинской лимфомы, рака простаты [10].

Синдром эктопической продукции адренокортикотропного гормона был впервые описан Д. Брауном в 1928 г. Следствием синдрома является организация адренокортикотропного гормона опухолевой тканью, что в свою очередь способствует развитию гиперкортицизма.

В клиническую симптоматику гиперкортицизма входят лунообразное лицо, ожирение туловища, стрии на груди и животе, внутренней поверхности бедер, гиперсутизм, аменорея, депрессия, слабость.

Дифференциальную диагностику гиперкортицизма (с обязательным включением в диагностический ряд злокачественной опухоли) следует проводить между болезнью Кушинга, повышенной секрецией кортиколиберина и заболеванием надпочечников [2].

Синдром Пархона (синдром неадекватной продукции антидиуретического гормона) у большого круга пациентов сопровождает мелкоклеточный рак легкого и в наименьшем количестве опухоли головы, шеи. Значительное понижение осмолярности плазмы при синдроме Пархона является результатом гипонатриемии при продолжающейся секреции антидиуретического гормона.

Клиническими проявлениями при синдроме Пархона являются гипонатриемия и водная интоксикация. По мере развития клинической симптоматики у больных развивается поражение центральной нервной системы токсического характера, возникает спутанное сознание, развивается бред, появляются судороги, кома; возможен летальный исход.

Приведенные клинические проявления необходимо учитывать у всех онкологических больных [2].

Опухоли неостровковых клеток являются частой причиной паранеопластического синдрома с гипогликемией. Причиной могут быть мезенхимные опухоли (мезотелиомы, саркомы) любой локализации. Патогенезом паранеопластического синдрома с гипогликемией может быть повышенная пролиферация рецепторов к инсулину, образование ингибиторов синтеза глюкозы печенью, повышенный метаболизм глюкозы [2].

Паранеопластический синдром при поражении клубочковой системы почек в большинстве случаев проявляется нефритическим синдромом (протеинурия, отеки, макрогематурия, артериальная гипертензия) или нефротическим синдромом (гипопротеинемия, отеки). Возможно бессимптомное течение, изменения возникают только в анализах мочи (латентный гломерулонефрит).

К сожалению, паранеопластический синдром при поражении почек довольно часто диагностируется вместе с опухолевой патологией. При своевременном и правильно подобранном лечении опухоли нефротический синдром может быть полностью купирован.

При критическом уровне потери белка обязательным является контроль за возможным развитием тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), тромбозов почечных вен [2].

При опухолевом процессе почки довольно часто поражаются метастатически или инфильтрируются. Инфильтративный характер поражения почек возникает зачастую при гемобластозах, особенно острых. Для лимфогранулематоза характерной особенностью является билатеральное поражение ткани почек [2].

Паранеопластический синдром, который сочетает в себе анорексию и кахексию, на сегодняшний день часто сопровождает большую часть опухолевых заболеваний любой локализации. Патогенетически кахексия развивается вследствие повышенной секреции фактора некроза опухоли α, интерферона-γ, ИЛ-6, ИЛ-1, трансформирующего фактора роста β.

Клинические проявления паранеопластического синдрома обусловлены преобладанием вышеописанных факторов над противокахектическими факторами — ИЛ-4, ИЛ-10, ИЛ-13. Секреция в ткани опухоли веществ, которые приводят к изменению восприятия вкуса пищи и запаха, является причиной понижения чувства насыщения и удовольствия от принятой пищи.

На сегодняшний день нет эффективных методов лечения, чтобы полностью купировать данные проявления [2].

Паранеопластические дерматозы составляют комплекс симптомов и заболеваний поражения кожи, развивающихся под воздействием злокачественных образований внутренних органов. Наибольшее клиническое значение среди паранеопластического кожного синдрома имеют акрокератоз Базекса, черный акантоз, паранеопластический пемфигус [1].

Акрокератоз Базекса чаще на несколько лет предшествует опухолевому процессу или возникает совместно с клинической симптоматикой злокачественного процесса [1].

Паранеопластический черный акантоз возникает уже в периоде метастазирования, что является неблагоприятными прогностическими данными.

По данным различных исследований, после появления первых кожных изменений около 50% больных погибают в течение 9 месяцев, 75% больных — в течение 1,5 лет, 90% больных — в период до 2 лет [1].

Дифференциальную диагностику паранеопластического черного акантоза проводят с псевдоакантозом, который появляется при избыточной массе тела, и с доброкачественным черным акантозом, возникающим после рождения, в детстве или в период полового созревания [1].

Паранеопластический пемфигус появляется в любом периоде возникновения опухоли. После удаления опухоли дерматоз регрессирует и заново возникает при метастазировании [1].

Довольно часто паранеопластический синдром проявляется тромботическими осложнениями, такими как мигрирующий тромбофлебит, тромботической микроангиопатией, тромбоэмболией легочной артерии, небактериальным тромбоэндокардитом, парадоксальными кровотечениями [3].

Возможно паранеопластическое поражение сосудов по типу васкулита. Патогенез паранеопластического васкулита изучен недостаточно.

Многие авторы являются сторонниками аутоиммунного механизма с образованием иммунных комплексов в сосудистой стенке разного калибра и дальнейшим формированием воспаления, некроза.

Неиммунный механизм, по мнению других авторов, трактуется воспалением в сосудистой стенке и воздействием на эндотелий субстанций и медиаторов, продуцируемых опухолью [9, 10]. Время возникновения первой клинической симптоматики коагулопатии и верификации опухоли составляет в среднем от 2 до 5 лет [3].

Диагностика определенных видов паранеопластического синдрома дает возможность онкологу сориентироваться в наиболее правильном диагностическом поиске опухолевого процесса. На современном этапе с привлечением высоких технологий диагностики основательно доказано, что опухоль будет выявлена в 80% случаев [9].

В большинстве случаев паранеопластический синдром и клинически сходные заболевания имеют множество особенностей. Все это может способствовать определению и характеристике группы пациентов для тщательного и прицельного поиска онкологической патологии [4].

Сегодня злокачественные опухоли поражают различные органы. Многообразие онкологических патологий и обусловленная ими высокая летальность представляют серьезную задачу для проведения ранней диагностики. Современная диагностика паранеопластического синдрома позволит вы­явить опухоль на стадии доклинических проявлений.

Литература

  1. Болотная Л. А., Сербина И. М. Паранеопластические дерматозы // Международный медицинский журнал,. 2008. № 3. С. 86–90.
  2. Геворков А. Р., Дарьялова С. Л. Паранеопластические синдромы // Клиническая геронтология. 2009. № 2. С. 34–49.
  3. Евтушенко С. К., Марусиченко Е. А., Кузнецова Е. А. Рецидивирующие тромбозы магистральных и периферических сосудов как проявление паранеопластического синдрома в практике невролога // ДонНМУ. 2017. № 2. С. 13.
  4. Каприна А. Д., Старинский В. В., Петровой Г. В. Злокачественные новообразования в России в 2017 году (заболеваемость и смертность). МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, 2018. 250 с.
  5. Фурсова Л. А., Лихачева Е. М. Паранеопластические спинальные синдромы (научный обзор и личное наблюдение) // Международный неврологический журнал. 2017. № 4 (90). С. 69–76.
  6. Шнайдер Н. А., Дыхно Ю. А., Ежикова В. В. Структура и частота встречае­мости паранеопластического неврологического синдрома при онкопатологии органов грудной клетки // Сибирский онкологический журнал. 2012. № 1 (49). С. 63–70.
  7. Шнайдер Н. А., Дыхно Ю. А., Ежикова В. В. Клиническая гетерогенность паранеопластического неврологического синдрома // Сибирский онкологический журнал, 2011. № 3 (45). С. 83–90.
  8. Шнайдер Н. А., Дмитренко Д. В., Дыхно Ю. А., Ежикова В. В. Паранеопластический лимбический энцефалит в практике невролога и онколога // Российский онкологический журнал, 2013. № 1. С. 49–56.
  9. Dalmau J., Rosenfeld M. R. Paraneoplastic syndromes of the CNS // Lancet Neurol. 2008. Vol. 7 (4). P. 327–340.
  10. Engels E. A. Epidemiology ofthymoma and associated malignancies // J. Thorac. Oncol. 2010. Vol. 5 (10). P. 260–265.

В. Ю. Павлова1, кандидат медицинских наук С. В. Соколов А. В. Гайдай

ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России, Кемерово

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *