Как выявить апоплексию гипофиза

Гипофиз апоплексия является кровотечение в или нарушении кровоснабжения из гипофиза . Обычно это происходит при наличии опухоли гипофиза , хотя в 80% случаев это ранее не диагностировалось.

Наиболее частый начальный симптом — внезапная головная боль , часто связанная с быстро ухудшающимся дефектом поля зрения или двоением в глазах, вызванным сдавлением нервов, окружающих железу.

Это часто сопровождается острыми симптомами, вызванными недостатком секреции основных гормонов , преимущественно надпочечниковой недостаточностью .

Диагноз устанавливается с помощью магнитно-резонансной томографии и анализов крови . Лечение заключается в своевременной коррекции дефицита гормонов. Во многих случаях требуется хирургическая декомпрессия . У многих людей, перенесших апоплексию гипофиза, развивается дефицит гормонов гипофиза, и им требуется длительный прием гормонов. Первый случай заболевания зафиксирован в 1898 году.

Признаки и симптомы

Острые симптомы

Начальные симптомы апоплексии гипофиза связаны с повышенным давлением в гипофизе и вокруг него. Наиболее частым симптомом более чем в 95% случаев является внезапная головная боль, возникающая за глазами или вокруг висков.

Часто это сопровождается тошнотой и рвотой . Иногда наличие крови приводит к раздражению слизистой оболочки мозга , что может вызвать ригидность шеи и непереносимость яркого света, а также снижение уровня сознания .

Это происходит в 24% случаев.

Давление на часть зрительного нерва, известную как хиазм , который расположен над железой, приводит к потере зрения на внешней стороне поля зрения с обеих сторон , так как это соответствует областям сетчатки, снабженным этими частями зрительный нерв; встречается в 75% случаев.

Острота зрения снижена вдвое, более 60% имеют дефект поля зрения. Потеря зрения зависит от того, какая часть нерва поражена. Если часть нерва между глазом и хиазмой сдавлена, это приводит к потере зрения на один глаз.

Если поражена часть после хиазмы, происходит потеря зрения с одной стороны поля зрения .

К гипофизу примыкает часть основания черепа, известная как кавернозный синус . Он содержит ряд нервов, контролирующих глазные мышцы. 70% людей с апоплексией гипофиза испытывают двоение в глазах из-за сдавления одного из нервов.

В половине этих случаев поражается глазодвигательный нерв (третий черепной нерв ), который контролирует ряд глазных мышц. Это приводит к диагональному двоению и расширению зрачка .

Четвёртый (блоковый) и шестой (отводящие) черепные нервы расположены в одном отсеке и могут привести к диагональному или горизонтальному двойному видению, соответственно. Преимущественно поражается глазодвигательный нерв, поскольку он расположен ближе всего к гипофизу.

Кавернозный синус также содержит сонную артерию , которая снабжает кровью головной мозг ; иногда сжатие артерии может привести к односторонней слабости и другим симптомам инсульта .

Эндокринная дисфункция

Как выявить апоплексию гипофиза
Надпочечники, расположенные над почками, обычно первыми поражаются при апоплексии гипофиза. Когда стимулирующий гормон АКТГ не секретируется, надпочечники перестают вырабатывать кортизол.

Гипофиз состоит из двух частей: передней (передней) и задней (задней) гипофиза. Обе части выделяют гормоны, которые контролируют множество других органов. В гипофизарной апоплексии, главная исходная задача является отсутствие секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ, кортикотропин), который стимулирует секрецию кортизола в надпочечниках . Это происходит у 70% пациентов с апоплексией гипофиза. Внезапный недостаток кортизола в организме приводит к совокупности симптомов, называемых «надпочечниковым кризисом» или «аддисонским кризом» (после осложнения болезни Аддисона , основной причины дисфункции надпочечников и низкого уровня кортизола). Основными проблемами являются низкое кровяное давление (особенно при стоянии), низкий уровень сахара в крови (что может привести к коме ) и боли в животе ; низкое кровяное давление может быть опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи.

Гипонатриемия , необычно низкий уровень натрия в крови, который может вызвать спутанность сознания и судороги , обнаруживается в 40% случаев. Это может быть вызвано низким уровнем кортизола или путем несоответствующим высвобождением из антидиуретического гормона (АДГ) из задней доли гипофиза. В подострой фазе может развиться ряд других гормональных нарушений.

50% имеют недостаток в тиреотропного гормона (ТТГ), что приводит к пониженной секрецией гормонов щитовидной железы в щитовидной железе и характерных симптомов , таких как усталость, увеличение веса, и непереносимости холода. У 75% развивается дефицит гонадотропинов ( ЛГ и ФСГ ), которые контролируют работу репродуктивных гормональных желез.

Это приводит к нарушению менструального цикла , бесплодию и снижению либидо .

Причины

Почти все случаи апоплексии гипофиза возникают из-за аденомы гипофиза , доброкачественной опухоли гипофиза. В 80% случаев пациент раньше не знал об этом (хотя некоторые ретроспективно сообщают о связанных симптомах). Ранее считалось, что одни типы опухолей гипофиза более подвержены апоплексии, чем другие, но это не было подтверждено.

В абсолютном выражении только очень небольшая часть опухолей гипофиза в конечном итоге подвергается апоплексии.

При анализе случайно обнаруженных опухолей гипофиза, апоплексия происходила в 0,2% ежегодно, но риск был выше в опухолях размером более 10 мм («макроаденомы») и опухолях, которые росли быстрее; в метаанализе не все эти ассоциации достигли статистической значимости .

Большинство случаев (60–80%) не вызвано какой-либо конкретной причиной. У четверти пациентов в анамнезе было высокое кровяное давление , но это обычная проблема среди населения в целом, и неясно, значительно ли это увеличивает риск апоплексии.

Сообщается о ряде случаев, связанных с конкретными условиями и ситуациями; неясно, были ли они на самом деле причинными.

Среди сообщенных ассоциаций — хирургическое вмешательство (особенно шунтирование коронарной артерии , при котором наблюдаются значительные колебания артериального давления), нарушения свертывания крови или прием лекарств, подавляющих коагуляцию , лучевая терапия гипофиза, черепно-мозговая травма , беременность (во время которой гипофиз увеличивается в размерах). ) и лечение эстрогенами . Сообщалось, что тесты на гормональную стимуляцию гипофиза провоцируют приступы. Сообщалось, что лечение пролактином (аденомы гипофиза, секретирующей пролактин ) препаратами- агонистами дофамина , а также отмена такого лечения вызывают апоплексию.

Кровоизлияние из расщелины кисты Ратке , остатка сумки Ратке, которая обычно регрессирует после эмбриологического развития, может вызывать симптомы, неотличимые от апоплексии гипофиза.

Некоторые считают, что апоплексия гипофиза отличается от синдрома Шихана , когда гипофиз подвергается инфаркту в результате длительного очень низкого кровяного давления , особенно когда это вызвано кровотечением после родов .

Это состояние обычно возникает при отсутствии опухоли. Другие считают синдром Шихана формой апоплексии гипофиза.

Механизм

Гипофиз расположен в углублении в основании черепа , известное как турецкое седло ( «турецкое седло», после ее формы). Он прикреплен к гипоталамусу , части мозга, стеблем, который также содержит кровеносные сосуды, снабжающие железу. Непонятно, почему опухоли гипофиза кровоточат в пять раз чаще, чем другие опухоли головного мозга.

Существуют различные предложенные механизмы, с помощью которых опухоль может увеличить риск инфаркта (недостаточное кровоснабжение, ведущее к дисфункции тканей) или кровотечения.

Гипофиз обычно получает кровоснабжение из сосудов, которые проходят через гипоталамус, но опухоли развивают кровоснабжение из близлежащей нижней гипофизарной артерии, которая создает более высокое кровяное давление , что, возможно, является причиной риска кровотечения.

Опухоли также могут быть более чувствительными к колебаниям артериального давления, а кровеносные сосуды могут иметь структурные аномалии, которые делают их уязвимыми для повреждения.

Было высказано предположение, что инфаркт сам по себе вызывает более легкие симптомы, чем кровотечение или геморрагический инфаркт (инфаркт, за которым следует кровотечение в поврежденную ткань). Более крупные опухоли более склонны к кровотечению, а более быстрорастущие поражения (о чем свидетельствует обнаружение повышенных уровней белка PCNA ) также могут иметь более высокий риск апоплексии.

После апоплексии давление внутри турецкого седла повышается, и окружающие структуры, такие как зрительный нерв и содержимое кавернозного синуса, сдавливаются. Повышенное давление дополнительно ухудшает кровоснабжение ткани, вырабатывающей гормон гипофиза, что приводит к гибели ткани из-за недостаточного кровоснабжения.

Диагностика

Нормальный гипофиз на МРТ (сагиттальный T1 без контрастного усиления). Стрелка указывает на задний гипофиз (интенсивный сигнал), а острие стрелки — на переднюю долю гипофиза.

При подозрении на диагноз рекомендуется выполнить магнитно-резонансную томографию (МРТ) гипофиза; это имеет чувствительность более 90% для обнаружения апоплексии гипофиза; он может демонстрировать инфаркт (повреждение тканей из-за снижения кровоснабжения) или кровотечение . Можно использовать различные последовательности МРТ, чтобы установить, когда произошла апоплексия и преобладающая форма повреждения (кровоизлияние или инфаркт). Если МРТ не подходит (например, из-за клаустрофобии или наличия металлосодержащих имплантатов), компьютерная томография (КТ) может продемонстрировать аномалии в гипофизе, хотя и менее надежна. Во многих опухолях гипофиза (25%) при МРТ обнаруживаются области геморрагического инфаркта, но апоплексия не существует, если она не сопровождается симптомами.

В некоторых случаях может потребоваться люмбальная пункция , если есть подозрение, что симптомы могут быть вызваны другими проблемами ( менингитом или субарахноидальным кровоизлиянием ). Это исследование спинномозговой жидкости, которая покрывает головной и спинной мозг; образец берется с помощью иглы, которая вводится под местной анестезией в позвоночник.

При апоплексии гипофиза результаты обычно нормальные, хотя аномалии могут быть обнаружены, если кровь из гипофиза попала в субарахноидальное пространство .

Если остаются сомнения в возможности субарахноидального кровоизлияния (САК), может потребоваться магнитно-резонансная ангиограмма (МРТ с контрастным веществом) для выявления аневризм кровеносных сосудов головного мозга, наиболее частой причины САК.

В профессиональных рекомендациях рекомендуется, чтобы при подозрении или подтверждении апоплексии гипофиза минимальные анализы крови включали общий анализ крови , содержание мочевины (показатель функции почек , обычно выполняемый вместе с креатинином), электролиты (натрий и калий), тесты функции печени , рутинное тестирование коагуляции и гормональная панель, включая IGF-1 , гормон роста , пролактин , лютеинизирующий гормон , фолликулостимулирующий гормон , тиреотропный гормон , гормон щитовидной железы и тестостерон у мужчин или эстрадиол у женщин.

Тестирование поля зрения рекомендуется как можно скорее после постановки диагноза, поскольку оно позволяет количественно оценить тяжесть поражения зрительного нерва и может потребоваться для принятия решения о хирургическом лечении.

Читайте также:  Жизнь БЕЗ рака - для женщин: программы ранней диагностики рака шейки матки, яичников, груди (молочной железы) и т.д

лечение

Первым приоритетом при подозрении или подтверждении апоплексии гипофиза является стабилизация системы кровообращения . Дефицит кортизола может вызвать очень низкое кровяное давление . В зависимости от тяжести заболевания может потребоваться госпитализация в отделение интенсивной терапии (HDU).

Лечение острой надпочечниковой недостаточности требует внутривенного введения физиологического раствора или раствора декстрозы ; взрослому человеку могут потребоваться объемы более двух литров. Затем следует введение гидрокортизона , который представляет собой кортизол фармацевтического качества, внутривенно или в мышцу .

Препарат дексаметазон имеет аналогичные свойства, но его использование не рекомендуется, если только оно не требуется для уменьшения отека мозга вокруг области кровоизлияния. Некоторые из них достаточно здоровы, чтобы не требовать немедленной замены кортизола; в этом случае уровень кортизола в крови определяется в 9:00 (поскольку уровень кортизола меняется в течение дня).

Уровень ниже 550  нмоль / л указывает на необходимость замены.

Решение о необходимости хирургической декомпрессии гипофиза является сложным и в основном зависит от тяжести потери зрения и дефектов поля зрения. Если острота зрения сильно снижена, имеются большие или ухудшающиеся дефекты поля зрения или постоянно снижается уровень сознания , профессиональные инструкции рекомендуют провести операцию.

Чаще всего операции на гипофизе проводятся с помощью транссфеноидальной хирургии . В этой процедуре хирургические инструменты продвигаются через нос к клиновидной кости , которая открывается для доступа к полости, содержащей гипофиз .

Хирургическое вмешательство, скорее всего, улучшит зрение, если зрение осталось до операции и если операция проводится в течение недели после появления симптомов.

Пациентам с относительно умеренной потерей поля зрения или двоением в глазах можно лечить консервативно, внимательно наблюдая за уровнем сознания, полями зрения и результатами обычных анализов крови.

Если есть какое-либо ухудшение или ожидаемого спонтанного улучшения не происходит, хирургическое вмешательство все же может быть показано.

Если апоплексия произошла в пролактин-секретирующей опухоли, это может быть ответом на лечение агонистами дофамина .

После выздоровления люди, перенесшие апоплексию гипофиза, нуждаются в наблюдении эндокринолога для выявления отдаленных последствий. МРТ-сканирование проводится через 3–6 месяцев после первого эпизода, а затем ежегодно. Если после операции остается какая-то опухолевая ткань, это может подействовать на лекарства, дальнейшую операцию или лучевую терапию с помощью « гамма-ножа ».

Прогноз

В более крупных сериях случаев общая смертность составила 1,6%. В группе пациентов, которые были недостаточно здоровы, чтобы потребовать хирургического вмешательства, смертность составила 1,9%, без летальных исходов среди тех, кого можно было лечить консервативно.

После эпизода апоплексии гипофиза у 80% людей развивается гипопитуитаризм, и им требуется какая-либо форма заместительной гормональной терапии .

Наиболее распространенной проблемой является дефицит гормона роста , который часто остается без лечения, но может вызвать снижение мышечной массы и силы, ожирение и усталость.

60–80% нуждаются в заместительной терапии гидрокортизоном (постоянно или при плохом самочувствии), 50–60% нуждаются в заместительной терапии гормона щитовидной железы, а 60–80% мужчин нуждаются в добавках тестостерона.

Наконец, у 10–25% развивается несахарный диабет — неспособность удерживать жидкость в почках из-за недостатка антидиуретического гормона гипофиза . Это можно лечить препаратом десмопрессин , который можно применять в виде спрея для носа или принимать внутрь.

Эпидемиология

Апоплексия гипофиза встречается редко. Даже у людей с известной опухолью гипофиза только 0,6–10% испытывают апоплексию; риск выше при больших опухолях. Основываясь на экстраполяции существующих данных, можно было бы ожидать 18 случаев апоплексии гипофиза на один миллион человек ежегодно; реальная цифра, вероятно, ниже.

Средний возраст начала заболевания — 50 лет; случаи зарегистрированы у людей в возрасте от 15 до 90 лет. Мужчины страдают чаще, чем женщины, с соотношением мужчин и женщин 1,6.

Большинство лежащих в основе опухолей являются «нулевыми клетками» или несекреторными опухолями, которые не производят чрезмерного количества гормонов; это может объяснить, почему опухоль часто остается незамеченной до приступа апоплексии.

История

Первое описание случая апоплексии гипофиза было приписано американскому неврологу Пирсу Бейли в 1898 году. В 1905 году за этим последовало новое сообщение немецкого врача Бляйбтрой. Операция по поводу апоплексии гипофиза была описана в 1925 году. До введения заместительной терапии стероидами смертность от апоплексии гипофиза составляла около 50%.

Название этого состояния было придумано в 1950 году врачами из Бостонской городской больницы и Гарвардской медицинской школы в серии случаев . Термин «апоплексия» применялся, поскольку он относился как к некрозу, так и к кровотечению в опухоли гипофиза.

Ссылки

внешние ссылки

Апоплексия гипофиза

Апоплексия гипофиза – острый клинический синдром, вызванный геморрагическим или негеморрагическим некрозом гипофиза.

В большинстве случаев сопровождается головной болью, нарушением зрения, офтальмоплегией и изменением психического состояния.

В 60-90% случаев апоплексии выявляется существующая макроаденома, хотя возникновение апоплексии возможно и в случае здоровой железы. 

Эпидемиология

Распространённость апоплексии в целом совпадает с частотой макроаденом. Другими предрасполагающими факторами могут быть: 

  • медикаментозное лечение пролактиномы (особенно бромкриптином); 
  • первичная иррадиация объемного образования; 
  • беременность (синдром Шихана); 
  • церебральная ангиография; 
  • травма и хирургические операции; 
  • антикоагуляция; 
  • изменения внутричерепного давления. 

Клиническое представление

Внезапное увеличение железы может вызвать сдавление соседних структур, что в итоге приводит к следующим основным симптомам: 

  • внезапные головные боли; 
  • потеря остроты зрения с хиазмальным синдромом; 
  • окуломоторный паралич. 

В дополнение к вышесказанному, у пациента могут наблюдаться проявления гипопитуитаризма и адиссонова криза, снижение уровня сознания, симптомы раздражения мозговых оболочек. 

Диагностика

Основной чертой является увеличение гипофиза с/без кровоизлиянием. Наиболее распространенным является макроскопическое кровоизлияние, которое встречается в 85% случаев. Оно характеризуется периферическим усилением с неусиленным центром инфаркта. Также присутствует отек, затрагивающий зрительные тракты и хиазму.

КТ

Рутинная КТ нечувствительна в данном случае, если не наблюдается явного внутричерепного кровоизлияния. Массивный гипофиз обычно характеризуется гиперденсным сигналом.

МРТ

  • Т1: интенсивность сигнала варьирует, в случае с геморрагическим компонентом может иметь высокую интенсивность. 
  • Т2: сигнал варьирует. 
  • Т1 С+: контрастное усиление по периферии гипофиза, однако его может быть трудно определить из-за собственного повышенного Т1-сигнала. 
  • DWI: ограниченная диффузия в солидных участках инфаркта. 

Лечение и прогноз

При своевременном хирургическом вмешательстве (посредством трансфеноидального доступа для декомпрессии) прогноз благоприятный. Без операции большинство пациентов погибает. В некоторых случаях можно использовать консервативную терапию. Это обычно связано с необратимым гипопитуитаризмом, а также часто с офтальмоплегией и нарушением зрения

Дифференциальный диагноз

Инциденталомы гипофиза. Клинические рекомендации

  • инциденталома гипофиза
  • гормонально-неактивные аденомы гипофиза
  • микроаденома
  • макроаденома
  • иммуногистохимическое исследование
  • эндоселлярный рост
  • эндоэкстраселлярный рост
  • компьютерная томография
  • магнитно-резонансная томография
  • компьютерная периметрия
  • хиазмальный синдром
  • тропные гормоны гипофиза
  • гипопитуитаризм
  • гиперпролактинемия
  • дофаминовые рецепторы
  • рецепторы соматостатина
  • трансназальная аденомэктомия

Список сокращений

  1. АКТГ – адренокортикотропный гормон
  2. ИРФ-1 – инсулиноподобный фактор роста 1
  3. КТ – компьютерная томография
  4. ЛГ – лютеинизирующий гормон
  5. Св.

    Т4 – свободный тироксин

  6. СТГ – соматотропный гормон
  7. ТТГ – тиреотропный гормон
  8. ФСГ – фолликулостимулирующий гормон
  9. МРТ – магнитно-резонансная томография
  10. The Cochrane Library (Кохрановская библиотека) — электронная база данных систематических обзоров, контролируемых испытаний, основанную на принципах доказательной медицины
  11. EMBASE — база данных статей биомедицинской направленности
  12. MEDLINE — база данных статей биомедицинской направленности
  13. Е-library (Электронная библиотека) — база данных отечественных научных публикаций

Термины и определения

Микроаденома гипофиза – доброкачественная опухоль из клеток аденогипофиза, диаметр которой не превышает 10 мм.

Макроаденома гипофиза — доброкачественная опухоль из клеток аденогипофиза, диаметр которой превышает 10 мм, с возможным развитием компрессии соседних структур.

МЭН-1 – синдром множественной эндокринной неоплазии типа 1 (синдром Вернера), группа наследственных аутосомно-доминантных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией нескольких эндокринных желез.

Наиболее типичными компонентами МЭН-1 являются первичный гиперпаратиреоз, опухоли аденогипофиза, опухоли островковых клеток поджелудочной железы, реже опухоли надпочечников, заболевания щитовидной железы.

  • Хиазмальный синдром — поражение хиазмы, проявляющееся первичной атрофией зрительных нервов и битемпоральной гемианопсией.
  • Гипопитуитаризм — заболевание, обусловленное частичной или полной утратой функции передней доли гипофиза.
  • HOOK-эффект — лабораторный артефакт в методике определения уровня пролактина и ряда пептидных гормонов, при котором определяемый уровень гормона оказывается ложно заниженным.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Инциденталома гипофиза — объёмное образование, случайно выявленное при МРТ или КТ, не сопровождающееся явными клиническими симптомами нарушения гормональной секреции.

1.2 Этиология и патогенез

Наиболее частыми причинами проведения КТ/МРТ головного мозга при инциденталомах являются головная боль, различная неврологическая симптоматика, черепно-мозговые травмы.

Исходя из определения, диагностический поиск не обусловлен специфическими нарушениями, такими как признаки гормональной гиперсекреции, а также сужением полей зрения и гипопитуитаризмом различной степени выраженности, в основе которых лежит масс-эффект опухолевой ткани [1-7].

В разных исследованиях имеются противоречия в определении понятия инциденталомы.

Одни исследователи включают в него только те образования, которые соответствуют радиологическим критериям аденомы гипофиза, исключая кисты [2, 3], другие учитывают любые поражения области «турецкого седла», например, краниофарингиомы по размеру инциденталомы принято разделять на микроинциденталомы (менее 1 см) в диаметре и макроинциденталомы (более 1 см в диаметре).  Инциденталомы могут иметь признаки солидной, кистозной или геморрагической структуры, или сочетание указанных характеристик [2,3,7].

В настоящее время развитие гормонально-неактивных аденом гипофиза – НАГ и других аденом гипофиза, связывается с моноклональными соматическими мутациями. В качестве факторов инициации клеточной трансформации предполагается влияние гормонов гипоталамуса и нейротрансмиттеров.

НАГ не сопровождаются клиническими признаками, обсуловленными гиперпродукцией тропных гормонов гипофиза.

Тем не менее, способны продуцировать гликопротеидные гормоны (гонадотропины, ?-субъединицу гликопротеидных гормонов) и другие биологически активные вещества, которые выявляются при иммуногистохимическом исследовании удаленной опухоли.

Характер роста НАГ варьирует от весьма медленного, замершего на стадии микроаденомы, до быстрого распространения опухоли с прогрессированием гипофизарной недостаточности и неврологической симптоматикой [2-12]. 

Краниофарингиома — гипоталамическая опухоль, происходящая из остатков кармана Ратке (эпителиальное выпячивание задней стенки глотки зародыша, являющееся зачатком аденогипофиза).

Развитие опухоли связано с нарушением эмбриональной дифференцировки клеток кармана Ратке. Опухоль может локализоваться в гипоталамусе, III желудочке, турецком седле и чаще имеет кистозное строение.

Краниофарингиомы гормонально неактивны, в основе клинических проявлений опухоли лежит механическое сдавление окружающих структур головного мозга [8-12]. 

Среди опухолей гипоталамической области, помимо краниофарингиомы, встречаются глиомы, гемангиомы, дисгерминомы, гамартомы, ганглионевриномы, эпендимомы, медуллобластомы, липомы, нейробластомы, лимфомы, плазмоцитомы, коллоидные и дермоидные кисты, саркомы. Вовлечение в патологический процесс гипоталамуса возможно при диссеминированном специфическом или неспецифическом инфекционном процессе, а также при диссеминации системных заболеваний [8].

1.3 Эпидемиология

Сведения о частоте инциденталом гипофиза основываются на данных аутопсий, а также КТ/МРТ исследований, проводимых по поводу другого заболевания.

По результатам аутопсий среди лиц без указаний на эндокринную патологию встречаемость аденом гипофиза без клинических признаков эндокринных нарушений варьирует от 1,5 до 31% [1,8-41]. Средняя частота выявления аденом составляет 10,7 %.

Количество выявляемых аденом распределено поровну между мужчинами и женщинами, нет достоверных различий в разных возрастных группах (диапазон: 16-86 лет). По данным аутопсии практически все аденомы (за исключением 7 случаев) были менее 1 см в диаметре.

  По результатам иммуногистохимического анализа материала в 39,5% случаев отмечалось положительное окрашивание на пролактин, в 13,8% — на АКТГ, в 7,2% — на гонадотропины и альфа-субъединицу, в 1,8 – на СТГ, в 0,6 % — на ТТГ, в 3,0 % отмечалась плюригормональная иммуноэкспрессия [28].

Среди пациентов старше 18 лет, которым проводилось КТ/МРТ головного мозга по различным причинам, не связанным с патологией гипофиза, микроинциденталомы обнаружены в 4-20% случаев на КТ и в 10-38% — на МРТ [18].

Макроинциденталомы встречались в 0,2% [21] и в 0,16% соответственно [20]. Согласно сводным результатам других работ, посвященных изучению инциденталом, макроинциденталомы выявлялись до 45% случаев [2-7, 21-24].

Подобное несоответствие может быть обусловлено разными выборками групп пациентов, различными показаниями к проведению КТ/МРТ-исследований.

При выполнении хирургического вмешательства по поводу образований в области турецкого седла, в 91% случаев было выявлено наличие аденомы и в 9% —  образование негипофизарного происхождения, чаще краниофарингиома 8]. Кистозные поражения, как правило, являются кистами кармана Ратке и диагностируются случайно [9, 11].

В группе из 29 пациентов с инциденталомами, подвергшихся хирургическому лечению, 23 имели аденому гипофиза, 4 — кисту кармана Ратке, 2 — краниофарингиому [4, 6, 7].

При исследовании 20 из этих аденом, 50% являлись гормонально неактивными, 20% — плюригормональными, 15%  представляли гонадотропиному, 10% — соматотропиному [6, 5, 7].

К настоящему времени достоверные данные о распространенности инциденталом среди детей отсутствуют.

1.4 Кодирование по МКБ

Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез (D35):

D35.2 – Гипофиза.

1.5 Классификация

Существует большое количество различных взаимодополняющих классификаций аденом гипофиза по гистологической природе, размерам, локализации, гормональной активности опухолей. Ниже представлены основные клинические классификации аденом гипофиза, наиболее удобные во врачебной практике, являющиеся основной построения клинического диагноза.

Классификация аденом гипофиза по размеру:

  • микроаденомы (менее 1 см);
  • макроаденомы (более 1 см);
  • гигантские (более 4 см).

Топографоанатомическая классификация аденом гипофиза:

  • эндоселлярные аденомы гипофиза– аденомы гипофиза, не выходящие за пределы турецкого седла;
  • эндоэкстраселлярные аденомы гипофиза – с распространением аденомы гипофиза за пределы турецкого седла.

В зависимости от распространения опухоли выделяют:

  • супраселлярный рост – распространение аденомы гипофиза с компрессией перекреста зрительного нерва;
  • латероселлярный рост – распространение аденомы гипофиза в кавернозный синус;
  • инфраселлярный рост – распространение аденомы гипофиза в основную пазуху и/ или в носоглотку;
  • антеселлярый рост – распространение аденомы гипофиза в решетчатый лабиринт и/или орбиту;
  • ретроселлярный рост – распространение аденомы гипофиза в заднюю черепную ямку и/или под твердую мозговую оболочку ската.

Классификация по морфофункциональным особенностям (для НАГ):

  • ноль-клеточные аденомы;
  • онкоцитомы;
  • немые кортикотрофные аденомы, подтип I;
  • немые кортикотрофные аденомы, подтип II;
  • немые аденомы, подтип III;
  • немые соматотрофные аденомы;
  • немые гонадотрофные аденомы;
  • немые лактотрофные аденомы;
  • немые тиреотрофные аденомы;
  • немые смешанные аденомы.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Исходя из определения инциденталомы гипофиза (образование гипофиза, не сопровождаемое явными клиническими симптомами нарушения гормональной секреции), следует большее внимание уделить активному расспросу пациента, чтобы выявить возможные скрытые клинические проявления (симптомы повышения гормональной активности, зрительные и неврологические нарушения).

При сборе анамнеза следует обратить внимание на следующие признаки:

  • снижение остроты зрения и ограничение полей зрений;
  • наличие половой дисфункции (нарушение менструального цикла у женщин, эректильная дисфункция у мужчин);
  • головные боли.

В некоторых случаях первыми симптомами могут быть жажда и/или ликворея.

2.2 Физикальное обследование

Общий осмотр подразумевает оценку общего физического состояния, роста и массы тела, вторичных половых признаков. Также необходима оценка неврологического статуса (для исключения нарушений полей зрения).

2.3 Лабораторная диагностика

  • Проведение лабораторного обследования для диагностики синдрома гормональной гиперсекреции рекомендуется всем пациентам с гипофизарной инциденталомой, несмотря на отсутствие клинической симптоматики.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 1).

Диагностика и лечение заболеваний гипофиза – прием врача-эндокринолога в VESNA Clinic

Функции гипофиза

Гормоны, которые синтезируются в гипофизе, оказывают влияние на работу других эндокринных желез, снижая или увеличивая их активность. Деятельность самого гипофиза регулируется гипоталамусом.

Таким образом, оба этих органа вместе регулируют работу надпочечников, щитовидной железы, половых желез , способствуют лактации у женщин, а также влияют на рост и развитие организма, формирование костной ткани, водный баланс.

Основные причины патологий гипофиза

Причины снижения синтеза гормонов гипофиза:

  • нарушение кровоснабжения тканей головного мозга;
  • врожденное недоразвитие гипофиза;
  • сильная кровопотеря;
  • кровоизлияние в гипофиз;
  • аутоиммунные заболевания;
  • злокачественные новообразования, метастазы;
  • травмы черепа;
  • менингит, энцефалит;
  • лучевая терапия;
  • операции на головном мозге;
  • макроаденома гипофиза, сдавливающая оставшуюся здоровую ткань;
  • тяжелое течение некоторых вирусных патологий, малярии, сифилитических или туберкулезных инфекций.

Основной причиной усиленного синтеза является аденома гипофиза. Клетки этой доброкачественной опухоли продуцируют в избытке определенные гормоны. При этом опухоль сдавливает гипофиз, что может приводить к снижению синтеза других гормонов.

Наиболее распространенные заболевания гипофиза

Опухоли

Чаще всего нарушение работы гипофиза связано с доброкачественными опухолями – аденомами. Такие опухоли могут быть гормонально активными и продуцировать определенные гормоны, либо гормонально неактивными и ничего не продуцировать.

Клинически данная патология проявляется по-разному в зависимости от того, какие именно гормоны продуцирует опухоль или вообще ничего не продуцирует, а также в зависимости от размера опухоли. Опухоль может усиливать выработку одних гормонов гипофиза и подавлять синтез других, что приводит к гормональному сбою в организме.

В ряде случаев патологический процесс протекает бессимптомно, поэтому новообразование в гипофизе обнаруживается случайно при выполнении МРТ или КТ головного мозга.

Гигантизм

Это заболевание развивается, когда у детей и подростков синтезируется слишком много соматотропина. В этом возрасте зона роста на концах костей еще не закрыта, поэтому они начинают усиленно расти в длину. У человека с гигантизмом высокий рост (от 195 сантиметров и выше), длина конечностей увеличена.

Вслед за костной тканью начинают расти и мышцы. Для их нормальной работы требуется усиление кровоснабжения, сердце не справляется с возросшими нагрузками, в результате у человека развиваются сердечно-сосудистые заболевания. Кроме этого, при гигантизме часто наблюдается недоразвитие половых органов.

Акромегалия

Заболевание обычно возникает у людей в возрасте 30–50 лет и связано с повышенным синтезом соматотропного гормона. В этом возрасте такое повышение уже не влияет на рост костей в длину, так как зона роста закрыта.

Поэтому костная ткань начинает разрастаться в ширину, что приводит к деформации и утолщению частей тела, в особенности конечностей. Черты лица становятся грубыми, челюсть массивной. Темнеет и грубеет кожа, могут увеличиться размеры языка, голос становится хриплым, зрение снижается.

В результате увеличения размеров сердца развивается сердечная недостаточность. Патологические изменения развиваются медленно, поэтому в течение долгого времени остаются незаметными.

Низкорослость (нанизм)

Возникает при нехватке соматотропного гормона в детском возрасте. У женщин, страдающих нанизмом, рост не превышает 120 сантиметров, у мужчин — 130 сантиметров.

Болезнь Иценко — Кушинга

Это целый комплекс симптомов, вызванных избыточным синтезом адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, который в свою очередь стимулирует усиленную выработку глюкокортикоидных гормонов надпочечниками.

Основные признаки данного патологического состояния: ожирение верхней части тела (конечности при этом остаются тонкими), отечное «лунообразное» лицо, тонкая кожа, снижение мышечной массы, склонность к синякам, растяжки на коже.

Постепенно развиваются сопутствующие заболевания: остеопороз, артериальная гипертензия, нарушение толерантности к глюкозе и сахарный диабет.

Синдром Шихана

Это резкое снижение функции аденогипофиза у женщин после родов, которое возникает в результате некроза гипофиза. Отмирание тканей происходит из-за сложных родов с сильными кровотечениями, в результате чего резко падает артериальное давление и снижается объем циркулирующей крови.

Лактация при синдроме Шихана не наступает, у женщины развивается кахексия, возможно выпадение волос в подмышечной области и на лобке, а также возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности, проявляющейся резким снижением артериального давления, тошнотой, рвотой, слабостью, учащенным сердцебиением.

Без своевременного оказания помощи это состояние может закончиться летальным исходом.

Несахарный диабет

Заболевание, которое развивается вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона (вазопрессина) задней долей гипофиза. Причиной данного заболевания могут быть опухоли гипофиза и гипоталамуса, нарушение кровоснабжения в гипоталамо-гипофизарной области, черепно-мозговая травма.

  • Проявляется данное заболевание жаждой, учащенным мочеиспусканием и электролитными расстройствами.
  • Если опухоль гормонально неактивная, но при этом достаточно крупная (более 1-2 см), то на первый план могут выходить следующие симптомы: головные боли, жажда, полное или частичное выпадение полей зрения.
  • Диагностика
  • Диагностика патологий гипофиза включает следующие этапы:
  • консультацию эндокринолога, при необходимости – нейрохирурга;
  • неврологическое и физикальное исследование, изучение анамнеза пациента;
  • рентгенографию черепа — проводится для исключения инфекционных заболеваний мозга и выявления опухолевых образований;
  • МРТ, КТ — при помощи данных высокоточных методов специалисты определяют точные размеры и локализацию новообразования, что крайне важно знать при подготовке к хирургическому вмешательству;
  • исследование крови на гормоны гипофиза.

При необходимости врач может назначить дополнительные исследования.

Методы лечения

Терапия патологий гипофиза может быть консервативной либо оперативной. При пониженном синтезе гормонов гипофиза показана заместительная гормональная терапия, которая, как правило, является пожизненной. При избыточном синтезе пациенту может быть предложено оперативное лечение, либо назначают препараты, подавляющие активность или выработку целевого гормона.

При аденоме и других новообразованиях обычно показано оперативное лечение. Кроме этого, для купирования симптомов заболевания и подавления роста новообразования по показаниям применяют лучевую терапию.

При некоторых видах гормонозависимых аденом, а также при наличии противопоказаний к оперативному лечению применяют лекарственную терапию, что помогает подавить гормональную гиперсекрецию, а в некоторых случаях приводит к уменьшению опухоли в размерах.

Гормонально неактивные опухоли малых размеров без симптомов сдавления зрительных нервов требуют динамического наблюдения без применения оперативного лечения.

Нарушения в работе гипофиза представляют серьезную опасность для здоровья человека и могут привести к развитию целого ряда тяжелых заболеваний. Своевременная диагностика и правильное лечение — вот залог долголетия и крепкого здоровья.

Мрт диагностика заболеваний гипофиза

Что такое гипофиз и за что он отвечает? Гипофиз представляет собой небольших размеров железу, располагающуюся в ямке турецкого седла, контролирующую работу большинства эндокринных желез организма, выделяя ряд специальных гормонов.

Узнать стоимость МРТ-диагностики гипофиза в вашем городе можно здесь

В гипофизе выделяют две части: переднюю – аденогипофиз – занимающую 70-80% всей массы железы, и заднюю – нейрогипофиз. Обе доли имеют различное происхождение, структуру и кровоснабжение, и выделяют разные гормоны.

  • Зачем назначают МРТ гипофиза? Рассказывает исполнительный директор и главный врач
  • ООО «МРТ Эксперт Липецк» Волкова Оксана Егоровна
  • За что отвечает аденогипофиз?
  • Аденогипофиз выделяет адренокортикотропный (АКТГ), липотропные, тиреотропный (ТТГ), соматотропный (СТГ), фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ) и лактотропный (пролактин) гормоны.

За что отвечает нейрогипофиз? Нейрогипофиз выделяет окситоцин и антидиуретический гормон.

Различные патологические процессы в области гипофиза могут приводить к избытку или недостатку выделения его гормонов, и соответственно множеству эндокринных нарушений.

К чему приводят нарушения в работе гипофиза?

Причиной избытка гормонов гипофиза наиболее часто является опухоль самого гипофиза – аденома.

При этом повышается уровень того гормона или гормонов, которые производят клетки аденомы, тогда как уровень остальных гормонов может значительно снижаться из-за сдавления оставшейся части гипофиза.

Кроме того, возможно сдавление расположенных рядом зрительных нервов, сосудов и структур головного мозга. Это объясняет наличие в клинике жалоб на головные боли и частые зрительные расстройства.

На рисунке — аденома гипофиза. Больших размеров опухоль в проекции основания черепа, заполняющая турецкое седло и оба кавернозных синуса. Частично опухоль распространяется ретроселлярно. Сифоны внутренних сонных артерий включены в структуру опухоли, без признаков сужения

На рисунке — микроаденома гипофиза. Сагиттальная и фронтальная Т1-ВИ томограммы. Выявлено увеличение в размерах передней доли гипофиза. В левой половине аденогипофиза определяется очаг снижения МР-сигнала; воронка смещена вправо. Имеется частичное сдавление прилежащих отделов кавернозного синуса

При выявлении микроаденом гипофиза большую роль играет внутривенное динамическое контрастирование. Оно помогает достоверно дифференцировать патологический процесс при подозрении на микроаденому во время «нативного» исследования.

Зачем нужен контраст при МРТ? Рассказывает исполнительный директор и главный врач

ООО «МРТ Эксперт Липецк» Волкова Оксана Егоровна

На рисунке – МРТ без контрастного усиления. Подозрение на наличие эндоселлярной микроаденомы гипофиза. Верхний контур гипофиза ровный, гипофиз в размерах не увеличен. Хиазмальная цистерна не изменена. Воронка гипофиза не смещена, ткань гипофиза имеет обычный сигнал (при нативном исследовании)

На рисунке — динамическое контрастирование при поиске микроаденомы гипофиза. При в/в динамическом контрастировании гипофиза выявлен очаг отсроченного накопления КВ левых отделах аденогипофиза округлой формы размером до 0,4 см в d

Какими симптомами проявляются нарушения в работе гипофиза?

Избыток гормонов гипофиза дает яркую и разнообразную клиническую картину. Проявления болезни зависят от того, какой или какие гормоны превышают норму.

Так, повышенное выделение соматотропного гормона в раннем возрасте ведет к развитию гигантизма. Гиперпродукция данного гормона в зрелом возрасте опасна формированием акромегалии, при которой у больного утолщаются кисти рук и ступней, увеличиваются внутренние органы, черты лица становятся крупными. Такие изменения ведут к различным неврологическим расстройствам, нарушению работы сердца.

На рисунке — аденома гипофиза. Кровоизлияние в аденому гипофиза

Избыток адренокортикотропного гормона ведет к развитию болезни Иценко-Кушинга, которая характеризуется повышением артериального давления, формированием остеопороза, сахарного диабета, возникновением различных психических нарушений.

Повышено давление? Ищем причины! О причинах повышенного давления рассказывает врач-терапевт, кардиолог ООО «Клиника Эксперт Воронеж» Калинина Ангелина Анатольевна

Заболевание сопровождается типичными изменениями внешнего вида больного: ожирение в области живота, лица, плеч, на фоне выраженного похудания рук и ног.

На рисунке — аденома гипофиза. Сагиттальная и фронтальная Т1-ВИ. Определяется больших размеров опухоль в полости увеличенного турецкого седла с супра-, латеро- и инфраселлярным распространением. МР-сигнал от кистозной части опухоли гипоинтенсивен

При гиперпродукции пролактина у женщин возникают нарушения цикла, набухание молочных желез, развитие лактации, возможно развитие бесплодия. У мужчин гиперпролактинемия приводит с снижению либидо, развитию импотенции.

Нарушение эректильной дисфункции: что делать? Рассказывает врач-уролог

ООО «Клиника Эксперт Курск» Девяткин Александр Александрович

Гиперпролактинемия у женщин может быть связана также с синдромом «пустого» турецкого седла. Обычно он развивается у тучных женщин, страдающих артериальной гипертензией. При этом отмечаются жалобы на головные боли, головокружение в сочетании с нарушением менструального цикла, иногда и расстройством зрения.

На рисунке — «пустое» турецкое седло. Сагиттальная Т1-ВИ и фронтальная Т2-ВИ томограммы. Увеличение размеров турецкого седла с каудальным пролабированием дна, без признаков деструкции. Гипофиз обычных размеров, смещен вниз, полость турецкого седла выполнена расширенной хиазмальной цистерной; воронка гипофиза смещена дорзально

Недостаточное выделение гормонов гипофиза также ведет к развитию некоторых эндокринных нарушений.

Так, гипопродукция соматотропного гормона в раннем возрасте приводит к развитию гипофизарного нанизма, т.е. отставанию в росте и развитии (карликовость).

На рисунке — МРТ ребенка 4 лет с клиникой нанизма. На МР-томограммах в режимах Т1 (а,б) и Т2 (в) определяется небольших размеров турецкое седло, маленькая и уплощенная передняя доля гипофиза, отсутствие обычного высокоинтенсивного МР-сигнала от задней доли гипофиза, отсутствие дистальной части ножки гипофиза и аномальный участок гиперинтенсивного сигнала в сером бугре гипоталамуса

Изменения в задней доле гипофиза (нейрогипофизе), поражение ножки гипофиза или ядер гипоталамуса ведет к снижению секреторной функции нейрогипофиза, т.е. снижению выработки антидиуретического гормона, что является причиной развития несахарного диабета.

На рисунке — на сагиттальной и фронтальной МР-томограммах в режиме Т1 определяется увеличение в размерах нейрогипофиза, при сохранности яркости его изображения. Аденогипофиз сдавлен

Из клеток эмбрионального глоточного кармана Ратке, при определенных нарушениях развития может развиваться доброкачественное объемное образование – краниофарингиома.

Обычно данная опухоль никак себя не проявляет и дает о себе знать лишь тогда, когда начинает сдавливать соседние структуры или нарушает ликвородинамику.

Поэтому подобные образования чаще всего выявляются уже значительных размеров.

  1. На рисунке — эндосупраселлярная краниофарингиома. МРТ в сагиттальной (Т1-ВИ) и аксиальной (Т2-ВИ) плоскостях определяется кистозное образование в хиазмальной и супраселлярной областях, МР-сигнал от кистозного образования повышен во всех режимах сканирования; в стенках кисты – кальцификаты (подтверждены данными КТ)
  2. При прицельном исследовании гипофиза выявляются также образования и неопухолевого генеза, например, кисты.
  3. На рисунке — киста аденогипофиза
  4. Всегда ли киста головного мозга – опасный диагноз? Рассказывает исполнительный директор и главный врача ООО «МРТ Эксперт Липецк» Волкова Оксана Егоровна
  5. При варианте развития сифонов внутренних сонных артерий – их близком расположении – создается впечатление увеличенного в вертикальном размере гипофиза при отсутствии патологических очаговых изменений в нем.

На рисунке — близкое расположение сифонов внутренних сонных артерий – «целующиеся сифоны». На МРТ в сагиттальной проекции создается впечатление об увеличении аденогипофиза в передне-заднем размере. На аксиальной томограмме определяется деформация гипофиза медиально смещенными сифонами сонными артериями

Кроме того, в хиазмально-селлярной области выявляются образования, исходящие из соседних структур, распространяющиеся в область гипофиза.

На рисунке — астроцитома хиазмы, томограмма ребенка 4 лет. МРТ в аксиальной и сагиттальной плоскостях. Опухоль занимает большую часть III-го желудочка, деформирует ствол мозга и смещает его кзади

На рисунке — глиома хиазмы, ребенок 9 лет. МРТ. Т1-ВИ до (а) и после (б и в) в/венного контрастирования. Выявлено наличие опухоли хиазмально-селлярной области интенсивно накапливающие контрастное вещество

На рисунке — хордома ската основания черепа и хиазмальной области. Сагиттальная и аксиальная томограммы. Определяется опухоль основания черепа большой распространенности, имеющая гетерогенный сигнал. Опухолевые массы вызывают деструкцию ската и распространяются в носоглотку

На рисунке — менингиома бугорка турецкого седла. МРТ во фронтальной и сагиттальной плоскостях. Определяется объемное образование в проекции площадки основной кости и бугорка турецкого седла (имеется гиперостоз бугорка). Сигнал от менингиомы изоинтенсивен сигналу от мозга

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *