Как определить синдром гийена барре

Посмотреть еще неврологические заболевания на букву «C»: Сдавление головного мозга; Сенильная хорея; Сенситивная атаксия; Серозный менингит; Синдром «ригидного человека»; Синдром «чужой» руки; Синдром беспокойных ног; Синдром Богорада; Синдром Веста; Синдром Гайе-Вернике; Синдром Гийена-Барре; Синдром грушевидной мышцы; Синдром запястного канала; Синдром каротидного синуса; Синдром Клейне-Левина; Синдром Клиппеля-Фейля; Синдром конского хвоста; Синдром крампи; Синдром Ламберта-Итона; Синдром Ландау-Клеффнера.

Что собой представляет синдром Гийена-Барре

Как определить синдром Гийена Барре

Общая информация о патологии

На сегодняшний день СГБ классифицируется на 4 клинических варианта:

  • Аксональная форма может подразделяться на острую моторную или моторно-сенсорную невропатию. Основной симптом – изолированное поражение двигательных или чувствительных (у 15% пациентов) волокон.
  • Классическая форма встречается у 90% больных.
  • Синдром Миллера-Фишера сопровождается офтальмоплегией, арефлексией при слабо выраженных парезах и мозжечковой атаксией. Встречается в 3% случаев.

Кроме классических форм в последнее время выделяют еще атипичные. Среди них – острая сенсорная невропатия и пандизавтономия, краниальная полиневропатия. Они встречаются довольно редко.

Характерные симптомы

Первым появлением становится мышечная слабость. Иногда к ней присоединяются сенсорные расстройства. Это — парестезии и онемение в нижних конечностях. Спустя некоторое время эти ощущения распространяются на руки. Процесс занимает от нескольких часов до двух суток.

Встречается манифестация болезни с болевыми ощущениями в пояснично-крестцовой области и мышцах ног. Глазодвигательные расстройства, нарушения глотания и фонации в качестве первых проявлений синдрома Гийена-Барре отмечают крайне редко. Степень двигательных нарушений может варьироваться от тетраплегии до легкой мышечной слабости. Парезы у большинства пациентов выражены в ногах и симметричны.

Сухожильные рефлексы могут сильно снизиться или отсутствовать вообще. Типична гипотония. У 30% больных появляется дыхательная недостаточность. Возникают нарушения чувствительности. Это могут быть умеренные или легкие гипер- и гипокинезии по полиневритическому признаку.

У половины больных возникают расстройства глубокой чувствительности, в том числе ее полная утрата, парезы мимические мышц, бульбарные патологии.

Среди вегетативных расстройств преобладают: артериальная гипертензия, аритмии, повышенное потоотделение, проблемы желудочно-кишечного тракта, задержка мочеиспускания.

Диагностика

В большинстве случаев развитию синдрома предшествуют заболевания верхних дыхательных путей, ЖКТ, вакцинация, интоксикация, хирургические вмешательства. При сборе анамнеза это важно учитывать. Неврологическое обследование должно выяснить выраженность двигательных, чувствительных и вегетативных расстройств.

Как определить синдром Гийена Барре

  • Общий анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ с уточнением газового состава, концентрации электролитов сыворотки.
  • Серологическое обследование назначается при подозрении на инфекционную природу болезни.
  • Исследование ликвора.
  • Принципиальное значение имеют результаты электромиографии.
  • При тяжелых формы назначают суточное мониторирование АД.
  • ЭКГ.
  • Спирометрию.
  • Пульсовую оксиметрию.
  • Пикфлоуметрию.

Диагноз подтверждается только при наличии арефлексии и прогрессирующей мышечной слабости в двух и более конечностях. Синдром Гийена-Барре не подтверждается если:

  • В анализе обнаружены полиморфноядерные лейкоциты.
  • Имеется выраженная асимметрия парезов.
  • Есть стойкие тазовые нарушения.
  • Отмечается четкий уровень расстройств чувствительности.

Абсолютно исключают эту патологию характерные признаки отравления свинцом, недавно перенесенная дифтерия, нарушение обмена порфиритов, исключительно сенсорные расстройства.

С чем следует дифференцировать сгб

Неврологу необходимо отличать болезнь от других периферических парезов и полиневропатий. Это:

  • Полиомиелит.
  • Полиневропатия с острой перемежающейся порфирией. Для нее характерны выраженные абдоминальные боли и психопатологическая симптоматика – бред, галлюцинации.
  • Обширные инсульты ствола головного мозга с тетрапарезом.
  • Миастения. При ней возможна вариабельность симптоматики, зато отсутствуют изменения сухожильных рефлексов и чувствительность.

Терапия

При постановки этого диагноза требуется стационарное лечение в учреждениях с отделением реанимации и интенсивной терапии.

У 30% пациентов развивается тяжелая дыхательная недостаточность, и требуется применение ИВЛ. Его продолжительность индивидуальная, зависит от скорости восстановления глотания, кашлевого рефлекса.

При отключении аппарата необходимо провести принудительную вентиляцию легких.

Как определить синдром Гийена Барре

  • Тромбоэмболия легочной артерии.
  • Инфекция.
  • Пролежни.

Огромное значение имеет правильный уход. Смена положения больного должна быть не реже чем раз в 2 часа. Нужен контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника. Уход за кожей. Показана пассивная гимнастика и профилактика аспирации. Временная установка электрокардиостимулятора необходима, если отмечается брадикардия с угрозой развития асистолии.

Специфическая терапия направлена на купирование аутоиммунного процесса. Для нее используют пульс терапию с иммуноглобулином класса G и плазмаферез. Они одинаково эффективны, поэтому нет смысла в одновременном использовании. Мембранный плазмаферез позволяет уменьшить выраженность парезов, и сократить время использования ИВЛ. Обычно достаточно 4-6 сеансов ежедневно.

Плазмаферез противопоказан при нарушении свертываемости крови, печеночной недостаточности и инфекциях. После него возможны гемолиз, изменение электролитного состава и аллергия. Иммуноглобулин вводят ежедневно в течение 5 дней. Среди побочных эффектов – головные и мышечные боли, тошнота, лихорадка.

Симптоматическая терапия направлена на коррекцию нарушения водно-электролитного и кислотно-основного баланса, уровня артериального давления. Необходима профилактика тромбоэмболии и тромбоза глубоких вен. При длительном использовании ИВЛ может понадобиться трахеостомия. Если у пациента развиваются долговременные тяжелые бульбарные расстройства, то нужна гастростомия.

Врачебный прогноз

В большинстве случаев прогноз благоприятный. За 6-12 месяцев у больного происходит полное функциональное восстановление. В 7-15% случаев могут сохраниться стойкие резидуальные симптомы. Рецидив происходит в 4% случаев. Летальный исход возможен у 5% заболевших.

Возможные осложнения приводящие к смерти – тромбоэмболия легочной артерии, пневмония, дыхательная недостаточность и другие инфекции. Прогноз в большой степени зависит от возраста больного.

У пациентов старше 65 лет вероятность летального исхода составляет 8%, а у детей не превышает 0,7%.

Меры профилактики

Специфической профилактики этого заболевания не существует. Следует предупредить пациента о запрете на вакцинацию в течение первого года с начала болезни. Любая прививка может спровоцировать рецидив. В дальнейшем иммунизация разрешена по обоснованным причинам. Нельзя применять вакцины, которые спровоцировали развитие СГБ.

Синдром Гийена-Барре

Как определить синдром Гийена Барре

Синдром Гийена-Барре — это болезнь при которой система организма, которая обеспечивает иммунитет человека, осуществляет атаку на собственную нервную систему. Сначала появляются такие симптомы, как вялость и ощущение покалывания в конечностях тела. Вскоре такие ощущения начинают появляться во всем организме. Итогом становится то, что все тело парализует. Самая сложная форма заболевания вынуждает человека обратиться к помощи доктора и пойти на госпитализацию. 

Точно неизвестно, почему возникает это заболевание, однако замечено, что во многих случаях оно появляется после перенесенных инфекций, например респираторных или инфекций, действующих на ЖКТ. Это заболевание — достаточно редкое явление. Так, оно появляется в одном-двух случаях из ста тысяч.

Увы, лечить эту болезнь можно только симптоматически, однако медицинская помощь помогает снизить симптоматику и приблизить момент, когда человек выздоровеет.

Большая часть страдающих симптомом может полностью выздороветь после него, однако некоторый процент болеющих может продолжительный период времени ощущать, как организм немеет или чрезмерно устает.

Симптоматика

Рассматриваемая болезнь может сначала проявляться покалыванием или чувством того, что организм слабеет. Такие симптомы могут распространиться из нижней в верхнюю часть туловища и руки.

Такие проявления болезни могут начаться почти незаметно, с легких чувств в конечностях. Некоторые страдающие этим заболеванием лица могут ощущать симптомы даже на лице.

По ходу того, как заболевание развивается, описанные проявления способны трансформироваться в паралич. 

Симптомы указанного заболевания могут быть следующими:

  • легкие колющие ощущения в конечностях
  • слабость в теле, ощущение со временем начинает действовать и в верхней части тела
  • неустойчивость при ходьбе или паралич
  • затруднения при разнообразных видах движения
  • болевые ощущения в поясничной области
  • неспособность контролировать мочевую систему и ЖКТ
  • тахикардия
  • повышение/понижение давления
  • трудности с дыханием

Чаще всего пациенты с заболеванием ощущают сильную слабость по прошествии уже нескольких недель после первых симптомов. Иногда симптомы переходят из одной стадии в другую за очень короткий срок, при этом парализуются ноги, руки и мышцы, отвечающие за дыхание. Учитывая быстрое развитие болезни, нужно незамедлительно обратиться в больницу, если есть такие симптомы:

  • ощущение, что колит в ногах, затем и во всем теле
  • слабость и ощущения покалывания, стремительно распространяющиеся по телу
  • затруднения при дыхательной деятельности
  • трудности с глотанием слюны

Такое заболевание является серьезной проблемой для здоровья. При постановке диагноза требуется немедленно госпитализировать больного, так как болезнь может быстро перейти в следующую фазу. Вероятность успеха тем выше, чем раньше начато лечение.

Причины

До сих пор не установлена причина возникновения болезни. Приблизительно в шестидесяти процентах из всех случаев заболевание возникает после инфекции, связанной с дыхательной системой или ЖКТ.

Недавнее оперативное вмешательство, применение вакцины и даже беременность показывают связь с этой болезнью.

Тем не менее, ученым пока не под силу найти объяснение тому, что некоторые люди после инфекции страдают этой болезнью, а другие — нет. 

Множество случаев появления болезни происходит без каких либо причин. В случае с этим заболеванием иммунитет человека, который обычно действует лишь на вредоносные объекты в организме, начинает атаку на нервную систему, которая передает сигналы в мозг.

В самом распространенном случае болезнь приводит к повреждению оболочки нервных клеток. Такие повреждения становятся причиной того, что повреждается функция передачи импульсов по нервной системе.

Читайте также:  Анализ волос на ртуть

В связи с этим появляется ощущение того, что конечности немеют, а потом лишаются возможности двигаться. 

Факторы риска

Рассматриваемый синдром может проявлять себя у людей любого возраста, однако чаще всего заболевание появляется у людей взрослого возраста. 

Синдром Гийена-Баре может иметь своими причинами: бактерии Campylobacter, встречающиеся в пище, которая подверглась недостаточной тепловой обработке (в особенности это касается птицы), микоплазменную пневмонию, попадание инфекции в организм в результате операции, вирус Эпштейна-Барра, грипп, СПИД, мононуклеоз, прививки.

Возможные осложнения

Болезнь влияет на нервную систему и может последовательно влиять и на прочие системы организма, например систему дыхания или сердце и сосуды. Осложнения от заболевания могут быть следующими:

  • Проблемы с дыханием. Осложнение от болезни, которое может привести к смерти — это распространение слабости или паралича на участвующие в дыхательной деятельности мышцы. Тогда нужно будет предпринять вентиляцию легких с помощью аппарата искусственного дыхания.
  • Разнообразные ощущения, в частности онемение. В подавляющем большинстве пациенты с этим синдромом могут полностью избавиться от болезненных проявлений и чувствуют только слабость на незначительном уровне, а также нетипичные ощущения (онемение и покалывание). Однако для того, чтобы полностью восстановиться, может потребоваться достаточно много времени, сроком от года. У примерно у трети всего числа пациентов моет наблюдаться восстановление не в полной мере.
  • Нарушения системы сердца и сосудов. Изменения давления в крови и ритма биения сердца представляют собой наиболее часто встречающиеся осложнения заболевания. Они вынуждают проводить наблюдение за давлением и сердечным ритмом. 
  • Боли. Практически половина всех страдающих заболеванием пациентов чувствует и боли невропатического характера. Боль можно легко унять с помощью болеутоляющих. 
  • Изменения в функционировании ЖКТ и мочевой системы. Недостаточная активность указанных систем является показателем заболевания.
  • Тромбоз. При гиподинамии из-за заболевания увеличивается вероятность возникновения тромбов. Вот почему важно принимать медикаменты для того, чтобы разжижать кровь, есть возможность двигаться. Также необходимо пользоваться компрессионными чулками.
  • Пролежни. Вероятность возникновения такого неприятного явления увеличивается из-за того, что пациент не двигается. Поэтому необходимо как можно чаще менять позицию. Это снизит вероятность появления такого осложнения.
  • Рецидивные проявления. Практически десять процентов всех страдающих этим заболеванием отмечают возникновение рецидива. 

Ранние симптомы в тяжелом проявлении намного увеличивают вероятность тяжелых осложнений на долгий срок. Иногда осложнения могут привести к смертельному исходу. Такими опасными осложнениями являются дистресс-синдром либо недостаточность сердечно-сосудистой системы. 

Постановка диагноза

Часто трудно провести диагностику болезни на ранних этапах развития болезни. По своей симптоматике он схож с прочими болезнями неврологического характера и симптомы могут отличаться у разных лиц. 

При диагностике синдрома Гийена-Барре первым делом нужно сделать глубокий анализ медицинской истории недуга, а также проявившейся у пациента симптоматики.

Для того, чтобы диагноз заболевания был подтвержден, часто требуется совершить пункцию спинного мозга и сделать тесты функционального характера.

Пункцию спинного мозга заключается то том, что путем пункции из позвоночного канала в области поясницы берется маленькое количество жидкости. Затем осуществляется анализ взятой жидкости, и выявляются такие изменения в составе, которые свойственны указанному заболеванию.

Такая процедура, как электромиография позволяет определить активность электрического характера в мышцах. А это в свою очередь позволяет выявить причины слабости. Электронейрография дает возможность узнать, с какой скоростью импульсы идут по нервам и мускулам. 

Лечение

Несмотря на то, что некоторые лица нуждаются в длительном времени для восстановления, часто протекание заболевания укладывается в некоторые сроки:

  • с момента появления первой симптоматики самочувствие становится хуже за две недели.
  • максимальный уровень симптомов обнаруживается через четыре недели.
  • страдающее заболеванием лицо обычно восстанавливается в течение половины или целого года. В некоторых случаях этот срок увеличивается до трех лет.

Лечение заболевания симптоматическое, а не специфическое. Существует пара видов лечения, которые могут значительно ускорить восстановление и снизить тяжесть проявлений болезни. 

  • Плазмаферез, простыми словами — это чистка крови. При таком лечении из крови исключается жидкая часть, а остается только клеточная. После такого лечения потребность в плазме в организме восстанавливается. Несмотря на эффективность лечения, причины такого действия пока не ясны. По мнению ученых, процедура чистки крови исключает из состава крови некие антитела, способствующие протеканию болезни.
  • Введение в кровь иммуноглобулина. Этот препарат включает в себя антитела, поступившие из крови здоровых доноров. Повышенные дозировки способны бороться со способствующими заболеванию антителами.

Оба вида лечения проявляют эффективность в равной мере. Не стоит единовременно применять указанные методы.

Также для того, чтобы вернуть на прежний уровень физ. активность следует заниматься ЛФК. Такие меры дают возможность скорее вернуться к привычному образу жизни. Случается, что на ранних стадиях выздоровления приходится использовать инвалидную коляску. 

Нарушения в эмоциональной сфере могут иметь серьезные проявления при болезни. Причина этого — срок, в течение которого нарушена способность двигаться, а также беспокойство о будущих перспективах. В этом случае может понадобиться психологическая помощь.

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Синдром Гийена-Барре » Лахта Клиника

Синдром Гийена-Барре, в силу его патогенетической сложности, можно отнести сразу к нескольким нозологическим группам, а именно к инфекционным болезням, аутоиммунным заболеваниям и демиелинизирующим заболеваниям.

В Международной классификации болезней (по крайней мере, в МКБ-10, действие которой на момент написания статьи подходит к концу) этот синдром отнесен к классу неврологических расстройств и включен в рубрику «Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы», пункт G61 «Воспалительная полиневропатия», шифр G61.0.

Особая форма острого полирадикулоневрита на основании всего двух клинических наблюдений была подробно описана в 1916 году тремя (а не двумя, как указано в русской страничке Википедии) французскими врачами: Жоржем Гийеном, Жаном Александром Барре и Андре Штролем.

Поначалу они определяли это заболевание как прогностически благоприятное, однако по мере накопления числа наблюдений стало известно, что в некоторых случаях полирадикулоневрита может развиваться фатальный паралич дыхательной системы.

Тем самым обнаружилось и привлекло внимание клиническое сходство с восходящим параличом, который наблюдал, изучал и описывал еще в середине ХIХ века другой французский исследователь, Жан-Батист Ландри (в распоряжении которого также был очень скудный статистический материал – пять собственных наблюдений и пять чужих публикаций). 

Таким образом, исторически справедливым было бы полное название, включающее имена всех четырех первооткрывателей: синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля, и эта формулировка действительно встречается в литературе.

Наряду с ней употребляются равноценно-синонимические определения «СГБ» (синдром Гийена-Барре), «острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия», «острая постинфекционная полиневропатия» и др.

В середине ХХ века были описаны дополнительные варианты, которые также получили эпонимические названия (энцефалит/мигрень Бикерстаффа, синдром Ч. Миллера Фишера).

В странах т.н. западной цивилизации, включая Россию, синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля распространен с частотой, которая варьирует в интервале 0,9-1,9 новых случаев на 100 000 населения в год.

Манифестировать СГБ может в любом возрасте, однако взрослые заболевают чаще; установлено, что с каждым прожитым десятилетием риск возрастает примерно на 20%. Соотношение заболевающих мужчин и женщин оценивается как 1,8:1.

В европейских странах и Северной Америке со значительным перевесом доминирует основная, демиелинизирующая форма СГБ (60-80%), тогда как в регионах с качественно другим составом инфекционных патогенов (Центральная и Южная Америка, Азия, Африка) эта пропорция существенно отличается в пользу атипичных форм, – например, вариант Миллера Фишера (пишется без дефиса, поскольку канадский невролог Чарльз Миллер Фишер носил именно двойную фамилию) наиболее распространен в Юго-Восточной Азии.

Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре

Порохина Ирина Дмитриевна1, Кузьмина Светлана Валентиновна21Первый Санкт-Петербургский Государственный Медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, студентка 6 курса2Первый Санкт-Петербургский Государственный Медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, кандидат медицинских наук, ассистент кафедры неврологии и нейрохирургии с клиникой

Porokhina Irina Dmitrievna1, Kuzmina Svetlana Valentinovna21Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, 6th year student2Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Candidate of Medical Science, Assistant professor of the Neurology and Neurosurgery Department

Библиографическая ссылка на статью:
Порохина И.Д., Кузьмина С.В. Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре // Современные научные исследования и инновации. 2016. № 2 [Электронный ресурс]. URL: https://web.snauka.ru/issues/2016/02/63246 (дата обращения: 23.04.2021).

В последние десятилетия по данным российской и зарубежной литературы роль синдрома Гийена-Барре в возникновении у пациентов тяжелых острых прогрессирующих периферических парезов рассматривается как ведущая, но при этом для данного синдрома характерен однофазный вариант течения с высокой вероятностью полного восстановления вне зависимости от тяжести клинических проявлений развернутой стадии заболевания при своевременной диагностике и адекватной патогенетической терапии [1, с.20].

Социальная значимость

Средний возраст пациентов на момент начала заболевания составляет 40 лет (диапазон возраста заболевших от 3 недель до 95 лет). Характерно наличие двух возрастных пиков: первый – в 20 – 29 лет, второй – в 50 и более лет. [2, с. 23 – 24]

  • У 1/3 пациентов развиваются дыхательные нарушения, требующие проведения ИВЛ.
  • Исходы заболевания:
  • 5– 87% – полное выздоровление;
  • 5 – 22% – выздоровление с дефектом;
  • 3– 10% – рецидивы;
Читайте также:  Анализ крови на молибден

5 – 33% – летальность [2, c.28].

Эпидемиология

Заболеваемость синдромом Гийена-Барре в мире составляет 1 – 2 случая на 100 тыс. населения в год. Заболеваемость в отдельных субъектах Российской Федерации по данным исследований от 2010 года составила от 0,34 до 2,5 на 100 тыс. населения [1, с.22].

Этиология

По современным представлениям синдром Гийена – Барре является приобретенной иммуноопосредованной невропатией, развитие которой происходит вследствие иммунной реакции на предшествующее иммуноактивирующее событие (вирусная инфекция, оперативное вмешательство и др.) [3, c.23].

Установлено, что более чем 60% пациентов переносят респираторную или желудочно-кишечную инфекцию за 1 – 6 недель до появления первых симптомов заболевания. По данным серологических исследований эта инфекция может быть вирусной (CMV, EBV, HSV1, HSV2, VZ, вирус гриппа, вирусы Коксаки и ECHO и др.) или бактериальной (Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni) [4, c.97].

Среди бактериальных триггеров ведущая роль принадлежит С. jejuni. Молекулярная мимикрия между ганглиозидами (эпитопы GM1, GM1b, GD1a, GQ1b, GalNAc-GD1a) и липосахаридами С. jejuni способствует выработке антиганглиозидных антител.

Среди триггеров вирусной природы ведущая роль принадлежит цитомегаловирусу (10 – 22% наблюдений). У пациентов с ЦМВ-ассоциированным синдромом Гийена-Барре выявляются анти-GM2-ганглиозидные антитела, при  этом в клинической картине доминирует поражение чувствительных волокон, особенно черепных нервов [3, c.23], [6, c. 187, 188].

  1. Клинические формы синдрома Гийена-Барре
  2. А) Варианты с типичной клинической картиной:
  3. 1)    Классическая форма – острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) – 85 и >%
  • Парапаретическая
  • Фарингоцервикобрахиальная
  • 2)    Острая моторная аксональная полиневропатия  (ОМАН) – 3%
  • 3)    Острая моторно-сенсорная аксональная полиневропатия (ОМСАН) –

Синдром Гийена-Барре: современный взгляд на диагностику и лечение

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

СГБ имеет характер несезонного, неэпидемического заболевания; встречается повсеместно с частотой 0,4–4 случая на 100 000 населения в год, несколько чаще у мужчин.

Заболеваемость с увеличением возраста имеет тенденцию к возрастанию: до 18 лет частота случаев составляет 0,8 на 100 000 населения, а после 60 лет — 3,2 случая на 100 000.

Как и у всех аутоиммунных нозологий, заболеваемость СГБ во время беременности снижается, а в первую неделю после родов увеличивается, как и при ревматоидном артрите, рассеянном склерозе. Летальность при СГБ, по данным разных авторов, колеблется от 1 % до 18 %, а среди лиц с тяжелыми формами — от 5 % до 33 %.

При своевременной диагностике и лечении примерно в 85–90 % случаев человек с СГБ, несмотря на тяжелейшее поражение периферической нервной системы, восстанавливается полностью, и лишь у 10–15 % пациентов наблюдаются остаточные явления.

Ключевые слова: синдром Гийена-Барре, диагностика, лечение.

Этиопатогенез. Для своевременной диагностики и лечения СГБ необходимо ознакомиться с причинами возникновения данного заболевания. Этиология и патогенез СГБ до конца не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится микроорганизмам.

Cреди патогенных микроорганизмов, инфицирование которыми предшествовало СГБ, отмечают возможную роль Campylobacter jejuni, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр,Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzaeтип b и многих других инфекционных возбудителей.

Не исключается этиопатогенетическая роль многих видов иммунизации (антирабической, противодифтерийной, противополиомиелитной и др.). [1, 2]

В острой стадии в сыворотке больных обнаруживаются антитела к миелину. Антитела, связываясь с антигенами нервных волокон (процесс демиелинизации), могут вызвать замедление или блок проведения импульсов по нервным волокнам.

Позднее может развиться вторичное повреждение аксонов, которое объясняется отсутствием трофической поддержки со стороны шванновских клеток.

Восстановление обычно происходит путем регенерации поврежденных аксонов или разрастания концевых веточек соседних сохранившихся аксонов. [3, 4]

Клиническая картина. В клинической картине выделяют три фазы: фаза прогрессирования, фаза плато (временной стабилизации) и фаза восстановления. Фаза прогрессирования у различных форм идиопатических воспалительных невропатий колеблется до 4 недель — при острой форме, 4–8 недель — при подострой, больше 8 недель — при хронической форме.

Плато или временная стабилизация обычно длится от 1 до 4 недель, в тяжелых случаях — до нескольких месяцев (иногда до 1–2 лет). Фаза восстановления может продлиться до нескольких недель, месяцев и лет. В ряде случаев наблюдается некоторые отклонения от классического трехфазного течения, что может быть связано с преждевременной отменой иммунотерапии.

[4, 5, 6]

Диагностика. Обновленные диагностические критерии классического СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R. (1990) включают следующие признаки: прогрессирующая двигательная слабость с вовлечением более чем одной конечности; арефлексия или выраженная гипорефлексия; изменение состава ликвора. [2]

Степень двигательных нарушений при СГБ значительно варьирует — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы обычно симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Иногда возможно незначительное преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или существенное снижение сухожильных рефлексов.

Чтобы объективизировать степень двигательных нарушений, целесообразно использовать Североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита (таблица 1). [7]

Таблица 1

Степень Признаки
0 Норма
I Минимальные двигательные расстройства
II Способность проходить 5м без поддержки (опоры)
III Способность проходить 5м с поддержкой (опорой)
IV Невозможность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к постели или инвалидной коляске)
V Необходимость проведения ИВЛ

В большинстве случаев имеется расстройства поверхностной чувствительности в виде легкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу. Расстройства глубокой чувствительности, бывающие очень грубыми, выявляют приблизительно у половины больных.

Поражения черепных нервов наблюдают у большинства больных. Возможно вовлечение в процесс любых черепных нервов (за исключением I и II пар), но с наибольшим постоянством наблюдают поражение VII, IX и X пар, что проявляется парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.

[2, 7]

При анализе ликвора к числу диагностических критериев, подтверждающих СГБ, принято относить следующие три показателя: наличие повышенного содержание белка, повышение фракции альбумина, отсутствие сопутствующего нарастания цитоза. В общем анализе крове возможен умеренный лейкоцитоз.

  • Результаты электронейромиографии с пораженных мышц позволяет выявить при СГБ денервационный тип ЭНМГ-кривой.
  • Методы нейровизуализации (МРТ) не позволяют подтвердить диагноз СГБ, но могут быть необходимы для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (ОНМК, миелиты, энцефалиты).
  • Мониторинг функции внешнего дыхания необходим для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ.
  • СГБ следует дифференцировать от следующих состояний: острый полиомиелит, острый миелит, полинейропатия при дифтерии, ботулизм, миастения, острая полинейропатия (иного происхождения) и др. [2, 4, 7]

Лечение.Родственники больного должны быть предупреждены о возможности быстрого ухудшения состояния, которое может потребовать перевода больного в отделение реанимации и проведения ИВЛ. Поэтому все больные с синдромом Гийена-Барре должны быть госпитализированы в отделение с возможностью ИВЛ.

К неблагоприятным прогностическим факторам можно отнести пожилой возраст, быстрое прогрессирование в начальной фазе, необходимость в ИВЛ, анамнестическое указание на кишечную инфекцию с диареей.

В фазе прогрессирования больные нуждаются в круглосуточном почасовом наблюдении с оценкой ЖЕЛ, газов крови, содержания электролитов крови, сердечного ритма, АД, состояние бульбарной мускулатуры, тазовых функций.

Показания перевода больного в отделение реанимации на ИВЛ являются снижении ЖЕЛ (

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Синдром Гийена-Барре (СГБ), или синдром Гийена-Барре-Штроля — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

МКБ-I0: G61.0. Синдром Гийена-Барре.

В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта.

• Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия — наиболее частая (85-90%), классическая форма СГБ.• Аксональные формы СГБ наблюдают значительно реже (10- 15%) .

Острая моторная аксональная невропатия характеризуется изолированным поражением двигательных волокон, наиболее распространена в странах Азии (Китай) и Южной Америки.

При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна, эта форма ассоциируется с затяжным течением и неблагоприятным прогнозом.

  • • Синдром Миллера-Фишера (не более 3% случаев) характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией и арефлексией при обычно слабовыраженных парезах.
  • Помимо основных, в последнее время также выделяют ещё несколько атипичных форм заболевания — острую пандизавтономию, острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию, наблюдающихся весьма редко.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость составляет о т 0,4 д о 4 случаев на 100 000 населения в год. СГБ наблюдается в любых возрастных группах, однако чаще у лиц 30-50 лет, с равной частотой у мужчин и у женщин.

Расовые, географические и сезонные различия заболеваемости для СГБ в целом не характерны, возможное исключение составляют случаи острой моторной аксональной невропатии, которые наиболее распространены в Китае и обычно ассоциируются с кишечной инфекцией, обусловленной campylobacter jejuni и поэтому несколько чаще возникают в летнее время.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез и физикальное обследование

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.

• Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию СГБ за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.- Инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей или другой локализации. С наибольшим постоянством выявляют ассоциацию с кишечной инфекцией, вызванной Campylobacter jejuni.

Читайте также:  Как определить висцеральный лейшманиоз

У лиц, перенёсших кампилобактериоз, риск развития СГБ в течение 2 мес после заболевания приблизительно в 100 раз выше, чем в общей популяции. СГБ также может развиться после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусом varicella-zoster), Haeтophilus injluenzae, микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза; и пр.

Кроме того, СГБ может развиться при ВИЧ-инфекции.- Вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.).- Оперативные вмешательства или травмы любой локализации.- Приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями.

— Иногда СГБ развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.

Первые симптомы заболевания, порядок их появления и динамика

В типичных случаях СГБ начинается с мышечной слабости и/или сенсорных расстройств (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности.

Иногда па резы и нарушения чувствительности одновременно появляются в руках и ногах. Реже заболевание дебютирует болями в мышцах конечностей или пояснично-крестцовой области.

В редких случаях первым проявлением становятся поражения ЧН (нарушения глотания и фонации, глазодвигательные расстройства) . Общие симптомы, в частности лихорадка, для СГБ не характерны.

Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов СГБ — двигательных, чувствительных и вегетативных расстройств.

• Степень двигательных нарушений при СГБ значительно варьирует — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы обычно симметричные и больше выражены в нижних конечностях. Иногда возможно незначительно преобладание мышечной слабости с одной стороны.

Характерны гипотония и отсутствие или существенное снижение сухожильных рефлексов. Чтобы объективизировать степень двигательных нарушений, целесообразно использовать Североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита (табл.

33-1), что также важно при определении показаний к проведению специфической терапии.

Таблица 33- 1 . Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита

Степень Признаки0             НормаI              Минимальные двигательные расстройстваII            Способность проходить 5 м без поддержки (опоры)III           Способность проходить 5 м с поддержкой (опорой)IV           Невозможность проходить 5 м с поддержкой или опорой (прикованность к постели или инвалидной коляске)V            Необходимость проведения ИВЛ

• У трети больных развивается дыхательная недостаточность.

• В большинстве случаев имеются расстройства поверхностной чувствительности в виде лёгкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу (по типу «носков И перчаток» ) . Часто отмечают боли в бёдрах, поясничной и ягодичной областях.

Они могут быть как ноцицептивными (мышечными), так и невропатическими (обусловленными поражением сенсорных нервов).

Расстройства глубокой чувствительности (особенно вибрационной и мышечно-суставного чувства) , бывающие очень грубыми (вплоть до полной утраты), выявляют приблизительно у половины больных.

• Поражения ЧН наблюдают у большинства больных. Возможно вовлечение в процесс любых ЧН (за исключением I и II пар) , но с наибольшим постоянством наблюдают поражение VII, IX и Х пар, что проявляется парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.

• Вегетативные расстройства наблюдаются более чем у половины больных и могут быть представлены следующими нарушениями.  

— Транзиторная или стойкая артериальная гипертензия или реже артериальная гипотензия.- Сердечные аритмии, чаще всего синусовая тахикардия.

— Расстройство потоотделения [локальный (ладоней, стоп, лица) или общий гипергидроз] .

— Нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких случаях кишечная непроходимость) .- Нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи) возникают редко, они обычно слабо выраженные и транзиторные .

• При синдроме Миллера-Фишера в клинической картине доминирует атаксия, которая обычно имеет черты мозжечковой, в редких случаях — смешанной (мозжечково-сенситивной, и частичная или тотальная офтальмоплегия, возможно также поражение других ЧН (VII, IX, Х). Парезы обычно слабовыраженные, в четверти случаев присутствуют расстройства чувствительности. Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993) представлены в табл. 33-2.

Таблица 33-2 . Диагностические критерии СГБ

Признаки, необходимые для постановки диагноза

А. Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечностиВ. Арефлексия (отсутствие сухожильных рефлексов)

Признаки, поддерживающие диагноз

А. Клинические признаки (перечислены в порядке значимости)1. Прогрессирование: мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение4 нед после начала заболевания.

2. Относительная симметричность: симметричность редко бывает абсолютной, но при поражении одной конечности противоположная также поражается (комментарий: пациенты часто сообщает об асимметричности симптоматики в начале заболевания, однако к моменту объективного обследования поражения, как правило, симметричные).

3. Субъективные и объективные симптомы нарушения чувствительности.4. Поражение Ч Н : парез мимических мышц.

5. Восстановление: обычно начинается через 2-4 нед после того, как прекращает прогрессировать заболевание, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. У большинства пациентов наблюдают полное восстановление функций.

6. Вегетативные нарушения: тахикардия и другие аритмии, постуральная артериальная гипотензия, артериальная гипертензия, вазомоторные расстройства.

7. Отсутствие лихорадки в дебюте заболевания (в некоторых случаях лихорадка в дебюте заболевания возможна вследствие интеркуррентных заболеваний или других причин; наличие лихорадки не исключает СГБ, но повышает вероятность наличия другого заболевания, в частности полиомиелита)

В. Варианты1. Выраженные расстройства чувствительности с болями.

2. Прогрессирование более 4 нед. Иногда возможно прогрессирование заболевания в течение многих недель или наличие небольших рецидивов.

3. Прекращение прогрессирования без последующего восстановления или сохранение выраженной стойкойрезидуальной симптоматики.4. Функции сфинктеров: обычно сфинктеры не поражаются, но в некоторых случаях возможны нарушения мочеиспускания.

5. Поражение ЦНС: при СГБ поражается периферическая нервная система, достоверных доказательств возможности поражения ЦНС нет.

У некоторых пациентов бывают грубая атаксия мозжечкового характера, патологические стопные знаки разгибательного типа, дизартрия или нечёткий уровень сенсорных нарушений (подразумевающий проводниковый тип нарушений), однако они не исключают диагноза СГБ, если имеются другие типичные симптомы

С. Изменения ликвора, подтверждающие диагноз1 . Белок: через 1 нед после начала заболевания концентрация белка в ликворе становится повышенной (в течение первой недели она может быть нормальной) .2. Цитоз: содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе д о 1 0 в 1 мкл (при содержании лейкоцитов

  1. 20 в 1 мкл и более необходимо тщательно обследование. Если их содержание более 50 в 1 мкл, диагноз СГБ отвергают; исключение составляют пациенты с ВИЧ-инфекцией и Лайм-боррелиозом)
  2. Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе

1 . Выраженная стойкая асимметрия парезов.2. Стойкие тазовые нарушения.3. Наличие тазовых нарушений в дебюте заболевания.4. Содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе более 50 в 1 мкл.5. Наличие в ликворе полиморфноядерных лейкоцитов.

  • 6. Чёткий уровень расстройств чувствительности
  • Признаки, исключающие диагноз

1 . Злоупотребление в настоящее время летучими органическими растворителями (токсикомания).2. Нарушения обмена порфиринов, подразумевающие диагноз острой перемежающейся порфирии (повышенная экскреция с мочой порфобилиногена или аминолевулиновой кислоты).3. Недавно перенесённая дифтерия.4.

Наличие симптомов невропатии вследствие интоксикации свинцом (парез мышц верхней конечности, иногда асимметричный, с выраженной слабостью разгибателей кисти) или доказательства интоксикации свинцом.5.

Наличие исключительно сенсорных нарушений  (в последнее время некоторые авторы в качестве казуистически редкой атипичной формы СГБ рассматривают острую сенсорную невропатию, проявляющуюся исключительно чувствительными нарушениями).

6. Достоверный диагноз другого заболевания, проявляющегося схожей с СГБ симптоматикой (полиомиелит, ботулизм, токсическая полиневропатия)

Лабораторные и инструментальные исследования

• Общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи).• Биохимический анализ крови: концентрация электролитов сыворотки, газовый состав артериальной крови.

При планировании специфической терапии иммуноглобулинами класса G необходимо определение фракций Ig в крови.

Низкая концентрация IgA обычно связана с его наследственным дефицитом, в таких случаях высок риск развития анафилактического шока (терапия иммуноглобулином противопоказана) .• Исследования ликвора (цитоз, концентрация белка).

• Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций (маркёры БИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni и т.д.). При подозрении на полиомиелит необходимы вирусологические и серологические (титр антител в парных сыворотках) исследования.

• ЭМГ, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ (табл. 33-3) . Следует учитывать, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели заболевания.

Таблица 33-3. Нейрофизиологические критерии классификации СГБ

Норма (все приведённые ниже признаки должны присутствовать во всех исследованных нервах)

1 . Дистальная моторная латентность ≤ 100% верхней границы нормы.2. Сохранность F-волны и её латентность ≤ 100% верхней границы нормы.3. СРВ ≥100% нижней границы нормы.4.

Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точки ≥100% нижней границы нормы.5. Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точки ≥100% нижней границы нормы.6.

Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке» >0,5

Первично-демиелинизирующее поражение (необходимо наличие по меньшей мере одного из признаков по крайней мере в двух исследованных нервах либо наличие двух признаков в одном нерве, если все остальные нервы не возбудимы и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке ≥ 10% нижней границы нормы).

1 . СРВ

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *