Как выявить миеломную болезнь

Миеломная болезнь представляет собой злокачественную опухоль из плазматических клеток и относится к группе парапротеинемических лейкозов. Причины возникновения множественной миеломы точно не определены. Наиболее признанной считается вирусно-генетическая теория.

Как выявить миеломную болезнь

Согласно этой теории, особые вирусы внедряются в организм и под воздействием предрасполагающих факторов провоцируют угнетение защитных сил организма. Это создает условия для проникновения вирусов внутрь незрелых клеток костного мозга и стимулирования их ускоренного деления.

В развитии множественной миеломы значительную роль играет наследственность. Эта болезнь преимущественно возникает у лиц с отягощенным семейным анамнезом и имеющих нарушения в структуре хромосом. Среди предрасполагающих к миеломной болезни факторов выделяют:

  • физические (множественную миелому может вызвать рентгеновское облучение, ионизирующая радиация);
  • химические (производственные — контакт с лаками, красками, лекарственные — применение антибиотиков, солей золота);
  • биологические (кишечные инфекции, вирусы, туберкулез).

Классификация множественной миеломы

Миеломная болезнь классифицируется:

  • по характеру распространения образований в костном мозге на: диффузную, очаговую и диффузно-очаговую формы множественной миеломы;
  • по клеточному составу на: плазмоцитарную, полиморфно-клеточную, плазмобластную, мелкоклеточную;
  • по секретированию парапротеинов на: диклоновые миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующие миеломы, A-, G-, M-миеломы.

Патогенез и симптоматика множественной миеломы

Злокачественная опухоль состоит из плазматических клеток, секретирующих парапротеин, — моноклональный патологический иммуноглобулин. На раннем этапе развития рост множественной миеломы является экспоненциальным с периодом удвоения в 2–3 дня. По достижению опухолью определенных размеров ее рост замедляется либо останавливается.

Множественная миелома, ее продукты и реакции на них со стороны организма вызывают многочисленные патологические изменения в органах и тканях. Развивается амилоидоз кожи, суставов, мышц, сосудов, нормохромная нормоцитарная анемия, нарушается функция почек, на поздних стадиях появляется нейтропения и тромбоцитопения.

Среди прочих симптомов множественной миеломы выделяют боли в костях, позвоночнике и ребрах, позднее — в суставах.

Вследствие гиперкальциемии больной теряет аппетит, страдает от тошноты и рвоты, также вероятны спутанность сознания, психические расстройства, кома.

Повышенная вязкость крови может спровоцировать неврологические расстройства (сонливость, заторможенность, головокружение), ретинопатию (вплоть до потери зрения), периферические трофические расстройства.

Диагностика множественной миеломы

Диагноз устанавливают с учетом триады симптомов (костномозговой плазмоцитоз, сывороточный и мочевой М-градиент, литические повреждения костей), а также результатов обследования:

Как выявить миеломную болезнь

  • клинический и биохимический анализы крови;
  • иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи;
  • УЗИ лимфоузлов и органов брюшной полости;
  • стернальная пункция;
  • гистологическое исследование костного мозга;
  • рентген костей.

Лечение и прогноз множественной миеломы

Терапия миеломной болезни включает в себя:

  • химиотерапию (моно- и полихимиотерапию множественной миеломы);
  • симптоматическую терапию (введение жидкостей, коррекцию гиперкальциемии, прием анальгетиков, гемостатическую терапию, ортопедическое лечение);
  • хирургическое лечение (в случае солитарной миеломы и сдавления жизненно важных органов);
  • лучевую терапию (паллиативное лечение).

Больные с первой стадией множественной миеломы в течение многих лет могут обходиться без терапии. Пациенты с третьей стадией опухоли живут в среднем 2–3 года. Новые методы борьбы с миеломной болезнью позволяют значительно увеличить продолжительность жизни онкобольных.

В медико-генетическом центре «Геномед» можно пройти обследование на наличие предрасположенности к онкозаболеваниям, а также для подбора оптимальной противоопухолевой терапии.

Множественная миелома: предрасполагающие факторы, симптомы, диагностика, лечение

Множественная миелома — это злокачественная опухоль кроветворной ткани, происходящая из зрелых В-лимфоцитов, или плазматических клеток.

  
Содержание:

 
В норме плазматические клетки отвечают за продукцию иммуноглобулинов (антител) — специфических белков, выполняющих важнейшую роль в иммунной защите.

При множественной миеломе плазматические клетки приобретают способность к бесконтрольному росту, замещая своими клонами нормальные клетки костного мозга.

К тому же опухолевые клетки продолжают синтезировать иммуноглобулин, в связи с чем его уровень в крови и моче резко повышается. Такой патологический иммуноглобулин называют миеломным белком, моноклональным иммуноглобулином, или парапротеином.

Множественная миелома имеет тенденцию к мультифокальному росту, постепенно поражая костный мозг грудины, позвоночника, ребер, костей черепа, таза, верхних и нижних конечностей. При агрессивном течении заболевания злокачественные клетки способны инфильтрировать и внутренние органы.

Множественная миелома составляет примерно 1% от всех злокачественных новообразований и 10% от опухолей кроветворной ткани. 90% заболевших — люди старше 50 лет.

Прогноз множественной миеломы неблагоприятный, пятилетняя выживаемость не превышает 50%. Однако в последнее время наблюдается улучшение результатов, что связано с появлением более эффективной терапии  — препаратом Леналидомид.

Причины множественной миеломы

Причины миеломной болезни окончательно не установлены. Выделяют ряд возможных предрасполагающих факторов:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Длительная стимуляция иммунной системы человека при частых инфекциях, аутоиммунных и аллергических заболеваниях.
  • Воздействие ионизирующей радиации.
  • Контакт с химическими мутагенами (асбест, инсектициды).

Клинические проявления миеломы определяются тремя главными признаками развития болезни:

  • накоплением опухолевых клеток в костном мозге;
  • выработкой миеломного белка;
  • резким снижением секреции нормальных иммуноглобулинов.

 
К основным синдромам множественной миеломы относятся:

  1. Синдром костной патологии. Характеризуется деформацией, разрушением и спонтанными переломами костей даже при небольшом физическом воздействии. Болевой синдром широко варьирует от слабой болезненности в костях вначале заболевания до мучительной, усиливающейся при малейших движениях, в процессе прогрессирования процесса.
  2. Поражение системы кроветворения. Характеризуется угнетением нормального кроветворения. Проявляется это анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и снижением уровня нормальных иммуноглобулинов.
  3. Гиперпротеинемия (повышение уровня белка в крови). Связана с повышенной продукцией опухолевыми клетками миеломного белка. Вследствие этого появляются жажда, сухость кожи и слизистых оболочек, резкое увеличение СОЭ, спонтанная агглютинация эритроцитов.
  4. Гиперкальциемия. Вследствие разрушения костной ткани и высвобождения кальция в кровь. Это нарушает работу почек, что ведет к потере воды, натрия и калия. Клинически проявляется тошнотой, жаждой, потерей аппетита, запорами, учащенным мочеиспусканием, гипотензией, нарушениями со стороны центральной нервной системы (сонливость, апатия, спутанность сознания, кома).
  5. Поражение почек (миеломная нефропатия). Парапротеин забивает канальцевую систему почек, что приводит к почечной недостаточности. Клиника нефропатии складывается из упорной протеинурии (обнаружение белка в моче), нарастанием симптомов общей интоксикации (слабость, анорексия, головные боли, тошнота), азотемии (повышение в крови азотистых соединений), уремии и анемии. Не характерны отеки, развитие артериальной гипертензии.
  6. Амилоидоз — накопление в различных органах и тканях патологического белка (амилоида), что приводит к полиорганной недостаточности. Проявляется кардимиопатией (сердечной недостаточностью, нарушениями ритма), гепато-спленомегалией (увеличением печени и селезенки), макроглоссией (увеличением языка), нейропатией (нарушением чувствительности, мышечной слабостью).
  7. Синдром повышенной вязкости крови. Развивается в связи с высокой протеинемией и проявляется нарушением микроциркуляции. Основные клинические проявления данного синдрома: неврологические нарушения (головная боль и головокружения, нарушение сознания вплоть до парапротеинемической комы, онемение и слабость конечностей), нарушение зрения, нарушение периферического кровообращения с образованием трофических язв, синдром Рейно.
  8. Геморрагический синдром. Развивается вследствие тромбоцитопении и гиперпротеинемии. Клинически отмечаются как мелкоточечные кровоизлияния, так и гематомы, и тяжелые внутренние кровотечения.
  9. Анемия. Обусловлена несколькими факторами: нарушением нормального кроветворения, уремией, а также снижением выработки эритропоэтина почками.
  10. Вторичный иммунодефицит. Снижение защитных функций организма связано с лейкопенией и снижением продукции нормальных иммуноглобулинов. Это и обуславливает риск развития тяжелых бактериальных и вирусных инфекций.
  11. Неврологические нарушения могут быть обусловлены не только вышеперечисленными причинами, но и распространенным поражением опухолью костей свода черепа и позвонков. Характерными проявлениями являются развитие параплегий (паралич обеих верхних или нижних конечностей), гемиплегий (односторонний паралич руки и ноги) и гемипарезов (одностороння слабость мышц), синдром сдавления корешков спинномозговых нервов, периферическая сенсорная невропатия (нарушение болевой и тактильной чувствительности, онемение конечностей), нарушение функции тазовых органов, возможно развитие психических расстройств.
  12. Синдром поражения внутренних органов. Накопление миеломных клеток может обнаруживаться практически во всех внутренних органах и коже. Ведущими признаками являются гепато- и спленомегалия.

Как выявить миеломную болезнь

Диагностика множественной миеломы

Для установления диагноза множественной миеломы необходимы следующие критерии:

  • Доля плазматических клеток в костном мозге 10% и более и/или плазмоклеточная опухоль в биопсийном материале пораженной ткани.
  • Моноклональный белок в крови и/или моче.
  • Один или более признаков поражения органов или тканей (гиперкальцемия, почечная недостаточность, анемия, поражение костей).
  • Для постановки окончательного диагноза множественной миеломы, а также для прогнозирования течения заболевания, выбора тактики лечения и мониторинга эффективности проводимого лечения проводится ряд мероприятий.
  • Клиническое обследование, заключающееся в сборе анамнеза, уточнении жалоб и физикальном осмотре (прощупывании лимфатических узлов, печени, селезенки).
  • Лабораторная диагностика:
  • Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, определение СОЭ.
  • Общий анализ мочи, определение белка Бенс-Джонса.
  • Биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, кальций, натрий, калий, СРБ, ЛДГ, мочевая кислота.
  • Электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови и мочи.
  • Исследование уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови.
  • Определение уровня b2-микроглобулина в крови.
  • Коагулограмма.
  • Определение скорости клубочковой фильтрации.
Читайте также:  Анализ крови на кремний

Лучевая диагностика:

  • Рентгенография костей.
  • Компьютерная томография костей.
  • Магнитно-резонансная томография.

Также проводится аспирационная биопсия костного мозга или трепанобиопсия с морфологической оценкой с целью выявления накопления опухолевых клеток в костном мозге. Дополнительно могут проводиться иммунофенотипирование клеток аспирата костного мозга или иммуногистохимическое исследование трепанобиоптата.

Лечение множественной миеломы

Выбор тактики лечения зависит от стадии опухоли. Главными задачами лечения являются: подавление роста опухоли, увеличение продолжительности жизни, улучшение качества жизни.

При вялотекущей (бессимптомной) миеломе оправдана выжидательная тактика. Специфическое лечение проводится при появлении симптомов.

Основные методы лечения множественной миеломы:

  • Химиотерапия показана при выраженной клинической картине, наличии анемии или высоком уровне парапротеина. Используются препараты, которые тормозят размножение опухолевых клеток и приводят к их гибели.
  • Назначение кортикостероидных препаратов, усиливающих эффект основных лекарственных средств.
  • Локальная лучевая терапия. Используется при угрозе переломов в тазовых, бедренных, плечевых костях, позвонках.
  • Трансплантация гемопоэтических клеток. Проводится после химиотерапии.
  • Антицитокиновая терапия.
  • Назначение интерферонов для продления ремиссии.
  • Симптоматическая терапия для борьбы с осложнениями.
  • Хирургические восстанавливающие операции.
  • Плазмаферез показан при синдроме повышенной вязкости крови и почечной недостаточности.
  • Таргетная терапия, которая заключается в использовании препаратов, нарушающих синтез белков и приводящих к гибели миеломные клетки.

Адекватно подобранное лечение позволяет значительно продлить продолжительность жизни и улучшить ее качество.

Множественная миелома

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать». Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать — вы не одни.

Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор множественной миеломы.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

(буквально — «опухоль костного мозга») – заболевание крови, неопухолевым аналогом опухолевых клеток при котором являются плазмоциты — высокодифференцированные В-лимфоциты, продуцирующие иммуноглобулины (антитела).

В большинстве случаев миеломные клетки сохраняют способность продуцировать иммуноглобулины (антитела), при этом они производят одно и то же антитело, такой иммуноглобулин носит название моноклонального белка или парапротеина.

Множественная миелома считается заболеванием зрелого возраста (старше 40 лет), редко заболевание регистрируется в более молодом возрасте. В нашей стране на 100000 населения регистрируется 3 случая множественной миеломы (ММ) в год.

  • По клиническому течению различают бессимптомную (тлеющая миелома ) и симптоматическую ММ.
  • Для бессимптомной болезни характерно:
  • · Плазматические опухолевые клетки в костном мозге от 10-59%;
  • · Моноклональный белок (парапротеин) в сыворотке ≥ 30грамм/л.
  • · Отсутствуют характерные, связанные с болезнью нарушения работы рганов (органов-мишеней) — так называемый CRAB –синдром (C- уровень кальция, R- функция почек, А-анемия, В-очаги в костях).
  • Сомптоматическую миелому характеризуют:
  • · Плазматические опухолевые клетки в костном мозге ≥ 10%;
  • Присутствуют характерные, связанные с болезнью нарушения работы органов-мишеней. При этом могут наблюдаться следующие симптомы: гиперкальциемия (содержание кальция крови выше нормы), почечная недостаточность, объясняемая миеломой, анемия (гемоглобин

Множественная миелома

Краткое описание заболевания, особенности лабораторной диагностики.

Миеломная болезнь (Множественная миелома) – В — клеточное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся клональной пролиферацией в костном мозге, реже в экстрамедуллярных очагах, плазматических клеток, синтезирующих моноклональный иммуноглобулин (IgG, IgA, IgD, IgE) и/или легкие цепи.

Частота встречаемости миеломной болезни составляет 3, 5 случая на 100 000 населения в год. Заболевание диагностируется в возрасте 40-70 лет. Среди этиологических факторов обсуждается роль вируса герпеса восьмого типа.

В патогенезе заболевания большую роль придают активирующему действию некоторых цитокинов, в частности ИЛ-6, который поддерживает пролиферацию плазматических клеток и предотвращает их апоптоз.

  • Диагноз миеломной болезни устанавливается при наличии одного основного и одного минимального критерия или трех минимальных.
  • Диагностические критерии миеломной болезни:
  • Основные критерии:
  1. Плазмоцитоз — более 30% плазматических клеток в костном мозге;
  2. Гистологическое подтверждение плазмоклеточной инфильтрации;
  3. Плазмоцитоз-10-30% плазматических клеток в костном мозге;
  4. Очаги остеолиза;

Снижение уровня нормальных иммуноглобулинов (менее50 % от нормы).

Опухолевые плазматические клетки экспрессируют моноклональный цитоплазматический иммуноглобулин. Пан-В-клеточный антигены (CD19 и CD20) отсутствуют, отмечается экспрессия CD38, CD138 CD 56/58.

В костном мозге при миеломной болезни отмечается различной степени выраженности плазмоклеточная инфильтрация, характеризующаяся анизоцитозом как клеток, так и их ядер, анаплазией и разной степенью зрелости (от плазмобластов, проплазмоцитов до зрелых плазматических клеток). В 10% наблюдений миеломной болезни субстрат опухоли представлен плазмобластами. Встречаются многоядерные, многодольчатые плазматические клетки. Цитоплазма клеток имеет хорошо развитую эндоплазматическую сеть, в которой могут конденсироваться или кристаллизоваться иммуноглобулины в виде включений «виноградная гроздь» (клетки Мота), тельца Рассела, кристаллы. Редко встречаются пламенеющие клетки, Гоше-подобные клетки (тезауроциты). Могут наблюдаться вакуолизация цитоплазмы, явления клазматоза (отшнуровка цитоплазмы), фагоцитоза.

Другим важным дагностическим признаком миеломной болезни является обнаружение моноклонального иммуноглобулина в сыворотке крови и/или моче, выявляемого у 99% больных. У большинства больных наблюдается гипогаммаглобулинемия. Моноклональный IgG встречается у 50%, IgA у 20%, IgD у 2%, биклональная гаммапатия у 2% больных.

Лабораторными проявлениями также являются повышение СОЭ (в 70% случаев), агрегация эритроцитов в мазке в виде «монетных столбиков», положительные осадочные белковые пробы, гиперкальциемия, гиперпротеинемия.

В случае, если концентрация моноклонального иммуноглобулина менее 35 г/л, процент плазматических клеток составляет менее 10%, отсутствуют очаги остеолиза, анемия, гиперкальциемия или почечная недостаточность, устанавливается диагноз доброкачественной моноклональной гаммапатии неясного генеза.

Встречается у 1% больных старше 50 лет и у 3% больных старше 70 лет. Наиболее часто регистрируется моноклональный парапротеин класса IgG.

Примерно у 25% больных в дальнейшем развивается миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, первичный амилоидоз или другие лимфопролиферативные заболевания.

Плазмоцитома характеризуется клональной пролиферацией плазматических клеток, которые по морфологическим признакам идентичны клеткам при миеломной болезни, но в отличие от последней опухоль локализована либо в костной ткани (солитарная плазмоцитома кости), либо имеет внекостное расположение (внекостная плазмоцитома).

Плазмоцитома составляет 3-5% всех случаев плазматических опухолей. Критериями солитарной плазмоцитомы являются плазмоклеточная природа опухоли, нормальные показатели крови, отсутствие парапротеина в крови и моче, нормальное содержание иммуноглобулинов, отсутствие других костных поражений.

У 15% больных возможна трансформация в миеломную болезнь.

Статья добавлена 14 сентября 2016 г.

Лечение множественной миеломы за рубежом

Множественная миелома – рак клеток крови, которые отвечают за производство антител. Эту патологию также называют миеломной болезнью. В мире более 500,000 человек страдают от данного недуга. Мужчины болеют чаще. В возрасте до 40 лет миелома встречается крайне редко. Эффективность лечения зависит от стадии и методов терапии.

Множественная миелома – это тип рака крови, который поражает плазматические клетки. Во время болезни злокачественные клетки (М-белки) накапливаются в костном мозге. Они вытесняют нормальные клетки, которые борются с инфекциями. Это приводит к развитию анемии, чрезмерным кровотечениям и снижению способности организма бороться с инфекцией. 

Накопление М-белка в крови и моче вызывает повреждение почек и других органов. Большинство пациентов с миеломой имеют остеолитические поражения – разрушения костной ткани, которые увеличивают риски перелома кости. 

Стадия 0 – бессимптомная миелома Этот вид рака развивается медленно. Ему характерно увеличение количества плазматических клеток в костном мозге и наличие моноклональных белков в крови. Болезнь протекает бессимптомно.
Стадия 1 На этой стадии отмечается небольшое количество клеток миеломы и незначительное снижение гемоглобина. Повреждение костей отсутствует. У пациентов появляется общая слабость. Характерных симптомов болезни еще нет.
Стадия 2 Это промежуточная стадия. В крови больного повышается количество М-белков. Отмечается боль в костях, особенно в позвоночнике, грудной клетке, тазе и ребрах. Возможны патологические переломы костей и параличи. Сопротивляемость организма инфекциям снижается.
Стадия 3 На этой стадии количество клеток миеломы высокое. Больной часто страдает от инфекционных заболеваний и теряет вес. Он подвержен высокому риску патологических переломов.
Читайте также:  Биохимический анализ мочи на электролиты: калий, натрий, хлор

На момент постановки диагноза “миеломная болезнь”, более 90% пациентов имеют несколько очагов поражения. Симптомы заболевания зависят от того, какие органы повреждены. Среди частых признаков болезни выделяют:

    • сердечная и почечная недостаточность;
    • кишечные расстройства;
    • деформация суставов;
    1. головокружения и тошнота;
    2. психические нарушения;
    3. увеличение и утолщение языка (макроглоссия).

Диагностика миеломной болезни

Множественную миелому трудно диагностировать. Для выявления заболевания может потребоваться несколько различных тестов. Обследования для диагностики множественной миеломы включают в себя:

    • биопсию;
    • КТ, ПЭТ-КТ и МРТ;
    • лабораторные анализы.

Для выявления онкопатологии и контроля процесса лечения применяют методы:

    Сканирование с многократным зондированием (MUGA) и 2D-эхокардиограмма используют для оценки и мониторинга изменений в функции сердца, которые возникают как побочный эффект химиотерапии.
    Тест проточной цитометрии множественной миеломы показывает информацию о том, содержат ли раковые клетки нормальное или аномальное количество ДНК. Он отображает скорость роста опухоли.

Методы лечения миеломной болезни

Лечение множественной миеломы зависит от стадии развития злокачественного процесса и общего состояния пациента. Среди основных методов борьбы с этой онкопатологией выделяют: 

    1. химиотерапию;
    2. лучевую терапию;
    3. трансплантацию стволовых клеток.

Химиотерапия множественной миеломы 

Химиотерапия множественной миеломы подразумевает применение одного или нескольких препаратов одновременно. Поскольку каждое лекарство по-разному разрушает опухолевые клетки, совместное использование нескольких препаратов делает раковые клетки более восприимчивыми к лечению. Для пациентов с множественной миеломой химиотерапию проводят перорально или внутривенно.

Многие пациенты с множественной миеломой получают химиотерапию в сочетании с другими методами. Примерный план лечения миеломы :

    • Индукционную химиотерапию – комбинацию препаратов, используемых для уничтожения как можно большего количества клеток миеломы.
    • Консолидационную химиотерапию – использование высоких доз химиотерапии для уничтожения оставшихся клеток миеломы с последующей трансплантацией стволовых клеток.
    • Поддерживающую терапию – менее интенсивный курс химиотерапии для снижения риска рецидива.

Радиационная терапия миеломной болезни

Лучевая терапия множественной миеломы показана для лечения определенной области, где кость повреждена и клетки миеломы вызывают боль. Ее часто проводят для подготовки к пересадке стволовых клеток. Это позволяет уничтожить как можно больше очагов миеломы.

Трансплантация стволовых клеток при миеломе

Трансплантация стволовых клеток используется для стимулирования роста нового костного мозга и восстановления иммунной системы. Кандидатами на пересадку костного мозга являются пациенты с множественной миеломой на поздней стадии, которые моложе 70 лет. 

Перед трансплантацией пациент получает высокие дозы химиотерапии. При необходимости применяют лучевую терапию. Стволовые клетки вводят внутривенно. Процедура занимает около часа. После попадания в кровоток стволовые клетки перемещаются в костный мозг и вырабатывают новые клетки.

Трансплантация стволовых клеток (SCT) может быть аутологичной или аллогенной.

Если пациенту проводят трансплантацию аллогенных стволовых клеток (донорских), назначаются определенные препараты для снижения риска отторжения.

В течение нескольких месяцев после трансплантации состояние пациента постоянно контролируют. При необходимости проводят переливание компонентов крови (тромбоцитов, эритроцитов).

Для пациентов с множественной миеломой таргетную терапию используют отдельно или в сочетании с другими видами лечения, такими как химиотерапия или лучевая терапия.

При этом терапия моноклональными антителами является преимущественным вариантом лечения. После введения в организм, моноклональные антитела воздействуют на специфические белки, обнаруженные в раковых клетках.

Они уничтожают опухоль или препятствуя ее росту.

Паллиативная помощь при миеломной болезни

Множественная миелома – второе по распространенности гематологическое злокачественное новообразование после неходжкинской лимфомы. В Европе от этой болезни ежегодно умирает более 20,000 людей.

Поддерживающее лечение является неотъемлемой частью терапии пациентов с миеломой. Оно направлено на повышение качества жизни больных и увеличения ее продолжительности.

Во многих зарубежных клиниках работают бригады паллиативной помощи. Они состоят из врачей, медсестер, социальных работников, психологов и других специалистов. 

Паллиативная помощь при миеломе может потребоваться в любой момент. Чаще всего она необходима на последних стадиях болезни. Пациенты с множественной миеломой имеют много осложнений: 

    1. боль в костях;
    2. переломы;
    3. инфекции;
    • заболевания почек;
    • кардиологические патологии;
    • психические расстройства.

Поддерживающая терапия миеломы включает применение всех современных методов борьбы с раком. За рубежом для каждого пациента подбирают индивидуальную программу терапии. Это улучшает общее состояние больного и дает возможность жить полноценно, не испытывая боли.

Прогноз лечения миеломы

Множественная миелома – неизлечимое заболевание. Продолжительность жизни пациентов с миеломой зависит от стадии болезни.

Согласно данным Американского общества рака, если миеломная болезнь диагностирована на 1 стадии, продолжительность жизни больных составляет примерно 62 месяца (5 лет). Со второй стадией онкопатологии люди живут более 44 месяцев, а с 3 стадией – около 29 месяцев.

Где лечат множественную миелому за границей?

    Резюме

    Множественная миелома – это вид рака, который влияет на плазматические клетки. Более 90% людей с диагнозом миеломной болезни имеют множественные опухоли на момент постановки диагноза.
    Наиболее распространенные симптомы миеломы включают боль в костях, рецидивирующую инфекцию, повреждение почек и усталость.
    Множественную миелому трудно диагностировать. Для выявления заболевания необходимо комплексное обследование.
    Миелома является ремиттирующим раком. Болезнь чередуется периодами обострения и ремиссий.
    Для лечения миеломной болезни применяют химиотерапию, лучевую терапию, трансплантацию костного мозга и таргетную терапию. Успешность онкотерапии зависит от стадии заболевания.

Чтобы поехать на лечение миеломной болезни за границу, обращайтесь к врачам-координаторам MediGlobus. Наши специалисты подберут лучший вариант для медицинской поездки. Обращайтесь!

Получить бесплатную консультацию

ОнкогематологияПолезно знать

  

Что такое доброкачественные опухоли щитовидной железы и как их лечат?

Как вылечить болезнь Грейвса? Рекомендации ведущих европейских врачей

Открытие нового филиала медсети Медикана — клиники Аташехир

в Смоленске — анализ в ЛабСтори

Миеломная болезнь – это разновидность рака крови, хотя основные проявления данной болезни и связаны с повреждением костей. Основа болезни – это повреждение определенной разновидности лейкоцитов (плазмоцитов). Как и все остальные кровяные клетки, плазмоциты образуются из стволовых клеток в костном мозге.

Процесс образования представляет собой ряд последовательных делений, при которых сперва формируются лимфоидные стволовые клетки, а после них – В-лимфоциты. В-лимфоциты – это клетки иммунитета, осуществляющие борьбу с бактериями и вирусами, которые чужеродны для организма. Окончательно эти клетки созревают уже за пределами костного мозга: в тимусе, селезенке и лимфатических узлах.

Для этого им необходим антиген, который является белком чужеродного микроорганизма. Контактируя с таким антигеном, В-лимфоцит становится плазмоцитом, принимаясь секретировать антитела – особые белки, способные разрушать чужеродные клетки. Каждый плазмоцит способен секретировать конкретный вид антител, направленных на то, чтобы бороться с определенным микроорганизмом.

При нормальном функционировании организма у человека образуется определенное и строго контролируемое количество плазмоцитов.

При миеломной болезни ДНК плазмоцитов повреждается. Из-за этого в организме скапливается чрезмерное количество измененных и бесполезных плазмоцитов (их еще называют миелоцитами).

Такие клетки копятся в костях, провоцируя появление опухолей, разрушая кости и вырабатывая дефектные белки (их еще называют белками Бенс-Джонса, моноклональными). Такие белки, в отличие от нормальных антител, не могут бороться с чужеродными клетками; они выводятся из организма почками.

При разрушении костей уровень кальция в крови больного повышается: об этом свидетельствуют частые запоры, тошнота и жажда. Если количество белка и кальция в организме повышено, это приводит к повреждению почек.

Более того, нормальное кроветворение в организме нарушается, из-за чего уменьшается число нормальных лейкоцитов и эритроцитов. В результате этого у человека развивается анемия, а устойчивость его организма к инфекциям снижается.

Хотя точная причина начала патологических изменений в плазмоцитах неизвестна до сих пор, существуют определенные факторы, способные повысить вероятность развития миеломной болезни.

Симптомы

Симптомы миеломы напрямую зависят от активности процесса; нередко на начальных стадиях болезни они отсутствуют полностью. Сами признаки неспецифичны – то есть, появление тех или иных симптомов может быть спровоцировано совершенно другим заболеванием. Именно поэтому только врач способен установить точную причину их появления.

Основные симптомы миеломы – это:

  • жажда;
  • запоры;
  • частые инфекции;
  • частые переломы;
  • боли в костях (обычно в позвонках, ребрах);
  • недомогание и слабость;
  • боли, онемение конечностей;
  • увеличение или же уменьшение объема мочи;
  • частое мочеиспускание.

Кто в группе риска?

  • Люди возрастом от 60 лет;
  • Люди, страдающие от ожирения;
  • Люди, которые подвергались облучению;
  • Люди, которые работали с пестицидами, инсектицидами, продуктами нефтепереработки, а также другими токсичными веществами;
  • Люди, чьи родственники страдали от миеломной болезни;
  • Пациенты, страдающие от ВИЧ-инфекции;
  • Пациенты, страдающие от моноклональной гаммопатии (группы заболеваний, при которых организм человека начинает вырабатывать аномальные антитела);
  • Пациенты, страдающие от аутоиммунных заболеваний (к примеру, от системной красной волчанки или ревматоидного артрита).

Диагностика

Во многих случаях миеломную болезнь определяют еще до проявления ее основных симптомов, при стандартном профилактическом обследовании. Заподозрить у пациента данную болезнь на начальной стадии специалистам позволяют изменения, наблюдаемые в результатах лабораторных анализов. Дальнейшее обследование напрямую зависит от проявлений болезни.

Лабораторные исследования, необходимые для диагностики миеломной болезни:

  • Клинический анализ крови. Как правило, при миеломной болезни уровень лейкоцитов в организме понижен. Точно так же может быть снижен уровень гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов;
  • Протеинурия (выделение белка Бенс-Джонса с мочой);
  • Общий белок сыворотки: из-за большого количества моноклональных белков его уровень повышается;
  • Альбумин сыворотки. Альбумином называется синтезируемый в печени белок, который отвечает за перенос разнообразных веществ – скажем, определенных гормонов, жирных кислот и билирубина. Его уровень может снижаться даже при высоком общем белке, поскольку обычный белок повышается именно из-за наличия патологических компонентов – моноклональных белков, схожих по структуре с альбумином;
  • Креатинин в сыворотке: это побочный продукт обмена веществ, который выводится посредством почек. При миеломной болезни почки повреждаются, из-за чего креатинин может быть повышен.

Миелома (миеломная болезнь) — обследование и лечение за рубежом

Что такое миеломная болезнь?

Миеломная болезнь, множественная миелома или плазмоцитома – это злокачественное заболевание, которое развивается из плазматических клеток. Миеломная болезнь относится к злокачественным заболеваниям лимфатической системы. Болезнь характеризируется диссеминированным опухолевым ростом с преимущественным поражением костной системы.

Причины миеломной болезни

На данный момент причины возникновения множественной миеломы неизвестны.

Считается, что основными факторами развития заболевания являются действие ионизирующего излучения и мутация в клетках-предшественницах. Также наблюдается некоторая генетическая предрасположенность к заболеванию.

После злокачественного перерождения плазмоцитарной клетки заболевание начинает очень медленно развиваться. До появления первых клинических симптомов может пройти несколько десятков лет.

Пораженная злокачественным процессом плазмоцитарная клетка проникает в костную ткань, иногда в почки. Чаще всего возникает диссеминированное распространение злокачественных клеток с множественными поражениями костной ткани.

Однако бывают случаи локального опухолевого процесса.

Симптомы миеломной болезни

Клиническая картина множественной миеломы связана с локализацией злокачественных клеток, а также с общим интоксикационным синдромом.

  • Боль в пораженных костях – осалгии. Болевые ощущения возникают, как правило, внезапно, без видимых на это причин. Пациентов часто тревожат ночные боли в костях, которые могут мигрировать в другие участки костной системы. Наиболее характерным является боль в грудине.
  • Общая слабость, быстрая утомляемость, которые чаще всего возникают в результате анемии.
  • Потеря аппетита, похудание.
  • Рвота, запоры, полиурия свидетельствуют о гиперкальциемии (повышения уровня кальция в сыворотке крови), которая возникает при резорбции костной ткани.
  • Повышение артериального давления, выраженные оттеки, полиурия возникают в результате поражения злокачественным процессом почек.
  • Парестезии (ощущение ползанья мурашек на коже), онемение верхних и нижних конечностей связанны с поражением патологическим процессом структур нервной системы.
  • Частые носовые кровотечения возникают у пациентов из-за повышения вязкости крови.
  • Снижение остроты зрения или полная потеря зрения связанны с ретинопатией, которая возникает после множественных кровоизлияний в сетчатку, а также после тромбозов ретинальных вен.
  • Частые инфекционные процессы: инфекции мочеполовой и дыхательной системы, кишечные инфекции, вирус простого герпеса. Вследствие значительного ослабления иммунной системы пациента не тяжелые инфекционные процессы могут приводить к летальному исходу.

Развернутая клиническая картина миеломы возникает в результате синтеза пораженными плазмоцитами патологического белка (чаще всего белка Бенс-Джонса). Этот протеин способен откладываться в разных органах (почки, кожа, легкие, кишечник) и накапливаться в большом количестве. Это приводит к структурным нарушениям в пораженных органах, недостаточность их функций.

Классификация миеломной болезни

Существует несколько классификаций миеломной болезни. Во всем мире наиболее часто используют систему разделения болезни на стадии в зависимости от массы опухолевого очага. Согласно этой классификации выделяют следующие стадии заболевания:

  • Первая стадия – масса злокачественных клеток составляет до 0.7 мг/м2;
  • Вторая стадия – от 0.7 до 1.3 мг/м2;
  • Третья стадия – масса опухолевого очага составляет более 1.3 мг/м2.

Также по иммунохимическим свойствам плазмоцитомы синтезировать патологический белок выделяют следующие виды заболевания: Бенс-Джонса, А, Е, G, D, М. Очень редко встречается не секретирующая плазмоцитома.

Диагностика миеломной болезни

Диагностика этого заболевания имеет ряд трудностей, которые связаны с медленным прогрессированием болезни, длительным бессимптомным периодом, а также отсутствием специфических клинических проявлений. Диагностика множественное миеломы требует применения современных высокоспецифических лабораторных и инструментальных методов. К сожалению, в большинстве учреждений такие методы не используются.

Клиники Израиля, Германии и других зарубежных стран имеют мощную медицинскую материально-техническую базу, которая позволяет специалистам верифицировать множественную миелому на ранних стадиях.

На первичном этапе диагностики заболевания специалисты проводят опрос пациента, выясняют его жалобы и анамнез заболевания. После этого врач направляет пациента на необходимые лабораторные и инструментальные исследования:

  • Общий анализ крови – в развёрнутой клинической стадии миеломной болезни у пациентов наблюдается анемия (снижения количества гемоглобина и/или эритроцитов), а также характерным для заболевания являются высокие показатели СОЕ (70-90 мм/ч). Ни при одном злокачественном процессе не наблюдается такое высокое СОЕ.
  • Общий анализ мочи – массивная протеинурия (белок в моче в большом количестве). В отдельных случаях пациенту могут обнаружить в моче специфический белок Бенс-Джонса.
  • Биохимический анализ крови – снижение альбуминов, повышение кальция, креатинина, мочевой кислоты, билирубина. Особое значение имеет повышение щелочной фосфатазы, которая свидетельствует о значительном поражении костной ткани.
  • Рентгенологическое исследование пораженных костей. Этот метод позволяет определить локализацию патологического процесса. Минусом исследования является то, что зачастую трудно предположить какие именно костные структуры нужно обследовать.
  • Радиоизотопная остеосцинтиграфия. Пораженные злокачественным процессом участки костной системы способны поглощать радиоизотопное вещество в большей степени. Это позволяет специалистам предположить возможную локализацию патологического процесса.
  • Уровень парапротеина.
  • МРТ.
  • Цитогенетическое исследование.
  • Иммунофенотипирование раковых клеток.

Лечение миеломной болезни

Поскольку заболевание имеет тенденцию к длительному развитию и долгое время пациента ничего не беспокоит, часто специалисты придерживаются выжидательной тактики. При быстром прогрессировании миеломной болезни, значительном увеличении опухолевой массы и появлении клинических симптомов назначается химиотерапия.

В качестве химиотерапевтических препаратов используются цитостатики. Проблемой лечения плазмоцитомы является то, что к цитостатикам часто возникает перекрестная резистентность (отсутствие эффекта от лечения некоторыми препаратами). Химиотерапия назначается, как правило, на несколько лет.

Также широко используют в терапии миеломной болезни симптоматичное лечение. С целью предупреждения гиперкальциемии (повышенного кальция в крови) назначают глюкокортикостероиды.

Для профилактики патологических переломов, которые возникают вследствие остеопороза, назначаются андрогены и витамины группы D.

Также, для предупреждения поражения патологическим белком почек специалисты назначают антиподагрические средства (в особенности аллопуринол).

В клиниках Израиля и Германии используются современные высокоэффективные методы лечения миеломной болезни. Помимо обычной химиотерапии в Израиле используют иммунотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Иммунотерапия являет собой назначение пациенту препаратов, которые способны губительно действовать на опухолевые клетки (при этом здоровые клетки не повреждаются).

Трансплантация стволовых клеток – это современное прогрессивное направление в лечении онкологических заболеваний, при помощи которого в организм больного вводятся специально подобранные и подготовленные стволовые клетки. Через некоторое время из этих клеток вместо атипических образуются здоровые.

Для получения информации о лечении миеломы в Германии, Израиле, Сингапуре, Турции и других странах за рубежом заполните форму запроса.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *