Как определить геморрагические диатезы

Как определить геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы — это группа заболеваний, характеризующихся повышенной предрасположенностью организма к кровотечениям, которые могут возникать самопроизвольно или после незначительной травмы. Эти гематологические синдромы развиваются при нарушении того или иного звена гемостаза. Общие признаки для всех форм патологии: синдром повышенной кровоточивости и постгеморрагический анемический синдром.

Причины возникновения

Склонность к спонтанным или неадекватным травмирующему фактору кровотечениям и кровоизлияниям может быть наследственной (врожденной или первичной формой) или приобретенной (вторичной).

Врожденные геморрагические диатезы обусловлены дефектом или дефицитом, как правило, одного фактора свертывания крови.

Примерами таких заболеваний являются: тромбостения Гланцмана, гемофилия, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта-Прауэра.

Вторичные гематологические синдромы возникают при недостаточности нескольких факторов гемостаза. Причинами возникновения таких нарушений могут быть:

  • заболевания (цирроз печени, СКВ, инфекционный эндокардит);
  • геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Эбола, Крымская, Марбург, Омская);
  • дефицит витаминов (С, К и др.);
  • ятрогенные факторы (длительная или неадекватная по дозе терапия тромболитиками и антикоагулянтами).

Симптомы

Основной признак геморрагических диатезов — кровоточивость, которая может быть:

  • капиллярной (петехиально-пятнистые высыпания и синяки на коже, кровоизлияния в слизистых оболочках, кровотечения после удаления зуба, десневые, маточные, носовые кровотечения);
  • гематомной (глубокие и болезненные гематомы мягких тканей, гемартрозы, кровоизлияния в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку);
  • капиллярно-гематомной (сочетает в себе симптомы петехиально-пятнистых кровоизлияний и гематом мягких тканей);
  • микроангиоматозной (упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализаций, чаще носовые, иногда легочные или желудочно-кишечные, гематурия);
  • васкулитно-пурпурная (мелкоточечные геморрагии, с симметричным расположением на конечностях и туловище).

Анемический синдром при геморрагических диатезах сопровождается такими симптомами:

Как определить геморрагические диатезы

  • слабость;
  • головокружения;
  • бледность кожных покровов;
  • артериальная гипотония;
  • тахикардия;
  • боль и припухлость суставов;
  • тошнота, схваткообразные боли в животе;
  • боль в пояснице, дизурия, гематурия.

Лечение геморрагических диатезов

Терапия основана на дифференцированном подходе, учитывающем патогенетическую форму заболевания. Лечение может включать в себя:

  • меры по остановке кровотечения (наложение жгута, гемостатической губки, холодной грелки, повязки, тампонада носа);
  • медикаментозное лечение (прием препаратов для улучшения свертываемости крови, повышения количества тромбоцитов, укрепления стенок сосудов);
  • переливание крови (эритроцитов, тромбоцитов, плазмы);
  • оперативное вмешательство (ликвидация кровоточащего сосуда, удаление селезенки, пункция сустава для эвакуации крови, дренирование мягких тканей при гематомах);
  • физиотерапию;
  • лечебную гимнастику.

Если проблема вызвана передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, их отменяют или корректируют дозу. Больным назначают витамин K, аминокапроновую кислоту, проводят переливание плазмы.

При наследственном дефиците факторов свертывания крови проводят заместительную терапию их концентрами, применяют свежезамороженную плазму, эритроцитарную массу, гемостатическую терапию.

Лечение аутоиммунных геморрагических диатезов предполагает назначение глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведения плазмафереза. В случае нестабильного эффекта от этих мер выполняют спленэктомию (удаление селезенки).

При ДВС-синдроме принимают меры для устранения причины данного состояния, купируют внутрисосудистое свертывание, подавляют гиперфибринолиз, проводят заместительную гемокомпонентную терапию.

Диагностика

Обследование проводится с целью определения этиологических факторов, формы заболевания и степени распространенности петехиально-пятнистых высыпаний и синяков. План диагностики гематолог составляет совместно с ревматологом, травматологом, инфекционистом, гинекологом, хирургом.

Исследование включает в себя:

Как определить геморрагические диатезы

  • клинические и биохимические анализы крови;
  • анализ кала на скрытую кровь;
  • тест Кумбс (определение антиэритроцитарных антител);
  • пробы на ломкость капилляров;
  • определение антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта;
  • стернальную пункцию костного мозга, трепанобиопсию;
  • рентгенографию суставов;
  • УЗИ печени и почек.

Последствия

Осложнения геморрагических диатезов возникают не у всех больных. Их вероятность определяется характером протекания патологии и сопутствующими заболеваниями.

Среди последствий таких гематологических синдромов встречаются:

  • дефицит железа в организме (приводит к постоянной слабости и нарушениям сна);
  • ограничения подвижности суставов (вследствие гемартроза — скопления крови);
  • паралич (при обширных гематомах);
  • заражение гепатитами, ВИЧ (из-за необходимости частых переливаний крови);
  • потеря зрения.

Опасность несут кровоизлияния в мозг и надпочечники, а также профузные внутренние кровотечения. При неконтролируемой потере крови больной может впасть в кому.

Прогноз

Течение и исходы при геморрагических диатезах могут быть различными. Адекватная патогенетическая, заместительная и гемостатическая терапия позволяют предполагать относительно благоприятный прогноз. Злокачественные формы патологий с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями могут приводить к летальному исходу.

Если у вас часто возникают кровоизлияния и кровотечения, обращайтесь к специалистам Консультативно-Диагностического центра «ИнтеграМед» (ранее «Национальный Диагностический Центр»).

Геморрагический синдром

Геморрагические синдромы — это группа патологических состояний, характеризующихся повышенной кровоточивостью.

В зависимости от патогенеза выделяют геморрагические диатезы : —   обусловленные нарушением гуморальных (коагуляционных) факторов свертывания (гемофилии А, В, С и др.; дефицит факторов протромбинового комплекса, V, VII, X и др.

); —   обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопении и тромбоцитопатии); —   смешанного генеза (болезнь Виллебранда. ДВС-синдром и др.

); —   обусловленные сосудистой патологией (болезнь Рандю—Ослера, геморрагические васкулиты и др.).

Время кровотечения — основной показатель состояния сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

Выделяют 5 клинических видов кровоточивости: микроциркуляторный, гематомный, смешанный, васкулитно-пурпурный и ангиоматозный.

Например, мелкие кровоизлияния на коже (петехии) и сливные «синяки» (экхимозы) свойственны тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям — микроциркуляторный тип кровоточивости; к этому же типу относятся кровотечения из слизистых оболочек — носовые, десневые, маточные, после экстракции зубов.

При ночной кровоточивости десен необходимо исключить болезнь Вальденстрема.

Обширные подкожные гематомы, кровоизлияния в суставы при травмах, длительные кровотечения при порезах, а также после экстракции зубов указывают на дефицит гуморальных факторов свертывания, в частности антигемофильного глобулина — гематомный тип кровоточивости (он наблюдается при гемофилиях).

Мы приняли абсолютные меры против коронавируса (COVID 19)

У нас нет очередей, все сотрудники и пациенты в масках

После каждого пациента воздух обеззараживается

Как определить геморрагические диатезы

  • Благодарственное письмо.
  • Нет слов, чтобы выразить благодарность за оказанное обследование.
  • Сервис на высшем уровне: прохладное помещение, вентилятор, музыка.
  • Также благодарна всему персоналу клиники.

11 августа 2016

Я, Шевченко Татьяна, обследовалась в клинике «Патеро» первый раз.

Хочу отметить, профессионализм и внимание врачей. Сделанные открытия моего обследования, только настроили меня на совместную работу. Я уверена, что открыла клинику, куда могу обратиться в любое время.

С уважением, Татьяна!

17.04.2013 г.

Я, Сальников Алексей Леонидович, благодарю коллектив «Патеро клиник» за квалифицированное и очень внимательное отношение.

С пожеланиями успеха в вашей работе и уважением.

Лечение геморрагического диатеза

  • Как определить геморрагические диатезы
  • Запись по телефонам +7 (4742) 37-02-52, +7 (4742) 37-03-52, +7 (4742) 37-04-52
  • Записаться на приём онлайн

Геморрагические диатезы – это ряд гематологических синдромов, которые могут быть наследственными или приобретенными. При этом организм имеет склонность к кровотечениям, возникающую в результате мелких травм или самопроизвольно. Лечение таких заболеваний должно быть комплексным и включать в себя как терапию основной причины синдрома, так и устранение симптоматики и, непосредственно, местную остановку кровотечении.

Симптомы геморрагических диатезов

Симптоматику геморрагических диатезов объединяют в геморрагический синдром, для которого характерны:

  • появление под кожей или слизистыми оболочками следов кровоизлияний.
  • болезненные ощущения и припухлость суставов;
  • кровотечения – маточные, носовые и пр.;
  • рвота, при которой отходят рвотные массы с кровью;
  • следы крови в кале и моче.

Часто в результате кровотечений развивается анемия, которая проявляется анемическим синдромом. Наиболее характерные признаки такого состояния – шум в ушах, необъяснимая слабость даже при отсутствии каких-либо значимых нагрузок, обморочное состояние, низкая работоспособность, одышка, усиленное сердцебиение при минимальных физических нагрузках, боль колющего характера в груди.

Существуют разные виды гемостазиопатий. У каждого из них есть свои характерные симптомы, выражающиеся в определенном типе кровотечения – гематомный, капиллярный, гематомно-капиллярный, васкулитно-пурпурный, микроангиоматозный.

Причины и факторы риска

Наиболее вероятными причинами геморрагических диатезов являются:

  • пониженное количество тромбоцитов или их неполноценность;
  • патологии сосудистой стенки;
  • нехватка в плазме веществ, необходимых для свертывания крови.

Некоторые категории пациентов являются более предрасположенными к развитию геморрагических диатезов:

  • люди с заболеваниями печени и почек;
  • наличие в семье кровных родственников, у которых имеются нарушения свертываемости крови;
  • не получающие адекватное количество витаминов и микроэлементов, например, в результате вегетарианства или скудного рациона питания.

Существуют разные формы геморрагических диатезов, которые классифицируются по происхождению. Первичные являются врожденными, возникающими в результате действия семейно-наследственного фактора.

Симптоматические диатезы развиваются из-за нехватки нескольких факторов свертываемости крови. Также есть невротические или имитационные диатезы.

Они вызываются самими больными (механическая травматизация тканей, прием лекарственных препаратов и пр.).

Диагностика

Важную роль в выявлении заболевания и его причин играет лабораторная диагностика. Она может включать анализ крови (общий и биохимический) и мочи, исследование костного мозга, требанобиопсию, изучение времени свертываемости крови, исследование кала на скрытую кровь и пр.

Лечение гемморагического диатеза в Липецке

Часто требуется комплексное лечение, по необходимости включающее консервативную терапию (глюкокортикоиды, витамины, искусственные факторы свертывания), местную остановку кровотечения, хирургическое лечение, гемокомпонентную терапию, физиотерапию и пр.

В нашем центре работают грамотные врачи, в том числе, опытные терапевты Кружилин Юрий Петрович и Кудашкина Татьяна Владимировна. Специалисты окажут квалифицированную помощь в области диагностики, лечения и профилактики различных заболеваний.

Запишитесь к терапевту по телефонам +7 (4742) 37-02-52, +7 (4742) 37-03-52, +7 (4742) 37-04-52 или онлайн      

Геморрагические диатезы у детей симптомы лечение

Геморрагические
диатезы у детей симптомы лечение.

В
группу так называемых геморрагических
диатезов входит ряд совершенно различных
по своей этиологии и патогенезу
заболеваний, имеющих один общий
характерный клинический симптом —
кровоточивость.

Кровоточивость при
этих заболеваниях не представляет собой
вторичного явления, как это бывает при
ряде инфекционных заболеваний, а также
при многих болезнях крови и кровотворных
органов, а является доминирующим,
определяющим симптомом.

  • Зависит
    она или от замедления свертываемости
    крови, или от патологического изменения
    стенок кровеносных сосудов, или от
    количественного и качественного
    изменения тромбоцитов.
  • К
    этой группе относятся:
  • 1)
    болезнь Верльгофа,
  • 2)
    гемофилия,

3)
болезнь Шенлейн-Геноха.Гемофилия.

Тромбоцитопеническая
пурпура (болезнь Верльгофа)

— наиболее часто встречающаяся форма
геморрагического диатеза. Различают
острую и хроническую формы болезни,
которые в свою очередь подразделяются
на иммунную и неиммунную.

Для острой
формы заболевания характерен короткий
анамнез (от нескольких дней до нескольких
месяцев). Болезнь Верльгофа может
наблюдаться в любом возрасте, однако
хронические ее формы чаще встречаются
у детей. Заболевают чаще женщины.

Читайте также:  Сдать анализ крови можно

Этиология
неясная.

Провоцирующими факторами являются
различные инфекции, эндокринные нарушения
и др.

Патогенез
кровоточивости прежде всего обусловлен
тромбоцитопенией. У 70% больных тромбоциты
единичные или отсутствуют. Помимо
количественных изменений тромбоцитов,
установлены значительные качественные
изменения их, особенно при хронической
форме заболевания.

Адгезивные свойства,
присущие тромбоцитам, резко снижены.
Наряду с изменениями тромбоцитов при
болезни Верльгофа имеют место нарушения
плазменных факторов свертывающей
системы крови, обусловливающие
гипокоагуляиню. Все это приводит к
образованию рыхлого сгустка.

Ретракция
кровяного сгустка в большинстве случаев
полностью отсутствует.

Отмечается
повышенная проницаемость сосудистой
стенки, что может проявляться резко
выраженным симптомом жгута (образование
петехий на коже ниже наложенного на
конечность жгута) и удлинением времени
кровотечения по Дуке (свыше 8 мин).

Наиболее
характерным проявлением болезни
Верльгофа служит геморрагический
синдром — различного рода кровоизлияния
н кровотечения из слизистых оболочек
различных органов.

Наиболее часто
наблюдаются кожные кровоизлияния,
сочетающиеся с кровотечением из слизистых
оболочек матки, носа и десен. Опасны
кровоизлияния в мозг.

Обильное и
продолжительное кровотечение,
сопровождающееся прогрессирующей
анемизацией, вызывает у ряда больных
изменения сердечно-сосудистой системы
и других органов. Размеры печени н
селезенки, как правило, не увеличены.

Диагностика
болезни Верльгофа в типичных случаях
не вызывает сомнений и основывается
как на характерной клинической картине,
так и данных лабораторных исследований.

Ошибки чаще всего обусловлены трудностями
дифференциальной диагностики с другими
заболеваниями, при которых также
наблюдается геморрагический синдром
(гипопластическая анемия, системная
красная волчанка, протекающая с
симптомокомплексом Верльгофа и синдромом
Фишера — Эванса, болезнь Гоше).

Лечение
болезни
Верльгофа представляет трудную задачу
и зависит от формы и стадии заболевания.

Во время обострения геморрагического
диатеза лечебные мероприятия должны
быть направлены на остановку кровоточивости,
во время ремиссии — на предупреждение
рецидива болезни н сопровождающих ее
осложнений.

С этой целью широко применяется
комплексное лечение, включающее повторные
трансфузии крови, введение се препаратов
и кортикостероидных гормонов. Одним нз
нанболсе эффективных средств лечения
болезни Верльгофа, особенно ее хронических
форм, остается оперативное лечение —
спленэктомия.

Механизм
лечебного действия спленэктомии сложен
н не до конца ясен. Причина и место
разрушения тромбоцитов еще спорны, но
есть указания, что в этом процессе
принимают участие антитромбоцитарные
антитела, образующиеся в селезенке.

Наиболее
выгодным периодом для операции является
фаза ремиссии. Так, по данным Л. С. Цепа,
у 79% оперированных в стадии стихания
геморрагических проявлений получена
клинико-гематологическая и у 21%—
клиническая ремиссия.

Анализ
непосредственных и отдаленных результатов
спленэктомии позволяет считать одной
из главных причин ее неудач ошибки
диагностики до операции.

Рецидивы у
больных, подвергнутых спленэктомии,
могут иметь место при преимущественном
распаде тромбоцитов в печени.

Спленэктомии
не даст желаемого результата и в тех
случаях, когда кровоточивость связана
с дисфункцией желез внутренней секреции.

В рецидиве заболевания существенную
роль играют инфекционные и эндокринные
факторы.

Смертельные исходы после
спленэктомии наблюдаются у 5% больных,
оперированных преимущественно в разгар
геморрагии, тогда как при операциях,
произведенных в фазе ремиссии, такие
исходы редки.

Гемофилия

довольно редкое семейное заболевание.
Обнаруживается иногда очень рано в виде
кровотечения из пупка новорожденного,
но чаще после того, как ребенок начинает
активно двигаться и может подвергнуться
травме.

Болеют только мальчики, но
болезнь передается по женской линии.
Женщины, не болея сами, могут передать
болезнь своим сыновьям, а через дочерей
и внукам.

У больного гемофилией сыновья
родятся здоровыми, но у внуков, родившихся
от дочерей, может быть гемофилия.

Клиника.
Основным клиническим симптомом являются
кровоизлияния под кожу на месте ушиба
и упорные, долго неостанавливающиеся
кровотечения, наступающие в результате
травмы (удаление зуба, ушиб, ранение и
т. д.). Петехий и спонтанных кровотечений
никогда не бывает.

Все правокационные
пробы на стойкость сосудистой стенки
дают отрицательный результат. Очень
часты кровоизлияния в сустав, обычно в
коленный или локтевой. Сустав при этом
резко болезненный, припухший. Кожа над
суставом иногда гиперемирована, горячая
на ощупь.

С течением времени острые
явления в суставе стихают, болезненность
уменьшается, подвижность восстанавливается,
но не полностью. При повторных
кровоизлияниях в тот же сустав он все
больше деформируется, подвижность его
уменьшается и может наступить почти
полный анкилоз.

Дети, страдающие
гемофилией, обычно отстают в физическом
развитии; они инфантильны, бледны. Со
стороны внутренних органов отклонений
от нормы отметить не удается. Температура
при больших кровоизлияниях может быть
повышенной.

Кровь.
Характерной особенностью крови является
резкое замедление свертываемости крови
— до 10—^15 минут вместо 2—3 минут в норме.
Время кровотечения при этом заболевании
остается в пределах нормы. Количество
тромбоцитов нормальное. Морфологических
изменений со стороны крови не отмечается.

Механизм
кровоточивости при гемофилии связан
исключительно с изменением свертываемости
крови. Причина замедления свертываемости
окончательно не установлена.

Предполагается,
что в основе лежит количественный
недостаток и качественная неполноценность
тромбокиназы, назначение которой состоит
в активизировании протромбина и
превращении его в присутствии солей
кальция в тромбин (окончательное
свертывание крови происходит в результате
превращения фибриногена в фибрин под
влиянием воздействия тромбина).

Тромбокиназа
образуется частично при распаде
тромбоцитов и лейкоцитов, частично
представляет продукт жизнедеятельности
эндотелия сосудов. Недостаточное
образование и качественная неполноценность
тромбо киназы объясняются, вероятно,
врожденной функциональной неполноценностью
этих элементов.

Гемофилия
— неизлечимое пожизненное заболевание,
но с возрастом кровоточивость становится
менее выраженной. Часто такие больные
гибнут в детстве или юношеском возрасте
от интеркуррентных заболеваний и от
кровотечения.

Лечение.
Применяют симптоматическое лечение.
Во время кровотечения хороший эффект
дает переливание крови или плазмы
(100—200 мл).

Кровь играет роль не только
замещающего фактора, но действует и как
кровоостанавливающее средство в связи
с наличием в крови донора большего
количества тромбокиназы и продуцирующих
ее элементов (тромбоциты, лейкоциты).

Менее эффективны подкожные и внутримышечные
введения сыворотки человеческой и
лошадиной крови, К этому мероприятию
следует прибегать в случае невозможности
пэреливания крови.

Так
же как и при болезни Верльгофа, надо
стремиться к насыщению организма
витаминами К и С. Рекомендуется давать
детям много фруктов, соков, настоя и
экстракта шиповника. При кровотечении
из носа следует тампонировать носовые
ходы.

Геморрагический
васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха

Одно
из наиболее распространенных заболеваний,
связанных с поражением сосудистой
стенки, — геморрагический васкулит, или
болезнь Шенлейна-Геноха.

Симптомокомплекс
геморрагического васкулита складывается
из характерных кожных поражений,
суставного синдрома, абдоминального
синдрома, поражения почек.

Кожные
проявления встречаются наиболее часто
и характеризуются появлением на
конечностях, ягодицах, реже на туловище
полиморфных симметричных
папулезно-геморрагических, реже
уртикарных, пузырьковых и эритематозных
высыпаний, приподнимающихся над
поверхностью кожи и не исчезающих при
надавливании.

Для геморрагических
элементов характерен явный воспалительный
компонент и длительно сохраняющаяся
после регрессии кожных проявлений
пигментация. В тяжелых случаях течение
заболевания осложняется развитием
центральных некрозов и образованием
язв.

Суставной
синдром возникает после кожных высыпаний
и сохраняется в течение нескольких дней
в виде летучей боли в крупных суставах,
рецидивирующей при новой волне высыпаний.

Абдоминальный
синдром в ряде случаев опережает
появление кожных геморрагии и доминирует
в клинической картине у 30 % пациентов.
Основной симптом — постоянная или
схваткообразная боль в животе, иногда
большой интенсивности, связанная с
кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку.

Кровоизлияние в стенку кишки может
приводить к ее геморрагическому
пропитыванию и сопровождаться кровавой
рвотой, меленой, свежей кровью в кале.
Период боли чередуется с безболевыми
промежутками, что помогает дифференцировать
острую хирургическую патологию и
абдоминальные проявления геморрагического
васкулита.

Абдоминальный синдром
непродолжителен и регрессирует в
большинстве случаев за 2-3 дня.

Почечный
синдром обнаруживается у 25-30 % больных
и протекает по типу острого или
хронического гломерулонефрита с микро-
и макрогематурией, протеинурией,
цилиндрурией. Участи больных развивается
нефротический синдром. Из всех проявлений
геморрагического васкулита поражение
почек сохраняется наиболее долго, у
части больных приводя к уремии.

Патофизиология.


В основе патологических проявлений
болезни Шенлейна-Геноха лежит
воспалительная реакция артериол и
сосудов капиллярной сети с нарушением
структуры и функции эндотелия, массивным
тромбированием микроциркуляции и
серозным пропитыванием сосудистой
стенки и периваскулярной ткани,
происходящая под действием циркулирующих
иммунных комплексов. При болезни
Шенлейна-Геноха в крови повышено
содержание иммуноглобулина А,
преобладающего в составе иммунных
комплексов и обнаруживаемого в виде
гранул при микроскопии биоптатов кожи
и почек.

Причиной
формирования иммунных комплексов может
быть инфицирование, прием лекарственных
препаратов, изменение белкового состава
плазмы. Структурные изменения сосудистой
стенки и нарушение синтеза коллагена
приводят к контактной стимуляции
тромбоцитов и провоцируют микротромбирование.
Локализация и выраженность клинических
проявлений определяется зоной и
массивностью поражения сосудов.

Телеангиэктатические
геморрагии патогенетически связаны с
неполноценностью или структурным
изменением соединительной ткани,
уменьшением содержания коллагена в
сосудистой стенке, приводящим к очаговому
истончению стенок микрососудов и
расширению их просвета, и неполноценностью
локального гемостаза в связи с
недостаточностью субэндотелия.

В
патогенезе кровоточивости при
парапротеинемии основную роль играют
повышение содержание белка в плазме,
резкое увеличение вязкости крови,
замедление кровотока, тромбообразование,
стаз и повреждение мелких сосудов. Кроме
того, «окутывание» тромбоцитов муфтой
из белка приводит к их функциональной
неполноценности.

  1. Перечень
    болезней с учетом распространенности:
  2. Аутоиммунное
    повреждение стенки сосудов:
  3. геморрагический
    васкулит Шенлейна-Геноха;
  4. пурпура,
    связанная с приемом лекарственных
    препаратов на основе йода, белладонны,
    атропина, фенацетина, хинина,
    сульфаниламидов, седативных агентов;
  5. молниеносная
    пурпура.
  6. Инфекционные
    заболевания:
  7. бактериальные:
    септический эндокардит, менингококкемия,
    сепсис любой этиологии, брюшной тиф,
    дифтерия, скарлатина, туберкулез,
    лептоспироз;
  8. вирусные:
    грипп, оспа, корь;
  9. риккетсиозы:
    сыпной тиф, клещевой тиф;
  10. протозойные
    инфекции: малярия, токсоплазмоз.
  11. Структурные
    изменения стенки сосудов:
  12. телеангиэктазии;
  13. системные
    нарушения соединительной ткани: цинга,
    болезнь Кушинга, сенильная пурпура,
    кахектическая пурпура.
  14. Сосудистые
    поражения смешанного генеза:
  15. парапротеинемическая
    кровоточивость: криоглобулинемия,
    гиперглобулинемия, макроглобулинемия
    Вальденстрема, множественная миелома
    (миеломная болезнь);
  16. позиционная
    пурпура: ортостатическая, механическая;
  17. пурпура,
    связанная с кожными заболеваниями:
    кольцевидная телеангиэктатическая
    пурпура, стригущий лишай.
  18. Дифференциальная
    диагностика
  19. Диагностика
    болезни Шенлейна-Геноха базируется на
    обнаружении в крови, на фоне характерной
    клинической картины, циркулирующих
    иммунных комплексов.
  20. Лечение
Читайте также:  Анализ соскоба на днк впч 21 методом пцр

Плановая
терапия. Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха
нуждаются в госпитализации и постельном
режиме. Необходимо исключить из диеты
шоколад, цитрусовые, ягоды и соки.
Назначение антигистаминных препаратов
неэффективно.

В тяжелых случаях
применяется преднизолон в дозе до 60 мг
в сутки в виде курсов по 3-5 дней с
обязательным фоновым введением гепарина,
профилактирующего гиперкоагуляцию и
развитие ДВС-синдрома. Доза гепарина
подбирается индивидуально, в соответствии
с показателями коагулограммы.

Критерием
эффективности гепаринотерапии является
удлинение АЧТВ в 2 раза по сравнению с
контрольным.

При
выраженном суставном синдроме эффективно
применение вольтарена или индометацина
в среднетерапевтических дозах.

На
фоне тяжелой инфекции геморрагический
синдром связан с развитием ДВС-синдрома.
В этом случае эффективно переливание
свежезамороженной донорской плазмы.

Наиболее
эффективным методом лечения телеангиэктазии
является криодеструкция или локальная
лазерная терапия.

При
обнаружении криоглобулина необходим
курс лечебного плазмафереза с замещением
альбумином и солевыми растворами.

Профилактика
рецидивов.

В профилактике геморрагического
васкулита важную роль играет предупреждение
обострений очаговой инфекции, отказ от
назначения антибиотиков и других
лекарственных препаратов без достаточных
на то оснований.

Больным противопоказаны
прививки и пробы с бактериальными
антигенами (в т..ч. туберкулиновые). У
пациентов с преимущественным поражением
почек необходим постоянный контроль
анализов мочи.

Курантил N 75 таблетки №40 купить в Москве по цене от 1090 рублей

  • Инструкция по применению
  • Курантил N 75 таб. №40
  • Лекарственные формы
  • таблетки 75мг
  • Синонимы Дипиридамол-Ферейн Курантил 25
  • Группа
  • Международное непатентованное название Дипиридамол
  • Состав
  • Производители

Антиагреганты разных групп Действующее вещество — дипиридамол. Берлин-Хеми АГ/Менарини Групп (Германия)

Фармакологическое действие Антиагрегационное, антиадгезивное, сосудорасширяющее (артериодилатирующее). Оказывает влияние как на первичную, так и на вторичную агрегацию тромбоцитов. Тормозит их адгезию, потенцирует антиагрегационный эффект простациклина. В механизме действия существенное значение имеет ингибирование фосфодиэстеразы и повышение содержания цАМФ в тромбоцитах, что приводит к торможению их агрегации. Кроме этого, стимулируется высвобождение простациклина эндотелиальными клетками, угнетается образование тромбоксана A2, тормозится обратный захват аденозина эритроцитами, и повышается его концентрация в крови. Аденозин стимулирует аденилатциклазу и, в свою очередь, увеличивает содержание цАМФ в тромбоцитах. Наряду с этим он влияет на гладкую мускулатуру сосудов и препятствует высвобождению катехоламинов. После приема внутрь быстро всасывается. Максимальная концентрация достигается через 1 час 15 минут. Быстро проникает в ткани. Метаболизируется преимущественно в печени. Выводится с желчью. Возможна кумуляция. Расширяет коронарные артерии, особенно неизмененные, вызывает феномен межкоронарного обкрадывания. Нормализует венозный отток, снижает частоту возникновения тромбоза глубоких вен в послеоперационном периоде. Улучшает микроциркуляцию в сетчатой оболочке глаза, почечных клубочках. Снижает сопротивление мозговых сосудов, эффективен при динамических нарушениях мозгового кровообращения. Обладает профилактическим действием в отношении тромбирования имплантатов и венозных коронарных шунтов (в комплексе с антикоагулянтами).

  1. Побочное действие Тошнота, дискомфортные ощущения в животе, покраснение лица, синдром коронарного обкрадывания (обострение ишемической болезни сердца), головные боли, головокружение, кровотечения, гипотония, тромбоцитопения, изменения функциональных свойств тромбоцитов, тахикардия, брадикардия, слабость, сыпь.
  2. Показания к применению Профилактика тромбоэмболического синдрома после операции протезирования клапанов сердца, профилактика окклюзии стентов и аортокоронарных шунтов (в комбинации с аспирином), периферические сосудистые поражения, профилактика плацентарной недостаточности при осложненной беременности, лечение и профилактика синдрома дессиминированного внутрисосудистого свертывания у детей при инфекционных токсикозах и септицемии, трехкомпонентное лечение гломерулонефрита, синдром подавления тромбоцитов у детей, проведение дипиридамол-таллиевой-201 перфузионной сцинтиграфии с физической нагрузкой, дипиридамоловой стресс-эхокардиографии.
  3. Противопоказания

Повышенная чувствительность, острый инфаркт миокарда, выраженное атеросклеротическое поражение коронарных сосудов с развитой системой коллатералей, предрасположенность к гипотонии, выраженные нарушения внутрижелудочковой проводимости, тяжелая артериальная гипертензия, тяжелые нарушения функции печени, геморрагические диатезы, обструктивные заболевания легких, II и III триместры беременности, детский и подростковый возраст (до 12 лет).

Способ применения и дозировка Внутрь, натощак, не разжевывая, запивая небольшим количеством жидкости. Для уменьшения агрегации тромбоцитов: 75-225 мг/сут в несколько приемов, в тяжелых случаях дозу увеличивают до 600 мг/сут.

Для профилактики гриппа и других ОРВИ, особенно в период эпидемий: по 50 мг/сут (2 табл. или 2 драже по 25 мг однократно) 1 раз в неделю в течение 4-5 нед. Для профилактики рецидивов, у часто болеющих респираторными вирусными инфекциями пациентов: 100 мг/сут по схеме: по 50 мг (по 2 табл.

или по 2 драже по 25 мг) 2 раза в сутки с интервалом в 2 ч, 1 раз в неделю в течение 8-10 нед.

Передозировка

При передозировке возможна кратковременная гипотензия. Лечение: введение вазопрессорных агентов.

Взаимодействие

Антациды уменьшают максимальную концентрацию из-за снижения абсорбции. Непрямые антикоагулянты и аспирин усиливают эффект, производные ксантина ослабляют (особенно коронарорасширяющий), гепарин повышает риск развития геморрагических осложнений.

Особые указания Нарушение функции печени и обструкция желчевыводящих путей обусловливают необходимость уменьшения дозы. При возникновении синдрома коронарного обкрадывания для улучшения внутрисердечного кровотока показано назначение аминофиллина.

Условия хранения Список Б. В защищенном от света месте, при комнатной температуре. 

Геморрагический диатез

Геморрагические диатезы у детей — собирательное понятие, клинико-гематологический синдром, который объединяет группу наследственных и приобретенных заболеваний.

Общей чертой этих недугов является предрасположенность организма ребенка к кровотечениям: нарушение целостности сосудистой стенки происходит без видимой причины либо в результате совершенно незначительной травмы и приводит к массивному наружному кровотечению или кровоизлиянию во внутренние органы и ткани.

Причины и классификация

По происхождению все диатезы можно разделить на две категории. К первой относятся наследственные заболевания. В патогенезе врожденного геморрагического диатеза определяющую роль играют генетические дефекты, которые приводят к дефициту плазменных факторов свертывания, неполноценности сосудистой стенки, качественным и количественным аномалиям развития тромбоцитов.

Вторую группу диатезов формируют приобретенные заболевания.

К данной категории относятся болезни, развивающиеся в результате аутоиммунного поражения сосудистой стенки (геморрагический васкулит), геморрагии при инфекционных заболеваниях вследствие поражения интимы сосудов токсинами, геморрагический диатез при болезнях крови и заболеваниях печени. К группе приобретенных диатезов относятся и геморрагии на фоне приема лекарственных препаратов (антикоагулянты).

С патогенетической точки зрения уместно деление геморрагических диатезов у детей на три большие группы: диатезы, обусловленные приобретенным или врожденным дефицитом плазменных факторов гемостаза; геморрагии, связанные с аномалией или недостатком тромбоцитов; диатез, вызванный нарушением целостности интимы сосудов. В ряде случаев клиницисты сталкиваются с заболеваниями, при которых нарушается сразу несколько звеньев гемостаза.

Геморрагический диатез: симптомы

Клинические проявления диатезов невероятно многообразны. У детей с первых лет жизни отмечается повышенная кровоточивость десен при прорезывании зубов и при последующей их смене, характерны длительные и массивные носовые кровотечения. Малейшее травмирующее воздействие на кожные покровы приводит к формированию гематомы.

Постоянным спутником ребенка становится петехиально-пятнистая геморрагическая сыпь на теле; еще одним симптомом геморрагического диатеза является меноррагия у девочек пубертатного периода. Кровоизлияния в почечную ткань проявляются гематурией, а кровотечения в слизистые оболочки внутренних органов приводят к жалобам на боли в животе.

Как правило, при геморрагических диатезах у детей страдают и крупные суставы. Кровоизлияния в полость сустава приводят к формированию гемартроза и деформации органа, что в последующем может сказаться на функции сустава и чревато стойким ограничением подвижности.

Наиболее опасными и неблагоприятными с точки зрения прогноза симптомами геморрагического диатеза являются внутричерепные кровоизлияния с развитием неврологической симптоматики (парестезии, парез или паралич) и кровоизлияния в сетчатку глаза. Эти проявления диатеза могут закончиться инсультом и необратимыми нарушениями работы зрительного анализатора.

Лечение геморрагического диатеза

Учитывая многообразие причин и патогенетических механизмов, которые лежат в основе нарушений системы гемостаза, единой схемы лечения геморрагий не существует.

Наследственный диатез, при котором причиной недуга является нарушение коагуляционного гемостаза, аномалия или недостаток тромбоцитов, дефицит плазменных факторов свертывания требует постоянного введения антигемофильной плазмы, цельной крови, тромбоцитарной массы или криопреципитата.

Приобретенные диатезы требуют иного подхода к лечению. При системных васкулитах основным направлением в лечении геморрагического диатеза становится подавление иммунной системы при помощи кортикостероидов и иммуносупрессоров. Наличие в клинической картине гемартроза требует пункции суставов.

При аутоиммунных и токсических васкулитах огромное значения приобретает элиминация из организма аллергенов и токсических продуктов метаболизма.

Назначаются сорбенты, лучшим из которых на сегодняшний день признан Энтеросгель, обладающий сорбционными и детоксикационными свойствами.

Молекулярная структура Энтеросгеля такова, что он абсорбирует и выводит из кишечника все токсические компоненты; параллельно Энтеросгель восстанавливает проницаемость эпителия пищеварительной системы.

Если причиной геморрагии является прием фармакологического препарата, негативно влияющего на свертываемость крови, лечение геморрагического диатеза требует незамедлительной отмены лекарственного средства и удаления остатков оного из организма и ЖКТ.

С элиминацией патогенного агента прекрасно справляется Энтеросгель.

Стоит отметить, что при этом Энтеросгель не препятствует всасыванию в кишечнике витаминов (в частности аскорбиновой кислоты и витамина К), которые крайне важны для восстановления системы гемостаза.

Геморрагические диатезы

Все симптомы геморрагических диатезов объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, развивающихся по общим причинам), то есть синдром повышенной кровоточивости:

  • кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта);
  • кровотечения, например, носовые, маточные и др.;
  • примесь крови в моче и кале;
  • припухлость и болезненность суставов;
  • рвота кровью и др.

При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови),  переносящего кислород) появляется анемический синдром:

  • общая слабость;
  • снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния (помрачение сознания);
  • шум в ушах;
  • мелькание « мушек» перед глазами;
  • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.  
Читайте также:  Аденома щитовидной железы Заболевания ЩЖ

По происхождению выделяют первичные, симптоматические геморрагические диатезы и невротическую, или имитационную, кровоточивость.

  • Первичные геморрагические диатезы — врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания, характерный признак которых – дефицит какого-либо одного (реже нескольких) фактора свертывания крови (веществ, содержащихся в жидкой части крови или в тромбоцитах – кровяных пластинках – и обеспечивающих свертывание крови).
  • Симптоматические геморрагические диатезы характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови. Они могут развиваться при сердечно-сосудистых, инфекционных, опухолевых заболеваниях, бесконтрольном приеме медикаментов и др. В этих случаях возникновение кровоточивости осложняет течение основного заболевания, ухудшает результаты лечения и прогноз.
  • Невротическая, или имитационная, кровоточивость вызывается у себя самими больными вследствие расстройства психики разными путями:
    • путем механической травматизации ткани (нанесение повреждений с образованием синяков, травмирование полости рта и т. д.);
    • тайным приемом лекарственных препаратов, ухудшающих свертывание крови (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия — препаратов, препятствующих образованию факторов свертывания в печени);
    • самоистязанием, или садизмом (нанесением повреждений себе или другому человеку с целью получения удовольствия) и т. д.

По механизму развития бывают геморрагические диатезы:

  • связанные с патологией (поражением) сосудов;
  • связанные со снижением количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или с их неполноценностью;
  • связанные с недостаточным количеством факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови) в плазме (жидкой части) крови;
  • смешанного происхождения.

Причинами геморрагических диатезов являются:

  • нарушение структуры (строения) сосудистой стенки;
  • снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или их неполноценность;
  • недостаточное содержание в плазме (жидкой части крови) факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови).

Факторы риска геморрагических диатезов:

  • наличие кровных родственников с нарушениями в системе свертывания крови;
  • заболевания печени;
  • заболевания почек;
  • недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов (особенно при вегетарианской диете – отказе от употребления в пищу продуктов животного происхождения).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передающиеся от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами. 
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Суставы могут быть увеличены, малоподвижны, болезненны (при развитии кровоизлияний в суставы). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным (в норме этот показатель 0,86-1,05). Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109/л) может быть нормальным, реже повышенным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже – сниженным или повышенным (норма 150-400х109/л).
  • Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты. 
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний. 
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения.  
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана. Используется в некоторых случаях, наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов этот показатель увеличивается, а при дефиците факторов свертывания остается неизменным.
  • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель удлиняется при дефиците факторов свертывания.     
  • Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
  • Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента.  Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
  • Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
  • Возможна также консультация терапевта. 
  • Консервативная (то есть без операции) терапия —  в зависимости от вида геморрагического диатеза применяются различные препараты:
    • витамины при нарушении структуры (строения) сосудистой стенки;
    • глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок);
    • искусственные факторы свертывания (вещества, обеспечивающие свертываемость крови) при их дефиците.   
  • Местная остановка кровотечений —  применяются:
    • жгут;
    • гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
    • тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);
    • давящая повязка;
    • холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.
  • Хирургическое лечение: 
    • удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови;
    • удаление участка неполноценного сосуда, который постоянно повреждался с развитием кровотечений. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез;
    • пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови;
    • постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.
  • Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.
  • Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов.
  • Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).
    • Переливание свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента.
    • Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок).
    • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов – красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента).
  • Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, ниже 70 г/л (граммов гемоглобина на 1 литр крови)).

Осложнения геморрагических диатезов:

  • железодефицитная анемия (снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) вследствие недостатка железа);
  • иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма);
  • паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов;
  • слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету)
  • ограничение движений в суставах вследствие кровоизлияний в них;
  • анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери;
  • ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.  Первичная профилактика геморрагических диатезов (то есть до возникновения заболевания):

  • медико-генетическое консультирование семей с врожденными нарушениями в системе свертывания крови. В ряде случаев рекомендуется воздержаться от наступления беременности либо запланировать рождение ребенка того пола, для которого риск геморрагического диатеза меньше. Например, для мужчины, болеющего гемофилией (наследственным нарушением в системе факторов свертывания) желательно рождение сыновей. Для женщины-носительницы гемофилии (имеющей не само заболевание, а нарушение в генах – носителях наследственной информации, способное привести к развитию гемофилии у ее потомков) предпочтительнее рождение дочерей.
  • Определение пола плода и наличия у него нарушенных генов в семьях с наследственными геморрагическими диатезами.
  • Укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
  • Отказ от бесконтрольного применения медикаментов.

Вторичная профилактика  заключается в регулярных профилактических осмотрах населения (в том числе детей) с целью наиболее раннего выявления у них геморрагических диатезов.

Профилактика осложнений при геморрагических диатезах:

  • своевременное полноценное лечение геморрагического диатеза;
  • при необходимости хирургического лечения (в том числе стоматологического) обязательна консультация гематолога;
  • обучение пациентов и их родственников методам оказания доврачебной помощи при кровотечениях и кровоизлияниях; 
  • использование только необходимых факторов свертывания, а не донорской плазмы (жидкой части крови) снижает риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма), в том числе выработки антител (белков, образующихся в организме для уничтожения чужеродных веществ) к факторам свертывания и утяжеления течения заболевания. 

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *