Болезни надпочечников: этиология, клиника и лабораторная диагностика

04 Апреля 2012 г.

Заболевания надпочечников

Болезни надпочечников: этиология, клиника и лабораторная диагностикаЗаболевания надпочечников считаются тяжелыми эндокринными патологиями, т.к. приводят к серьезным нарушениям в работе многих органов и систем организма человека.

Надпочечники представляют собой небольшие парные органы, расположенные над верхними полюсами почек. Главная задача надпочечников – выработка гормонов, осуществляющих жизненно важные процессы в организме (глюкокортикоидов, минералкортикоидов, эстрогенов, адреналиа и норадреналина и др.)

Основные причины заболеваний надпочечников связаны, как правило, с чрезмерной выработкой или дефицитом гормонов самих надпочечников или гормонов гипофиза (АКТГ).

Наиболее распространенные заболевания надпочечников

  • Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм).
  • Болезнь Аддисона (гипокортицизм).
  • Гиперальдостеронизм.
  • Феохромоцитома, феохромобластома (опухоли надпочечников).
  • Острая недостаточность коры надпочечников (синдром Нельсона).
  • Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром).

Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Болезни надпочечников: этиология, клиника и лабораторная диагностикаБолезнь Иценко-Кушинга – характеризуется избыточной выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ), вырабатываемого гипофизом. Гиперкортицизм часто возникает после родов в результате нарушения секреции АКТГ, а также вследствие травматического или инфекционного поражения головного мозга.

Симптомы при болезни Иценко-Кушинга: резкий набор веса; ожирение на плечах, животе, лице, спине; атрофия мышц; сухость и истончение кожи; избыточное оволосение; появление стрий – багровых растяжек на бедрах, груди, животе; артериальная гипертензии – повышение артериального давления.

В основном болезнью Иценко-Кушинга страдают женщины в возрасте 25-40 лет (в 5-8 раз чаще, чем мужчины). В некоторых случаях гиперкортицизм носит идиопатический характер (т.е. причину заболевания установить не удается).

Болезнь Аддисона (гипокортицизм)

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) – эндокринная патология, при которой наблюдается снижение или полное прекращение секреции гормонов надпочечников.

В числе причин болезни Аддисона называются аутоиммунные процессы, туберкулез надпочечников, длительная гормональная терапия, некоторые грибковые заболевания, саркоидоз (системное воспалительное заболевание с преимущественным поражением легких), амилоидоз (нарушение белкового обмена), СПИД, адренолейкодистрофия, хирургическое удаление надпочечников. Гипокортицизм наблюдается у мужчин и женщин преимущественно в возрасте 30-40 лет.

Симптомы болезни Аддисона: физическая и умственная утомляемость, гиперпигментация кожных покровов, меланодермия (золотисто-коричневый цвет кожи), снижение аппетита и потеря веса, тошнота и рвота, диарея, боли в животе, тахикардия (учащение частоты сердечных сокращений), гипотония (пониженное артериальное давление), экстрасистолия (вид аритмии), снижение уровня сахара в крови, снижение либидо (полового влечения).

Острая надпочечниковая недостаточность (адиссонический криз)

Основная причина развития острой недостаточности коры надпочечников – хроническая надпочечниковая недостаточность (например, если больной перестает принимать кортикостероиды по причине нехватки собственных).

Также адиссонический криз возникает при травмах, операциях, острых инфекционных заболеваниях, при смене климата, тяжелой физической нагрузке, сильном психоэмоциональном стрессе, при остром кровоизлиянии в надпочечники, при инфаркте надпочечников, при менингите, сепсисе, сильной кровопотере, ожоговой болезни и др.

Симптомы адиссонического криза: резкое развитие гипотонии (снижение артериального давления), обильный пот, «похолодание» в конечностях, внезапная слабость, аритмия, тошнота и рвота, сильные боли в животе, диарея, редкое мочеиспускание (олигоанурия), нарушение сознания, галлюцинации, обморок с дальнейшим развитием комы. Состояние требует оказания квалифицированной медицинской помощи и срочной госпитализации.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)

Врожденная гиперплазия коры надпочечников возникает в результате дефекта ферментной системы 21-гидроксилазы – фермента, участвующего в синтезе кортизола и альдостерона. Классифицируют вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую (менее распространенную) формы адреногенитального синдрома.

Симптомы адреногенитального синдрома: гирсутизм (избыточное оволосение у женщин по мужскому типу), олигоменорея (нерегулярные или неустойчивые менструации), аменорея (отсутствие менструаций), часто – уменьшение размеров молочных желез, матки и яичников, гипертрофия клитора. Врожденная гиперплазия коры надпочечников является одной из причин развития бесплодия.

Чрезмерная гиперкалиемия (повышенное содержание калия), развивающаяся при адреногенитальном синдроме, ведет к возникновению мышечного паралича. Более опасны нарушения сердечного ритма (вплоть до остановки сердца). Нарушение водно-солевого баланса ведет к развитию коллапса (критическому состоянию, угрожающему жизни), не исключен летальный исход.

Гиперальдостеронизм

Болезни надпочечников: этиология, клиника и лабораторная диагностикаГиперальдостеронизм – эндокринная патология, характеризующаяся чрезмерной секрецией гормона альдостерона. Гиперальдостеронизм возникает в случае наличия аденомы – опухоли, продуцирующей альдостерон, а также в случае нарушений в других тканях (гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперсекреция АКТГ и др.)

Симптомы гиперальдостеронизма: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), гиперволемия (увеличение объема циркулирующей крови и плазмы), отеки, мышечная слабость, запоры, тетания (судорожные приступы).

Феохромоцитома (хромаффинома)

Феохромоцитома – опухоль (доброкачественная или злокачественная) ткани надпочечников. Феохромоцитомой страдают люди любого возраста, но чаще – женщины в возрасте 25-50 лет. В детском возрасте чаще встречается у мальчиков.

Может иметь наследственный характер, однако чаще всего причины остаются неизвестными. Феохромоцитома может сочетаться с другими опухолями – раком щитовидной железы, аденомой околощитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника.

Феохромоцитома озлокачествляется в 10% случаев, практически не дает метастазирования.

Симптомы феохромоцитомы: кризы с резким повышением артериального давления, ощущение страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, боль за грудиной, боль в области сердца, головная боль, тошнота и рвота, тахикардия и экстрасистолия, потливость, сухость во рту. Осложнениями криза являются кровоизлияние в сетчатку глаза, отек легких, нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика и лечение заболеваний надпочечников в ГУТА КЛИНИК

Болезни надпочечников: этиология, клиника и лабораторная диагностикаВ ГУТА КЛИНИК используются самые современные методы диагностики и лечения заболеваний надпочечников. Мы специализируемся не только на лечении заболеваний надпочечников, но также на диагностике и лечении других эндокринных патологий – при заболеваниях щитовидной железы, при нарушениях обмена веществ, ожирении, климактерическом синдроме, сахарном диабете.

Проводится лабораторная диагностика уровня гормонов в крови и моче, специальные тесты и инструментальные исследования (УЗИ, компьютерная томография и др.)

Поскольку заболевания надпочечников в основном связаны со сниженным или, наоборот, повышенным уровнем гормонов надпочечников, основным методом лечения заболевания надпочечников является гормонокорригирующая терапия с динамическим наблюдением за общим состоянием здоровья пациента.

Гормональная терапия назначается строго по показаниям после проведения тщательной диагностики. Учитываются пол, возраст, характер, степень тяжести, течение и форма заболевания, а также другие факторы.

В некоторых случаях по показаниям назначается адреналэктомия (удаление надпочечников). Хирургическое лечение заболеваний проводится на уровне мировых стандартов, позволяя пациенту сохранить высокое качество жизни.

Доверьте свое здоровье опытным эндокринологам ГУТА КЛИНИК!

Заболевания надпочечников: гиперальдостеронизм, феохромоцитома, недостаточность коры надпочечников

Болезни надпочечников: этиология, клиника и лабораторная диагностика

  • Автор
  • Кирсанова Анастасия Олеговна
  • Эндокринолог

Болезни надпочечников: этиология, клиника и лабораторная диагностика

Надпочечники – это парный орган эндокринной системы, представляющий собой железы, расположенные у верхнего полюса  каждой из почек. Надпочечники образованы двумя структурами: мозговым веществом (внутренним) и корковым веществом (наружным). Оба вещества регулируются центральной нервной системой.

Каждый вид вещества функционирует как самостоятельная железа, хотя анатомически они объединены в один орган. Корковое вещество. Стероидные гормоны, вырабатываемые в корковом веществе, управляют обменом веществ и энергии в организме.

Выделяют три зоны коркового вещества, в каждой из которой синтезируются специфические гормоны:

  • в клубочковой зоне синтезируется альдостерон, влияющий на водно-солевой обмен;
  • в пучковой зоне синтезируются глюкокортикоиды, регулирующие  обмен белков, жиров и углеводов, а также обмен нуклеиновых кислот;
  • в сетчатой зоне образуются половые гормоны, прежде всего андрогены, оказывающие воздействие на развитие вторичных половых признаков.

Болезни надпочечников: этиология, клиника и лабораторная диагностика

Мозговое вещество вырабатывает катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин). Адреналин синтезируется только в надпочечниках.

Катехоламины воздействуют на работу сердечнососудистой системы (повышают артериальное давление, изменяют частоту сокращения сердечной мышцы), вызывают  повышение глюкозы в крови и стимулируют расщепление жиров, что необходимо для их усвоения организмом.

Подобное многообразие функций гормонов, вырабатываемых надпочечниками, показывает насколько важно, чтобы этот орган работал правильно. Нарушения в его работе сказываются на общем состоянии организма. В зависимости от вида и локализации патологии, проявления нарушений могут быть различными.

Основные виды заболеваний надпочечников

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – это патология, при которой корковое вещество надпочечников вырабатывает чрезмерное количество гормона альдостерона. Выделяют первичный гиперальдостеронизм, вызванный новообразованиями самих надпочечников, и вторичный, являющийся осложнением других заболеваний (таких как цирроз печени, хронический нефрит, сердечная недостаточность).

Читайте также:  Анализ волос на кадмий

Симптомы гиперальдостеронизма:

Недостаточность коры надпочечников

Недостаточность коры надпочечников – состояние, характеризующееся пониженной секрецией гормонов коры надпочечников. Обычно развивается на фоне других заболеваний, часто сопровождается воспалением надпочечников.

Основные проявления:

  • резкий упадок сил;
  • ухудшение аппетита;
  • потеря массы тела;
  • гипотония (снижение артериального давления);
  • функциональные нарушения кишечника;
  • тошнота, рвота;
  • гиперпигментация кожных покровов (избыточное отложение пигмента, вызывающее более интенсивную окраску некоторых участков кожи);
  • никтурия (выделение большей части суточного объема мочи в ночное время);
  • повышенное содержание сахара в крови.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль, развивающаяся, преимущественно из мозгового вещества надпочечников. Является гормонально-активной, то есть приводит к увеличению секреции гормонов катехоламинов.

Основным проявлением феохромоцитомы является высокое артериальное давление. На фоне повышения давления могут наблюдаться пульсирующая головная боль, бледность кожных покровов, усиленное потоотделение, тошнота, рвота, судороги. О заболевании также могут свидетельствовать приступы труднообъяснимого страха и некоторые другие симптомы.

Симптомы заболеваний надпочечников

Заподозрить, что причина патологических процессов кроется именно в заболевании надпочечников можно, если налицо сочетание нескольких основных симптомов, таких как:

Общая слабость

Ощущение общей слабости характерно как для гиперальдостеронизма, так и недостаточности коры надпочечников. Наряду со слабостью больной может жаловаться на повышенную утомляемость и снижение работоспособности.

Головная боль

Головные боли типичны для заболеваний надпочечников. Головной боли часто сопутствуют изменения давления. При недостаточности коры надпочечников оно становится пониженным, при феохромоцитоме наблюдается гипертония.

Подробнее о симптоме

Нарушения мочеиспускания

При гиперальдостеронизме наблюдается полиурия – повышенное выделение мочи. Организм стремится компенсировать потерю жидкости, отсюда возникновение жажды. Нарушения мочеиспускания наблюдаются и при недостаточности коры надпочечников.

Судороги

Такие заболевания надпочечников, как гиперальдостеронизм и феохромоцитома могут проявляться судорогами.

Подробнее о симптоме

Изменение цвета кожи

При недостаточности коры надпочечников наблюдается гиперпигментация, для феохромоцитомы характерна, наоборот, повышенная бледность кожных покровов.

Потеря веса

Одним из наиболее часто встречающихся симптомов надпочечниковой недостаточности является снижение веса. Пища хуже усваивается (нарушение всасывание в кишечнике). У больного пропадает аппетит. Всё это приводит к потере массы тела.

Методы диагностики заболеваний надпочечников

Для определения функционального состояния надпочечников используются методы лабораторной диагностики. Инструментальные методы используются для установления размеров надпочечников и выявления новообразований.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

 

МРТ является одним из наиболее чувствительных методов инструментальной диагностики, используемых для выявления опухолей надпочечников.

Подробнее о методе диагностики

Другие методы инструментальной диагностики

УЗИ почек и надпочечников не является достаточно надёжным средством обнаружения новообразований надпочечников. Надпочечники на УЗИ не всегда удаётся визуализировать.

Рентгенография (обычный рентген) для обследования надпочечников сегодня практически не применяется. Её место заняла компьютерная томография (как более информативный метод исследования).

В отдельных случаях используется сцинтиграфия надпочечников.

Записаться на диагностику

Методы лечения заболеваний надпочечников

Врачи-эндокринологи «Семейного доктора» обладают необходимой квалификацией и опытом диагностирования различных заболеваний надпочечников. При возникновении тревожащих Вас симптомов, следует обратиться к врачу как можно быстрее, чтобы начать лечение на более ранней стадии заболевания. Своевременно начатое лечение позволит получить максимальный и быстрый эффект.

В случае обнаружения патологии назначается лечение, обусловленное спецификой выявленных нарушений. Если патология надпочечников является осложнением другого заболевания, то необходимо устранение вызвавшей ее причины. Для облегчения состояния больного проводится симптоматическая терапия. 

Гормональная терапия

Прежде всего, лечение направлено на восстановление нормального гормонального фона. При недостаточности коры надпочечников проводится гормональная заместительная терапия.

Хирургическое лечение

В случае развития опухолевых процессов может потребоваться хирургическое лечение.

Все заболевания

Первичная надпочечниковая недостаточность. Клинические рекомендации

  • Надпочечниковая недостаточность
  • Глюкокортикоиды
  • Кортизол
  • Минералокортикоиды
  • Альдостерон
  • Болезнь Адиссона
  • Адреналэктомия
  • Кортикотропин-рилизинг гормон
  • Кора надпочечника
  • Кортизол
  • Адренокортикотропный гормон
  • Ренин
  • Адренолейкодистрофия
  • Гидрокортизон
  • Флудрокортизон

Список сокращений

  1. НН – надпочечниковая недостаточность
  2. ХНН – хроническая надпочечниковая недостаточность
  3. ПНН –первичная надпочечниковая недостаточность
  4. КРГ – кортикотропин –рилизинг гормон
  5. АКТГ – адренокортикотропный гормон
  6. АРП – активность ренина плазмы
  7. ОЦДЖК – очень длинноцепочечные жирные кислоты
  8. АПС – аутоиммунный полиэндокринный синдром
  9. ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников

Термины и определения

  • Стероидогенез – процесс синтеза стероидных гормонов (в надпочечниках и гонадах) из холестерина.
  • Глюкокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (кортизол).
  • Минералокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (альдостерон).
  • Моногенное заболевание – наследственное заболевание, к которому приводят мутации в одном гене.
  • Адреналэктомия – хирургическое удаление надпочечника (односторонняя) или надпочечников (двухсторонняя).

1. Краткая информация

1.1. Определение

Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.

1.2. Этиология и патогенез

В большинстве случаев (но не во всех) дефицит глюкокортикоидов (кортизола) сочетается с дефицитом минералокортикоидов (альдостерона).

При отсутствии заместительной терапии надпочечниковая недостаточность является смертельно опасным заболеванием.

Пациент, страдающий хронической первичной надпочечниковой недостаточностью (ПНН), нуждается в постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами (и, в большинстве случаев, минералокорикоидами).

Хроническая ПНН – этиологически гетерогенное заболевание.

Поражение надпочечников может развиваться в результате воздействия внешних факторов – кровоизлияние (чаще у детей до 1 года), инфекционное (туберкулез), опухолевое (лимфома, метастазы), адреналэктомия (при опухолях надпочечников, болезни Кушинга). У детей чаще причиной ПНН является одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением эмбриогенеза, деструкции надпочечников или дефектами стероидогенеза

Этиология первичной ХНН (Таблица 1)

Таблица 1. Этиология ПНН

Нозология Ген
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ВАРИАНТЫ
Врожденная дисфункция коры надпочечников (7 вариантов)
  1. StAR,
  2. CYP11A1,
  3. 3bГСД, CYP17,CYP21, CYP11В1, POR
Аутоиммунная изолированная НН Полигенное наследование (предрасполагающие аллели системы HLA-DQ, HLA-DR)
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа AIRE
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа Полигенное наследование
Х-сцепленная адренолейкодистрофия ALD
Семейный изолированный глюкокортикоидный дефицит MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN
Врожденная Х-сцепленная гипоплазия надпочечника ген DAX, делеция Х-хромосомы
Синдром Олгроува (Триплет А) ALADIN
Синдром Смита-Лемли-Опица DHCR7
IMAGe синдром Не известен
Синдром Кернса-Сейра Дефекты митохондриальной ДНК
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ВАРИАНТЫ
  • Двусторонняя адреналэктомия
  • Кровоизлияние в надпочечники
  • Метастатическое или опухолевое поражением надпочечников (лимфома и др)
  • Инфекционное поражение надпочечников (септикопиемия, туберкулез)
Нет генетической природы

1.4. Кодирование по МКБ – 10

  • E27.1 – Первичная недостаточность коры надпочечников;
  • E27.2 – Аддисонов криз;
  • E27.4 – Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников;
  • E27.8 – Другие уточненные нарушения надпочечников;

E27.9 – Болезнь надпочечников неуточненная.

1.5. Классификация

В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, НН бывает первичной, которая обусловлена патологией самих надпочечников, и центральной — вторичной (связанной со сниженной секрецией адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе).

Данные рекомендации посвящены хронической первичной надпочечниковой недостаточности (ПНН).

1.6. Клиническая картина

Недостаточность глюкокортикоидов (кортизола) проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита и потерей веса, обмороками, судорогами с потерей сознания. Судорожный синдром обусловлен низким уровнем глюкозы в крови (гипогликекмией), чаще развивается после длительного ночного перерыва в приемах пищи.

Недостаточность минералокортикоидов (альдостерона) проявляется тошнотой, повышенной потребности в соли, рвотой, повторной и не приносящей облегчения, приводящей к обезвоживанию, что принято называть «сольтеряющими кризами». Симптомы обычно резко усиливаются на фоне других заболеваний, высокой температуры, стрессовых ситуаций.

Почти все симптомы дефицита кортизола и альдостерона являются неспецифичными, то есть могут быть признаком заболеваний других органов и систем (желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и др).

Наиболее специфическими проявлениями первичной надпочечниковой недостаточности являются гиперпигментации кожи и /или слизистых и повышенная потребность в соли. Часто окружающие впервые замечают гиперпигментацию на открытых участках тела (лицо, кисти рук).

Максимальные проявления гиперпигментации отмечаются на коже наружных половых органов, подмышечных областей, коленей, локтей, а также пигментируются соски, пупок, перианальная область и рубцы на месте повреждения кожи.

Читайте также:  Как распознать варикозное расширение вен малого таза

Участки гиперпигментации могут быть на слизистых оболочках полости рта.

При центральных формах гипокортицизма никогда не бывает гиперпигментаций, т.к. уровень АКТГ всегда низкий.

Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности не характерен дефицит минералокортикоидов (альдостерона), следовательно, симптомов потери соли у таких пациентов не будет.

Остальные клинические признаки являются общими для первичной, вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности

2. Диагностика

2.1.Жалобы и анамнез

Жалобы:

  • судорожный синдром
  • гиперпигментация кожи
  • приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь, потоотделение)
  • постоянная слабость
  • повышенная утомляемость
  • снижение аппетита, потеря веса
  • повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокой температуры, стресса
  • тяга к соленой пище

Данные анамнеза

  • Наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность
  • Наличие близких родственников, страдающих наследственными формами хронической надпочечниковой недостаточности

Пациенты без каких-либо клинических проявлений ХНН, но имеющие заболевание, компонентом которого может быть ХНН, а также родственников с наследственной формой ХНН следует относить в группу высокого риска по развитию НН. В таком случае необходимо генетическое консультирование, специфическое обследование, включающие генетическую диагностику и/или проведение уточняющей диагностики на наличие скрытой субклинической ХНН.

Определение конкретной нозологической формы надпочечниковой недостаточности позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента.

Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода [BIII].

2.2. Физикальный осмотр

При осмотре диагностическое значение имеют следующие симптомы:

  • гиперпигментация кожных покровов и слизистых (локальная или диффузная);
  • бледность или сероватый оттенок кожи;
  • низкое АД;
  • дефицит массы тела или резкая потеря веса.

Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения [BII].

2.3. Лабораторная диагностика

  • На первом этапе обследования рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели:
  1. Уровень кортизола в сыворотке (в 8.00)
  2. Уровень АКТГ в плазме крови (в 8.

    00)

  3. Глюкоза в сыворотке крови
  4. Уровень калия в сыворотке крови
  5. Уровень натрия в сыворотке крови
  6. Ренин в плазме крови (активность ренина плазмы)

Уровень убедительности рекомендаций В.

Уровень достоверности доказательств 3.

Комментарий: Забор крови для гормональных исследований производят утром в 8-9.00 натощак.

В условиях стационара забор крови для измерения ренина, АРП проводят лежа, после ночного сна пациент не должен принимать вертикальное положение до момента забора крови или лежать в течение 2х часов перед процедурой забора крови. При невозможности забора крови лежа применяются другие нормативы для оценки показателя ренина.

  • Рекомендовано первым диагностическим шагом определить уровень базального кортизола и АКТГ в крови.

Уровень убедительности рекомендаций В. Уровень достоверности доказательств 2.

Заболевание надпочечников

Надпочечники – это парный орган, выполняющий важную роль в работе организма человека. Основная роль – синтез гормонов, отвечающих за функционирование всех систем. Сбой в работе надпочечников вызывает развитие тяжелых заболеваний вплоть до летального исхода.

Анатомически надпочечники расположены прямо над почками, что и дало им название. Правый имеет треугольную форму, левый – форму полумесяца.

Строение и функционирование надпочечников

В основе надпочечников – две структуры:

  • Мозговое вещество.
  • Корковое вещество.

Они регулируются нервной системой.

Мозговое вещество

Мозговое вещество – основной источник катехоламиновых гормонов в организме — адреналина и норадреналина.

Адреналин – главный гормон при борьбе со стрессами. Увеличение его выработки происходит при положительных и негативных эмоциях, например, при травме, стрессовой ситуации.

При воздействии адреналина организм использует запасы накопленного гормона, что проявляется такими реакциями:

  • резкий прилив сил;
  • учащение дыхания;
  • расширение зрачков.

Человек ощущает себя более сильным, чем обычно, значительно снижается болевой порог.

Норадреналин – тоже гормон стресса, но его выработка происходит перед выработкой адреналина. По воздействию намного слабее. Его функция – регуляция кровяного давления, что стимулирует работу миокарда – сердечной мышцы.

Корковое вещество

Корковое вещество надпочечников состоит из нескольких слоев, каждый из которых выполняет определенную функцию.

  • Сетчатая зона.
  • Пучковая зона.
  • Клубочковая зона.

В сетчатой зоне синтезируются андрогены – половые гормоны. Они ответственны за развитие вторичных половых признаков и влияют на:

  • состояние либидо – полового влечения у мужчин и женщин;
  • уровень холестерина и липидов в крови;
  • отложение жира;
  • увеличение силы и массы мышц.

Независимо от пола, в каждом организме вырабатываются и мужские, и женские половые гормоны. Разница – в их количестве. Например, у женщин синтезируются эстроген и прогестерон, ответственные за репродуктивную функцию – зачатие и рождение детей, но также и тестостерон в небольшом объеме, который считается мужским гормоном.

Пучковая зона

Эта зона ответственна за синтез глюкокортикостероидов. Они отвечают за белковый, углеводный и жировой обмены в организме. Тесно взаимосвязаны с выработкой инсулина и катехоламинов.

Глюкокортикостероиды снижают иммунный ответ, угнетают воспалительные процессы, постепенно подавляя их.

Один из гормонов пучковой зоны – кортизол. Он принимает участие в углеводном обмене, сохраняет энергетические ресурсы организма. Уровень кортизола в организме постоянно меняется – в утренние часы его больше, чем в вечерние или ночью.

Клубочковая зона

Клубочковая зона коры надпочечников отвечает за минеральный обмен в организме. Продуцируемые здесь гормоны нормализуют функционирование почечных канальцев, поэтому из организма выходит избыточная жидкость, что, в свою очередь, держит в норме показатели артериального давления.

В клубочковой зоне происходит секреция таких гормонов:

  • Альдостерон. Его функция – в поддержании баланса ионов натрия и калия в крови. Гормон принимает участие в водно-солевом обмене, улучшает циркуляцию крови, увеличивает кровяное давление.
  • Кортикостерон – гормон с малой активностью, участвует в минеральном балансе.
  • Дезоксикортикостерон – тоже регулирует водно-солевой баланс, придает силу скелету и мышечной ткани.

Как проявляются заболевания надпочечников?

При нарушении баланса гормонов в организме происходит сбой в его работе. Симптомы появляются по схеме зависимости, то есть конкретное продуцируемое в надпочечниках вещество отвечает за присущий только ему симптом. Например, при дефиците альдостерона из организма вместе с мочой выводится натрий, что понижает показатели давления, значительно увеличивает содержание калия в крови.

Чтобы избежать тяжелых последствий, необходимо обратиться к врачу при первых признаках заболеваний надпочечников. К ним относятся:

  • слабость в мышцах;
  • постоянную усталость;
  • сильное похудение следствие снижения аппетита;
  • низкую стрессоустойчивость;
  • высокую раздражительность;
  • быструю и постоянную утомляемость;
  • проблемы со сном;
  • головокружение, головные боли.

Далее – наиболее распространенные заболевания надпочечников, которые имеют свои симптомы и причины, требуют определенной тактики лечения.

Болезнь Аддисона

Другие названия болезни Аддисона – первичная надпочечниковая недостаточность и гипокортицизм.

Редкая патология, на которую приходится 50 – 100 случаев на один миллион в год. Диагностируют и у женщин, и у мужчин. Средний возраст – от 20 до 40 лет.

При заболевании происходит поражение всех трех зон надпочечниковой коры. Характеризуется дефицитом выработки кортикостероидов. Нарушение синтеза гормонов вызывает серьезные осложнения в организме.

Причина разрушения коры надпочечников – попавшие в организм болезнетворные микроорганизмы – вирусы, бактерии, грибки, а также иммунные нарушения.

Проявления болезни Аддисона:

  • снижение показателей артериального давления;
  • быстрая утомляемость, слабость, отсутствие физических сил;
  • отсутствие аппетита;
  • нарушение работы пищеварительной системы;
  • пигментация кожных покровов, появление темных пятен на слизистых оболочках;
  • озноб;
  • повышение температуры тела.

Для выявления заболевания необходима сдача анализов на уровень кортизола в крови. Проводят обследование состояния коры надпочечников, функционирования желез.

Лечение – прием препаратов с содержанием кортикостероидов на протяжении всей жизни. Возможно введение гидрокортизона внутримышечно.

Болезнь Иценко-Кушинга

Относится к нейроэндокринным патологиям. Причина – сбой работы гипоталамо-гипофизарной системы в результате травмирования головного мозга или перенесенных человеком инфекций. Характеризуется продуцированием излишнего объема кортикостероидов надпочечниками.

Болезнь Иценко-Кушинга – редкая патология. Диагностируют преимущественно у женщин в возрасте от 30 до 45 лет.

Сбой в работе гипоталамо-гипофизарной системы провоцирует нарушения в организме. Утрачивается связь между надпочечниками, гипоталамусом и гипофизом.

Сигналы, идущие в гипоталамус, провоцируют избыточную выработку гормонов, высвобождающих адренокортикотропный гормон (АКТГ) в гипофизе, что стимулирует выброс вещества в кровь.

Излишнее количество АКТГ влияет на надпочечники, которые начинают усиленного вырабатывать много кортикостероидов.

При прогрессировании патологии происходит видимое увеличение гипофиза и надпочечников в размерах.

Признаки болезни Иценко-Кушинга:

  • головные боли, мигрени;
  • прогрессирующая гипертония;
  • атрофия мышц;
  • формирование лунообразной формы лица;
  • отсутствие менструации у женщин;
  • развитие остеопороза;
  • рост волос на лице у женщин.

Для выявления заболевании назначают сдачу анализов крови и мочи, в которых определяется избыточное количество АКТГ и кортизола. Дополнительно проводят инструментальное обследование.

Цель терапии – восстановление нарушенного обмена веществ, нормализация работы гипоталамуса, приведение в норму синтеза кортикостероидов.

Синдром Нельсона

Развивается как следствие операции по удалению надпочечников при прогрессирующей болезни Иценко-Кушинга.

Симптомы заболевания:

  • регулярные головные боли;
  • снижение чувствительности рецепторов вкуса;
  • понижение остроты зрения;
  • гиперпигментация кожных покровов.

Феохромоцитома

Феохромоцитома представляет собой опухоль, развивающуюся в мозговом веществе надпочечников. В ее основе – хромаффинные тела, которые способствует синтезу большого количества катехоламинов.

Причина – артериальная гипертензия и катехоламиновые кризы.

Симптомы феохромоцитомы:

  • высокое артериальное давление, гипертонические кризы;
  • головная боль;
  • повышенное потоотделение;
  • одышка;
  • обезвоживание организма;
  • судороги;
  • кардиомиопатия;
  • высокий уровень сахара в крови.

Для диагностики заболевания назначают анализы для определенияметаболитов катехоламинов в моче и крови. Для выявления образования применяются аппаратные методы – МРТ и ультразвуковое сканирование.

Лечение медикаментозное, направлено на снижение степени выраженности пароксизмальных приступов.

Гиперальдостеронизм

Другие название патологии – синдром Кона. Состояние, при котором в коре надпочечников вырабатывается излишнее количество альдостерона и дезоксикортикостерона.

Причины гиперальдостеронизма – злокачественное образование в коре надпочечников или гиперплазия тканей коры.

Синдром Кона имеет первичную и вторичную степени развития. Симптомы первичной степени заболевания:

  • повышение артериального давления;
  • головные боли;
  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиалгия – боли в левой части груди;
  • снижение остроты зрения.

Симптомы вторичной степени возникают в результате избытка калия и дефицита натрия:

  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • деформация глазного дна;
  • артериальная гипертензия.

Диагностические мероприятия включают определение уровня калия и натрия, альдостерона в крови и моче.

Терапия зависит от результатов проведенного обследования. Чаще это медикаментозное лечение с назначением гормональных препаратов. При наличии опухоли возможно проведение операции.

Гиперплазия коры надпочечников

Это увеличение в размере коры надпочечников, что ведет к усиленному синтезу андрогенов. Основная причина – генетическая, то есть заболевание является врожденным.

Выделяют три основные формы гиперплазии:

  • Простая вирилизирующая. Происходит усиление синтеза андрогенов, в результате увеличиваются половые органы, мышечная ткань, ускоренно растут волосы на всем теле независимо от пола больного человека.
  • С синдромом утраты соли. Характеризуется избытком калия и дефицитом других гормонов.
  • Гипертоническая. Происходит избыточное продуцирование андрогенов и кортикостероидов, в результате развивается артериальная гипертензия, ухудшается зрительная функция.

Симптомы гиперплазии коры надпочечников:

  • ранний рост волос на теле и на половых органах;
  • рост меньше нормы;
  • грубый голос;
  • проблемы с памятью;
  • частые психозы;
  • слабость мышечной системы.

Признаки появляются в детском возрасте. Для уточнения диагноза назначают сдачу анализов, лабораторные исследования.

Лечение медикаментозное, включает постоянный прием гормональных препаратов. При тяжелом течении заболевания показано хирургическое вмешательство.

Недостаточность коры надпочечников

Это нарушение функционирования надпочечников аутоиммунной природы. Бывает двух видов – острая и хроническая.

Хроническая недостаточность коры надпочечников возникает в результате деструктивных изменений в железистых тканях органа. Основные причины – перенесенные инфекционные заболевания, опухоль гипофиза или макроаденома, омертвление или угнетение передней доли гипофиза.

Острая форма развивается на фоне хронической. Самостоятельно почти не возникает, исключение – сепсис или внезапное кровоизлияние в надпочечниках.

Симптомы надпочечниковой недостаточности:

  • слабость, постоянный упадок сил;
  • снижение аппетита, в результате этого – резкое снижение массы тела;
  • гиперпигментация кожных покровов;
  • артериальная гипотензия;
  • снижение уровня сахар в крови;
  • частое мочеиспускание;
  • тошнота, переходящая в рвоту;
  • нехарактерный стул.

Воспаление надпочечников

Воспалительные процессы в надпочечниках возникают чаще всего на фоне туберкулезного поражения их коры. Особенность патологии – в медленном развитии.

Характерные симптомы воспаления:

  • ощущение постоянной усталости;
  • низкая стрессоустойчивость;
  • регулярные ноющие головные боли;
  • неприятный запах изо рта;
  • тошнота, переходящая в рвоту.

При запущенной форме высока вероятность развития хронического воспалительного процесса.

Туберкулез надпочечников

Туберкулез надпочечников – редкая патология. Для нее характерно накапливание кальцинатов в тканях надпочечников.

Чаще диагностируют в детском и подростковом возрасте. Причина – проникновение туберкулезной палочки из зараженных легких в надпочечники через общий кровоток.

Симптомы туберкулеза надпочечников:

  • низкое артериальное давление;
  • нарушение работы желудочно-кишечного тракта, выражающееся диарей, тошнотой с рвотными приступами;
  • гипогликемия;
  • постоянная слабость, ощущение усталости;
  • дистрофия миокарда.

Киста

Это доброкачественное образование в тканях надпочечников. Опухоль появляется редко и становится опасной только при перерождении в злокачественную. Опасно состояние, при котором происходит разрыв кисты надпочечника.

Симптомы опухоли:

  • боли в пояснице, спине, по бокам;
  • нарушение функционирования почек;
  • увеличение надпочечников в размере;
  • повышение артериального давления в результате сдавливания почечной артерии.

Диагностика кисты надпочечников затруднена из-за ее небольших размеров. Выявить патологию можно только при прогрессировании и росте опухоли.

Опасные опухоли

Если киста является доброкачественным образованием, то есть ряд опухолей, склонных к озлокачествлению.

Наиболее частые из них:

  • альдостерома;
  • андостерома;
  • глюкокортикостерома;
  • кортикоэстрома.

Точные причины развития образований установить сложно, но высока вероятность их гормональной активности на фоне следующих провоцирующих факторов:

  • гиперплазия клеток и разрастание тканей надпочечников;
  • избыточное количество продуцируемых гормонов;
  • онкологические заболевания щитовидной железы;
  • заболевания, связанные с врожденными патологиями кожи, глазной оболочки, сосудов головного мозга.

Локализация опухолей различна. Они могут формироваться и в мозговом, и в корковом слоях. Характерные симптомы:

  • высокие показатели артериального давления;
  • опоздание процесса полового развития;
  • частая тошнота, переходящая в рвоту;
  • боли в животе, в области груди;
  • изменение цвета кожи на лице – бледнеет, краснеет, приобретает синюшный оттенок;
  • резкое изменение уровня глюкозы в крови;
  • сухость во рту;
  • судороги;
  • тремор конечностей;
  • повышенная раздражительность, возбудимость;
  • повышенная тревожность, постоянное чувство страха.

Диагностика

Возможности современной медицины позволяют выявить заболевания надпочечников в короткие сроки. При обращении к эндокринологу будет назначено обследование.

Основные лабораторные методы включают:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • сдача проб на содержание гормонов (тестостерон, альдостерон, кортизол, ДЭА-с, АКТГ).

Инструментальные методы диагностики, которые применяют для выявления патологий надпочечников:

  • МРТ или компьютерная томография;
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенологическое исследование головного мозга для определения размеров гипофиза;
  • флебография;
  • лучевое обследование, позволяющее получить полную картину состояния органа.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *